Queratose pilar atrófica

Introdução à ceratose atrófica Ceratose atrófica (queratose espinhal) é um grupo de defeitos hereditários, caracterizados principalmente por queratinização seguida de atrofia. Inclui três tipos: ceratose atrófica facial, atrofia da pele semelhante a um verme e ceratose alopécica, que também pode se sobrepor entre os tipos 3. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: neurofibromatose

Causas da queratose atrófica

Genética (80%):

Queratose atrófica facial e eritema cicatricial do olho são autossômicos dominantes, e a causa da atrofia da pele semelhante a um verme é desconhecida, mas existe uma clara predisposição familiar ao bloqueio cardíaco congênito ou outras anormalidades cardíacas. , neurofibromatose, retardo mental ou síndrome de Down.

Patogênese

A ceratose por alopecia pode ser ligada ao cromossomo X, dominante ou autossômica dominante, e um locus gênico deficiente em doença ligada ao X foi encontrado em Xp22.13 ~ P22.2.

Prevenção de queratose atrófica

Queratose atrófica (queratose pilar atrofiante) é um grupo de doenças hereditárias defeito, caracterizada principalmente por atrofia de queratinização, doença cromossômica não pode ser tratada, e não há prevenção direta. Portanto, a prevenção indireta desta doença deve basear-se na detecção precoce, diagnóstico precoce e tratamento precoce.Em caso necessário, o exame cromossômico durante a gravidez pode ser realizado.Para anormalidades cromossômicas óbvias, a interrupção da gravidez pode ser considerada.

Complicações da queratose atrófica Complicações neurofibromatose

Atrofia cutânea tipo inseto, que pode estar associada a bloqueio cardíaco congênito ou outras anormalidades cardíacas, neurofibromatose, retardo mental ou síndrome de Down e ceratose pilar atrófica A síndrome de Noonan e a síndrome de pele-coração estão associadas.

Os sintomas de queratose capilar atrófica sintomas comuns queratose palmar, surdez excessiva, infecção repetida, cravos, acne, acne, pápulas, cabelo, escassez, fotofobia

1. Queratose atrófica facial (ceratose pilar atrofiante), incluindo eritema cicatrizado da sobrancelha e ceratose vermelha atrófica do cabelo, mais comum em homens jovens, geralmente sem alopecia cicatricial no couro cabeludo, e noonan Síndrome e síndrome de pele-cara-coração.

(1) eritema erite (ulerythema ophryogenes): o dano é eritema reticular persistente e pápulas ceratóticas foliculares.O meio das pápulas tem sobrancelhas finas que são fáceis de quebrar.O dano típico afeta apenas o exterior 1/3 do arco da sobrancelha. Também pode envolver as bochechas, a testa e o couro cabeludo, deixando uma depressão pontual após a regressão, tornando-se uma cicatriz atrófica com sobrancelhas permanentes caindo.

(2) queratose pilar rubra atrofiante: eritema e pápulas foliculares são simetricamente distribuídas nas bochechas, algumas vezes se espalhando para a testa, deixando pigmentação, atrofia reticular e cicatrizes.

2. A atrofia atrófica da pele (atropoder vermiculata) geralmente ocorre na idade de 5 a 12 anos, eritema e plugues de chifres foliculares do tamanho da agulha ocorrem nas bochechas e região anterior da orelha, e atrofia reticular rapidamente se forma após o descolamento; Limitar ou estender a testa, expectoração e ouvido, o couro cabeludo geralmente não está cansado, o dano típico é uma miríade de depressões atróficas densas semelhantes a vermes, com cerca de 2mm de diâmetro, cerca de 1mm de profundidade, forma irregular, distribuição simétrica entre o pequeno côncavo A pele estreita e normal é separada para dar uma aparência parcial de favo de mel e malha, a pele na atrofia é levemente dura, tem um brilho ceroso, a cor local é desigual e pode haver eritema de telangiectasia, em que pontos negros raros são visíveis na pele normal. E danos semelhantes a erupção painço.

A síndrome de Rombo, ou "pele semelhante a areia", refere-se à atrofia da pele semelhante a um verme com múltiplos carcinomas basocelulares, epitelioma capilar, afinamento do cabelo e cianose característica da mão e do pé, que é autossômica dominante e precisa ser Síndrome de Bazex, síndrome de Rasmussen (erupção cutânea, tumor epitelial capilar e tumor cilíndrico) e tumores epiteliais de múltiplos cabelos.

3. queratose pilar decalvans (queratose pilar decalvans) no início de lactentes ou infância, em primeiro lugar no nariz, bochechas, folículo piloso filamentoso horny plug, pode ser associado com a erupção do painço, queratina ligar depois de atrofia Cicatrizes sexuais, lesões de pele podem afetar o couro cabeludo, membros e tronco, cicatrizes de cabelo e sobrancelhas é uma característica desta doença, pode ter ceratose palmar excessiva, pode estar associada à qualidade ectópica, fotofobia, anormalidades da córnea, surdez, Retardo físico e mental, infecções repetidas, anormalidades das unhas e amino acidúria.

Exame de queratose atrófica

Histopatologia:

1. Queratose atrófica facial do folículo piloso no 1/3 superior da hiperceratose, a boca folicular tem um tampão córneo em forma de funil e os poros são dilatados, contendo uma a várias cerdas encaracoladas.

2. A atrofia da pele semelhante a um verme tem diferentes graus de atrofia, dilatação dos capilares dérmicos, edema da parede vascular, infiltração de células mononucleares ao redor dos vasos sanguíneos e folículos pilosos, dilatação dos folículos pilosos, distorção, embolização e formação de cistos cerebrais e glândulas sebáceas são esparsas.

3. Perda de cabelo da ceratose do folículo piloso, derme, atrofia das glândulas sebáceas, aumento do folículo piloso, com plugue córneo, ocasionalmente cisto epidérmico.

Diagnóstico e diferenciação de queratose atrófica

O diagnóstico geralmente pode ser feito com base em manifestações clínicas.

No entanto, ela precisa ser diferenciada do pequeno musgo da coluna, da pitiríase vermelha, da deficiência de vitamina A, do musgo espástico, da acne cicatricial, da pseudo-alopecia areata e do líquen plano.

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