Penfigoide juvenil

Introdução ao pênfigo juvenil O penfigoide juvenil é uma doença cutânea crônica caracterizada por formação de bolhas subepidérmicas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sepse

Causa penfigóide juvenil

(1) Causas da doença

O pênfigo é uma doença de pele auto-imune, o anticorpo é principalmente Ig, alguns são IgA, IgM, 80% das crianças podem detectar o anticorpo no soro, o antígeno se liga ao anticorpo e o dano na membrana basal é causado pela ativação clássica do complemento. Forma dano clínico da pele.

(dois) patogênese

Epiderme, vesículas são principalmente eosinófilos e neutrófilos, epiderme da bolha é geralmente normal, edema da papila dérmica, um grande número de eosinófilos e linfócitos infiltrados em torno dos filamentos vasculares superficiais e do mamilo. Existem alguns neutrófilos.

Prevenção do penfigoide juvenil

1. Faça um bom trabalho de limpeza da pele e membranas mucosas de bebês e crianças pequenas para evitar infecções ou ferimentos.

2. Procure ativamente por fatores predisponentes e preste atenção para evitá-los no futuro.

3. Preste atenção à nutrição, melhorar a aptidão física e melhorar o ambiente de vida.

Complicações do penfigóide juvenil Complicações sépsis

Pode ser complicado por infecções de pele, casos graves podem ocorrer sépsis.

Sintomas do pênfigo juvenil Sintomas comuns Lesão da mucosa Cicatrização da pele Bolhas na pele, forma posterior ... Lesão bolhosa ou bolhosa

De acordo com os danos da pele, pode ser dividida em tipo bolhoso, tipo vesicular, tipo eritema e tipo local.As crianças são principalmente bolhas e tipo de bolhas.O dano básico é bolhas de tensão e bolhas com um diâmetro de cerca de 0,5cm.O diâmetro máximo pode chegar 7cm, a parede da bolha é espessa e tensa, o sinal de Nissl é negativo, o líquido da bolha é claro, mesmo sangrento, ocorre com base na pele normal ou eritema, ocorre no tronco e nas extremidades, cerca de 25% dos pacientes têm danos na mucosa, podem estar na boca Bolhas e erosões ocorrem em membranas mucosas, como faringe, vulva e perianal, com graus variados de coceira, e se não houver infecção secundária após a ruptura da bolha, ela pode secar e formar crostas rapidamente, deixando pigmentação ou hipopigmentação após o descolamento do escarro. Pontos, se não forem tratados adequadamente, erupções cutâneas podem aparecer um após o outro ou em lotes.

Exame do penfigoide juvenil

30% a 50% dos pacientes têm contagens elevadas de eosinófilos no sangue periférico e a imunofluorescência direta é realizada na pele ao redor das bolhas, 80% dos pacientes apresentam deposição linear de IgG na membrana basal e C3 é linear aqui em 100% dos pacientes. Deposição, um pequeno número de pacientes pode ter deposição IgA e IgM, tendo o sangue de pacientes ativos para imunofluorescência indireta, 70% a 80% dos casos têm anticorpos anti-epidérmicos da membrana basal no soro, microscopia imunoeletrônica mostra deposição de IgG e C3 Na parte superior da zona transparente da membrana basal e nas hemides da membrana citoplasmática da célula basal, a microscopia eletrônica mostrou que a derme epidérmica separava a zona transparente da membrana basal.

Se os sintomas clínicos estiverem associados a envenenamento, devem ser realizados radiografias, eletrocardiogramas, etc.

Diagnóstico e identificação de pênfigo juvenil

Diagnóstico

De acordo com as características das vesículas, prurido leve a moderado, combinado com achados histopatológicos e imunofluorescência, não é difícil de diagnosticar.

Diagnóstico diferencial

1. Epidermólise bolhosa congênita: Esta doença é mais do que após o nascimento ou dentro de um ano de idade As bolhas são principalmente bolhas soltas, que ocorrem no local de atrito.A histopatologia é encontrada na epiderme ou epiderme. A infiltração é rara, tanto a imunofluorescência direta como a indireta são negativas.

2. Dermatite semelhante a herpes.

3. Doença de pele bolhosa de IgA linear de crianças: A chave para a identificação desta doença e estas duas doenças de pele está na imunofluorescência direta da pele.

Imunofluorescência direta: IgG e C3 semelhantes a pênfigo são depositados linearmente na zona da membrana basal; dermatite do tipo herpes é IgA e C3 no topo da papila dérmica e / ou na zona da membrana basal em deposição granular, enquanto a IgA linear é grande A doença da pele da bolha é uma doença de pele bolhosa com uma deposição linear homogênea da zona da membrana basal da IgA.

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