Osteoartropatia hipertrófica

Introdução à osteoartrose hipertrófica A hipertroficosteoartropatia (HOA) é uma síndrome causada pelo espessamento dos tecidos moles ao redor do osso e pela formação de novo osso periosteal. Clinicamente, o baqueteamento digital (tep), formação óssea periosteal extensa e dor nas articulações, derrame é o principal desempenho. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anormalidades cromossômicas da mielofibrose

Causas da osteoartrose hipertrófica

Primária (36%):

Cerca de 1/4 dos pacientes têm histórico familiar positivo, e a hereditariedade é transmitida por meio de genes dominantes recessivos ou incompletos, ou seja, herança autossômica dominante com diferentes taxas de penetrância, assim como anormalidades genéticas relatadas nos cromossomos. Não funciona.

Doença pulmonar ou pleural (15%):

Frequentemente secundária a câncer de pulmão brônquico, mesotelioma pleural, abscesso pulmonar crônico, empiema, bronquiectasia, enfisema, metástase pulmonar e linfoma de pulmão, carcinoma de células escamosas com cavidade cancerosa em câncer de pulmão brônquico Esta doença é mais comum, esta doença não tem nada a ver com o tamanho e volume do câncer de pulmão.

Doença cardiovascular (20%):

Frequentemente secundária a cardiopatia congênita cianótica, cardiopatia pulmonar e endocardite bacteriana, como tetralogia de Fallot, ectopia aórtica, síndrome de Eisenmenger e persistência do canal arterial congênito, etc. .

Doença extratorácica (16%):

Incluindo uma variedade de tumores malignos extrapulmonares e sem metástase pulmonar, tais como câncer de pâncreas, câncer de esôfago, câncer de nasofaringe, etc, além de várias causas de cirrose, colite ulcerativa crônica.

Secundário secundário a doenças pulmonares e pleurais, doenças cardiovasculares e doenças extratorácicas.

Patogênese

A patogênese da osteoartrose hipertrófica não é bem compreendida, mas a osteoartrose hipertrófica é uma resposta especial a certos estados patológicos, tendo sido reconhecidas várias hipóteses:

1. Teoria do fluido corporal: Em circunstâncias normais, os pulmões podem remover ou inativar certos fatores dos órgãos ou tecidos do paciente, mas no caso de doença pulmonar, os pulmões não podem eliminar ou inativar esse fator, tornando-o circulante. Ela causa hiperplasia óssea e dos tecidos moles característica, mas a existência desse fator não foi confirmada até o momento, e recentemente foi descoberto que uma variedade de fatores polipeptídicos promotores do crescimento derivados de tumores fornecem suporte para o desenvolvimento dessa teoria.

2. Neurologia: Acredita-se que o órgão doente transmite um impulso através do nervo vago.Os vasos sanguíneos das pontas dos dedos ficam dilatados e paralisados ​​pelo mecanismo reflexo.Quando o nervo vago é cortado, a dor e os sinais podem ser aliviados, e o fluxo sanguíneo da área afetada também é reduzido.

3. Teoria dos receptores: Nos últimos anos, verificou-se que os pacientes com osteoartrose hipertrófica apresentam um aumento no receptor de glicocorticóides e no receptor do fator de crescimento epidérmico, um fator de crescimento epidérmico urinário elevado, e encontraram receptor de glicocorticóide e fator de crescimento epidérmico. Alterações nos receptores estão associadas a alterações cutâneas características da doença, e níveis aumentados de fator de crescimento epidérmico urinário podem estar associados a alterações sistêmicas, como a formação de novo osso subperiosteal.

Alguns estudos constataram que o fluxo sanguíneo aumentou nas lesões de osteoartrose hipertrófica secundária, o que se acredita ser devido ao aumento do suprimento sanguíneo e aumento da concentração de desoxihemoglobina, levando à hiperplasia periosteal e à ossificação da osteoartrose hipertrófica causada pela hipóxia tecidual. Fenômeno, e o fluxo sanguíneo das lesões osteoartrose hipertrófica primária é lenta, hipóxia local, e as alterações da osteoartrose hipertrófica secundária são significativamente diferentes, mas as lesões são as mesmas, o seu mecanismo ainda não está claro, algumas pessoas Pense que os dois deveriam pertencer a doenças diferentes.

4. Patologia: alterações cutâneas na hipertrofia epidérmica, alterações leves semelhantes a papiloma, fibrose do colágeno dérmico, folículos pilosos e hiperplasia das glândulas sebáceas, hipertrofia, pequena quantidade de células inflamatórias infiltrando-se ao redor, proliferação de fibroblastos, edema de tecido mole subcutâneo, aumento de tecido colágeno, periósteo A parede das pequenas artérias é espessada, principalmente com espessamento da camada média, e pequenos vasos sanguíneos nos tecidos circundantes são infiltrados por linfócitos e linfócitos.

As alterações ósseas incluem edema periosteal, infiltração de células inflamatórias, seguidas de espessamento do periósteo, deposição de matriz óssea, mineralização, formação de osso novo e espessamento do osso cortical devido à conexão com o novo osso periosteal.

Alterações da membrana sinovial para alterações inflamatórias inespecíficas, hiperemia, edema, hiperplasia de células de revestimento leve, infiltração de células inflamatórias, espessamento de pequenos vasos ocasionais com fibrose, formação de espasmo nas articulações, microscopia eletrônica mostram que o tecido sinovial sob a íntima é eletronicamente denso A deposição de substâncias, utilizando técnicas de imunohistoquímica, não encontrou evidências de dano vascular imunomediado.

Prevenção de osteoartrite hipertrófica

Eliminar e reduzir ou evitar os fatores da doença, melhorar o ambiente de vida, desenvolver bons hábitos de vida, prevenir a infecção, prestar atenção à higiene alimentar, dieta racional, evitar o frio e a umidade.

Complicações da osteoartrite hipertrófica Complicações, mielofibrose, anormalidades cromossômicas

A osteoartrite hipertrófica primária pode ser complicada por derrame articular, mielofibrose, lesões proliferativas gastrointestinais e anormalidades cromossômicas.A osteoartrose hipertrófica secundária pode ser complicada por doenças pulmonares e pleurais, doenças cardiovasculares e doenças extratorácicas. Espere.

Sintomas de osteoartrite hipertrófica Sintomas comuns Dor articular peludo, dor óssea, extremidade nasal, hipertrofia, derrame articular, fadiga, hipertrofia pulmonar, aumento do tamanho do osso

Os sintomas e sinais da osteoartrose hipertrófica primária muitas vezes não são completamente consistentes, alguns pacientes não apresentam sintomas e não têm consciência do baqueteamento, e em outros pacientes há dor óssea crónica significativa antes do aparecimento de baqueteamento. É causada principalmente por dor, e a parte é profunda.É muitas vezes impossível indicar claramente a parte específica e não pode trabalhar.O baqueteamento é uma das manifestações clínicas mais proeminentes.A ponta do dedo (tep) é esférica, e o ângulo normal da unha é reduzido em 160 graus. A espessura da base do dedo na base da unha excede a espessura da articulação entre os dedos distais.A circunferência da base do leito é maior do que a circunferência da articulação entre os dedos distais.Devido à hiperplasia do tecido mole e edema do leito ungueal, a palpação da unha tem uma "sensação de balanço" A pele está espessada, as unhas estão dobradas, os pêlos estão esticados e a deformidade em forma de coxa é gerada, alguns pacientes têm as mãos e os pés espessados ​​e espessos e o comprimento não aumenta e é semelhante a uma pá ou a um comedor.

Manifestações cutâneas incluem suor nas mãos e pés, pele oleosa e gordurosa no rosto e no couro cabeludo, mais acne, rosto áspero, espessamento da testa e sobrancelhas, sulco espesso na linha frontal, alargamento das pálpebras, hipertrofia das pálpebras superiores e flacidez A extremidade nasal é hipertrófica, a prega nasolabial é aprofundada, o lábio superior é espesso, e a face do leão é aparentada.O couro cabeludo é espesso em um giro cerebral, o sulco é espesso, o sulco grosso e o sulco orientado longitudinalmente.Esse tipo de alteração palpebral cerebral cerebral é chamado sagdo couro cabeludo. Alguns pacientes têm edema não recesso nas extremidades inferiores, semelhante às alterações da perna de borracha.Em geral, alterações da pele osteoartrose hipertrófica primária são mais proeminentes, e mais comum, e secundário alterações da pele osteoartrite hipertrófica Menos comum, sintomas e sinais também são mais leves.

Cerca de metade dos pacientes desenvolveram dor nas articulações, inchaço, derrame articular, envolvimento de articulações do joelho e tornozelo, mas também afetaram o cotovelo, punho, articulação metacarpofalângica e articulação metatarsofalângica, geralmente assimétrica, dor principalmente à noite, desempenho Dor leve e dor severa nas articulações, incluindo vermelhidão, febre, sensibilidade, inchaço, derrame articular e limitação de atividade, bem como derrame articular indolor, em áreas sem grande cobertura muscular, devido a A formação de osso novo no periósteo do osso longo pode fazer com que o antebraço ou panturrilha fique mais espesso e mais espesso, e as articulações do punho e tornozelo são correspondentemente grosseiras.

Além das manifestações acima, os pacientes com osteoartrose hipertrófica também podem apresentar fadiga, feminização de mamas masculinas, distribuição de pêlos pubianos semelhante à feminina, mielofibrose, lesões proliferativas gastrointestinais e anormalidades cromossômicas.

O diagnóstico de osteoartrose hipertrófica baseia-se principalmente na progressão progressiva da osteogênese periosteal, baqueteamento (tep) e hipertrofia da pele da cabeça e face e extremidades, sendo os dois primeiros os mais importantes: Pacientes do sexo masculino, a idade de início é leve e o exame clínico não é Para qualquer doença primária, considere a osteoartrose hipertrófica primária, a idade de início é relativamente grande, com doença articular ou dor óssea como as principais manifestações, com doença pulmonar, pleura, coração, fígado, sangue e doença primária intestinal. Pacientes sem história familiar positiva devem ser considerados como osteoartrose hipertrófica secundária.Em geral, as alterações cutâneas da osteoartrose hipertrófica secundária são raras, e a identificação da osteoartrose hipertrófica precede os tumores de pulmão. Difícil, desde o diagnóstico de osteoartrose hipertrófica até o diagnóstico de tumores de pulmão, o maior relato pode ser de 18 meses de intervalo, neste momento de difícil diagnóstico de osteoartrose hipertrófica secundária, a necessidade de acompanhamento clínico a longo prazo.

A osteoartrose hipertrófica primária pode ser dividida em três tipos:

1 tipo completo: osteogênese periosteal, baqueteamento digital (tep), hipertrofia facial e couro cabeludo com retorno ao cérebro 4 itens.

2 tipo incompleto: há osteogênese periosteal, baqueteamento digital (tep), hipertrofia facial e falta de alterações no couro cabeludo semelhantes ao cérebro.

3 tipo de luz: há baqueteamento (dedo do pé), facial e / ou mudanças no couro cabeludo, ossificação periosteal é muito ligeira ou não, clinicamente tipo mais incompleto, se a classificação acima também é adequado para a osteoartrite hipertrófica secundária, Ainda precisa ser visto.

Exame de osteoartrose hipertrófica

Exames laboratoriais, exceto a taxa de sedimentação de eritrócitos, podem ser aumentados devido à doença primária, e exames laboratoriais gerais são normais. O fluido articular foi examinado como uma pequena quantidade de líquido viscoso, mostrando uma alteração não inflamatória.

1. Exame radiográfico: As principais alterações radiográficas desta doença são ossos longos e simetria óssea curta, formação periosteal de osso novo, que pode ser expressa como paralela ou em camadas, separada do córtex por uma faixa translúcida linear, ou como O novo periósteo é fundido com o córtex original.Não há banda translúcida.É calo periosteal espinhoso ondulado ou extenso.É mais comum no úmero, úmero, úmero, ulna, metacarpo, úmero, etc., e, finalmente, envolve a remoção do crânio. Todos os ossos, e desenvolvidos em ligamentos e extensa ossificação da membrana interóssea, relatos ocasionais de rigidez articular e espinhal, afinamento do osso cortical reticular, osteoporose, sela, etc. sem anormalidades, primária e secundária Os achados radiológicos da osteoartrose hipertrófica são consistentes.

2. Exame com radionuclídeos: a imagem óssea do 99mTc-MDP é mais sensível que as radiografias, muitas vezes mostrando um melhor metabolismo mineral ósseo nos ossos distais das extremidades.

Diagnóstico e diferenciação da osteoartrose hipertrófica

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser realizado com base em manifestações clínicas, exames e similares.

Diagnóstico diferencial

A osteoartrose hipertrófica tem um baqueteamento típico, e não há problemas de diagnóstico.Às vezes, outras manifestações da osteoartrite hipertrófica incluem manifestações da pele antes do baqueteamento, que é identificado com as seguintes doenças:

1. Acromegalia: Esta doença pode ter grandes mãos e pés, pele grossa, rosto áspero, etc, fácil de ser confundido com osteoartrose hipertrófica, mas não há formação óssea nova de osso longo e osso curto nesta doença, a mão e pé grossos só é aumentada Grosso, alargado, sem aumento óbvio do fenômeno, sem aumento significativo da circunferência da cabeça, aumento do hormônio do crescimento e fósforo inorgânico sérico no período ativo, a maior parte da sela pode ser identificada devido aos tumores hipofisários.

2. Acromegalia tipo tireoide: há baqueteamento (dedo do pé), olho maligno e edema mucinoso anterior; exame radiológico mostra a formação de osso novo sob o periósteo do metacarpo e, mais freqüentemente, quando o tratamento do hipertireoidismo causa hipotireoidismo, essa doença História óbvia de hipertireoidismo pode ser identificada.

3. hipertrofia endosteal: manifestada principalmente por hiperplasia endocárdica, resultando em espessamento cortical e estreitamento da cavidade medular, o diâmetro transversal do osso não aumenta, muitas vezes envolvendo o crânio causado pelo espessamento do crânio e estenose, e sem escarro As alterações dos dedos e da pele são diferentes da osteoartrose hipertrófica.

4. Outras necessidades devem ser diferenciadas da artrite reumatóide, osteofitose, sífilis e outras doenças.

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