Síndrome de Turcot

Introdução à Síndrome de Turcot Tumores de cólon familiares com síndrome do tumor múltiplo foram propostos por Turcot em 1959, por isso é também chamado de síndrome de Turcot. A doença é caracterizada por uma família de polipose colônica com tumores em outras partes do corpo. Geralmente combinado com tumores do sistema nervoso central, como os tumores da matriz do tubo neural, o glioblastoma, também conhecido como síndrome do glioma polipose, clinicamente raro, é uma doença hereditária autossômica recessiva. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: obstrução intestinal

Causa da Síndrome de Turcot

As lesões de adenoma do cólon dessa doença são semelhantes às da polipose familiar, mas a maioria delas são múltiplos adenomas papilares, que estão esparsamente distribuídos no intestino.alguns pacientes têm apenas alguns adenomas no intestino, mas não uniformes e densos. Ao mesmo tempo, existem tumores do sistema nervoso central, como glioma, meduloblastoma, etc., além de outras partes do tumor, como tumor de tireoide, duodeno, adenoma de intestino delgado, hamartoma, carcinóide, etc. A possibilidade de transformação maligna desta doença é muito alta.

Prevenção da síndrome de Turcot

É raro na prática clínica e é uma doença hereditária autossômica recessiva, sendo altamente provável que esta doença sofra transformação maligna. O cuidado pré-natal e pós-natal é a medida preventiva mais importante para esta doença.

Complicações da síndrome de Turcot Complicações, obstrução intestinal

Obstrução intestinal, tumor do tecido da matriz do tubo neural, glioblastoma, tumor cerebral.

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As manifestações clínicas desta doença antes da transformação maligna são semelhantes às da polipose familiar, que podem incluir dor abdominal intermitente, desconforto abdominal, diarréia, sangue nas fezes, sangue nas fezes, perda de peso, desnutrição, anemia, obstrução intestinal por hiperplasia, acompanhada de Sintomas dos tumores do sistema nervoso central Os sintomas dos tumores neurológicos são frequentemente proeminentes, tais como dores de cabeça, tonturas, náuseas e vômitos, distúrbios visuais e de atividade física, muitas vezes morrendo de tumores cerebrais antes da transformação maligna.

Exame da síndrome de Turcot

Dupla colonografia, colonoscopia de fibra óptica, tomografia computadorizada, ressonância magnética.

Diagnóstico e identificação da síndrome de Turcot

O diagnóstico pode basear-se na história médica, manifestações clínicas e exames laboratoriais.

Diagnóstico diferencial

1. Doença primária intestinal: lesões inflamatórias, lesões vasculares, lesões estruturais da parede intestinal.

2. Doenças sistêmicas envolvem os intestinos: leucemia, distúrbios hemorrágicos, etc.

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