Fascite difusa

Introdução para difundir fascite A fasciite difusa (FE) é uma doença rara, caracterizada por inchaço difuso e esclerose da fáscia. Conhecido como "fascite difusa com alta gama-globulinemia e eosinofilia", os pacientes não apresentam eosinófilos elevados no sangue periférico ou infiltração tecidual e alta gama globulina Hemorragia e, portanto, alguns estudiosos acreditam que deve ser chamado de "fasciite esclerosante" para melhor refletir as características patológicas da doença. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,8% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: derrame pleural, derrame pericárdico, sinovite, proteinúria, anemia aplástica, púrpura trombocitopênica, leucemia

Causas da fascite difusa

(1) Causas da doença

A etiologia ainda não é clara, mas de acordo com as manifestações clínicas do paciente, especialmente hipergamaglobulinemia, aumento de imunocomplexos circulantes, baixo complemento, alguns pacientes também apresentam baixos títulos de anticorpos antinucleares e fator reumatóide, sangue periférico. Eosinófilos no tecido da fáscia aumentam e se infiltram, são sensíveis ao tratamento com corticosteroides e podem estar associados a algumas doenças autoimunes, por isso acredita-se que a doença esteja relacionada a anormalidades imunológicas.

(dois) patogênese

1. Schulman (1974) propôs uma teoria imuno-mediada para essa doença.A evidência que sustenta essa teoria é: 1 alta gama-globulina (geralmente IgG) está presente; 2 na fáscia de alguns pacientes IgG e deposição de complemento, 3 aumento ocasional de células plasmáticas da medula óssea, ele também sugeriu que o exercício e seu dano ao tecido secundário, pode levar à liberação de auto-antígeno, o resultado pode causar uma reação alérgica a fasciite, acidophilia As quimiocinas de granulócitos podem aumentar o número de células ou os eosinófilos e a infiltração de neutrófilos representam uma resposta inflamatória crônica; além disso, a fasciite eosinofílica pode às vezes ser associada à anemia hemolítica autoimune O fato de que a anemia aplástica também indiretamente apóia a patogênese imunológica desta doença.

2. As alterações patológicas da patologia são inflamação fascial, hipertrofia, edema e fibrose ligados ao músculo.A fáscia doente está fracamente ligada ao lado medial da gordura subcutânea.

Para compreender completamente as alterações patológicas da doença, os espécimes de biópsia devem incluir a epiderme, derme, fáscia e músculos, geralmente em forma normal, mas em alguns casos a epiderme é levemente atrofiada e os processos epidérmicos desaparecem, geralmente vistos posteriormente no curso da doença. Alterações, acompanhadas por vários graus de endurecimento da camada reticular dérmica, em termos de endurecimento da camada reticular dérmica, vários aspectos do relatório são bastante inconsistentes, Barnes relatou que 2/3 casos têm esclerose reticular dérmica leve a extensa, e outros estudiosos relataram A derme é normal e, na gordura subcutânea, as trabéculas fibrosas são dispostas ao longo dos septos interlobulares.No tecido subcutâneo próximo à fáscia, linfócitos, plasmócitos, histiócitos e eosinófilos geralmente são difusos e perivasculares. Infiltração inflamatória, a mesma infiltração é observada na fáscia hipertrófica e fibrótica, e a infiltração eosinofílica no tecido é um achado de variabilidade, embora esse achado não seja diretamente proporcional aos eosinófilos sanguíneos. No entanto, às vezes, a infiltração de eosinófilos no tecido pode ser acompanhada por um aumento significativo de eosinófilos no sangue periférico e, em alguns casos, o polimorfismo é observado nos músculos subfasciais. Infiltração de células sexuais, que se distribui em torno dos vasos sanguíneos e entre os feixes musculares, podendo ser acompanhada de degeneração e regeneração da fibra muscular, como na dermatomiosite ou polimiosite, sendo encontrada imunofluorescência direta na fáscia. IgG, IgM, C3 estão calmas.

Prevenção de fascite difusa

1. Remova a indução da doença, preste atenção à higiene, fortaleça o exercício físico para melhorar a imunidade e prevenir a infecção.

2. Diagnóstico precoce e tratamento precoce, não desista do tratamento facilmente quando a doença é aliviada.

Complicações difusas da fasciite Complicações Derrame pleural derrame pericárdico sinovite proteinúria anemia aplástica leucemia púrpura trombocitopênica

Esta doença pode ocorrer nas lesões de contratura articular e disfunção, derrame pleural, derrame pericárdico, sinovite poliarticular, proteinúria, etc., também pode estar associada com anemia aplástica, púrpura trombocitopênica, ciclo Neutropenia atrófica, leucemia, etc.

Sintomas de fasciite difusa Sintomas comuns Dor muscular no ombro e nas costas dor muscular Dor na fáscia da febre baixa Falta de eosinofilia Extremidades urinárias de proteínas em flexão ... Síndrome do túnel do carpo

A doença ocorre no outono e inverno, 30% a 50% dos pacientes têm excesso de trabalho, trauma, infecções do trato respiratório superior e frio, etc., o início é repentino, os primeiros sintomas são inchaço da pele do membro, endurecimento e aperto ou ambos eritema cutâneo E a atividade física é bloqueada, seguida por dores articulares ou musculares, fadiga ou febre, etc., cerca de 25% dos pacientes apresentam febre irregular durante o curso da doença, com febre baixa.

1. Lesões de pele A primeira parte da lesão são os membros inferiores, especialmente a extremidade inferior da perna, seguida do antebraço, coxa, alguns da parte de trás do pé, a cintura se inicia, as lesões são afetadas pelos membros, seguidos pelo tronco, mãos e pés. , refere-se a, o dedo raramente é envolvido, o dano é caracterizado por inchaço esclerose profunda do tecido subcutâneo, a borda não é clara, a superfície da área afetada é desigual, a aparência laranja quando levantar o membro, e o sulco ao longo da direção da veia superficial Depressão, devido à posição mais profunda da doença, a pele acima dela pode ser afetada ou afetada, para que a cor da pele, textura e textura da pele pode ser normal, pode ser movido ou beliscado, às vezes pigmentação, a doença pode começar É difusa ou grumos, e posteriormente desenvolvida em nódulos difusos ou em forma de tira, são raros, geralmente não há fenômeno de Raynaud, úlceras na ponta dos dedos e telangiectasia perivascular, apenas pacientes individuais podem ser lesões semelhantes à esclerodermia.

2. Manifestações cutâneas exógenas Esta doença pode envolver a bainha do tendão, hiperplasia do colágeno e fibrose, de modo que o tendão às vezes tem um formato de cordão forte e o tendão flexor do antebraço está envolvido na dificuldade de flexão e extensão do punho e distúrbio do movimento dos dedos e síndrome do túnel do carpo. Desempenho, pode haver dor nas articulações, dor muscular e sensibilidade, especialmente o músculo gastrocnêmio é mais comum, as lesões de pele também podem sofrer contratura articular e disfunção através da articulação.

3. Lesão visceral óbvia no dano ao sistema é rara na EF, se for muito leve, órgãos individuais que podem estar envolvidos incluem pulmão, esôfago, tireóide, medula óssea, fígado, baço, coração, rim, etc., pleurisia, pericardite pode ocorrer , periostite poliarticular, proteinúria, etc., há relatos de FE com anemia aplástica, púrpura trombocitopênica, doença grave, síndrome de Sjögren, tireoidite de Hashimoto, artrite reumatoide, doença de Hodgkin e até Transformou-se em lupus e assim por diante.

Exame de fascite difusa

1. As contagens de hemácias e plaquetas podem ser levemente reduzidas, e os eosinófilos aumentam em cerca de 47,6% dos casos.

2. Cerca de metade dos pacientes com taxa de sedimentação de eritrócitos aumenta, se houver um distúrbio hematológico, as correspondentes anormalidades das células sangüíneas e anormalidades da medula óssea, ocasionalmente, proteinúria.

3. Exame bioquímico e imunológico sanguíneo A taxa positiva de ANA foi de 30,8%, o anticorpo anti-dsDNA foi 33,3% positivo, RF36,4% positivo, γ-globulina aumentada em 73,3%, IgG, IgA, IgM foram 60%, 26,7%, 20%, respectivamente Aumento, CIC 85,7% positivo.

4. Histopatologia: Atualmente, o diagnóstico da FE depende principalmente do exame histopatológico.A biópsia da doença deve atingir a profundidade do músculo e da fáscia.A lesão da FE ocorre principalmente na fáscia, que é caracterizada por fibrose de colágeno, espessamento e fibrose, e colágeno é transparente. , linfócitos focais vítreos ou homogeneizados em torno dos vasos sanguíneos, infiltração de células de tecido e plasmócitos, quantidades variáveis ​​de infiltração de eosinófilos, vasodilatação e hiperplasia, tecido colágeno em proliferação na fáscia pode ser estendido No intervalo dos lóbulos de gordura subcutâneos, alguns dos lóbulos de gordura são envolvidos nas lesões escleróticas e também podem afetar os músculos subjacentes, ocorre inflamação dos músculos superficiais, linfócitos ao redor dos feixes musculares, infiltrados plasmáticos e eosinófilos, alguns Casos de derme também podem ter as lesões leves acima, a epiderme é normal, e um pequeno número pode ter atrofia leve e células pigmentares basais.

A imunofluorescência direta da pele tem deposição de IgG, C3 no compartimento da fáscia e do músculo, deposição de IgG, C3 ao redor dos vasos sanguíneos na gordura profunda e subcutânea e deposição de IgM na junção epitelial dérmica, mas essas alterações são inespecíficas, Não ajuda o diagnóstico de FE.

Diagnóstico e diagnóstico de fascite difusa

Critérios diagnósticos

O diagnóstico é baseado em: fadiga excessiva, traumatismo, história de frio, início agudo, esclerose cutânea nos membros e tronco e epiderme, derme apenas ligeiramente envolvida ou normal, e a superfície da lesão é desigual quando o membro é levantado. Pode-se observar que há uma depressão semelhante a sulco ao longo da veia superficial, nenhum fenômeno de Raynaud, o visceral não está cansado ou envolvendo luz, os eosinófilos no sangue periférico aumentam, a histopatologia mostra espessamento da fáscia com quantidades variáveis ​​de infiltração de eosinófilos.

Diagnóstico diferencial

1. A esclerodermia precisa ser diferenciada da esclerodermia localizada e da esclerodermia sistêmica (extremidade) A esclerodermia localizada é caracterizada por três estágios da pele submetidos a inchaço localizado, seguido por endurecimento e finalmente atrofia. A esclerose da pele desaparece, a pele está ausente, seca e livre de suor, toque duro e duro, esclerodermia sistêmica (extremidade) é principalmente das extremidades, a pele facial começa a edema, inchaço e endurecimento, e esclerose de membros Para o cotovelo, o terço inferior da articulação do joelho pára, quase todos têm fenômeno de Raynaud, telangiectasia perivascular comum e úlcera na ponta dos dedos, e muitas vezes acompanhada de envolvimento visceral, os órgãos mais comumente envolvidos são o esôfago e pulmão, levando ao esôfago O peristaltismo é enfraquecido, a fibrose intersticial pulmonar, etc, independentemente da localização ou esclerodermia sistêmica, suas alterações histopatológicas são principalmente na derme e epiderme.

2. escleredema adulto ocorre frequentemente no pescoço, e depois se espalhou para o rosto, tronco e, finalmente, os membros ou os membros não estão envolvidos, o dano é mais amplo, a pele é dura e não deprimida, não pode ser levantada, muitas vezes antes da doença Doenças infecciosas e outra história de infecção, histopatologia mostraram espessamento da derme, inchaço das fibras de colágeno, homogeneização, alargamento do gap, preenchido com uma matriz de mucopolissacarídeo ácido.

3. A dermatomiosite tem uma ampla gama de músculos e sintomas severos, é composta principalmente pela banda escapular e pelos músculos proximais do membro A pálpebra superior tem pontos roxo-edematosos edemaciados nas costas da mão, o sinal Gottron da falange, enzimas musculares séricas como CPK, LDH e AST e excreção de creatinina 24h aumentaram significativamente.

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