Cardiomiopatia Hipertrófica Apical

Introdução à cardiomiopatia hipertrófica apical A cardiomiopatia hipertrófica atrial (AHCM) é um tipo especial de cardiomiopatia hipertrófica primária, relatada pela primeira vez pelo estudioso japonês Yamaguchi em 1976. É diferente da cardiomiopatia hipertrófica clássica, muitas vezes sem obstrução dinâmica da via de saída do ventrículo esquerdo e gradiente de pressão. O miocárdio hipertrófico está localizado principalmente no ápice da parede anterior, enquanto a base do septo ventricular é maioritariamente livre de hipertrofia. Nos últimos anos, devido à ampla aplicação da ecocardiografia, especialmente a ecocardiografia bidimensional, não é incomum encontrar essa doença. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,012% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: arritmia, embolia arterial, endocardite infecciosa, morte súbita

Etiologia da cardiomiopatia hipertrófica apical

O miocárdio durante o desenvolvimento fetal tem uma resposta anormal às catecolaminas na circulação (20%):

Até o momento, Perloff acredita que a miocardiopatia hipertrófica é causada pela resposta miocárdica anormal às catecolaminas na circulação do feto, ou pela colocação inadequada de norepinefrina fetal e receptores miocárdicos, resultando em fibras miocárdicas desordenadas e assimétricas. Hipertrofia sexual.

Fatores Genéticos (20%):

Algumas pessoas acham que está relacionada à secreção excessiva de catecolaminas ou à excessiva sensibilidade do coração às catecolaminas, e que a cardiomiopatia hipertrófica tem uma tendência familiar e é autossômica dominante, possivelmente relacionada ao sistema de antígeno de histocompatibilidade (HLA-A, B). No entanto, alguns casos esporádicos não estão associados aos antígenos HLA, e a maior parte da cardiomiopatia hipertrófica apical ocorre em homens, possivelmente por herança recessiva.

Exercício extenuante, hipóxia crônica e outros fatores têm estimulação a longo prazo do miocárdio (25%):

Yamaguchi et al acreditam que a doença progride lentamente e freqüentemente apresenta um desempenho típico na meia idade, por isso pode ser uma combinação de múltiplos fatores, incluindo hipertensão, exercícios extenuantes, hipóxia crônica, abuso de álcool, catecolaminas e outros fatores que causam estimulação do miocárdio em longo prazo. A hipertrofia cardíaca pode ser expressa na mesma família como hipertrofia apical ou cardiomiopatia hipertrófica septal ventricular clássica assimétrica De acordo com as estatísticas, não há história familiar clara em 1/3 a 1/2 casos desta doença. É esporádico.

Patogênese

A hipertrofia cardíaca é particularmente evidente no ápice do coração e pode ser tão espessa quanto 15 a 35 mm (média de 25 mm) A cavidade ventricular não é aumentada ou deformada, e o ápice pode ser ocluído No caso avançado, a câmara cardíaca pode ser aumentada ocasionalmente devido à insuficiência cardíaca repetida. Posição adiantada, pode estar associada com hipertrofia do músculo papilar, alguns casos podem ser combinados com regurgitação mitral, exame microscópico da fibrose miocárdica, distúrbio do arranjo celular miocárdico, células miocárdicas e hipertrofia anormal nuclear, deformação, pode estar associado a fibrose focal e placa A hiperplasia em forma de bloco, espessamento endometrial do ápice etc., as anormalidades fisiopatológicas dessa doença são principalmente diminuição da complacência diastólica do ventrículo esquerdo, disfunção diastólica e obstrução do enchimento, e alguns casos podem levar à pressão diastólica final do ventrículo esquerdo à medida que a doença progride ( LVEDP) é elevado, seguido de sinais de congestão pulmonar e insuficiência cardíaca esquerda e direita.

Prevenção de cardiomiopatia hipertrófica apical

Entre os fatores prognósticos da cardiomiopatia hipertrófica, a orientação de vida razoável é um fator favorável.Os pacientes com esta doença devem evitar atividades extenuantes, evitar o uso de drogas inotrópicas positivas e dilatar drogas vasculares, prestar atenção ao tempo de banho não deve ser muito longo, proibir álcool e tabaco, Para prevenir e tratar infecções, para melhorar o prognóstico, os requisitos de prevenção são os seguintes:

1. Uma vez diagnosticada a cardiomiopatia hipertrófica, ela não pode participar de atividades extenuantes, independentemente de haver obstrução do fluxo de saída do ventrículo esquerdo.

2. Pacientes com esta doença podem ser complicados por endocardite infecciosa, portanto, antibióticos profiláticos podem prevenir tais complicações no caso de extração dentária e cateterismo cardíaco, o que pode aumentar a chance de infecção.

Cardiomiopatia hipertrófica apical Complicações, arritmia, embolia arterial, endocardite infecciosa, morte súbita

As complicações são as mesmas que a cardiomiopatia hipertrófica, complicações como arritmia, embolia arterial e endocardite infecciosa, mas morte cardíaca súbita e insuficiência cardíaca.

Sintomas da cardiomiopatia hipertrófica apical Sintomas comuns Angina do peito palpitações Dor torácica Aperto no peito Tontura e morte súbita

1. Sintomas Embora a doença tenha uma predisposição genética, a idade de início é na maioria dos 30 aos 50 anos de idade, sendo mais comum que 1/3 a 1/2 pacientes com história familiar de cardiomiopatia e 1/3 a 1/2 pacientes. Pode haver hipertensão, exercício extenuante a longo prazo ou história de abuso de álcool, pois não há obstrução do fluxo ventricular esquerdo e gradiente de pressão nesta doença, o impacto na hemodinâmica cardíaca é menor do que na cardiomiopatia hipertrófica clássica, portanto a maioria dos pacientes não está consciente. Sintomas, encontrados apenas durante o exame físico ou ecocardiograma.

O aparecimento da doença é oculto, e o desenvolvimento é lento.alguns casos podem apresentar dor torácica, aperto torácico, palpitações e outros sintomas.A dor no peito pode assemelhar-se à angina do peito, mas geralmente dura muito tempo.A nitroglicerina sublingual é frequentemente ineficaz.Além disso, pode haver tontura e fadiga. Espere, sinais tardios de disfunção cardíaca podem ocorrer e, ocasionalmente, morte súbita.

2. Sinais

(1) O ápice bate para a esquerda e para baixo, e está pulsando com uma sensação de elevação, às vezes com uma pulsação tripla no ápice.Existem duas ondas sistólicas após a pré-elevação sistólica, e a segunda aparece no final da sístole.

(2) O primeiro som cardíaco (S1) é normal, muitas vezes audível e o terceiro, quarto som cardíaco, a região apical pode ter um período sistólico de 1/6 a 2/6 nível de sopro, e o indivíduo é 3/6 ou 3/6 Acima, é frequentemente sugerido fundir a regurgitação mitral;

(3) Na maioria dos casos, a proporção de cardiotorácico é normal, o coração não aumenta significativamente e a proporção de cardiotorax em cerca de 1/3 dos pacientes é> 51%;

(4) Pacientes com doença avançada podem apresentar sinais de insuficiência cardíaca.

Exame de cardiomiopatia hipertrófica apical

Biópsia endomiocárdica: O imunoensaio de fluorescência revelou que o conteúdo de catecolaminas no miocárdio hipertrófico estava aumentado e, histologicamente, encontrou cardiomiócitos hipertróficos com arranjo miocárdico hipertrófico.

1. A ecocardiografia é o teste mais clinicamente diagnóstico, e a alteração característica da ecocardiografia bidimensional é que a visão do eixo longo do ventrículo esquerdo mostra o compartimento apical e a parede posterior do ventrículo esquerdo está espessada. ~ 35mm, a cavidade ventricular apical é estreita, observada em tempo real, na fase sistólica, o miocárdio hipertrófico é uma protusão tumoral, resultando em oclusão da cavidade ventricular esquerda e cavidade ventricular no ápice.Além disso, o ápex também pode ser visto na posição oblíqua anterior direita do ventrículo esquerdo. O septo interventricular e a parede posterior do ventrículo esquerdo estão anormalmente hipertrofiados, a visão apical de quatro câmaras ainda apresenta hipertrofia da parede anterior do ventrículo esquerdo e o ecocardiograma modo-M é uma imagem unidimensional, se o ápice não é detectado, a doença é facilmente perdida. Para suspeita e doença presente, além da varredura na área de exploração convencional, a área apical deve ser digitalizada, quando a sonda tipo M estiver ao longo do eixo longo do coração da área II [grupo mitral anterior e posterior (IIB), nível do cordão mitral ( Área IIA)] Ao varrer a área I (grupo ventricular) e a área apical, verifica-se frequentemente que a parede posterior do ventrículo esquerdo e o septo interventricular estão significativamente espessos no ápice e a cavidade apical do ventrículo esquerdo é obviamente estreita e tem valor diagnóstico.

2. Eletrocardiograma e mapa vetorial do coração Os pacientes têm eletrocardiograma anormal e mapa vetorial cardíaco.O eletrocardiograma anormal inclui: 1 derivação do ventrículo esquerdo de alta voltagem e do tórax esquerdo (V4 a 6) infradesnivelamento do segmento ST; De 380% dos pacientes com onda Q de despolarização do septo ventricular desapareceram, metade dos pacientes pode ter onda P do tipo mitral, enquanto o eletrodo de VL ocasionalmente tem uma onda Q estreita, além disso, pode haver várias arritmias, teste de carga de exercício de ECG Boa tolerância, monitoramento dinâmico de ECG 24h, casos individuais com taquicardia ventricular curta ou fibrilação atrial, o primeiro pode ser uma importante causa de morte súbita da doença, o mapa vetorial do coração mostra o anel QRS frontal no sentido anti-horário, corpo do anel Localizado na parte inferior esquerda e inferior, o vetor de partida está sempre apontando para a frente, ligeiramente para a esquerda, e os planos frontal e horizontal são estreitos e longos, localizados no quadrante traseiro direito.

3. A angiografia cardiovascular A maioria dos pacientes com esta doença pode estabelecer um diagnóstico baseado em manifestações clínicas, combinado com ecocardiografia e eletrocardiograma.Muito poucos precisam fazer angiografia cardiovascular.A angiografia coronária desta doença, muitas vezes não mostra estenose coronária, angiografia ventricular esquerda. A alteração característica é uma angiografia diastólica final do ventrículo esquerdo na posição oblíqua anterior direita com uma alteração tipo "espadas". O ápice sistólico do ventrículo esquerdo tem uma forte contração simétrica.A angiografia biventricular oblíqua anterior esquerda mostra um espessamento da parte inferior do septo ventricular. Triângulo "desempenho.

Diagnóstico e diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica apical

O diagnóstico desta doença não é difícil, a chave é ser vigilante, clinicamente suspeita e a doença deve ser usada para ecocardiograma (preferencialmente ecocardiograma bidimensional) e eletrocardiograma exame, todas as alterações típicas acima podem ser No diagnóstico, apenas um número muito pequeno de pacientes necessita de mais angiografia ventricular esquerda.

A doença deve ser diferenciada da angina pectoris, estenose da valva aórtica e outras doenças.

1. Angina do peito doença cardíaca coronária Esta causa pode ter angina pectoris e alterações ST-T e onda Q anormal, precisam ser diferenciados de angina pectoris doença cardíaca coronária:

1 A idade de início da doença coronariana é principalmente na meia-idade.

2 Existem muitas características típicas de dor na região precordial, mas o tempo de dor torácica da cardiomiopatia hipertrófica apical é mais longo que o da doença coronariana, e a nitroglicerina é frequentemente ineficaz.

3 mais com o aumento de lipídios no sangue, aumento da pressão arterial, aumento de açúcar no sangue, etc, de acordo com as características da doença e imagens de ultra-som típicas podem ser diagnosticadas, se necessário, a angiografia ventricular esquerda pode ser claramente diagnosticada.

2. Os principais pontos de identificação da estenose aórtica são:

1 A estenose aórtica apresenta maior posição do sopro sistólico, com o segundo espaço intercostal na borda esternal direita e 2 a 4 espaço intercostal na borda esternal esquerda, sendo o sopro transmitido para o pescoço e medidas para alteração da contratilidade do músculo cardíaco e resistência ao redor. Tem pouco efeito sobre a alteração do som diverso.A cardiomiopatia hipertrófica apical geralmente tem um sopro sistólico moderado.

A linha 2X mostra dilatação da aorta ascendente e a valva aórtica pode ter calcificação.

3 A ecocardiografia com estenose da valva aórtica pode ser encontrada na valvopatia aórtica, enquanto a cardiomiopatia hipertrófica apical mostra o eixo longo do ventrículo esquerdo do septo ventricular apical e espessamento da parede posterior posterior do ventrículo esquerdo, cavidade ventricular apical estreita, durante a sístole Pode-se observar que o miocárdio hipertrófico é uma protusão tumoral, que leva a alterações ecocardiográficas mais específicas, como oclusão da cavidade ventricular esquerda e redução significativa da cavidade ventricular.

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