Mixofibrossarcoma

Introdução ao fibrossarcoma mucinoso O fibrossarcoma mucinoso inclui uma série de lesões fibroblásticas malignas com vários graus de estroma semelhante à mucina, pleomorfismo e vasos curvilíneos únicos. Comum em idosos, os machos são um pouco mais comuns, a maioria dos tumores localiza-se nos membros, cerca de 2/3 dos casos ocorrem na derme / tecido subcutâneo, e os restantes localizam-se na fáscia inferior e no músculo esquelético. A maioria das manifestações é de massas indolores de crescimento lento, com taxa de recorrência local de 50% a 60%, frequentemente com múltiplas recorrências, e não está associada ao grau histológico. Além das metástases pulmonares e ósseas, ocorre um pequeno número de metástases linfonodais. A taxa de sobrevida global em 5 anos é de 60% a 70%. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,02% - 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fibrossarcoma

Causa do fibrosarcoma mucinoso

Causa da doença:

Tecido mesenquimal primitivo, degeneração mucinosa do tecido fibroso ou degeneração mucóide do tecido tumoral.

Patogênese:

A lesão está localizada na derme, o limite não é claro, não há cápsula, as células estão dispersas no interstício mucinoso, as células mucosas são atípicas, isto é, o núcleo é atípico e muitas, algumas em forma de estrela, fácil de ver figuras mitóticas, capilares Ricos, sinais de diferenciação de fibroblastos, células mãe gordurosas ou rabdomioblastos são encontrados ao redor das lesões.Se o sarcoma mucinoso sofre necrose progressiva, existem lipídios nas células.

Prevenção do fibrossarcoma mucinoso

A etiologia do fibrossarcoma mucinoso ainda não é clara, pois a compreensão dos fatores de risco dos tumores e a formulação das estratégias de prevenção e tratamento correspondentes podem reduzir o risco de câncer. Prestar atenção à vida regular ajuda o corpo a melhorar sua resistência.O foco do nosso atual trabalho de prevenção e tratamento do câncer deve primeiro focar e melhorar os fatores que estão intimamente relacionados às nossas vidas, como cessação do tabagismo, dieta adequada, exercícios regulares e perda de peso. Qualquer um que siga estes estilos de vida simples e razoáveis ​​pode reduzir suas chances de desenvolver câncer.

Complicações do fibrossarcoma mucinoso Fibrossarcoma de complicações

A doença é caracterizada por tecido mesenquimal primitivo, degeneração mucinosa do tecido fibroso ou degeneração mucóide do tecido tumoral. É um tumor maligno de baixo grau, que pode se infiltrar na pele e tecido circunvizinhos e, se o tecido ósseo lesionado pode formar uma fratura, o tecido nervoso pode ser danificado, o que pode causar sensações anormais, como fraqueza muscular, dormência e acupuntura. Também é possível realizar metástases à distância, como metástases para o fígado, para formar câncer hepático secundário.

Sintomas do fibrosarcoma mucinoso Sintomas comuns Nódulo eritema nodular cisto mucinoso

Comum em idosos, os homens são um pouco mais comuns, envolvendo principalmente pacientes com idade entre 50 e 80 anos, pacientes com menos de 20 anos são muito raros. A maioria dos tumores localiza-se nos membros, incluindo os membros (membros inferiores> membros superiores), que são muito raros no tronco, cabeça e pescoço, mãos e pés. Ocorre na cavidade abdominal e retroperitoneal e é bastante raro, sendo que cerca de 2/3 dos casos ocorrem na derme / tecido subcutâneo e o restante na fáscia inferior e no músculo esquelético. A maioria das manifestações é de massas indolores de crescimento lento, com taxa de recorrência local de 50% a 60%, frequentemente com múltiplas recorrências, e não está associada ao grau histológico. Além das metástases pulmonares e ósseas, ocorre um pequeno número de metástases linfonodais. A taxa de sobrevida global em 5 anos é de 60% a 70%.

Exame do fibrossarcoma mucinoso

Histopatologia

A densidade celular, o pleomorfismo e a atividade de valor agregado do fibrossarcoma mucinoso variam amplamente. As características morfológicas dos tumores malignos de baixo grau são caracterizadas por poucos componentes celulares, apenas algumas células não-adesivas, fusiformes ou astrocitárias, os limites citoplasmáticos são incertos, levemente acidofílicos e o núcleo é heterotípico, grande e profundamente corado. Divisões não são comuns. A manifestação característica é a presença de vasos sanguíneos alongados, curvos e de paredes finas, com densas células tumorais e / ou células inflamatórias distribuídas ao redor dos vasos sanguíneos, muitas vezes referidas como células pseudo-gordurosas. Os tumores altamente malignos contêm um grande número de ninhos sólidos de células tumorais fusiformes e pleomórficas e feixes ricos em células, muitas vezes com um grande número de áreas mitóticas, hemorrágicas e necróticas atípicas. Muitos tumores apresentam células gigantes multinucleadas com abundantes citoplasmas, irregularidades eosinofílicas e nucleares. No entanto, há também lesões malignas focais de baixo grau em lesões altamente malignas, com estroma significativo semelhante à mucina e um grande número de capilares longos. Em comparação com tumores malignos puramente de baixo grau, os tumores malignos moderados são mais abundantes e mais pleomórficos. A borda do tumor que ocorre sob a pele é geralmente marcadamente invasiva.

2. Imunofenótipo

As células do tumen são positivas para vimentina e, em alguns casos, algumas células tumorais eosinofílicas fusiformes ou maiores expressam actina específica e / ou α-SMA, sugerindo que há diferenciação focal de fibroblastos na fossa. Os marcadores de desmina e células teciduais (CD68, Mac387, FXIIIa) foram negativos.

3. Ultraestrutura

A maioria das células da zona mucinosa possui características ultraestruturais de diferenciação de fibroblastos e atividade secretora.

4. Genética

Verificou-se que a hibridação genómica comparativa (CGH) tem desequilíbrios genómicos, frequentemente com perda de 6p e 9q e 12q redundantes.

Diagnóstico e diagnóstico do fibrossarcoma mucinoso

Antes do diagnóstico de sarcoma mucinoso, outros sarcomas de partes moles com degeneração significativa do muco devem ser excluídos.

Necessidade de identificar-se com fibrossarcoma estrelado, histiocitoma fibroso maligno, condrossarcoma extra-condral e lipossarcoma.

Primeiro, fibrossarcoma esclerosante

O fibrossarcoma cutâneo de protuberância é um tumor maligno derivado da derme, geralmente considerado invasivo in situ, reversível após o tratamento, mas menos metastático. A chamada invasão in-situ refere-se à contínua erosão e expansão do tumor, que afeta não apenas o escopo, mas também pode afetar a camada subcutânea profunda. Outra característica do dermatofibrossarcoma é a mais comum em pessoas jovens e de meia idade, sendo os locais mais comuns o tronco, a cabeça e o rosto.

Em segundo lugar, histiocitoma fibroso maligno

Ocorre principalmente em tecidos moles profundos, relatados pela primeira vez por O'Briea e Stoat, e raramente é visto no osso. Em 1972, Feldman e Norman propuseram este tumor como um tipo independente de tumor ósseo.Anteriormente, a MFH intramural foi confundida com osteossarcoma, fibrossarcoma, tumor de células gigantes de osso ou câncer ósseo metastático. É formado por células que podem se diferenciar em células de tecidos e fibroblastos. Verificou-se que as variantes deste tumor são: estratificação polimórfica, tipo mucinoso, tipo de célula gigante, tipo inflamatório, tipo do tipo hemangioma e semelhantes.

Terceiro, condrossarcoma extra-ósseo

O condrossarcoma extracorpóreo é um condrossarcoma de tecido mole. Pode ser dividido em tipo de muco, tipo mesenquimal e tipo de diferenciação.

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