Hepatoblastoma

Introdução ao hepatoblastoma O hepatoblastoma é o tumor hepático mais comum em crianças, sendo responsável por aproximadamente 62% das crianças com malignidades hepáticas primárias. A doença origina-se de células primordiais embrionárias do fígado e pertence a tumores malignos do fígado derivados do epitélio, cuja doença é altamente maligna e pode ser amplamente metastizada através de vias sanguíneas e linfáticas.Os locais metastáticos mais comuns são pulmão, cavidade abdominal, linfonodos e cérebro. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: boas para as crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fenda palatina, língua gigante, hérnia umbilical

Etiologia do hepatoblastoma

Causa da doença (75%):

A causa pode ser o desenvolvimento anormal do tecido conjuntivo embrionário, que é um tumor maligno que ocorre nas células primordiais do fígado.Os recém-nascidos podem ocorrer no útero.Foi relatado no feto aos 7 meses de gestação.Os adultos podem ser hepatócitos embrionários. Os tumores malignos ocorrem apenas após muitos anos no fígado.

Patogênese (15%):

O hepatoblastoma ocorre principalmente no lobo direito do fígado, cerca de metade dos casos invadem as duas folhas ou são multicêntricos, geralmente são circulares de um único ciclo, com um diâmetro que varia de 5 a 25 cm. A aparência geral do tumor está relacionada com os componentes do tecido mesenquimatoso, tais como cartilagem semelhante a osso ou tecido fibroso. De modo geral, o tumor é nodular ou lobulado na superfície do fígado, o limite é claro, metade da cápsula é coberta e a textura é dura.A cor do tumor é marrom a cinza.A textura da seção é uniforme e uniforme, podendo ocorrer sangramento, necrose e calcificação. O microscópio de cirrose mostra que o tumor consiste em componentes epiteliais e componentes de variabilidade intersticial em diferentes estágios de crescimento de maturidade, podendo ser dividido em tipos embrionário fetal (altamente diferenciado) (pouco diferenciado) e mistos de acordo com o grau de diferenciação das células tumorais.

1. Tipo fetal: as células hepáticas fetais são menores que as células normais do fígado em um limite de células poligonais.Citoplasma claro é grânulos eosinofílicos, e pode haver uma relação de células vacuolares para nucleoplasma de 1: 4 a 1: 2. O núcleo é redondo ou oval. A cromatina varia em tamanho e um único núcleo nucléolo é raro. As células estão dispostas em células hepáticas irregulares de duas células de espessura entre os feixes de fígado e o seio do fígado. A análise do conteúdo de DNA nuclear em células de hepatoblastoma mostrou que o tipo fetal era principalmente diploide.

2. Tipo embrionário: as células epiteliais embrionárias do fígado diferenciam a proporção de nucleoplasma citoplasmático difuso de células fusiformes de células pequenas, de 1: 1 a 2, a cromatina nuclear é rica, os nucléolos são grandes e os números mitóticos óbvios são fáceis de ver. Este tipo de capacidade de adesão celular é pobre, muitas vezes agrupado em pétalas de rosas ou ligado a células do hepatoblastoma cabo-like nuclear DNA análise mostra que o tipo embrionário é principalmente aneuplóide tumor aneuploide é propenso a invasão vascular, mau prognóstico é comum A metástase extra-hepática é o pulmão, linfonodos abdominais e cérebro.

3. Tipo misto: O hepatoblastoma misto também contém outros componentes intersticiais, como cartilagem de tecido semelhante ao osso, músculos com listras finas, focos de células escamosas e miçangas queratinizadas.

Prevenção do hepatoblastoma

A causa ainda é desconhecida.Consulte os métodos gerais de prevenção do tumor, entenda os fatores de risco dos tumores e formule as estratégias de prevenção e tratamento correspondentes para reduzir o risco de tumores.Existem duas pistas básicas para prevenir tumores.Mesmo que os tumores começaram a se formar no corpo, eles podem ajudar. O corpo melhora a resistência e essas estratégias incluem:

1. Evite substâncias nocivas (fatores promotores) que possam nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.

2. Melhorar a imunidade do organismo contra tumores pode ajudar a melhorar e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.

Complicações do hepatoblastoma Complicações

Ocasionalmente, grandes tumores se rompem, causando sintomas e sinais de abdome agudo, e um pequeno número de crianças com malformações congênitas, como fissura de palato, língua gigante, displasia auricular, falta de adrenal direita, hérnia umbilical, malformação cardiovascular ou insuficiência renal. Malformação e assim por diante.

Sintomas do hepatoclastoma Sintomas comuns Perda de apetite, diarreia, ascite, palidez, anorexia, afinamento do fígado

Os sintomas clínicos são inespecíficos, muitas vezes têm perda de apetite, anorexia, perda de peso ou nenhum aumento, dor abdominal superior acompanhada de vômitos e / ou diarréia, icterícia é rara, abaulamento abdominal é um sintoma comum de crianças com hepatoblastoma, crianças Os pais freqüentemente notam ou passam no exame físico para encontrar a massa do abdome superior, e a maioria das crianças doentes consulta o médico por causa do aumento abdominal.

Os sinais são principalmente pálido, inchaço abdominal, aumento do fígado, exame físico no abdome superior direito pode tocar o fígado inchado, textura dura, superfície lisa, quanto maior pode atingir a cavidade pélvica, pode tocar os nódulos tumorais com sensibilidade, tarde pode Há icterícia, ascite e outros sintomas incluem displasia, irritabilidade e assim por diante.

Algumas crianças com hepatoblastoma têm a puberdade precoce como sintoma inicial, a taxa de incidência é de 2,3%, que se manifesta por aumento genital, baixo volume e crescimento dos pêlos pubianos, razão pela qual as células tumorais podem sintetizar a gonadotrofina coriônica humana (HCG). .

Exame de hepatoblastoma

1. Inspeção geral de laboratório

Pode haver uma diminuição na hemoglobina, uma diminuição nos glóbulos vermelhos e plaquetas, uma leve anormalidade na função hepática, um aumento levemente moderado de AKP e IDH, AFP pode ser significativamente elevado na maioria dos pacientes, AFP é 80% a 90% positivo e 100% elevado. Pode ser de até 100.000 ng / mL, cerca de 50% das crianças com excreção urinária de cistationina, crianças precoces do sexo masculino com níveis séricos de urina e gonadotrofina coriônica humana (HCG), hormônio luteinizante e níveis de testosterona.

2. Biópsia

A biópsia hepática percutânea pode confirmar o diagnóstico.

Estudos de imagem podem detectar grandes lesões ocupando espaço no fígado e são valiosas para o diagnóstico de hepatoblastoma.

3.B Ultra

O ultrassom mostrava uma massa isolada com eco heterogêneo aumentado, e o fígado aumentava parcialmente e perdia sua forma normal.O fígado mostrava um forte eco forte, a força interna era diferente, a distribuição era desigual e havia uma imagem de eco mista quando liquefeito, ocasionalmente Pode verificar-se que existem calcificações pontiagudas ou irregulares no tumor e o envelope do tumor está intacto.

4. exame CT

A TC mostrou tumores maciços de baixa densidade com valores de CT reduzidos, mas foi difícil identificá-los com múltiplos doadores de sangue e câncer de fígado.

(1) Varrer massas únicas ou múltiplas de baixa densidade no parênquima hepático, homogêneo ou heterogêneo (com mais heterogeneidade), o limite é claro ou pouco claro, e o aumento da heterogeneidade da lesão de varredura é aumentado, principalmente em torno da lesão.

(2) A maioria dos tumores é grande e o fígado é freqüentemente aumentado e deformado, e as massas são massivas ou maciças e multi-nodulares.

(3) Os tumores geralmente envolvem uma folha do fígado e também podem envolver duas folhas ou múltiplos centros.

(4) Cerca de metade dos casos apresentou calcificação na lesão.

5. exame de ressonância magnética

A RM mostrou uma zona de sinal fraca e fraca, e a angiografia hepática teve um efeito de localização no hepatoblastoma e sugeriu se a cirurgia poderia ser removida.

6. Outros

Além disso, a angiografia e a varredura de radionuclídeos podem ser realizadas.

Diagnóstico e identificação de hepatoblastoma

Diagnóstico

De acordo com a idade jovem dos pacientes, alguns podem ter distensão abdominal e anorexia logo após o nascimento, distensão abdominal, perda de peso, abdominal (incluindo parede abdominal, cavidade abdominal e espaço retroperitoneal) massa pode ser fisiológica, como bexiga cheia, útero grávida Fezes secas, etc, mais importante é patológico, é a manifestação clínica de algumas doenças abdominais. A chamada massa abdominal refere-se à puberdade precoce mais ou associada, e a imagem confirmada pela AFP confirmou que a massa de ocupação do espaço intra-hepática combinada com o exame auxiliar pode fazer uma biópsia diagnóstica para confirmar o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada de câncer primário de fígado, hemangioma hepático, hamartoma e teratoma, e diferenciada de lesões extra-hepáticas, como tumores de Wilms retroperitoneais e neuroblastoma, especialmente carcinoma hepatocelular, mas O último é mais comum em adultos e naqueles com história de hepatite, freqüentemente com fígado grande, dor no fígado associada a cirrose, AFP positivo e conteúdo aumentado, ao mesmo tempo em que ALP, GGT e LDH também aumentam.

Cisto hepático

(1) O curso da doença é longo e a condição progride lentamente.

(2) muitas vezes sem antecedentes de doença hepática.

(3) A situação geral é boa.

(4) O exame ultra-sonográfico mostrou estrutura cística e nível de fluido.

2. hemangioma hepático

(1) O curso da doença é longo e o progresso é lento.

(2) Geralmente não há história de doença hepática crônica.

(3) A situação geral é boa.

(4) As mulheres são mais comuns.

(5) A varredura de radionuclídeo 99mTc-RBC é uma zona "quente".

(6) O exame de imagem não tem cápsula e o agente de contraste é injetado e reforçado a partir da periferia.

(7) função hepática e enzima, exame normal do espectro.

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