Degeneração límbica de Terrien

Introdução à degeneração marginal da córnea Terrien A Degeneração Marginal Terrien (DTM) é um tipo especial de degeneração do limbo da córnea, sendo raro, caracterizado principalmente por parênquima corneano bilateral e crônico, com neovascularização superficial na borda da córnea bilateral. A forma se torna mais fina e, eventualmente, a córnea se projeta para a frente, e a perfuração e a íris são liberadas, causando sérios danos ao globo ocular. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hiperemia conjuntival

Etiologia da degeneração marginal da córnea Terrien

(1) Causas da doença

A causa exata não é clara e acredita-se que esteja relacionada a distúrbios endócrinos, manifestações oculares de distúrbios do colágeno, distúrbios neurotróficos ou distrofia capilar limbal e outros fatores, que foram recentemente considerados uma doença autoimune.

(dois) patogênese

A patogênese da degeneração do membro corneano de Terrien ainda não é conhecida e existem as seguintes especulações.

1. Doença imunológica: A DTM ocorre no limbo, o limbo é a parte ativa da resposta imune, e histologicamente descobriu que as fibras de colágeno da córnea na lesão são engolidas por células de tecido contendo alta atividade enzimática lisossômica, e a DTM pode estar associada a certas Doenças do colágeno, como doenças reumáticas, conjuntivite primaveril, etc, e secções de tecido patológico corneano, encontraram macrófagos, linfócitos e um pequeno número de plasmócitos, exame imuno-histoquímico de Lopez da córnea de um paciente com DTM, mostrando 25% de expressão celular HLA-DR, HLA-DQ, TH: TS = 1: 1, mas Berkowitz descobriu que o complexo imune no soro de pacientes com DTM, os anticorpos circulantes não diferiram do controle normal, sugerindo que pelo menos a alergia tipo III não participa do início.

2. Alterações nutricionais: DTM bilateral, doença progressiva, manifestações clínicas e dados laboratoriais mostram que a DTM não apresenta manifestações inflamatórias, o exame anatomopatológico revelou deposição de lipídios na área da lesão, cristalização do colesterol e alguns pacientes com xantomas Para a degeneração lipídica, as fibras de colágeno da córnea tipo DTM sofrem degeneração do tipo celulósico, Pouliquen Y encontrou um caso de DTM com ceratocone, que é uma doença fibrótica.

3. doenças inflamatórias: Alguns pacientes são acompanhados por sintomas de irritação, seções patológicas da córnea encontrar um pequeno número de células inflamatórias, como neutrófilos, linfócitos, macrófagos, Reboul, Iwamoto acredita que a doença é o resultado de inflamação, e TMD é baseado A microscopia eletrônica foi dividida em 2 tipos: inflamatória e não inflamatória, sendo a primeira caracterizada por neovascularização ao redor das lesões corneanas e hiperemia conjuntival, e a microscopia eletrônica mostrou trombose na neovascularização da lesão, circundada por linfócitos e infiltrado de neutrófilos. Ocorre necrose fibrinosa, mas Folk acredita que a resposta inflamatória pode ser secundária à resposta imune causada pela necrose corneana, que é o resultado da DTM e não a causa.

4. Anormalidades na composição das lágrimas: As lágrimas nas lágrimas de pacientes com DTM em pacientes Hayasok em comparação com pessoas normais descobriram que a atividade de enzimas lisossômicas, como N-acetil-β-D-glicosaminase em pacientes com DTM foi maior que a do grupo controle normal, mas Não foi determinado se esta enzima se originou de secreção anormal da glândula lacrimal ou de células no tecido da córnea.

5. Outros: Algumas DTM, ceratocone e outras doenças que dissolvem o estroma corneano são combinadas com a conjuntivite catarral da primavera, especulando-se que os eosinófilos marginais aumentam e liberam mediadores inflamatórios como a metaloproteinase, levando ao afinamento progressivo da córnea.

Terrien prevenção de degeneração marginal da córnea

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Terrien complicações da degeneração do membro corneano Congestão conjuntival

Os globos oculares estão encolhendo.

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Cerca de 75% dos pacientes são do sexo masculino, a maioria tem 20 a 40 anos, geralmente ambos os olhos são afetados, mas o progresso da doença é muitas vezes inconsistente com a gravidade da doença, o curso é longo e o progresso é lento, às vezes até 20 anos ou mais A progressão do afinamento da córnea é mais lenta, e as lesões começam mais que acima da córnea.A forma precoce lembra o anel antigo, e há uma pequena opacidade estromal pontuada ao redor do sulco.A opacidade é paralela ao limbo e há uma lacuna entre eles. O intervalo se estende para dentro da área turva, e há uma faixa amarelo-branca de depósitos lipídicos no final do vasoespasmo.A lesão é progressivamente diluída e tem uma depressão em forma de arco.A lesão pode se expandir em direção ao centro e ambos os lados, e a córnea do sulco A borda lateral central é íngreme e o lado periférico é inclinado.A córnea inferior do sulco é muito fina.Ela se expande para frente sob a ação da pressão intra-ocular.O epitélio corneano geralmente permanece intacto.É frequentemente negligenciado devido à falta de sintomas autoconscientes e gradualmente se desenvolve com a doença. Pode ocorrer irritação leve, como fotofobia, lacrimejamento e sensação de corpo estranho.Na fase tardia, as lesões corneanas se projetam para frente, produzindo um astigmatismo corneano óbvio e graus variados de perda visual. Devido à menor trauma ou espontaneamente mais fino perfuração da córnea.

Conforme a doença progrediu, François dividiu-a em quatro fases:

1. Período de infiltração: Uma zona turva cinza-branca de 2 a 3 mm de largura paralela ao limbo aparece na parte periférica da córnea superior, acompanhada de neovascularização, e a conjuntiva circundante é levemente congestionada e dilatada.

2. Período de degeneração: a lesão gradualmente ondulou e a camada estromal, o tecido tornou-se desnaturado e diluído, formando uma zona curva de depressão semelhante ao sulco vascular, o tecido raso foi gradualmente fundido e absorvido, e houve deposição de lipídios no sulco.

3. Período de expansão: a córnea da área da lesão continua a ser mais fina e há áreas de abaulamento porfiríticos simples ou múltiplos de 1,5 a 3,0 mm ou mais, que apresentam uma aparência semelhante a um cisto, e pode haver um astigmatismo retrógrado significativo nesse momento.

4. Ceratocone: Sob a ação da pressão intraocular, a tensão tecidual da área da lesão é significativamente diminuída, de modo que o abaulamento da córnea é cônico, e a lesão pode se espalhar para o centro central ou lateral, mostrando uma aparência semelhante à do ceratocone. Mesmo espontaneamente ocorre na ruptura cerebral da córnea, causando a saída do humor aquoso, a íris para escapar, seguido pela adesão da córnea à placa.Em casos graves, a íris ocorre após a ruptura da córnea, e o corpo vítreo e prolapsado.Se não for tratada a tempo, o globo ocular pode ser destruído.

Degeneração marginal da córnea Terrien

Muitos estudiosos especularam que a DTM é uma doença autoimune, mas ainda não existe uma base imunológica exata.Lopez e outras lesões corneanas de DTM e úlcera ectópica da córnea são examinadas imunohistoquimicamente para expressar HLA-DQ e HLA-DR. As células antigênicas representaram 25% das amostras de DTM, 75% a 100% nas amostras de úlcera de córnea necrótica, 1: 1 para as células CD4 +: CD8 +, 2.4: 1 para as úlceras necróticas da córnea e células CD22 +. A DTM representa apenas 5%, enquanto as úlceras necróticas da córnea são responsáveis ​​por 25% a 50%, mas como o tamanho da amostra é muito pequeno, os resultados acima só podem explicar a resposta inflamatória clinicamente mais significativa das úlceras necróticas da córnea do que a DTM.

Testes hematológicos para doenças vasculares do colágeno, como fator reumatóide, anticorpos antinucleares e anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos, podem ser usados ​​para a identificação de outras doenças corneanas semelhantes.

Diagnóstico e diferenciação da degeneração límbica da córnea Terrien

De acordo com as manifestações clínicas, a acuidade visual progressiva não era óbvia quando os sintomas de irritação eram evidentes.O exame oftalmológico mostrou que a borda corneana era fina e as lesões circulavam, e o epitélio corneano estava intacto na área da lesão, acompanhado de neovascularização superficial e deposição lipídica. Com resposta inflamatória, combinada com a topografia corneana, a dioptria corneana é a mais alta nas lesões limbares, e o astigmatismo irregular corneano pode ser diagnosticado.

A degeneração corneal periférica em torno de Terriens é uma afecção periférica da córnea, geralmente localizada na córnea periférica superior, a incidência de ambos os olhos, geralmente sem dor ocular e inflamação, o epitélio corneano está intacto, a área afinada lentamente progride para o centro da córnea, mas raramente envolve a córnea central Não há borda cinzelada, e a deposição de lipídios é geralmente vista na borda anterior da área afinada da córnea, freqüentemente acompanhada de neovascularização da córnea, que pode ser distinguida da invasão da úlcera corneana.

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