Síndrome de esfoliação

Introdução à síndrome de esfoliação A síndrome de esfoliação (pseudoexfoliação) é uma proteína anormal sintetizada por vários tecidos oculares, que bloqueia a malha trabecular e causa disfunção trabecular, e a pressão intraocular elevada leva ao glaucoma. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Glaucoma de catarata

Causa da síndrome de esfoliação

(1) Causas da doença

1. Embora haja um relatório sobre a patogênese da XFS familiar, o padrão genético ainda não está claro.Os resultados da relação entre XFS e glaucoma de ângulo aberto na mesma linhagem são diferentes.

2. Infecções Algumas pessoas descobriram que a incidência de XFS em 343 casais foi significativamente maior do que quando viviam sozinhas.Telvold descobriu que havia 30-50 nm micropartículas ligadas à membrana em espécimes de olho XFS, sugerindo que pode haver um vírus causando a doença.A este respeito, mais pesquisas são necessárias. Pesquisa.

3. O clima sugeriu que a doença está relacionada com a exposição ao Sol. O XFS de residentes australianos está intimamente relacionado com a luz ultravioleta.O XFS parece ser mais comum em populações de montanha paquistanesas do que em populações de baixa altitude.

(dois) patogênese

1. Patogênese A fonte de esfoliação tem as seguintes duas teorias: A teoria da sedimentação é que a esfoliação é derivada das células epiteliais sob a cápsula anterior da lente, que então se deposita na superfície do cristalino, mas após a remoção da cápsula de catarata, a esfoliação Ainda existe, indicando que o cristalino não é dominante na formação da esfoliação, sugerindo também que o esfoliado seja da íris, pois a membrana anterior da íris, a camada epitelial do pigmento e a parede do vaso sanguíneo possuem exfoliates, e a teoria da produção local é a esfoliação. A degeneração da cápsula do cristalino ou o metabolismo anormal das células epiteliais do cristalino.A medida que a idade progride, a esfoliação da camada epitelial do cristalino se move gradualmente para a superfície através da cápsula, e algumas pessoas mantêm o ponto de vista de esfoliação e sedimentação simultâneas.

2. A patogênese da XFS combinada com glaucoma Em geral, apenas um pequeno número de pacientes com XFS pode estar associado a glaucoma, a maioria dos quais não é acompanhada de glaucoma após muitos anos de observação. O glaucoma combinado XFS é freqüentemente em ângulo aberto, com profundidade normal da câmara anterior O mecanismo é que a combinação de esfoliação e pigmento bloqueia a malha trabecular, além disso, as células trabeculares ficam prejudicadas devido à produção e acúmulo de substâncias esfoliantes, mas esta não é a principal razão, porque às vezes pode ser usada nas trabéculas de olhos normais. Uma ampla gama de pigmentação emergiu.Foi confirmado que há esfoliação na malha trabecular, destruição do tubo de Schlemm, presença de moléculas de pigmento na malha trabecular e patogênese da XFS combinada com glaucoma de ângulo fechado: XFS combinado com glaucoma de ângulo fechado é geralmente muito Rara ou apenas coincidência, a maioria relatada como casos esporádicos, a taxa de prevalência é de 1,5% a 3%, mas o ângulo estreito do ângulo na XFS é mais comum, Wishart e cols. Em 76 casos de XFS, exame gonioscópico, em 73 casos de glaucoma. 32% dos ângulos da paralisia cerebral occipital anterior ou posterior foram aumentados.Em todos os casos, a pigmentação trabecular aumentou.Quando o pigmento foi obviamente assimétrico, a ocorrência de glaucoma foi mais comum.O volume da câmara anterior de XFS foi mais contraste. Reduzido, presumivelmente, uma causa ou resultado da doença.

Prevenção de síndrome de esfoliação

Prevenção: atualmente não há descrição de conteúdo relevante.

A ocorrência da síndrome de esfoliação é global, mas é caracterizada pela distribuição regional. A prevalência da síndrome de esfoliação foi relatada recentemente como sendo maior do que antes. Na Noruega, Inglaterra, Islândia, Suécia, Dinamarca e Alemanha, há uma diferença racial na incidência de síndrome de esfoliação em áreas de alta incidência, mas varia de país para país. Mais comum em brancos e chineses são raros. A prevalência nos Estados Unidos é semelhante à da Europa Ocidental. A taxa de prevalência do esquimó é quase zero, os indianos podem chegar a 38%, a maior prevalência da Islândia é de cerca de 25%, a Finlândia é de mais de 20% e a Dinamarca é cerca de 5% menor. A síndrome de esfoliação tem tendência a aumentar com a idade e a idade de início é de 69 a 75 anos, raramente menor que 40 anos. Há também relatos de que a idade mínima é de 22 anos. Diferenças de gênero são relatadas de forma diferente. Algumas pessoas pensam que os pacientes do sexo masculino com síndrome de esfoliação comum são mais propensos a ter glaucoma. Outros estudos não encontraram diferenças de gênero em pacientes com síndrome de esfoliação com glaucoma.

A prevalência da síndrome de esfoliação com glaucoma também é diferente (0% a 93%). A maior parte do glaucoma de ângulo aberto tem cerca de 20% de glaucoma de ângulo fechado. A prevalência da síndrome de esfoliação no glaucoma de ângulo aberto é muito maior do que nas populações não glaucoma na Noruega central, com 60% dos pacientes com glaucoma sendo afetados. 26% do glaucoma de ângulo aberto dinamarquês está associado à síndrome de esfoliação, em comparação com 8,1% para australianos e 34% para a Índia.

Complicações da síndrome de esfoliação Complicações glaucoma de catarata

Catarata nuclear e dano ao nervo óptico glaucomatoso.

Sintomas da síndrome de esfoliação Sintomas comuns Congestão ciliar, nistagmo, hábito, queixo, luxação, pigmentação, pressão intra-ocular elevada, descamação da pele elevada

1. Manifestações clínicas gerais O curso da XFS é muito lento, até 10 a 20 anos, e existem muitas alterações muito pequenas e importantes no segmento anterior do olho, que precisam ser cuidadosamente examinadas sob a lâmpada de fenda para identificar:

(1) Conjuntiva: Em circunstâncias normais, não há anormalidade óbvia na conjuntiva.Em casos progressivos, a angiografia fluoresceínica pode mostrar defeitos vasculares marginais regulares e áreas neovasculares, que podem ser caracterizadas por congestão vascular ciliar anterior.

(2) córnea: há aglomerados difusos ou esfoliação fina semelhante a detritos por trás da camada endotelial, ocasionalmente deposição fusiforme de Krukenberg, e algumas alterações do endotélio da córnea levemente, incluindo diminuição da contagem de células, alterações morfológicas, Esse dano pode ocorrer em ambos os olhos, independentemente da gravidade e duração do glaucoma associado.

(3) Íris e pupila: Existem áreas de pigmentação granular grosseira na superfície anterior da íris, poucos tremores de íris, angiografia de íris anormal, incluindo redução do número de vasos sanguíneos, perda da forma radial normal, plexo neovascular e vazamento de fluorescência e esfíncter da íris Há uma pigmentação especial e a parte periférica da íris é rara.O esfíncter na vizinhança da área pupilar é examinado por transiluminação da íris e é caracterizado por placas irregulares de pigmentação semelhantes a traças ou vórtices. Abaixo, a margem pupilar apresenta uma peça de detritos cinza-branca diagnóstica, a maioria dos quais pode ser vista sem expansão, o que é um sinal facilmente negligenciado em pacientes com XFS precoce.

(4) Câmara anterior e câmara anterior: quando não há expansão, ocasionalmente uma pequena quantidade de pigmento flutuando na câmara anterior é vista.Após a expansão, as jangadas pigmentadas são obviamente aumentadas, enquanto a profundidade da câmara anterior não é diferente da do olho normal. Pigmentação, distribuição desigual, às vezes uma linha de pigmento chamada linha Sampaolesis acima da linha Schwalbe, mas essa linha não é tão óbvia quanto a síndrome de disseminação de pigmento, pode haver uma pequena quantidade de escombros dispersos no canto, na câmara anterior. O flutuador pigmentado é causado pela íris esfregando a superfície do cristal para fazer com que ele caia, o que também é uma manifestação característica do XFS.O pigmento da malha trabecular tende a ser irregular, manchado e incerto, são diagnósticos precoces. Características, pigmentação da malha trabecular e aumento da pressão ocular estão intimamente relacionados, com XFS em pacientes com glaucoma de tensão normal, esta pigmentação é rara.

(5) Lente: Após a expansão, a superfície do cristal é dividida em 3 zonas: a zona central translúcida, a zona periférica granular e a zona média transparente A zona central tem um diâmetro de 1 a 2,5 mm e a fronteira é clara. Há esfoliação, 18% a 20% dos pacientes não têm painel central, e a esfoliação da borda é rolada para a frente.A área transparente no meio é causada pela atividade fisiológica da pupila que é esfregada pela íris na superfície da lente.A área circundante sempre existe. Pode ser granular em sua periferia, enquanto o centro apresenta listras brancas e radiais nebulosas, sendo esta última vista com frequência, e a camada granular circundante é a esfoliação não-destruída.No tratamento da descompressão, o painel central pode Desenvolvido em uma forma granular, conectado à zona intermediária da zona central e da zona circundante, ocasionalmente esfoliação em forma de ponte.

O aparecimento precoce da esfoliação na lente pode ser um vidro fosco uniforme ou aparência semelhante a grama, ou um anel listrado não granular semelhante a um radial difuso distribuído no terço médio da cápsula anterior posterior da íris.Esses sinais usam bandas estreitas. Focar na superfície da lente em um ângulo de 45 ° é fácil de encontrar.Ao longo do tempo, a faixa se alarga e se funde para formar uma linha de dente contínua.A fotografia Scheimbflug ajuda a detecção precoce de XFS, e a esfoliação também pode ocorrer na lente intraocular. .

(6) Corpo ciliar e ligamento suspensor: usando um exame citoscópico (cicloscópio), pode haver acúmulo de esfoliação na zona latitudinal, ligamento suspensor e processo ciliar no cristalino.O ligamento suspensor é freqüentemente afetado severamente e pode ser completamente coberto pelo esfoliado. Ou, em vez disso, devido ao aumento da fragilidade, ruptura, luxação incompleta ou luxação completa do cristalino, na extração de catarata por XFS, devido a lesões ligamentares suspensivas, as complicações pós-operatórias aumentam bastante.

(7) Corpo vítreo: ocorre acúmulo de esfoliação na membrana vítrea frontal e esfoliação na fibra vítrea, sendo relatado que a esfoliação do corpo vítreo continua aumentando vários anos após a retirada da cápsula intracapsular, ilustrando ainda mais a esfoliação. Também vem de outros tecidos do que a cápsula do cristalino.

2. As manifestações clínicas do glaucoma com XFS podem aumentar a pressão intra-ocular em 30mmHg após a dilatação, por isso devo prestar atenção à medição da pressão intra-ocular após a dilatação em pacientes XFS.O XFS pode ser combinado com glaucoma de ângulo aberto e fechamento angular. E o dano ao nervo óptico é freqüentemente mais pesado que o glaucoma primário de ângulo aberto, isto é, os danos ao campo visual e ao disco óptico são óbvios, mas a resposta ao tratamento medicamentoso é pobre, o XFS pode ser acompanhado por edema corneano e pressão intraocular aguda, muitas vezes alta A 50mmHg, o ângulo da câmara anterior é aberto.O glaucoma de ângulo fechado ocorre porque a fraqueza do ligamento suspensor faz com que a lente se mova levemente para frente, facilitando o bloqueio da pupila.Especialmente na posição supina, o agachamento é agravado e a pilocarpina pode promover XFS. A formação de glaucoma de ângulo fechado.

Doenças 3.XFS e olho relacionadas e relação sistêmica

(1) Catarata: A relação entre a XFS e a formação de catarata está cada vez mais próxima, mas a etiologia das duas ainda é incerta.A catarata na XFS está significativamente aumentada e vice-versa.Na XFS, a cápsula é rompida e o vítreo é prolapsado. É uma complicação comum da extração de catarata extracapsular, e freqüentemente ocorre pressão intra-ocular elevada.Pode haver "adesão" entre o córtex do cristalino e a cápsula.A espessura média da cápsula do cristalino da XFS não é significativamente diferente daquela das pessoas normais.

(2) isquemia: a íris XFS está amplamente envolvida, o lúmen dos vasos sangüíneos é reduzido, a perfusão é reduzida e até o lúmen pode ser completamente ocluído, degenerando-se as células endoteliais vasculares e pericitos, e 50% dos pacientes com XFS têm rubor e membros. Há também anormalidades nos vasos sanguíneos, e a extensão do ramo neovascular para a íris posterior pode resultar em uma diminuição na microvolemia.Em um estudo, foi realizada a enucleação para o glaucoma neovascular causado pela oclusão da veia central da retina (CRVO), com 35% associados Glaucoma esfoliante.

(3) queratoma: Às vezes, em pacientes do sexo masculino XFS, a córnea tem degeneração elíptica (ceratopatia espumosa do clima), enquanto que pacientes do sexo feminino não têm.Há também essas lesões em residentes australianos, essa relação pode ser causada por fatores ambientais.

(4) Relação com todo o corpo: A XFS é considerada uma doença sistêmica, podendo ocorrer esfoliação em vários tecidos do olho e tecido conjuntivo ou septo fibroso do coração, fígado, pulmão, etc., e sua relação com doenças sistêmicas não é Em Qinghai, os pacientes com XFS com glaucoma reduziram a secreção de AH e aumentaram a secreção de HB em comparação com o glaucoma primário de ângulo aberto, e 34,4% do humor aquoso pré-operatório de XFS tem anticorpos antinucleares na retinopatia diabética. Especialmente naqueles pacientes com retinopatia proliferativa, a incidência de XFS é baixa.Em pacientes com TLA, XFS tem uma incidência maior do que pessoas normais da mesma idade, sugerindo que na XFS, a hipoperfusão pode ter uma certa Papel

Síndrome de esfoliação

1 Conjuntiva e córnea: Sob o microscópio eletrônico, a conjuntiva no limbo e as células endoteliais próximas à membrana basal da vasculatura conjuntival têm grânulos microfibrosos típicos, e o material esfoliado destacado pode ser visto nas células endoteliais da córnea.

2 malha trabecular: trabecular gap e tubo de Schlemm, há esfoliação, ultraestrutura mostra que esfoliara se acumula nas células endoteliais do trabéculo e dentro e fora do tubo de Schlemm, mesmo em vacúolos nas células endoteliais .

3 Íris: há aderência esfoliante na margem da pupila e o material esfoliado é espalhado na matriz da íris, cripta, membrana anterior, fibras musculares entre o esfíncter e o músculo aberto, a superfície posterior da íris e os vasos sanguíneos adjacentes e a esfoliação por microscopia eletrônica. Localizado sob células endoteliais com ruptura da membrana basal e degeneração.

4 lentes e ligamento suspensor: as alterações típicas da lente podem ser divididas em três áreas: A. Área central: ver esfoliação microfibrosa sob microscopia eletrônica dispersa, órgãos celulares dispersos e partículas de pigmento, sob microscópio óptico e microscópio eletrônico. Há apenas uma ligação muito solta entre a cápsula da lente e o material esfoliado, por isso é fácil de ser apagado por contato mecânico externo; B. Área intermediária: microscopia de luz e microscopia eletrônica; não há esfoliação nessa área; A membrana também é normal, C. Área da partícula periférica: sob microscópio de luz e microscópio eletrônico, há fina esfoliação dendrítica na superfície da cápsula anterior do cristal nessa região, às vezes contendo pigmento, ocasionalmente a adesão pós-íris causada pela presença de esfoliação, antes Os esfoliados são visíveis tanto na zona latitudinal como no ligamento suspensor da lente posterior.

5 Corpo ciliar: O processo ciliar é coberto por esfoliação, como o penugem, e o esfoliado adere firmemente às células epiteliais ciliares.

Nenhuma inspeção auxiliar especial.

Identificação diagnóstica da síndrome de esfoliação

Critérios diagnósticos

De acordo com o desempenho característico da inspeção da lâmpada de fenda, existem alguns esfoliadores em flocos cinzentos ou brancos e algumas ou todas as dobras de pigmentação da borda da pupila.Após a expansão, veja as três áreas da superfície da cápsula anterior à sedimentação. Existem pigmentos liberados na câmara anterior e no endotélio posterior da córnea.A pigmentação especial no esfíncter da íris é rara na parte periférica da íris.Castoscopia (o uso do espelho de Koeppe é mais adequado do que o espelho de ângulo de Zeiss ou Goldmann) ): a pigmentação trabecular aumenta, a distribuição é desigual, o contorno é incerto ou malhado, o que pode ser usado como uma característica do diagnóstico precoce.A pigmentação forma uma linha de Sampadesis em frente à linha de Schwalbe, a angiografia da íris muda anormalmente e falta a forma vascular da conjuntiva. É útil para o diagnóstico, pressão intra-ocular, campo visual e exame do fundo do olho para determinar a presença ou ausência de glaucoma coexistente.O exame da esfoliação do cristalino com a técnica fotográfica de Scheimbflug é útil para os achados iniciais do XFS.

Diagnóstico diferencial

1. A síndrome de disseminação do pigmento é mais facilmente confundida com a síndrome de esfoliação e é também uma das doenças mais importantes no diagnóstico diferencial da XFS A síndrome de disseminação do pigmento é uma doença espontânea, manifestada principalmente em pacientes com miopia de 30 a 40 anos. É mais provável que os pacientes estejam associados ao glaucoma, mas as mulheres são raras, a proporção das duas é de 2: 1 a 3: 1. As partículas de pigmento liberadas da íris são pequenas e não se difundem na superfície da íris, mas se acumulam nas dobras da íris, muitas vezes com Krukenberg. A pigmentação fusiforme, o exame de transiluminação tem uma fissura no meio da íris e o pigmento radial está ausente.A banda de pigmentação na tela trabecular é frequentemente mais densa que a XFS.É difícil identificar nos idosos e a faixa de pigmento é mais suave. Na banda posterior da malha trabecular, a faixa de pigmentação do XFS é claramente cascalho.

Alguns pacientes com síndrome de disseminação de pigmento podem desenvolver XFS, o glaucoma bilateral também é propenso a ocorrer, porque a síndrome de disseminação de pigmento é quase bilateral simetria, um com síndrome de pigmentação bilateral e alta pressão monocular Pacientes mais velhos devem ser suspeitos de terem XFS.

2. A iríase por inflamação do íris com glaucoma secundário é positiva para humor aquoso, com flutuação celular, acompanhada por adesão pré-íris ou posterior adesão da íris, os pacientes geralmente são mais jovens e podem ser combinados com doenças sistêmicas, como articulações reumatóides sexuais jovens Inflamação, enquanto não há esfoliação na frente do olho.

3. Outros tipos de esfoliação de lentes

(1) esfoliação verdadeira da lente (delaminação capsular): a doença é vista em trauma ocular, uveíte grave e exposição a altas temperaturas, etc. A inspeção da lâmpada de fenda mostra que a cápsula anterior do cristal tem uma folha transparente com bordas onduladas. É diferente da esfoliação dessa doença e é freqüentemente acompanhada de glaucoma.

Corpos estranhos como cobre, trauma ocular de ferro também podem ocorrer na esfoliação do cristalino, mas muito rara, pigmentação da malha trabecular irrigada, mas nenhuma esfoliação na cápsula anterior do cristalino pode ser identificada, existem outras causas de pigmentação da malha trabecular Por exemplo, iridociclite heterocrômica de Fuchs, fatores de papel atriais senis ou pós-operatórios, pigmentos causados ​​por tumores intra-oculares, combinados com suas outras manifestações clínicas, a identificação não é difícil.

(2) Amiloidose familiar primária: uma doença sistêmica com algumas manifestações oculares, pode estar associada a glaucoma, na íris e margem pupilar, a cápsula anterior do cristal tem esfoliação escamosa acinzentada e no canto da córnea da íris Pigmentação, ao contrário do XFS em ultraestrutura, pode ser um subtipo de XFS.

O material deste site destina-se a ser de uso geral de informação e não se destina a constituir aconselhamento médico, diagnóstico provável ou tratamentos recomendados.