Síndrome de retração ocular

Introdução à síndrome de regressão do globo ocular A doença é uma doença discinesia do reto horizontal, com o olho invertendo com o recuo do globo ocular, enquanto a deflexão interna ou para dentro, a fissura palatina é caracterizada por displasia congênita pequena e outros do olho ou todo o corpo. Os sintomas Isto é, displasia de músculo, fáscia, causa de fibrose dos músculos extra-oculares e sua fáscia pode ser devida a displasia congênita, ou pode ser causada por hemorragia intratecal muscular pós-natal (como lesão ao nascimento). Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ptose, pigmentação, catarata congênita, fenda palatina

Causa da síndrome de regressão do globo ocular

Anatomia anormal (30%):

(1) O músculo reto lateral é substituído por uma banda de fibra inelástica, não podendo ser girado Na rotação interna, o músculo reto medial contrai-se e o músculo reto lateral não relaxa correspondentemente, fazendo com que o globo ocular retroceda e a fenda palatina se estreite.

(2) ponto de fixação muscular anormal, Spicer descobriu que, em um caso, o ponto de fixação do músculo reto inferior foi para dentro e perto do músculo reto medial.Bahr descobriu que um caso de ponto de fixação do músculo reto foi de 12 mm do limbo.Dois pacientes com síndrome de Duane foram relatados na China. A extremidade superior do músculo reto medial é de 4,0mm e 3,5mm, respectivamente, o que é significativamente para frente, a extremidade do músculo reto distal é de 7,5mm do limbo, que está longe do limbo.Considera-se o traçador-Callins a fáscia e a pálpebra. No defeito ligamentar entre a fáscia, Gobin descobriu que 23 casos tinham fibrose anormal, ponto de fixação muscular anormal e fibrose interna do reto em 67 casos de síndrome de Duane, e considerou-se que a diferença na elasticidade do reto medial foi causada por limitação da rotação externa. A razão pode ser explicada pelas razões da fibrose: quando o músculo reto contrai, porque o músculo reto lateral é substituído por um cordão fibroso, não pode ser relaxado ao mesmo tempo, fazendo com que os dois puxem o globo ocular para a crista ilíaca e a fissura palatina. A redução deveu-se ao recuo do globo ocular e à perda de sustentação das pálpebras, mas todos os casos apresentaram alterações fibróticas durante a operação, de modo que todos os casos não puderam ser explicados e os altos e baixos do retículo ocular não puderam ser explicados. .

(3) Existe uma conexão de banda de fibra anormal entre a ponta da bola e a parede da bola, o que limita o movimento do globo ocular.

Inervação anormal do nervo periférico (30%):

Nos últimos anos, estudos de eletromiografia (EMG) sugeriram que a inervação anormal do músculo reto do olho é a causa de toda a síndrome retrógrada de Duane e é usada para explicar suas manifestações clínicas gerais.

Breinin usou a EMG para estudar esta síndrome e descobriu que o olho doente era dominado pela anormalidade do terceiro nervo.Quando era virado para dentro, o interno e o externo, os músculos reto superior e inferior e o músculo oblíquo inferior também apresentavam impulsos nervosos, causando a contração comum desses músculos. Os efeitos dos músculos retos superior e inferior podem anular-se mutuamente.A ação do músculo oblíquo inferior faz com que o globo ocular gire e vire.A explicação do recuo do globo ocular é que quando o músculo reto interno se contrai, o músculo reto lateral também se contrai ao mesmo tempo para que o globo ocular seja puxado. Na retração sacral, as mandíbulas superior e inferior tornam-se fissura palatina devido à perda de suporte, portanto, uma série de sinais dessa síndrome pode ser explicada pela inervação anormal do nervo (suprimento nervoso da luxação). Descobriu-se que a amplitude eletromiográfica era de apenas 100μV quando o músculo reto externo estava girando.Quando o olho doente era girado, o músculo reto externo apresentava uma forte descarga de contração com uma amplitude de onda de 280μV, indicando que quando o músculo reto interno do terceiro nervo craniano estava excitado e contraído O músculo reto lateral também é excitado e contraído, e o músculo oblíquo inferior também é excitado, portanto, o globo ocular é cortado, e quando o músculo oblíquo inferior é cortado durante o tratamento, os sintomas da erupção desaparecem quando o olho doente é revirado. Ambos os músculos reto interno e externo têm 200μ A descarga de V indica que o terceiro nervo craniano também anormalmente inerva o músculo reto lateral, de modo que o músculo reto externo também é descarregado quando o olho doente é girado, e a intensidade da descarga é igual à do músculo reto medial.

Anormalidades do sistema nervoso central (20%):

Nos últimos anos, alguns autores aplicaram o eletro-oculograma (EOG), nistagmo (ENG) ao movimento de estrabismo, rastreamento de movimento, nistagmo optocinético e reflexo vestíbulo-ocular em pacientes com síndrome de retração ocular, confirmando que o eigengen pode ser GOURDEAU O exame quantitativo dos movimentos oculares em 5 pacientes com tipo unilateral I utilizando EOG revelou que houve sacadas anormais nos olhos e olhos saudáveis, e 3 olhos vestibulares em 4 olhos. O nistagmo reflexo, optocinético, apresenta significativa assimetria, sugerindo uma anormalidade intrínseca no sistema nervoso cerebral.

Genética (10%):

Cerca de 10% dos pacientes têm história familiar, e seu padrão hereditário é autossômico dominante, sendo relatado que uma terceira geração e cinco pessoas sofrem dessa doença, mas a maioria dos casos é esporádica.A literatura relata os cromossomos de pacientes com síndrome retrógrada. Existem anormalidades, mais dos 16 e 22 cromossomos que sofreram alterações, além de anormalidades oculares, podem estar associados a malformações congênitas de outros sistemas do corpo, como síndrome da corriola, pequenos globos oculares, hipoplasia do nervo óptico, distância ampla da pupila e assim por diante.

Prevenção da síndrome do globo ocular

Como a etiologia específica é atualmente desconhecida, a doença temporariamente carece de medidas preventivas eficazes, detecção oportuna e tratamento, correção atempada de estrabismo, fraqueza, evitando o impacto da acuidade visual é ainda um foco de prevenção, prestando atenção ao uso razoável do olho Preste atenção à higiene dos olhos e evite a fadiga ocular para melhorar a imunidade e evitar infecções oculares.

Complicações da síndrome retrógrada Complicações, ptose, pigmentação, catarata congênita, fenda palatina

Intrinsecamente combinada com anomalias congênitas no olho e em todo o corpo, a incidência de anomalias congênitas é cerca de 20 vezes maior que a da população normal, sendo relatado que 30% a 50% dos pacientes são acompanhados por defeitos congênitos dos olhos, ossos, orelhas e tecidos nervosos.

1. Complicações oculares: reflexo gusto-lacrimal ou crocodilíngeas congênitas, ptose, valgo valgo, nevo pigmentado, cisto dermóide da córnea, ceratocone, globo ocular pequeno , pupilas não são iguais, membrana residual permanente da pupila, heterocromia da íris, defeito da íris, catarata congênita, artéria vítrea permanente, deslocamento do disco óptico, fibras nervosas mielinizadas, função de convergência insuficiente, nistagmo etc.

2. Complicações sistêmicas: deficiência auditiva, malformação da orelha externa, paralisia do nervo facial, fissura palatina, malformação, coluna vertebral anormal, deformidade das mãos e pés, síndrome de halo-dourado, também conhecida como displasia da orelha-espinhal (cisto epitelióide conjuntival, orelha com apego , displasia espinhal), síndrome de Horner, etc.

Sintomas da síndrome de regressão do globo ocular Sintomas comuns Estrabismo diplopia anisometropia ambliopia globo ocular deflexão protrusão do globo ocular

1. Função visual: A maioria dos pacientes com visão intrínseca tem boa acuidade visual, boa função monocular binocular na posição do primeiro olho ou posição anormal da cabeça, e 10% a 20% dos pacientes têm diferentes graus de ambliopia. 2/3 é a ambliopia anisometrópica, e cerca de 7% é ambliopia estrabísmica.Pode-se observar que a ambliopia intrínseca está relacionada à anisometropia e ao estrabismo, e apenas alguns pacientes se queixam de diplopia.

2. Desvio da posição do olho: A primeira posição do olho pode ser expressa como uma posição positiva, um oblíquo interno ou um oblíquo externo, e o oblíquo interno é geralmente considerado o mais comum.

3. Movimento ocular anormal: A síndrome de regressão típica de Duane é caracterizada por uma rotação significativa ou nenhuma rotação externa.

Exame da síndrome de regressão do globo ocular

1. Exame geral: Pode ser visto que a posição do olho está inclinada, o olho está virado para o obstáculo ou o olho todo não pode ser virado para fora, e há diferentes graus de recuperação rápida e / ou rotação descendente, redução da fenda palatina e retirada do globo ocular.

2. Exame de visão: alguns escorpiões parecem fracos e alguns têm visão dupla.

3. Electroencefalograma e eletromiografia dos músculos extra-oculares: De acordo com os diferentes tipos, o traçado do eletro-oculograma (EOG) e eletromiografia dos músculos extra-oculares (EMG) terá diferentes anormalidades.

Diagnóstico e diferenciação da síndrome do olho retrógrado

Critérios diagnósticos

O diagnóstico da síndrome de Duane típica não é difícil, além dos casos raros de retrograde e reversão do globo ocular, além da síndrome congênita, mas também há a síndrome da queda ocular congênita adquirida. Os pontos de diagnóstico têm os seguintes 7 pontos:

1. Desvio da posição do olho: Observe se a posição do primeiro olho tem esotropia, estrabismo implícito, exotropia e estrabismo externo, e não há deflexão para cima e para baixo durante a rotação interna.

2. Movimento ocular anormal: Não há obstáculo na rotação interna ou externa, e quão limitado é.

3. Retirada do globo ocular: Verifique a posição do primeiro olho com o medidor de protrusão do globo ocular, o grau de protrusão do globo ocular quando a posição de rotação interna e rotação externa, como a diferença entre o grau de protrusão do olho e a protrusão externa quando a rotação interna e externa são maiores que 2mm.

4. Estado de divisão: A fenda palatina é reduzida quando a rotação interna é girada e a fenda palatina é grande quando a rotação externa é girada.Se a altura da fenda palatina ou a diferença entre os dois olhos for maior que 2 mm, o intrínseco deve ser considerado.

5. Quando um único olho está doente, deve ser comparado com olhos saudáveis.

6. Teste de puxar: Anormalidades anatômicas (como fibrose) podem ser confirmadas e confirmadas, se necessário, durante a cirurgia.

7. EMG exame: se é inervação anormal, a classificação clínica de alguns casos não coincide com a classificação EMG, mas com base na classificação EMG (Tabela 1), além disso, o exame EME pode confirmar a síndrome de Duane e A, V E a inervação do fenômeno X.

Diagnóstico diferencial

O intrínseco deve ser identificado com as seguintes doenças.

1. Paralisia do reto externo: Embora haja rotação externa limitada, não há reflexo pequeno e fenda palatina na rotação interna, o exame EMG não tem inervação anormal do músculo reto lateral, e a paralisia do reto externo tem uma velocidade normal de sacádada durante a rotação interna. Ou um pouco mais normal, e a síndrome de regressão do globo ocular tem um grau diferente de desaceleração, o teste de tração é negativo na paralisia do reto externo e a síndrome do globo ocular nas costas é positiva.

2. A ausência congênita do nervo ou a hipoplasia congênita do músculo reto externo: nesses dois casos, o EMG não apresentou atividade elétrica do músculo reto lateral, e o músculo reto retrógrado apresentou atividade elétrica quando a síndrome do olho retrógrado foi transferida.

3. Regeneração anormal após paralisia do nervo oculomotor: exame de EOG, movimento sacral externo rápido e movimento sacral interno lento semelhante à síndrome de regressão ocular tipo II, mas este último geralmente não tem limitação de movimento vertical ou visão descendente anormal As pálpebras são levantadas (sinal pseudo Greafe).

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