Paniculite por deficiência de alfa1-antitripsina

Introdução à lipite por deficiência de α1-antitripsina 1-1-antitripsite associada à paniculite, relatada em 1972 como um subtipo de paniculite nodular, α1-antitripsina é uma glicoproteína polipeptídica sintetizada pelos hepatócitos É um inibidor da protease sérica, que pode afetar a tripsina, a elastase pancreática, a uroquinase, a colagenase da pele, a protease neutra das células polinucleares, o co-fator de coagulação, etc. A função dessas enzimas pode regular o metabolismo e inibir a inflamação. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0006% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: flebite por efusão pleural

A causa da paniculite por deficiência de α1-antitripsina

(1) Causas da doença

Uma grande quantidade de ácido gordo que pode causar inflamação nas células adiposas na ausência de α1-antitripsina.

(dois) patogênese

A Α1-antitripsina é uma glicoproteína polipeptídica sintetizada pelos hepatócitos e é um inibidor da protease sérica. Sua ação pode afetar a tripsina, a elastase pancreática, a uroquinase, a colagenase cutânea, a protease neutra das células polinucleares, a coagulação Cofactores, etc., a função destas enzimas pode regular o metabolismo e inibir a inflamação.

Prevenção de paniculite por deficiência de 1-1-antitripsina

Toda noite, use água morna para mergulhar os pés em todo o corpo, massageie os ouvidos, penteie o cabelo, reabasteça os rins e passe pelos meridianos.

Complicações da lipite por deficiência de 1-1-antitripsina Complicações Flebite por efusão pleural

Se um derrame pleural comum ou tromboflebite ocorre devido a trauma, cerca de 1 em cada 5 pacientes tem infarto pulmonar.

1-1-antitripsina deficiência lipídica sintomas inflamatórios sintomas comuns pigmentado lesão abscesso subcutâneo nódulo nódulos

Semelhante à paniculite nodular, a pele pode ter micro-nódulos liquefeitos levantados ou formação de abscesso, pode ser ulcerada, como trauma devido ao derrame pleural comum ou tromboflebite, cerca de 1/5 dos pacientes têm pulmão Infarto.

Exame de paniculite por deficiência de α1-antitripsina

Histopatologia: nódulos inflamatórios invasivos do tecido adiposo subcutâneo, principalmente por células mononucleares e infiltração de neutrófilos, acompanhados por macrófagos, que se assemelham a alterações precoces de paniculite nodular e, posteriormente, fibrose e necrose ou ulceração de gordura Formado.

Diagnóstico e diferenciação da paniculite por deficiência de α1-antitripsina

De acordo com as manifestações clínicas, as características das lesões de pele e características histopatológicas podem ser diagnosticadas.

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