Síndrome endotelial iridocorneal

Introdução à síndrome endotelial corneana da íris Síndrome endotelial da córnea da íris (síndrome endotelial iridocorneana, síndrome ICE) mais de um olho, mais comum em 20 a 50 anos, mais mulheres do que homens, manifestada como endotélio corneano anormal, atrofia progressiva da íris, ampla adesão periférica pré-íris, fechamento do ângulo E um grupo de doenças do glaucoma secundário. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,007% -0,008% Pessoas suscetíveis: mais comuns em mulheres de 20 a 50 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ceratopatia bolhosa

Etiologia da síndrome endotelial da córnea da íris

(1) Causas da doença

A causa exata da síndrome endotelial corneana da íris ainda não foi elucidada.Os pacientes com síndrome de ICE não têm história familiar positiva, doença jovem ou de meia-idade e desenvolvimento adequado da membrana histológica de Dick, sugerindo que esta síndrome é uma doença adquirida. As seguintes razões incluem: inflamação da matriz da íris, anormalidades vasculares e isquemia, degeneração proliferativa endotelial da córnea, doença endotelial progressiva da córnea, diferenciação celular anormal da crista neural, etc., após linfócitos encontrados na camada de células endoteliais de pacientes com síndrome ICE A hipótese de inflamação crônica e etiologia viral tem sido proposta, mas os linfócitos também foram encontrados na camada de células endoteliais do polimorfismo posterior da córnea ou doença corneana hereditária.

(dois) patogênese

Como há poucos antecedentes familiares e mudanças óbvias na histologia da córnea, mas também aparecem após o nascimento, considera-se doença ocular adquirida, em vez de doença ocular hereditária ou congênita.de acordo com as pesquisas atuais de clínica e histopatologia, existem as seguintes Tipo de teoria:

1. Teoria da Membrana Campbell: Rochat e Mulder observaram que a raiz da íris aderiu à parte periférica da córnea, a pupila foi deslocada para o lado da adesão, e o lado oposto da íris foi alongado e afilado e ao mesmo tempo havia uma única camada de células endoteliais. A composição da membrana de vidro, cobrindo o ângulo corneano da íris e íris na área da lesão, com base na observação clínica de 82 casos de atrofia primária da íris e no estudo histológico de 10 casos de remoção de globo ocular, propôs a teoria da membrana, apontando as lesões básicas Uma anormalidade do endotélio da córnea, caracterizada por edema corneano, e uma membrana consistindo de uma única camada de células endoteliais e uma camada de tecido pós-elástica, estendendo-se através da íris aberta, estendendo-se em direção à íris, cobrindo a superfície anterior da íris, à medida que a membrana se retrai Conduzindo à adesão anterior da íris, a malha trabecular é coberta pela membrana, o ângulo da câmara anterior é fechado, a pupila é deformada e o quadrante é deslocado para a íris periférica, e a íris correspondente ao quadrante é puxada e afinada e a íris é formada em um buraco agudo. Ao mesmo tempo, ocorre o glaucoma secundário.

2. Teoria da Isquemia: Insuficiente suprimento sanguíneo para a íris pode ser a patogênese da atrofia primária progressiva da íris.Algumas pessoas pensam que a íris é endurecida e isquêmica.Também é sugerido que a toxina inflamatória local causa isquemia da íris, e algumas pessoas pensam que a íris está aumentada. A isquemia segmentar do músculo provoca atrofia do músculo grande em um quadrante, e a pupila é deslocada em direção ao seu quadrante correspondente.Por fim, a adesão anterior e a formação da membrana ao redor da íris levam ao glaucoma.

3. Teoria das células da crista neural: O tecido mesenquimal da linhagem celular da crista neural se diferencia no endotélio e parênquima da córnea Sob o microscópio endoscópico da córnea, as células endoteliais da síndrome ICE inicial são significativamente reduzidas, semelhantes às das crianças. Portanto, especula-se que, devido à proliferação anormal das células da crista neural original, vários tipos de síndrome de ICE são causados.

4. Teoria da infecção viral: Como a presença de linfócitos é observada na camada de células endoteliais da córnea, especula-se que seja uma inflamação crônica causada pelo vírus, embora pacientes soropositivos não confirmem a infecção pelo vírus Epstein-Barr, mas para pacientes com EIC. Os espécimes da córnea foram detectados por PCR e encontraram DNA do vírus herpes simplex na camada de células endoteliais da córnea, mas não nos espécimes de córnea humana normal e outros pacientes com ceratopatia crônica.

Além da teoria acima, há também a teoria da inflamação e a teoria da deficiência primária da íris, ou seja, a doença é causada por inflamação de baixo grau no olho, mas na maioria dos casos clínicos não há reação inflamatória ativa, e o exame histológico não suporta Inflamação, acredita-se que a teoria do defeito primário da íris esteja relacionada a defeitos da íris, como distrofias locais e perda muscular aberta.

Nas muitas doutrinas de hoje, a teoria da membrana de Campbell é mais valorizada.

Prevenção da síndrome endotelial da córnea da íris

Edema da córnea é usado principalmente para salina hipertônica e pomada oftálmica de alta tecnologia e outros colírios.Os pacientes com pressão intraocular alta devem ser tratados com escarro e, se necessário, acetazolamida e manitol podem ser usados ​​para reduzir a pressão intra-ocular. A doença pode estar relacionada à infecção pelo vírus do herpes, a saúde ocular deve ser mantida, a infecção deve ser evitada! Antibióticos e colírios hormonais devem ser usados ​​após a cirurgia, e gentamicina e dexametasona podem ser injetados sob a conjuntiva, se necessário. . Para o transplante de córnea, a ciclosporina A pode ser tomada oralmente ou instilada.

Complicações da síndrome endotelial corneana da íris Complicações , ceratopatia bolhosa

Ceratopatia vesicular grande, adesão anterior em torno da íris e atrofia da íris.

Sintomas da síndrome endotelial da córnea da íris Sintomas comuns Deformação da pupila Nódulos de dor no nevoeiro amarelo aumento da pressão intra-ocular do tamanho da córnea ... Arco-íris desidratado

1. Desempenho geral: A síndrome de ICE é basicamente envolvimento monocular, comum em pessoas de meia-idade, e principalmente feminina, proporção de homens para mulheres de 1: 2 a 1: 5, sem predisposição genética, história familiar rara, sem comorbidades sistêmicas ou fusão Outras doenças oculares, embora em sua maioria brancas, também são relatadas na China.A atrofia primária progressiva da íris, a síndrome de Chandler e a síndrome de Cogan-Reese, apesar de três doenças diferentes, na verdade representam diferentes variações de uma doença. Como o grau de gravidade das lesões é diferente e diferentes tipos são mostrados, a síndrome de Chandler é mais comum nas três e as alterações degenerativas das células endoteliais da córnea são comuns, sendo a diferença entre as três a alteração da íris.

A síndrome ICE tem curso crônico e progressivo, leva mais de 10 anos desde o estágio inicial até o estágio avançado, a visão precoce pode apresentar visão turva intermitente e intermitente, sendo mais comum no período matutino, sendo que a maioria inicia com alterações na córnea e atrofia da íris. A aderência anterior da íris é aumentada e a pressão intra-ocular aumentada, portanto, a acuidade visual é afetada em graus variados em diferentes estágios da doença, desde leve neblina até diminuição significativa, até o estágio tardio da doença devido a edema corneano e lesão do nervo óptico glaucomatoso. Há severa deficiência visual, e a visão é pior ao acordar pela manhã, porque o edema corneano é agravado após o sono noturno e a córnea pode ser desidratada após a exposição ao ar durante o dia, muitas vezes acompanhada de dor ocular, dor de cabeça e outras secundárias. Os sintomas de glaucoma foram encontrados em exames oftalmológicos iniciais por acaso.O primeiro sinal do indivíduo foi principalmente anormalidades de íris, que foram caracterizadas por deformação pupilar, polipose ou pequenos nódulos nodulares pontiagudos na íris.

2. Manifestações comuns do tipo III: alterações na síndrome de ICE típica com córnea, ângulo da córnea da íris e anormalidades da íris.

(1) lesões corneanas: as alterações endoteliais da córnea são as principais características da síndrome de ICE, a síndrome de Chandler é mais comum, principalmente acompanhada por edema corneano, e a gravidade do glaucoma é menor que os outros dois tipos Há alterações finas semelhantes à prata na parte posterior, semelhante à distrofia corneana de Fuchs, mas as partículas são mais finas.Em microscopia microscópica endoscópica ou espectroscópica corneana de alta ampliação, podem ser observadas alterações características das células endoteliais da córnea.Células endoteliais Anormalidades difusas, que são expressas em células de diferentes tamanhos, formas, densidades e áreas escuras nas células.As células perdem uma aparência hexagonal clara, então essas células são chamadas de "células ICE", e essas células podem ser lentamente dispersas e cobertas. Córnea completa.

(2) lesões do ângulo da córnea da íris: uma ampla variedade de adesão anterior periférica da íris é outra característica da síndrome de ICE, podendo atingir a linha de Schwalbe ou ultrapassá-la e a adesão anterior da pequena periferia cônica pode ser gradualmente intensificada desde o início até uma base ampla. Ou adesão anterior da ponte, eventualmente atingindo todo o ângulo da câmara anterior, causando aumento da pressão intra-ocular, e cerca de metade dos pacientes com síndrome de ICE desenvolvem glaucoma, que ocorre na atrofia progressiva da íris e na síndrome de Cogan-Reese, mais grave que a síndrome de Chandler. Embora a ocorrência do glaucoma esteja relacionada ao grau de fechamento do ângulo anterior da adesão anterior, há também relatos de casos em que todo o ângulo da câmara anterior está aberto.O estudo histopatológico do ângulo corneano da íris revela uma única camada de células endoteliais e uma camada pós-elástica semelhante. A membrana cobre a área do canto aberto e a área do canto onde a parte frontal do perímetro foi formada.

(3) lesões da íris: diferentes manifestações de três tipos de síndrome de ICE, com base no estado anormal da íris, atrofia progressiva da íris com atrofia significativa da íris e diferentes graus de desvio pupilar e de valgo ovariano, após O quadrante contralateral mais proeminente está presente na adesão anterior periférica.A atrofia progressiva da íris é caracterizada pelo buraco da íris formado pela expansão e dissolução da íris, porque o estiramento do buraco deforma a pupila na direção oposta, e a íris da zona de alongamento muda. Fino pode formar buracos.

Estudos de angiografia com fluoresceína indicam que, se os poros dissolvidos não forem acompanhados por deformação pupilar ou afinamento da íris, resultante da adesão periférica pré-íris causada pela formação de não membrana, ela está associada à isquemia combinada da íris.

3. Diferentes manifestações do tipo III: As lesões da íris são o ponto básico para distinguir três tipos de síndrome de ICE, mas o tipo 3 tem as seguintes características.

(1) Atrofia primária progressiva da íris: o ângulo da íris é normal na fase inicial da doença e a pressão intra-ocular normal Após a parte média da íris a matriz da íris é formada por placas e gradualmente formada a camada epitelial do pigmento formando um buraco na íris e uma pupila na íris. A direção de aderência anterior da periferia é deslocada e deformada; ao mesmo tempo, a tração da adesão anterior da íris é frequentemente combinada com a displasia da camada epitelial pigmentar na região da pupila.Quando a matriz da íris é atrofiada e afinada, é difícil encontrar o vaso sangüíneo da íris sob o exame da lâmpada de fenda. Duas formas de hiato da íris podem ser vistas:

1 Orifício tracionado: Devido ao encolhimento da membrana, a íris esticada é afinada, a matriz é atrofiada e rasgada, e o epitélio pigmentado se dissolve para formar uma fenda.

2 Solubilidade: Não há pigmentação óbvia em valgo ou afinamento da íris no orifício A angiografia por fluorescência da íris confirma que o orifício é causado por isquemia.Clínicamente, o orifício dissolvido é mais raro do que o orifício de tração (Fig. 1).

(2) síndrome de Chandler: edema corneano secundário à distrofia endotelial da córnea, com leve atrofia da íris, alteração pupilar, alguns casos ainda não conseguem detectar alterações na íris, um certo grau de atrofia da matriz da íris e mudança pupilar Posição, mas nenhuma cavidade da íris causada pela atrofia da íris, porque a camada epitelial do pigmento da íris mantém a integridade relativa, a camada de pigmentação da íris não mostra valgo ou apenas valgo leve, a pressão intraocular pode ser normal ou moderadamente elevada, a longo prazo Follow-up de observação, a pré-adesão da área circundante não progride, o progresso da doença é muito lento, porque o edema da córnea pode causar dificuldade na ceratoscopia da íris, mesmo diagnosticada como glaucoma primário de ângulo aberto.

Clinicamente, há também uma variante entre a atrofia primária da íris e a síndrome de Chandler.A lesão da íris é mais óbvia, mas a íris não é formada.

(3) Síndrome de Cogan-Reese: Embora a íris possa ser atrofiada em graus variados, a doença é caracterizada por nódulos difusos pigmentados e expectoração na superfície da íris, devido à hiperplasia difusa das células endoteliais da córnea, envolvendo o ângulo da câmara anterior. A íris forma uma adesão anterior periférica, resultando em glaucoma secundário de ângulo fechado.A pupila é deslocada para a adesão anterior periférica, que pode ser acompanhada por uma displasia pupilar da margem pupilar, mas a íris é raramente vista.A lâmpada de fenda é examinada: a superfície inicial da íris é esparsamente escassa. Nódulos amarelos claros, posteriormente convertidos em castanho-escuro, a matriz da íris ao redor dos nódulos é muito plana, mas perdeu sua estrutura normal da íris, alguns casos de síndrome ICE aparecem nódulos na superfície da íris muitos anos após a doença, há duas lesões da íris Tipos: um é o nódulo da superfície da íris, como uma pequena protuberância em forma de ilha, composta de tecido parenquimatoso pigmentado de alta densidade, a periferia do nódulo é coberta na superfície da íris e a camada endotelial através do ângulo da córnea e uma estrutura de camada pós-elástica semelhante O tecido semelhante à membrana basal é envolvido, o outro tipo é caracterizado por um vórtice semelhante a um vórtice na superfície da íris, e a cripta da íris desaparece.Os dois tipos acima de lesões da íris aparecem no mesmo olho. Rare.

Exame da síndrome endotelial corneana da íris

1. Microscopia de superfície endoscópica da córnea: para compreender o número e a morfologia das células endoteliais, e pode ser diferenciada de outras doenças do endotélio da córnea.

2. Exame do espelho de canto: Pode-se verificar que existe uma morfologia de pré-adesão na periferia e a estrutura no canto não é clara.

3. Ultraestrutura: estudo ultraestrutural dos espécimes corneanos posteriores de pacientes com síndrome de ICE, constatou-se que algumas células anormais recobriam o tecido colágeno atrás da membrana elástica normal, incluindo a camada sem cinta na membrana elástica posterior e a membrana elástica posterior. Camada, colágeno anormalmente denso e colágeno frouxo e outras quatro camadas de estrutura de colágeno, a ultraestrutura da camada celular é relatada como bastante diferente e complexa, podendo estar relacionada à resposta das células endoteliais da córnea, algumas células exibem atividade metabólica e características de diferenciação. As células têm propriedades de células migratórias (pseudópodes filamentosos e filamentos de actina intracitoplasmática), outras são destrutivas ou necróticas, e a controvérsia em torno das propriedades celulares é se a camada celular pertence às células endoteliais ou células superiores, e pesquisas recentes sustentam Existem dois tipos de componentes celulares: células endoteliais normais e células ICE (células epiteliais) e células semelhantes a fibroblastos e células inflamatórias crônicas (linfócitos) ainda são encontrados.Na densidade celular, alguns espécimes são encontrados como células multicamadas, mas a maioria deles Para células monocamadas, a densidade é significativamente reduzida ou até mesmo a esfoliação celular é exposta ao tecido colágeno da membrana elástica subjacente, o ângulo da córnea da íris O estudo da tecelagem encontrou uma membrana celular consistindo de uma monocamada esparsa de células anormais e uma membrana elástica posterior, que é contínua com as células endoteliais da córnea posterior e da camada de colágeno da membrana elástica posterior e se estende para baixo da córnea periférica e cobre a periferia da íris. Na área de adesão anterior ou malha trabecular com ângulos abertos, uma membrana celular semelhante na superfície da íris, mais frequentemente localizada nas regiões ectópica e valvar pupeal, origina-se da extensão da membrana dos queratinócitos da córnea da íris e forma nódulos ao redor do tecido estroidal da íris.

Diagnóstico e diferenciação da síndrome endotelial corneana da íris

De acordo com o aparecimento de destruição da íris típica progressiva unilateral, a única adesão anterior do ângulo da córnea da íris, glaucoma secundário e insuficiência da córnea, a doença não é difícil de diagnosticar, microscopia de superfície endoscópica da córnea é útil para o diagnóstico precoce e diagnóstico diferencial.

Diagnóstico diferencial

Algumas doenças da córnea e da íris com glaucoma podem ser confundidas com diferentes tipos de síndrome de ICE e devem ser identificadas.

Doença do endotélio da córnea

(1) Distrofia fenteendotelial-epitelial: desnutrição primária do endotélio corneano, semelhante à síndrome ICE, mas sem alteração do ângulo iridocorneal e da íris, que pode ser diferenciada da síndrome da ECO. E seu edema de estroma corneano é secundário, é uma doença de duplo olho, tem uma tendência hereditária familiar, mais comum em mulheres, mais de 40 anos, exame de lâmpada de fenda veja a superfície corneana da aparência corneana posterior, fácil a síndrome de ICE O exame histopatológico confuso evidenciou espessamento da camada elástica corneana posterior e as neoplasias se projetaram para a retaguarda devido ao edema corneano, a camada estromal foi imersa no líquido e a lise foi semelhante a placa, às vezes líquida e restos celulares A camada elástica frontal é separada da camada de parênquima, e a camada epitelial é edema para formar uma grande bolha, e 10% a 15% dos casos são combinados com glaucoma.

(2) distrofia polimorfa posterior (PPMD): o envolvimento do ângulo da córnea da íris e da íris é muito semelhante à síndrome de ICE, é uma doença de dois olhos autossômica dominante, tem uma predisposição genética familiar, mais comum na infância O curso da doença é extremamente lento e progressivo, principalmente para lesões da córnea.O exame da lâmpada de fenda mostra que o corpo opaco do mapa polimórfico é coletado na camada elástica pós-córnea, e a camada elástica posterior é espessada, como expectoração espessa, resultando em A descompensação endotelial causa edema corneano, alguns têm uma adesão anterior em torno da íris, causando deformação pupilar, eversão da pigmentação pupilar e glaucoma secundário, semelhante à síndrome de Chandler, mas a síndrome de Chandler é muitas vezes monocular, sem história familiar Comparado com a doença, a doença progride de forma relativamente rápida, e há também diferenças óbvias entre os dois exames de lâmpada de fenda.Exame histopatológico: o ângulo da câmara anterior pode ser coberto pelo endotélio da córnea, mas a morfologia da célula endotelial ectópica e a síntese de Chandler Sinais diferentes apresentam características de células epiteliais.

2. Doença dissolvida pela íris

(1) síndrome de Axenfeld-Rieger: uma doença de displasia mesodérmica, manifestada como hipoplasia da íris dos olhos, com uma ampla adesão periférica anterior da íris, ectopia pupilar, valgo pigmentado, atrofia da íris e formação de lágrimas Ocasionalmente, os nódulos da íris, combinados com glaucoma de ângulo fechado, representam 50%, a história familiar congênita, geralmente no final da infância e início da vida adulta, pode ser combinada com malformação completa ou parcial, edêntula, hipoplasia maxilar, etc. Manifestações sistêmicas, além de significativo alça de arame de Schwalbe, a doença deve ser identificada com a síndrome de Cogan-Reese, esta monocular, comum em mulheres de meia-idade, caracterizada por nódulos pigmentados na íris.

(2) Aniridia: A incidência de ambos os olhos é herança autossômica dominante, com uma história familiar, freqüentemente combinada com outras anormalidades congênitas do olho, como globo ocular pequeno, córnea pequena, defeito da lente, disco óptico pequeno, defeito da coroide e lente. Existem pequenos corpos opacos congênitos, mas também anomalias congênitas, como retardo mental, malformações do membro e da orelha externa, deformidade com múltiplos dedos (tep), etc., exame da lâmpada de fenda, ver tecido radicular residual da íris, ceratoscopia da íris ocasionalmente O tecido radicular da íris remanescente na medula, ou o tecido mesodérmico anormal, cobrindo o trabeculado ou permanecendo no tecido radicular da íris, a íris livre precisa ser diferenciada da rara atrofia progressiva da íris com a maior parte da deficiência de íris .

(3) Iridosquise: A incidência de ambos os olhos, observada em idosos, se manifesta como divisão e liberação espontânea da camada estroidal ipsilateral, mas sem buracos na íris, edema corneano ocasional e glaucoma secundário de ângulo fechado.

(4) ectopia lentis e pupila: displasia ectodérmica, envolvendo ambos os olhos, herança autossômica recessiva, mais história familiar de casamento de sangue, manifestações oculares de lente pequena, lente e pupila Deslocamento e deformação, as pupilas não são fáceis de afrouxar e atrofia do esfíncter, pode haver visão dupla monocular, a luxação da lente é a causa do glaucoma secundário.

3. Nódulos da íris e lesões pigmentadas difusas

(1) Neurofibromatose (Von Recklinghausen): é uma displasia neuroectodérmica, principalmente monocular, ou ambos os olhos da doença genética autossômica dominante, devido às células neuronais, células de Schwann, fibras nervosas e proliferação de células pigmentares, resultando em Espessamento da membrana do pigmento, tecido ocular pode ser amplamente afetado, como pálpebras, pálpebras, úvea, retina, córnea, conjuntiva palpebral e conjuntiva bulbar, exame de lâmpada de fenda ver nódulos pigmentados na superfície da íris, sua morfologia é diferente da síndrome de Cogan-Reese É plana e não tem caule, acompanhada de heterocromia de íris e neovascularização da íris.Se a córnea da íris ou da íris é invadida, pode formar uma adesão anterior periférica, causando glaucoma secundário.

(2) pigmentoma maligno da íris difusa: clinicamente, a síndrome da íris é diagnosticada erroneamente como melanoma maligno, e o globo ocular é removido, então a identificação dos dois é bastante importante, sendo a doença caracterizada por íris mais grossa e cor mais escura. Existem poucas deformações pupilares, aderências periféricas e glaucoma, e células tumorais livres podem ser detectadas no humor aquoso, o que pode estar associado à irite leve.

(3) Uveíte sarcoídica: a sarcoidose é uma doença sistêmica crônica benigna, de etiologia desconhecida, com 10% a 50% dos pacientes com envolvimento ocular, e as margens da íris e pupilar podem ser dispersas em nódulos acinzentados ou cinza-amarelados. A maioria das manifestações inflamatórias uveais anteriores (KP de gordura masculina, flash de humor aquoso), muitas vezes combinadas com lesões retinianas, coroidais e vítreas, devido à inflamação da malha trabecular, obstrução por exsudato ou formação de aderências anteriores periféricas, pode causar Glaucoma sexual.

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