Rim em ferradura

Introdução ao rim em ferradura Os rins em forma de ferradura são o tipo mais comum de deformidade renal fundida, e os pólos inferiores dos dois rins são causados ​​por um istmo substancial ou istmo fibroso que atravessa a linha média. Esta doença foi descoberta pela primeira vez por Decarpi na autópsia em 1521. Botallo (1564) deu uma descrição abrangente e ilustrada, e Morgagni (1820) relatou o primeiro caso de um rim em ferradura com complicações. A incidência de rins em forma de ferradura é muito baixa, e um em cerca de 400 recém-nascidos é maioritariamente masculino. A taxa de incidência na população normal é de cerca de 0,5%, a proporção de homens para mulheres é de 2: 1, clinicamente em todas as idades, mas é mais comum em crianças na autópsia. Principalmente devido às anomalias congênitas de pacientes renais em forma de ferradura com outros sistemas, alguns dos quais são propensos a morte precoce, e a evidência de herança familiar de rins em forma de ferradura é insuficiente. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: mais frequentemente em recém-nascidos ou bebês Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Síndrome de Down em crianças Hipospádias Refluxo ureteral da bexiga

Doença renal em ferradura

Displasia (30%):

Após 4 a 6 semanas de desenvolvimento embrionário, os tecidos renais posteriores estão próximos uns dos outros, e neste momento muitos fatores influenciadores podem levar à fusão dos pólos inferiores. Uma ligeira alteração na artéria umbilical ou artéria braquial pode causar uma mudança na direção do rim que está se movendo, resultando na fusão dos dois rins. Independentemente do seu mecanismo de formação, a fusão renal ocorre sempre antes da rotação, pelo que os rins e os ureteres estão frequentemente virados para a frente.

Patogênese

Mais de 95% dos pacientes têm seus rins fundidos no polo inferior, e alguns têm uma fusão polo superior. O istmo geralmente conectado é composto de um parênquima renal com suprimento de sangue e, ocasionalmente, apenas algumas estruturas fibrosas conectam os dois rins. Principalmente localizado na cintura 3 ou no nível da cintura 4, às vezes até atrás da bexiga na cavidade pélvica. Como mencionado anteriormente, devido à má rotação dos rins, a direção da pelve renal é para a frente, mas o número é geralmente normal. O suprimento sanguíneo varia muito, e a parte inferior e o tecido renal adjacente podem aceitar ramos do tronco principal da artéria renal, ou pode ter seu próprio suprimento separado de vasos sanguíneos.

Prevenção de rim em ferradura

Como os pacientes renais em forma de ferradura são complicados com anomalias congênitas em outros sistemas, alguns deles são propensos à morte precoce. Há evidências insuficientes para a herança familiar de rins em forma de ferradura, e mesmo que não haja sintomas, muitas vezes são encontrados complicados por outras anomalias congênitas e, portanto, exames pré-natais são realizados regularmente para evitá-los. A ultrassonografia perinatal pode detectar anormalidades antes do nascimento, e seus achados de imagem são muito fáceis de diagnosticar, detecção precoce e diagnóstico precoce e tratamento precoce.

Complicações renais em ferradura Complicações em crianças com síndrome de Down, hipospádia, refluxo vesicoureteral

1. Os rins em forma de ferradura costumam estar associados a outras anomalias congênitas, mesmo sem sintomas. Boatman et al., Contaram 96 pacientes com rins em ferradura, dos quais cerca de um terço tinha pelo menos uma outra anormalidade do sistema.

2, muitos recém-nascidos e pacientes um pouco mais longos apresentam uma variedade de anomalias congênitas. Resultados de autópsia mostraram que anormalidades em outros sistemas ocorreram principalmente em neonatos ou lactentes, sendo que as principais anormalidades incluíram o sistema esquelético, sistema cardiovascular, sistema nervoso central, etc. Anormalidades anorretais também foram comuns.

3, cerca de 20% das crianças apresentam síndrome de Trisomyv18, 60% das mulheres com síndrome de Turner, útero duplo ou mediastino vaginal, 40% dos pacientes masculinos Hipospádia ou insuficiência testicular.

4, mais da metade dos pacientes com refluxo vesicoureteral.

Sintomas renais em forma de ferradura Sintomas comuns Diarreia na frequência urinária Hematúria Dor difusa na região lombar Constipação Puriria Dor lombar Baixa massa abdominal

Os pacientes podem ser assintomáticos, diagnosticados erroneamente como tumores abdominais, apendicite, pancreatite, úlceras duodenais, etc., ou devido a complicações. Existem manifestações clínicas, podem ser divididas em três tipos de sintomas:

Uma delas é a dor na parte inferior das costas ou umbigo, a parte inferior do abdômen é nódulos, a outra é distúrbios gastrointestinais, como inchaço, constipação, etc. O terceiro tipo é o trato urinário combinado com sintomas como infecção, água estagnada, pedras etc. Pyuria, hematúria e outros sintomas.

Como o ureter está aberto na posição alta da pelve renal e a pelve renal é restrita pela fusão renal, ele não consegue girar normalmente, o ureter se move para frente quando passa pela parte de fusão, resultando em fluxo insuficiente de urina, etc., causando hidronefrose em 80% dos casos. Infecção e pedras.

Além de possíveis massas abdominais, os rins em forma de ferradura geralmente não apresentam sintomas peculiares e as manifestações clínicas são inespecíficas. Muitas anormalidades podem ser encontradas ocasionalmente em ultra-sonografia ou urografia secretor. A ultrassonografia perinatal pode detectar anormalidades antes do nascimento, e seus achados de imagem são muito fáceis de diagnosticar.

Exame de rim em ferradura

Contraste : A urografia excretora mostrou que a pelve renal e a pelve renal estavam baixas em ambos os lados, e os dois rins estavam muito próximos da coluna, portanto, a linha de extensão do pólo inferior era oposta à pelve renal normal e cruzada na direção caudal. Devido à má rotação da pelve renal e à sobreposição da pelve renal, até mesmo a pelve renal está apontando para o lado medial, a pelve renal é virada para o lado lateral e o ureter superior é dobrado para fora.

Às vezes, o ureter é comprimido por vasos sanguíneos, bandas fibrosas ou istmo para causar hidronefrose. A observação cuidadosa mostra que as sombras dos rins e do istmo com eixos anormais são às vezes vistas na folha chata do KUB.

B-ultra-som : B-ultra-som pode detectar rins em forma de ferradura mal formados.

Varredura de radionuclídeos renais : Varredura de radionuclídeos renais para entender a presença ou ausência de parênquima renal no istmo.

Angiografia aórtica abdominal: A angiografia aórtica abdominal é muito útil para determinar a abordagem cirúrgica.

Diagnóstico de ferradura renal

Diagnóstico

Pode ser diagnosticado com base na história médica, sintomas e exames relacionados

Diagnóstico diferencial

1. Bloqueio renal: relativamente raro, pode ter dor lombar e sintomas gastrointestinais. Os dois rins são extensivamente fundidos em uma massa irregular lobulada, geralmente subindo apenas até o nível de expectoração, e muitos permanecem na cavidade pélvica. Portanto, no abdome inferior ou na cavidade pélvica, uma massa substancial pode ser encontrada e a superfície é nodular. A angiografia urinária mostrou que os dois rins se fundiram em uma sombra circular, a posição era baixa, a pelve renal e a pelve renal estavam irregulares, e o ureter ficou curto. B-ultra-som mostra que os dois rins estão em uma fusão de bloco.

2. Rim em forma de disco: os pólos superior e inferior ou o lado interno dos dois rins são fundidos para formar uma massa espessa, fina e em forma de disco no meio, que é semelhante ao rim em forma de ferradura. Mas principalmente na região anterior ou pélvica. A urografia mostrou que a sombra renal era em forma de disco, a pelve renal e a pelve renal estavam mal giradas e o trajeto ureteral estava anormal. B-ultra-som e tomografia computadorizada mostraram uma imagem deformada da fusão em forma de disco dos dois rins.

3. Rim sigmóide: É uma fusão do polo renal superior e do polo renal contralateral, que pode tocar a massa no abdome. A angiografia urinária mostrou que a sombra do rim tinha a forma de "B", os dois rins estavam paralelos ao longo do eixo, a pelve renal e a pelve renal estavam anormalmente giradas e a pelve renal estava cheia. A ultrassonografia B e o exame de TC mostraram imagens anormais dos dois rins em uma fusão de formato "B".

4. Tumor abdominal: pode ser expresso como uma massa abdominal. No entanto, muitas vezes há sintomas gastrointestinais, como dor abdominal e inchaço. A angiografia com bário do trato digestivo revelou deformações intestinais ou defeitos de enchimento, o exame tomográfico de abdome revelou massas abdominais e a urografia mostrou sistema urinário normal.

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