Acúmulo de amilóide no coração

Introdução ao depósito cardíaco de amilóide Doença em que a disfunção miocárdica é causada pela deposição de proteína amilóide no tecido miocárdico. A amiloidose, também conhecida como amiloidose, é um termo geral para um grupo de doenças raras no campo da medicina, que se refere a várias condições que fazem com que proteínas amilóides se depositem anormalmente em órgãos ou tecidos do corpo. O amilóide é uma forma de polimerização insolúvel semelhante a folhas beta devido a alterações na sua estrutura secundária. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: sem multidões Modo de infecção: não infecciosa Complicações: angina pectoris

Causas da deposição cardíaca de amilóide

(1) Causas da doença

Clinicamente, é geralmente dividido em primário e secundário: ocorre na tuberculose, na artrite reumatoide, na colite ulcerativa, na osteomielite crônica, nos distúrbios crônicos supurativos e debilitantes, ou ocorre no mieloma múltiplo. Amiloidose secundária, se não houver causa acima, é uma amiloidose primária, relacionada principalmente à hereditariedade.

A amiloidose é um nome patológico, que se refere ao acúmulo de um grande número de substâncias fibrosas com propriedades glicoproteicas no tecido.Os principais componentes proteicos são a proteína da cadeia leve imunológica (AC), amilóide não imune (AA), proteína semelhante à calcitonina. (AEI) e quatro tipos de pré-proteína plasmática (SA) de amiloidose senil.

Amiloidose induzida por 1.AC

Para a amiloidose clínica mais comum, é mais comum na amiloidose primária e sistêmica, que é causada por defeitos na degradação da imunoglobulina ou defeitos sintéticos. Tais amilóides são secretados por células beta anormalmente clonadas, envolvendo principalmente o coração, língua, trato gastrointestinal, músculos, tendões e pele. Além disso, o fígado, o baço, o rim, a glândula adrenal e a glândula tireóide também podem ser afetados.

Amiloidose induzida por 2.AA

Clinicamente conhecido como amiloidose secundária, muitas vezes causada por tuberculose, artrite reumatóide, colite ulcerativa, osteomielite crônica, doenças supurativas crônicas e outras doenças infecciosas crônicas, ou mieloma múltiplo, é causada por uma enorme resposta inflamatória As células fagocíticas fagocitam a proteína AA sérica e fazem com que ela se decomponha. Envolvendo principalmente o rim, fígado, baço e glândula supra-renal e outros tecidos. Além disso, ainda está associado à formação de mixoma atrial.

3. Amiloidose induzida por AEI

Mais comum no carcinoma medular da tireóide.

Amiloidose induzida por 4.SA

O coração, o pâncreas, a próstata e o cérebro são as principais partes afetadas, especialmente nos idosos, por isso é freqüentemente chamado de amiloidose sistêmica senil.

(dois) patogênese

Patogênese

(1) Microscopia óptica (microscopia de luz) de depósitos semelhantes a amido: depósitos de amido semelhantes a espelhos leves não mostraram coloração qualitativa, hematoxilina e eosina foi eosinofílica, e corada com cristal violeta, Congo Vermelho tem afinidade. A birrefringência verde específica pode ser produzida por observação com um microscópio de polarização de amostras coradas com vermelho do Congo.

(2) Ultraestrutura de depósitos do tipo amido: A observação por microscopia eletrônica da amiloidose tem duas formas diferentes de componentes: um é um componente de fibra pequena, o outro é uma substância pentagonal (referido como componente P). As fibras pequenas têm cerca de 10 nm (100 Å) de largura, sem ramificações, finas e duras, e estão dispostas em uma direção lateral para formar fibras. Todas as proteínas do tipo amilóide têm uma configuração dobrada em β, o que explica as características de birrefringência verde da deposição de amilóide sob coloração vermelha do Congo.

O componente P do depósito do tipo amilóide é uma estrutura tipo massa formada por cinco subunidades globulares em torno de uma cavidade central. Tem um diâmetro de 8 nm (80 Å) e tem uma circunferência de 4 nm (40 Å). A composição do amilóide pode ser imunoglobulina, endócrina, senil, familiar e não identificada. Pode ser dividido em sistêmico, focal ou hereditário, adquirido. A hereditariedade pode ser sistêmica ou focal, por isso é adquirida.

2. Patologia

Hipertrofia ventricular, os amiloplastos são difusamente depositados nos cardiomiócitos, causando células distróficas, atróficas ou miocárdicas completamente substituídas por substâncias semelhantes à amilóide. A microscopia eletrônica mostrou que as fibras semelhantes a amilóide estavam distribuídas livremente no espaço extracelular, e as fibras estavam dispostas irregularmente longe das células.As fibras e as membranas celulares próximas às células do miocárdio eram orientadas verticalmente ou paralelamente. O envolvimento pequeno da artéria coronária pode causar angina pectoris, que pode ser espessada após o envolvimento da válvula cardíaca. O envolvimento cardíaco é mais comum na amiloidose primária, bem como amiloidose sistêmica secundária e amiloidose miocárdica familiar.

A infiltração histológica de amidos pode causar atrofia estressante e disfunção de órgãos em células substanciais. Independentemente de a causa da amiloidose ser primária, secundária ou com mieloma ou familiar, o acúmulo de amilóide resultante tem um efeito consistente sobre o órgão. A cardiomiopatia significativa pode manifestar-se por infiltração significativa de miosina causada por qual tipo de síndrome de amiloidose.

Prevenção de amilóide por assoreamento cardíaco

Parar de fumar: a nicotina no tabaco pode acelerar os batimentos cardíacos, aumentar a pressão arterial (fumar em excesso pode baixar a pressão arterial), aumentar o consumo de oxigênio no coração, vasoespasmo anormal, fluxo sanguíneo anormal e aumento da adesão das plaquetas. Esses efeitos adversos fazem com que a incidência de doença coronariana em fumantes com idade entre 30 e 49 anos seja três vezes maior do que em não fumantes, e o tabagismo é uma causa importante de ataques de angina e morte súbita.

Complicações amilóides por assoreamento cardíaco Complicações, angina pectoris, doença valvular cardíaca

Hipertrofia ventricular, os amiloplastos são difusamente depositados nos cardiomiócitos, causando células distróficas, atróficas ou miocárdicas completamente substituídas por substâncias semelhantes à amilóide. A microscopia eletrônica mostrou que as fibras semelhantes a amilóide estavam distribuídas livremente no espaço extracelular, e as fibras estavam dispostas irregularmente longe das células.As fibras e as membranas celulares próximas às células do miocárdio eram orientadas verticalmente ou paralelamente. O envolvimento pequeno da artéria coronária pode causar angina pectoris, que pode ser espessada após o envolvimento da válvula cardíaca. O envolvimento cardíaco é mais comum na amiloidose primária, bem como amiloidose sistêmica secundária e amiloidose miocárdica familiar.

Estase do coração sintomas amilóides Sintomas comuns A frequência cardíaca do sopro cardíaco é irregular

Manifestações clínicas da disfunção miocárdica.

Exame do depósito cardíaco amilóide

Eletrocardiograma

Quase todos os pacientes têm eletrocardiograma anormal, incluindo baixa voltagem, alterações de ST-T, taquicardia sinusal, arritmia com bloqueio atrioventricular e bloqueio de ramo, batimento prematuro, fibrilação atrial, Ocasionalmente onda Q ou padrão de infarto do miocárdio.

2. peito de raios-X

É frequentemente indicado que o tamanho do coração é normal, e a forma do coração é levemente aumentada quando há derrame pericárdico.

3. Ecocardiografia

Desempenho principal:

1 Além do diâmetro interno normal ou pequeno do ventrículo esquerdo, cada cavidade ventricular está aumentada, 2 compartimentos e espessamento da parede ventricular e simetria, 3 a válvula atrioventricular ou o músculo papilar também podem estar espessados ​​ou espessados ​​devido ao comprometimento da lesão; 4 cerca de metade do derrame pericárdico, 5 cerca de 92% dos pacientes espessados ​​no miocárdio visível dispersa circular ou irregular forte reflexão pequenas manchas, que é uma manifestação característica desta doença. A fim de melhor reconhecer este tipo de ponto de luz, a vista do eixo longo e a vista do eixo curto do esterno são geralmente tomadas, em vez de tomar a vista apical de quatro câmaras. Acredita-se que esta pequena mancha de forte reflexo seja causada por nódulos formados por tecido coloidal e amilóide.

Diagnóstico e diferenciação da deposição cardíaca amilóide

Pode ser diagnosticado com base em manifestações clínicas e exames.

Diagnóstico diferencial:

Tamponamento pericárdico: A cavidade pericárdica é o espaço entre o pericárdio parietal e o pericárdio visceral na superfície do coração. Uma pequena quantidade de líquido amarelo claro na cavidade pericárdica normal lubrifica a superfície do coração. Ruptura cardíaca traumática ou lesão vascular pericárdica causada por acúmulo de sangue na cavidade pericárdica denominada tamponamento pericárdico ou pericárdico sanguíneo, que é a causa da morte rápida de trauma cardíaco. O ultrassom do modo M mostrou a curva de atividade ventricular do pericárdio e, quando o tamponamento pericárdico, a direção da parede anterior do ventrículo direito se alterou, a fase diastólica mostrou um movimento centrípeto, ou seja, o deslocamento posterior.

Fibroelastose endocárdica: também conhecida como esclerose endocárdica, a causa ainda não está clara. É um tipo comum de cardiomiopatia primária em crianças, também conhecida como fibroelastose endocárdica primária. As características dessa doença são: a maioria dos bebês menores de 11 anos de idade apresenta insuficiência cardíaca de 2 a 6 meses; a radiografia de tórax aumenta o ventrículo esquerdo, o coração bate fracamente, o coração não tem sopro óbvio, o eletrocardiograma mostra o ventrículo esquerdo. Hipertrofia ou inversão de onda T de V e 6. 5 ecocardiograma mostrou aumento do ventrículo esquerdo, espessamento do eco endocárdico e redução da função sistólica. Trombose miocárdica endocárdica histologicamente confirmada. A idade de início de 2/3 crianças doentes é de 1 ano de idade. As manifestações clínicas são principalmente insuficiência cardíaca congestiva, ocorrendo frequentemente após infecções respiratórias.

Neoplasia infecciosa: Endocardite infecciosa, que se refere à inflamação da válvula cardíaca ou parede ventricular por infecção direta de bactérias, fungos e outros microorganismos (como vírus, rickettsias, clamídia, espiroquetas, etc.). Endocardite não infecciosa por febre reumática, reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, etc. A alteração patológica básica é a ligação de neoplasias compostas de plaquetas, fibrina, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e patógenos infecciosos na superfície da válvula cardíaca. No passado, essa doença era chamada de endocardite bacteriana, que não é usada porque não é suficientemente abrangente. As manifestações clínicas típicas da endocardite infecciosa incluem febre, sopro, anemia, embolia, lesões na pele, esplenomegalia e hemocultura positiva.

Sangue misto é formado nos átrios: um único átrio. Único atrial é uma doença cardíaca congênita rara causada pela ausência do primeiro e segundo compartimentos do septo interventricular durante o desenvolvimento embrionário. Os vestígios da sala também não estão presentes, e o compartimento está completo, por isso também é chamado de coração de três câmaras de duas câmaras ou coração de três câmaras de um só átrio. O átrio único pode existir isolado, mas freqüentemente combinado com a veia cava superior esquerda e coração direito, coração esquerdo ou malformação de transposição visceral abdominal, especialmente os lobos mitrais anteriores, e até mesmo a malformação da tuba uterina atrioventricular.

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