Síndrome hemofagocítica

Introdução à Síndrome de Hemofilia A histiocitose reativa (RH), também conhecida como síndrome hemofagocítica, é uma doença benigna do sistema mononuclear dos macrófagos, associada principalmente à infecção, distúrbios imunorregulatórios, doença do tecido conjuntivo, coração bacteriano subagudo. Endometrite, imunossupressão, etc. As células fagocíticas do sangue humano são uma faca de dois gumes: por um lado, como um limpador, invadem as bactérias invasoras e as células envelhecidas do corpo, limpam as substâncias nocivas e protegem o corpo humano, por outro lado, se são excessivas. Se você estiver ativo, poderá devorar as células úteis do corpo humano, causando sérios danos aos tecidos e órgãos humanos, causando uma série de lesões, levando a sérias conseqüências, como grandes hemorragias, insuficiência hepática e insuficiência respiratória. Esta é a síndrome hemofagocítica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,015% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência renal, tumor hepático

Causa de hemofagocitose

(1) Causas da doença

Infecções de vários patógenos podem causar doenças, sendo responsáveis ​​por 65% a 78% das infecções, e as infecções virais são as mais comuns, respondendo por 36%, como hepatite viral, mononucleose infecciosa, adenovírus, vírus B19, Vírus da dengue, especialmente citomegalovírus, vírus do herpes e vírus da EB são comuns.In infecção bacteriana, principalmente bacilos Gram-negativos no intestino, também na febre tifóide, tuberculose, etc., doenças parasitárias como malária, toxoplasmose, esquistossomose E brucelose e mais são mais comuns, além disso, fungos, infecção por Leishmania, micoplasma e rickettsia também foram relatados, doença do tecido conjuntivo, síndrome linfoproliferativa ligada ao X, doença linfoblástica eritroblástica familiar. Endocardite bacteriana subaguda, reumatismo, leucemia, linfoma maligno, metástase na medula óssea e síndrome da imunodeficiência adquirida, e ressecção do baço, alcoolismo, etc. também foram relatados, também observados após o uso de imunossupressores, Vinte e sete dos 42 pacientes relataram uma história de terapia imunossupressora.

(dois) patogênese

Redução progressiva das células sanguíneas completas, mecanismo de redução de células hematopoiéticas na medula óssea:

1 aumento das células do tecido fagocitose das células do sangue;

2 fator inibitório de monócitos e produção de linfocina, como interferon gama, interleucina-1;

3 vírus ou agentes imunossupressores causam distúrbios de Th e Ts, induzem distúrbios imunomoduladores e aumentam o dano às células sangüíneas.

Células de tecidos bem diferenciadas aumentaram, a morfologia celular era na maior parte normal ou apenas ligeiramente deformada, e um pequeno número de malformações celulares foi causado por tuberculose tifoide ou miliar, mas a diferença na morfologia, tamanho, núcleos e maturidade entre as células Menos que a histiocitose maligna, muitas vezes acompanhada de fagocitose óbvia, as células do tecido invadem a medula óssea, sinusóides dos linfonodos e mielina, polpa vermelha do baço e sinusóides hepáticos, devido a sinusóides hepáticos e envolvimento ao redor da veia porta, fígado As células têm manifestações necróticas, e a estrutura do tecido linfóide nas seções do tecido linfonodal é, em sua maioria, não destrutiva, necrose e fibrose extensas, redução de linfócitos, especialmente no centro germinativo dos linfonodos e na área da polpa vermelha do baço.

Também é possível ver as manifestações patológicas e componentes celulares das doenças subjacentes.No caso de histiocitose viral reativa causada por alguns vírus, é comum a infiltração linfóide atípica extensa com linfócitos, células plasmáticas e células primitivas imunes imaturas. .

Prevenção da síndrome hemofagocítica

1. Pacientes com infecções virais são comuns, e agentes imunossupressores devem ser usados ​​com cautela.

2. Se a infecção bacteriana puder ser curada, o teste de sensibilidade à droga pode ser ajustado a tempo.

Complicações da síndrome hemofagocítica Complicações, insuficiência renal, tumor hepático

As principais complicações são lesões renais e hepáticas graves e coagulação intravascular disseminada, além de danos ao sistema nervoso central, que agravam a condição e apresentam risco de vida.

Síndrome hemofagocítica sintomas comuns sintomas persistentes febre linfadenomegalia hepatoesplenomegalia anemia crônica

Varia com a doença primária, mas a maioria dos pacientes tem febre, principalmente com febre alta, pode estar associada a suores noturnos, perda de peso, fígado e baço ou linfadenopatia, a erupção é muito comum, como envolvendo o sistema nervoso central e pulmões, pode produzir sintomas correspondentes e Sinais, dano hepático grave ou coagulação intravascular disseminada concomitante (CIVD) podem causar múltiplos locais de sangramento, embora a maioria dos casos com a doença primária tenha melhorado, especialmente o controle da infecção gradualmente aliviado, mas cerca de 30% dos pacientes devido a múltiplos órgãos Morte por comprometimento funcional ou coagulopatia, sinais clínicos e histiocitose maligna são freqüentemente difíceis de identificar.

Exame da síndrome hemofagocitária

1. Imagem do sangue: as células sanguíneas têm diferentes graus de redução.Em 82 casos de anemia, 48,4% de anemia, redução de células sanguíneas totais representaram 14,6%, esfregaços de sangue encontrados 17,8% de células de tecidos maduros, casos estranhos, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou trombocitopenia Ambos estão acima de 80%, e a redução de células sangüíneas e infecções causam mielossupressão, assim como a fagocitose por proliferação de células teciduais.

2. Medula óssea: Hiperplasia ativa, a proliferação de células teciduais varia, a maioria <30%, sua morfologia é madura, isto é, células normais do tecido, também pode ser linfóide ou mononuclear, muitas vezes acompanhada de fagocitose, principalmente fagocitose Os glóbulos vermelhos também podem fagocitar neutrófilos, glóbulos vermelhos jovens, mas plaquetas fagocíticas são raras, às vezes um pequeno número de células anormais de tecido, e até mesmo células gigantes multinucleadas individuais.

3. Bioquímica do sangue: transaminase sérica, bilirrubina, creatinina e nitrogênio uréico podem aumentar.

4. Biópsia patológica: linfonodos, fígado e outras biópsias mostraram proliferação de células teciduais, alguns têm um fenômeno de sugadores de sangue e a estrutura normal do tecido não é destruída.

5. Outros exames: Os níveis de várias citocinas inflamatórias no sangue podem ser aumentados, e os anticorpos infectados pelo vírus (IgM e IgG) têm títulos aumentados.

6. De acordo com manifestações clínicas, sintomas, sinais, optar por fazer raios-X, CT, B-ultra-som, ECG.

Diagnóstico da síndrome hematopoiética

Os critérios diagnósticos são:

1 febre por mais de 1 semana (pico ≥ 38,5 ° C);

2 hepatoesplenomegalia com redução completa de células sanguíneas;

3 função hepática anormal e coagulopatia;

4 células hemofagocíticas representaram ≥ 2% (ou ≥3%) ou 2500 células / ml de esfregaços de medula óssea no esfregaço de medula óssea, e / ou biópsia mostrou comprometimento da medula óssea, linfonodos, fígado e baço.

Os itens a seguir sugerem fortemente um diagnóstico:

1 aumento de células mononucleares no líquido cefalorraquidiano;

2 biópsia hepática mostrou hepatite crônica persistente;

3 atividade celular natural killer é reduzida.

Os seguintes itens são úteis para o diagnóstico de HPS:

1 linfadenopatia, icterícia, edema e erupção cutânea, sintomas e sinais de envolvimento meníngeo;

2 hiponatremia, aumento do ferro sérico, aumento de proteínas no líquido cefalorraquidiano;

3 transaminase hepática aumentada, hipoproteinemia, aumento do colesterol de lipoproteína de baixa densidade no sangue e diminuição do colesterol de lipoproteína de alta densidade;

4 O receptor de interleucina-2 solúvel no sangue periférico aumentou.

Diagnóstico diferencial:

Histiocitose maligna

HPS está, por vezes, em estado grave, com morfologia clínica e celular e falta histológica de testes de identificação específicos para histiocitose maligna (HM) .Os seguintes itens contribuem para a identificação de ambos:

(1) Em sangue periférico ou amostras de sangue concentrado, células de tecido maligno podem ser encontradas em tecidos como a medula óssea ou linfonodos, fígado e baço para apoiar a HM.

(2) As células do tecido maligno coraram positivamente para o acetato de α-naftol, positivas para a coloração pela fosfatase ácida, e a imunohistoquímica mostrou cadeia κ e cadeia γ positivas nas células.

(3) A atividade da fosfatase alcalina neutrofílica do HPS pode ser aumentada, a ferritina sérica é significativamente maior na HM que as pessoas normais e a HPS.

(4) A enzima conversora de angiotensina foi aumentada no soro MH, e uma grande quantidade de α-antitripsina em macrófagos foi observada por coloração histoquímica.

(5) Alguns HM têm anormalidades cromossômicas específicas, como pontos de quebra t (2; 5) (p23; q35) em 17p12 e 17p, trissomia parcial 1 (1qter-lp11) e translocação envolvendo 1p11, e alguns Rearranjos clonais dos genes Ig e TCR podem ocorrer em pacientes com HM.

2. Histiocitose de células de Langerhans

A incidência de histiocitose de células de Langerhans (HCL) também é mais comum em lactentes com menos de 2 anos de idade, podendo também ser expressa como febre, erupção cutânea, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia e infiltração pulmonar e comprometimento do sistema nervoso central. No entanto, a erupção cutânea da HCL é uma erupção cutânea específica, que é distribuída no tórax e no abdome do tronco e no cabelo e no pescoço, podendo ser diferenciada da erupção transitória da PHE, e a destruição óssea ocorre frequentemente em pacientes com HCL. As células de Hans são a base principal para o diagnóstico de HCL e pode ser visto por microscopia eletrônica que as células de Langerhans contêm partículas de Birbeek.

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