Amiloidose cutânea primária limitada

Introdução à amiloidose primária limitada da pele A amiloidose cutânea localizada primária refere-se à amiloidose que se origina na pele e não é afetada por outros sistemas e não é secundária a outras doenças de pele. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Eczema

Amiloidose primária limitada da pele

Causa da doença:

A etiologia não é clara. A amiloidose cutânea tipo erupção cutânea e semelhante ao líquen pode estar relacionada a fatores genéticos familiares, sendo observado que a história familiar apresenta uma incidência de até 28% e possui características genéticas autossômicas dominantes. Alta temperatura, umidade, etc. também são a causa da doença, o que leva a um espessamento da pele, hiperceratose e pigmentação anormal, formando uma chamada melanose de fricção, que pode ser seguida por amiloidose. Fique doente.

Patogênese

A amiloidose do tipo erupção cutânea está intimamente relacionada com a amiloidose da pele musgosa, muitas vezes existe ao mesmo tempo, a primeira pode ser desenvolvida na última por meio de arranhões e a segunda pode ser convertida na primeira após o tratamento. É um estágio diferente de desenvolvimento do mesmo tipo.A formação da proteína amilóide é atualmente considerada um "corpo de queratina" produzido pela apoptose dos queratinócitos epidérmicos, e sua morfologia é semelhante à do líquen plano, que contém um tônico. Fibra, exame de imunofluorescência encontrado deposição de auto-anticorpos anti-queratina em torno da amiloide, amiloidose semelhante à heterocromia da pele é autossômica recessiva, radiação ultravioleta solar é um importante fator predisponente, dos quais UVB Mais óbvio, mas existem outros relatos espectroscópicos e induzidos por raios gama desta doença.A amiloidose cutânea nodular tem óbvia proliferação clonal de células plasmáticas na massa amilóide, e sua essência é na verdade o plasmocitoma extramedular. Infiltrando localmente um grande número de plasmócitos para formar caquexia plasmocitária, secretando excesso de imunoglobulina e desnaturada em amilóide Branco, o qual também induzir linfócitos T reactivo a infiltração.

Prevenção primária da amiloidose cutânea limitada

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicação amilóide primária limitada da pele Complicações eczema

A doença não tem complicações.

Sintomas primários limitados de amiloidose cutânea Sintomas comuns Comichão na pele seca comichão erupção maculopapular pigmentada couro cabeludo hipertrofia da pele depósito amilóide

1. A amiloidose cutânea tipo amontoado (MA) e a amiloidose liquenóide (AL) são as amiloidose localizadas mais comuns na pele Os dois tipos são limitados à pele, e não há relato de que os dois se desenvolvem em amiloidose sistêmica.O tipo de erupção ocorre em mulheres de meia-idade, principalmente na região da cintura escapular, e também pode envolver o tronco e os membros. Manchas de pigmentação marrom ou roxo-marrom, que são formadas por manchas pontuadas de pigmentação, que são reticulares ou corrugadas, têm valor diagnóstico, erupção cutânea não é coceira, coceira tem pápulas ceratósicas e superfície áspera, e tipo musgo É chamada de metamorfose amilóide, mais comum na meia idade, ambos os sexos podem ser afetados, a erupção é distribuída simetricamente na frente da panturrilha (Figuras 1-3), seguida do lado externo do braço, cintura, costas e coxa, começando com uma mancha marrom Tornar-se uma pápula pontiaguda e gradualmente aumentar, protuberância plana, hemisférica, cônica ou poligonal, cerca de 2 mm de diâmetro, textura dura, marrom, marrom ou pele normal semelhante, lisa e brilhante ou um pouco de escala na superfície, queratinização Grau e aspereza, plugue preto com tesão no topo, deixando a depressão umbilical após a esfoliação, erupção precoce dispersa, pode ser densamente integrada após o filme, mas muitas vezes não se fundem, a borda circundante é ainda visível espinhas marrons dispersas, bezerro e parte superior das costas ao longo da pele O padrão de rosário é característico, conscientemente coceira é grave, coceira pode ser precedida por erupção cutânea por 1 a 2 meses, a longo prazo coçar pode aprofundar os danos da pele, ou a erupção se funde em uma placa escamosa, e alguns As lesões cutâneas semelhantes a ictiose, semelhantes a prurido tipo eczema ou nodulares têm frequentemente pigmentação ou hipopigmentação, e a doença progride lentamente, uma vez que a erupção é difícil de resolver, não tem efeito significativo na saúde geral.

2. A Amiloidose Cutis Dischromica é comum em homens, sendo dividida em dois tipos: pré-puberal e adulta, sendo que a erupção é distribuída principalmente nos membros, desenvolve-se lentamente, tem atrofia da pele, telangiectasia e pigmentação. Alterações na heterocromia da pele, como a hipopigmentação, podem ser acompanhadas de bolhas e queratose palmo-plantar.

3. A amiloidose cutânea nodular é rara, havendo dois subtipos nas manifestações clínicas: grande edema nodular e atrofia nodular, sendo o primeiro caracterizado por nódulos intradérmicos ou subcutâneos e a superfície cobre a cor normal da pele ou Pele amarela acastanhada, a superfície da superfície nodular é atrofiada, branco amarelado, a erupção pode ser única ou múltipla, o tecido nodular é muito frágil e trauma leve pode facilmente causar bolhas e / ou sangramento.

Teste primário de amiloidose cutânea limitada

Pode haver um aumento na taxa de sedimentação de eritrócitos, globulina anormal, como α ou gamaglobulina.O teste de Nomland é para injetar 1,5% de solução vermelha do Congo na pele de lesões cutâneas suspeitas.Após 24 a 48 horas, apenas a amilóide permanece vermelha. Exame microscópico da taxa de doença positiva de até 80%.

Histopatologia: Os depósitos de amiloidose cutânea e eruptiva são confinados à papila dérmica, que são hemisféricas, cônicas ou aglomeradas, variando de tamanho, com fissuras entre a epiderme e a coloração HE. A textura pode ter uma pequena quantidade de componentes de detritos celulares manchados de azul, hiperplasia epidérmica excessiva, espessamento irregular da camada granular e da camada de células espinhosas, atrofia da epiderme acima da proteína amilóide, liquefação e degeneração das células basais, especialmente proeminentes na placa. Depósitos amilóides ao redor dos vasos sanguíneos da amiloidose semelhante à pele, mostrando hiperplasia epidérmica irregular, processos epidérmicos prolongados, depósitos amilóides semelhantes a bainhas ao redor dos folículos pilosos, atrofia epidérmica da amiloidose cutânea nodular Exsudação fina e epidérmica desaparece, grandes depósitos de amilóide sob a epiderme se estendem da derme até a pele, a parede dos vasos sangüíneos pode ser espessada pela deposição de substâncias amilóides, glândulas sudoríparas, células adiposas também podem ser afetadas e infiltração inflamatória crônica na derme É corado com violeta de metila ou violeta de cristal, e a proteína amilóide pode ser tingida em vermelho púrpura brilhante por coloração heterocromática, o microscópio polarizado manchado vermelho do Congo é verde e tem dobra dupla A coloração com PAS, positiva para amilase amilóide-resistente, imunofluorescência, deposição de imunoglobulina em torno de amilóide, foi confirmada como autoanticorpo anti-queratina (AK auto Ab), coloração DACM A banda de ligação dissulfureto mostrada também indica que a amilóide é derivada da queratina.

Diagnóstico e diferenciação da amiloidose primária limitada da pele

Diagnóstico

1. Erupções típicas, alterações histopatológicas e colorações especiais mostram que a amilóide é a principal base para o diagnóstico desta doença, e o teste positivo de Nomland pode ajudar a confirmar o diagnóstico.

2. Diferenciação da síndrome da MTC

(1) tipo de acumulação reumatóide:

O principal cartão: hipertrofia da pele local, a formação de alterações localizadas líquidas, coceira contínua, língua fina ou branca, pulso lento ou lento.

Dialética: reumatismo, pele morrendo.

(2) deficiência de sangue e tipo de secura:

Cartão principal: A erupção é leve, áspera e gorda, e o rosto não é brilhante, a língua é leve e o pulso é bom.

Dialética: deficiência de sangue e ressecamento, pele morrendo.

(3) deficiência de baço e tipo de estagnação úmida:

O cartão principal: pele seca, uma pequena pequena pápula no lado das extremidades inferiores, comprimidos densamente integrados, alterações semelhantes a musgo, coceira conscientemente, fezes secas ou diarréia, membros pesados, língua frágil, língua gordurosa, língua gordurosa, pulso Lento.

Síndrome: umidade do baço, distrofia cutânea.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada de neurodermatite, prurido nodular, líquen plano hipertrófico, sarampo gelatinoso e lipoproteinose.

O material deste site destina-se a ser de uso geral de informação e não se destina a constituir aconselhamento médico, diagnóstico provável ou tratamentos recomendados.