Hérnia tonsilar cerebelar

Breve introdução de malformação da amígdala cerebelar A malformação da amígdala cerebelar é também conhecida como malformação de Arnold-Chiari.A síndrome de Arnold-Chiari é uma displasia congênita do rombencéfalo.É uma malformação congênita do rombencéfalo que causa desenvolvimento embrionário anormal para fazer com que a medula e a parte inferior do quarto ventrículo penetram no canal espinhal. A tonsila cerebelar é estendida em forma de cunha e entra no forame occipital ou canal medular cervical.Em casos graves, parte da crista ilíaca inferior também é inserida no canal vertebral.O nervo faríngeo lingual, vago, acessório, sublingual e outros posteriores cranianos e a raiz do nervo cervical superior são puxados para baixo. O forame occipital e o canal cervical superior são preenchidos e a circulação do líquido cefalorraquidiano é bloqueada para causar hidrocefalia, doença frequentemente acompanhada por outras deformidades craniocerebrais, como meningocele espinhal, espondilólise cervical e hipoplasia cerebelar. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hidrocefalia siringomielia

A causa da malformação amigdaliana cerebelar

(1) Causas da doença

A causa exata da doença não é clara e pode ocorrer no terceiro mês do feto, e também pode estar associada a crescimento excessivo de tecido ou displasia do tronco encefálico e dinâmica do líquido cefalorraquidiano entre o sistema ventricular e o espaço subaracnóideo.

(dois) patogênese

Existem diferentes opiniões sobre a patogênese dos estudiosos, entre os quais a teoria da tração é a opinião mais popular no passado, pacientes com espinha bífida e meningocele espinhal são fixados na espinha bífida, durante o crescimento e desenvolvimento, a coluna vertebral e medula espinhal. A taxa de crescimento é diferente, a medula espinhal não pode mover-se de acordo com as condições normais, fazendo com que a medula espinhal e o tecido do cerebelo se movam para baixo, e o saco tonsilar cerebelar é produzido.

Acredita-se também que a influência da tração da medula espinhal limita-se principalmente à região lombossacra, e o segmento torácico é raramente afetado, ao mesmo tempo em que pacientes com deformidade mandibular tonsilar cerebelar são considerados como meningocele espinal e tonsila cerebelar. O agachamento não está relacionado, mas a deformidade primária da medula, cerebelo, medula espinhal, osso occipital e cérebro.Durante o processo de desenvolvimento, o volume da fossa posterior é pequeno, e o tecido cerebral está supercrescido, de modo que algum tecido cerebral é retirado do forame occipital, tonsila cerebelar Ao mesmo tempo, a medula também tem diferentes graus de movimento descendente.Em casos graves, a medula pode ser completamente deslocada para fora do forame occipital, o que faz com que a flexão dorsal medular, os nervos cranianos, os nervos cervicais sejam puxados e a medula espinhal seja comprimida e achatada. O tecido cerebral adere à medula espinhal e estruturas adjacentes, o osso occipital é ocluído, o tubo mesencefálico ou o quarto ventrículo é bloqueado pela oclusão mesentérica, formando hidrocefalia obstrutiva, que pode agravar o saco amigdaliano cerebelar e o orifício mediano pode ser acompanhado por siringomielia. Ou outras grandes deformidades occipitais.

Além disso, algumas pessoas propuseram a teoria da hidrocefalia de que a amígdala cerebelar é causada pela pressão descendente da hidrocefalia do bebê.

A tonsila cerebelar é prolongada, e o saco sacral extracraniano é a alteração patológica básica.Em casos graves, é inserido no canal espinhal cervical superior, acompanhado pela medula e quarto ventrículo se estendendo para baixo ao mesmo tempo.A medula torna-se longa e rompe no canal espinhal. No interior, a parte inferior do quarto ventrículo também penetra no canal vertebral, que também é uma característica importante desta deformidade.A amígdala cerebelar é frequentemente preenchida com a cisterna magna, acompanhada de adesão tecidual, oclusão subaracnóidea e, às vezes, formação de quisto devido ao cerebelo A oclusão medular, a adesão mesentérica do quarto ventrículo ou a oclusão da adesão do tubo mesencefálico podem causar hidrocefalia obstrutiva, a medula e a medula espinhal cervical são deformadas e deformadas, a medula espinhal cervical é deslocada para baixo e o cerebelo é puxado para baixo para fazer o nervo do cérebro A tensão é longa e o nervo cervical superior entra no forame intervertebral na direção ascendente, podendo haver um desvio mesencefálico, e o pool de ponte, o pool externo e o pool anular podem ser mesclados.

Prevenção da malformação das tonsilas cerebelares

Preste atenção principalmente às mulheres durante a gravidez, saúde perinatal e prevenção de doenças e não pode usar drogas ao acaso para evitar o nascimento de malformações congênitas.

Complicações da malformação amigdaliana cerebelar Complicações siringomielia hidrocefalia

Malformações de Arnold-Chiari frequentemente associadas a outras grandes deformidades do forame occipital e defeitos de meningocele na coluna vertebral, incluindo siringomielia, malformações da fusão espinhal do crânio, depressão basal, aderências aracnoides, tiras durais, torções da coluna cervical, hidrocefalia Etc; outras malformações incluem múltiplas malformações cerebelares, substância cinzenta ectópica, hidrocefalia, gliose ou bifurcação do tubo mesencefálico, malformação tipo bico tetrapocítico, depressão calvarial interna, meningocele, fissura longitudinal da medula espinhal , o quarto cisto do ventrículo e assim por diante.

Sintomas da malformação da amígdala cerebelar sintomas comuns ataxia náusea pressão intracraniana aumento da radiação dor zumbido bêbado marcha visão dupla persistente dor distúrbio sensorial neurônio anormalidades da migração

De acordo com a gravidade da lesão, ela é dividida em 3 tipos:

Tipo I é o tipo mais leve, que mostra que as tonsilas cerebelares penetram no canal vertebral através do forame occipital.A medula é ligeiramente deslocada para frente e para baixo.O quarto ventrículo é normal, muitas vezes com siringomielia cervical e pescoço craniano. Deformidade óssea.

O tipo II é o tipo mais comum, manifestado como amígdalas cerebelares com ou sem o tornozelo no canal vertebral, o quarto ventrículo se torna mais longo e mais baixo e algumas estruturas como o crânio, dura, mesencéfalo, cerebelo, etc. Incompleta, 90% têm hidrocefalia, muitas vezes combinada com siringomielia, migração neuronal anormal, meningocele espinhal e assim por diante.

O tipo III é do tipo mais grave, raro, manifestado como medula, vermis cerebelar, quarto ventrículo e parte do hemisfério cerebelar na parte superior do canal medular, combinado com abaulamento meníngeo occipital e deformidade óbvia de cabeça e pescoço, malformação cerebelar, etc. .

Chiari reclassificou-o em 4 tipos e acrescentou o tipo IV aos 3 primeiros tipos: hipoplasia cerebelar, mas não penetrou no canal vertebral, este tipo não é aceito.

Há mais mulheres com malformação amigdaliana cerebelar que os homens, tipo I é mais comum em crianças e adultos, tipo II é mais comum em lactentes, tipo III é frequente no período neonatal, tipo IV é freqüentemente presente na infância e é relatado que desde o início dos sintomas até o momento da admissão 6 semanas a 30 anos, uma média de 4,5 anos.

Os sintomas mais comuns da malformação da tonsila cerebelar são a dor, geralmente a dor no occipital, pescoço e braços, dor de radiação semelhante à ardência, algumas dores locais, geralmente dor persistente e, muitas vezes, dor no pescoço. Outros sintomas incluem tontura, zumbido, visão dupla, andar instável e fraqueza muscular.

Os sinais mais comuns incluem reflexos nas extremidades inferiores e atrofia muscular de membros superiores: cerca de 50% dos pacientes têm distúrbios sensoriais, membros superiores freqüentemente apresentam dor e temperatura reduzida, enquanto extremidades inferiores são degenerativas, nistagmo é comum, taxa de incidência é 43% e palato mole é fraco. Os pacientes com tosse representaram 26,7%, o edema de disco óptico foi raro e aqueles com edema de disco óptico foram acompanhados por tumores cerebrais cerebelares ou protuberantes Saez (1976) foi dividido em 6 tipos de acordo com seus principais sinais, e cada tipo apresentou:

1. A área do macroporo occipital é de 38,3%, que é a lesão da junção vertebral craniana envolvendo o cerebelo, o tronco cerebral inferior e a medula espinhal cervical, sendo caracterizada por cefaleia, ataxia, nistagmo, disfagia e fraqueza no exercício e trato corticoespinhal. Os sintomas do feixe do tálamo medular e da coluna dorsal, vários sintomas aparecem de forma abrangente, é difícil determinar qual a estrutura é a principal pessoa afetada.

2. O início da pressão intracraniana aumenta 21,7% Os sintomas proeminentes são dor de cabeça quando se exercem força, náusea, vômitos, visão embaçada e tontura quando a cefaléia ocorre ou após cefaleia.O exame do sistema nervoso é normal ou leve e não muito Sinais de posicionamento claros.

3. A parte central da medula espinhal é lesada em 20% Os sintomas e sinais são principalmente atribuídos às lesões internas ou centrais da medula espinhal cervical, sendo caracterizada por distúrbios sensoriais com sensação de dor na região escapular, fraqueza segmentar ou sintomas curtos, semelhantes a siringomielia ou Manifestações clínicas de tumores intramedulares.

4. O tipo cerebelar é responsável por 10%, manifestando-se principalmente como ataxia de marcha, tronco ou membros, nistagmo, escarro e doença do trato corticoespinhal.

5. O tipo tônico representou 6,7%, apresentando um estado de tonicidade, incontinência urinária paroxística, paralisia moderada a grave dos membros e membros inferiores em relação aos membros superiores.

6. O tipo de paralisia de bola é responsável por 3,5%, e há uma manifestação de dano cerebral no grupo posterior.

A deformidade mandibular tipo I da tonsila cerebelar manifesta-se principalmente como síndrome de compressão da área occipital macroporosa, isto é, grupo posterior dos sintomas de nervos cranianos, sinais cerebelares, cervical e cervical, aumento da pressão intracraniana e siringomielia, tipo II Após o nascimento, pode haver dificuldade de alimentação, sibilância, asfixia, associada a retardo mental, hidrocefalia progressiva, alta pressão intracraniana e sintomas neurológicos do grupo posterior.

Exame de malformação da amígdala cerebelar

Exame do líquido cefalorraquidiano: baixa pressão de punção lombar LCR, teste positivo no pescoço, aumento do conteúdo proteico do líquido cefalorraquidiano, mas raramente acima de 1g / L, o uso da cintura deve ser cauteloso, com hipertensão intracraniana é proibida.

1. Filme simples craniano

O crânio e as vértebras cranianas podem mostrar suas deformidades ósseas combinadas, como depressão basal, fusão occipital, espinha bífida e síndrome de Klippel-Feil.

2. tomografia computadorizada

A tomografia computadorizada mostra várias alterações patológicas principalmente através da angiografia do canal vertebral e cerebral combinada com técnicas de varredura coronária e reconstrução sagital.

Tipo I: Manifestações CT: 1 As tonsilas cerebelares são deslocadas para baixo e o grau de incisão no canal vertebral é diferente, a posição axial é semelhante ao canal espinhal anterior do canal vertebral e os dois blocos de tecido mole oval que se estendem para cima com o cerebelo e o pool cerebral A angiografia e a posição coronal são mais claras, mas deve ser notado que a amígdala cerebelar ainda está dentro da faixa normal de menos de 3 mm do forame occipital, com uma anormalidade limite de 3 a 5 mm, um estado patológico de 5 mm ou mais e 2 posições ventriculares e medulares. Normal, mas o quarto ventrículo pode ser prolongado, 3 pode estar associado à hidrocefalia (0% a 40%), 4 frequentemente combinados com siringomielia e cerca de 1/3 a 1/2 dos pacientes têm distúrbio de fusão craniana.

Tipo II: desempenho da TC além do desempenho do tipo I, há alterações no crânio, na dura-máter, no cérebro, nos ventrículos e nas piscinas.

Alterações cranianas e da dura-máter: fratura óssea cranial no nascimento, desaparecida 2 a 4 semanas ou meses após o nascimento, cerebelo cresce na estreita fossa craniana e até oprime o declive da erosão e a rocha tibial após a luz da rocha A borda é achatada ou sagrada e o canal auditivo interno fica mais curto.Em casos severos, a curvatura sacral muda nas duas seções da rocha e na inclinação, o forame occipital aumenta, a paralisia cerebral é fracamente desenvolvida ou perfurada, e os 2/3 anteriores são mais suscetíveis à posição axial e A varredura aprimorada por crista não pode ver o realce linear completo da paralisia cerebral ou a interrupção do reforço linear, a cortina do cerebelo é presa à vizinhança do forame occipital, tornando a fossa posterior cranial mais estreita, o meridiano cerebelar aumentado e perdendo a forma normal de "V". Forme um formato "U".

Alterações no mesencéfalo e cerebelo: o processo dorsal quadrilátero funde-se, formando o bico de um pássaro com a maior parte do mesencéfalo, e fica pendurado no hemisfério cerebelar.O cerebelo se sobressai do fenótipo cerebral e muda em forma de pagode, correspondendo o lobo temporal e o lobo occipital. O deslocamento do cerebelo em torno do crescimento do tronco encefálico pode se projetar para dentro do pool de chifre cerebral cerebral, como um crescimento bidirecional da massa, o cerebelo no ângulo do cerebelo-pontâneo e o lado ventral da ponte formam uma mudança de "três picos".

Devido à displasia da paralisia cerebral, o giro cerebral da linha média do cérebro aparece entrelaçado, e os ventrículos e cisternas cerebrais são anormais: o quarto ventrículo é pequeno, alongado e deslocado para baixo, e o quarto ventrículo normal deve atingir a parte superior da rocha na posição axial. / 3, a doença é menor que esse nível, o terceiro ventrículo está levemente aumentado, o bloqueio médio está aumentado, o terceiro ventrículo é parcialmente desproporcionalmente estreito, a assimetria do ventrículo lateral é aumentada, o ângulo occipital é maior que a testa e o núcleo caudado é pressionado contra a testa É côncava, a ponta é afiada, a posição coronal é clara, o compartimento transparente é frequentemente ausente, a fossa craniana é menor ou oclusa, a piscina quadrilateral é aumentada, 90% tem hidrocefalia, muitas vezes acompanhada de estreitamento do tubo de água cerebral médio ou Reflexos, muitas vezes combinados com outras malformações, como migração neuronal anormal, depressão da base do crânio, medula espinhal longitudinal e assim por diante.

Tipo III: TC manifestada como medula, ponte, vermis cerebelar e hemisfério cerebelar A paralisia cerebral inferior entra no canal espinal cervical superior O quarto ventrículo é freqüentemente comprimido, acompanhado de hidrocefalia, com depressão óbvia da base do crânio e grande osso occipital. O aumento dos poros e o inchaço cerebral do ventrículo cerebral occipital freqüentemente levam à desnutrição secundária e à microcefalia.

3. exame de ressonância magnética

O exame de ressonância magnética é um exame não invasivo, que mostra claramente a estrutura da fossa craniana posterior e pode observar diretamente a siringomielia, sendo especialmente adequado para o diagnóstico de malformação de Arnold-Chiari e combinado com outras deformidades ósseas.

O diagnóstico por ressonância magnética dessa doença tipo I, baseado principalmente na amígdala cerebelar no canal vertebral, quando a tonsila cerebelar está mais de 5cm acima do forame occipital é mórbido, com uma imagem sagital ponderada em T1 mais adequada para a observação da posição e tamanho da tonsila cerebelar. As manifestações da RM são: 1 deformidade cervical da base do crânio, compressão da artéria basilar, vértebras cervicais e fusão occipital, pescoço 2, fusão parcial do pescoço 3, síndrome de Klippel-Feil, espinha bífida recessiva cervical, 2 amígdalas cerebelares pelo forame occipital Prolongada, prolongada para pescoço 1 foi responsável por 62%, estendida para pescoço 2 foi responsável por 25%, estendida para pescoço 3 foi responsável por 3%, 3 occipital grande piscina encolher, muitas vezes com dura-máter, aracnóide e adesão da medula espinhal, 4 combinada com siringomielia, 5 combinados Hidrocefalia

As manifestações de MRI da malformação de Arnold-Chiari tipo II são as seguintes: 1 a medula espinhal é deslocada para baixo, a raiz do nervo cervical superior sobe para o nível de exportação, 2 o tronco cerebral é significativamente prolongado, a medula se projeta para o canal medular cervical, 3 displasia do cerebelo e final da cauda Prolongada, através do orifício occipital até a borda superior do 1 arco vertebral cervical, 4 protrusão em forma de língua estreita do cerebelo, através do anel vertebral do pescoço 1, do lado medular dorsal até o nível do pescoço 2 ~ 4, até a extremidade superior da vértebra torácica, 5 no pescoço A porção do quarto ventrículo tem diferentes graus de expansão, às vezes formando um divertículo puntiforme, projetando-se na medula no aspecto dorsal da medula espinhal cervical superior.

As anormalidades do tipo II combinadas com outros sistemas nervosos são as seguintes: 1 anormalidades no crânio e na dura-máter: sulco interno do osso parietal cranial, alterações semelhantes a vieiras na inclinação e na rocha, aumento do forame occipital e alargamento da fossa craniana posterior, perda parcial ou perfuração da paralisia cerebral, cerebelo Displasia de cortina, 2 mesencéfalo e anormalidades cerebelares: a touca é em forma de copo, o cerebelo é em forma de torre, o tronco cerebral se sobrepõe ao cerebelo circundante, a margem cerebelar é colocada, 3 ventrículos e ventrículos cerebrais são anormais: o quarto ventrículo é prolongado e abaixado Achatado, o bloco do meio é aumentado, a partição transparente é ausente, a assimetria do ventrículo lateral é aumentada, o pool cerebral da fossa craniana posterior é comprimido, outras 4 anormalidades: meningocele, siringomielia, fissura longitudinal, substância cinzenta ectópica, Cerebelo de volta, estenose do aqueduto cerebral, corpo caloso e quarto cistos do ventrículo.

Diagnóstico e diagnóstico de malformação da amígdala cerebelar

Diagnóstico

De acordo com a idade de início, manifestações clínicas e exame auxiliar, o diagnóstico de malformação mandibular amigdaliana cerebelar geralmente não é difícil, especialmente a aplicação clínica da TC e RM torna seu diagnóstico simples, preciso e rápido.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada do forame occipital da tonsila cerebelar.As primeiras amígdalas são em sua maioria em forma de língua, muitas vezes com outras malformações, enquanto as últimas amígdalas são em sua maioria cônicas, e também podem mostrar lesões ocupantes do espaço intracraniano. Os sinais não são difíceis de identificar.

Côndilo occipital grande: Quando há uma lesão ocupando espaço em uma determinada cavidade no crânio, a pressão da sub-câmara é maior que a pressão da sub-câmara adjacente, então o tecido cerebral na parte de alta pressão é espremido e deslocado para a parte de baixa pressão. É uma paralisia cerebral. A expectoração macroporosa occipital, também conhecida como expectoração da tonsila cerebelar, ocorre principalmente no hematoma da fossa posterior ou nas lesões ocupando espaço, o que faz com que a pressão da cavidade craniana aumente severamente, fazendo com que as tonsilas cerebelares sejam comprimidas e esmagadas; Nos estágios intermediários e tardios, a pressão na tela aumenta para a parte inferior do cerebelo e, eventualmente, o forame occipital será complicado. Existem dois tipos de forame occipital: escarro agudo e escarro crônico.

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