Pênfigo

Introdução ao pênfigo O pênfigo é um tipo de doença cutânea grave, caracterizada por bolhas de paredes finas e ruptura fácil, sendo a histopatologia uma bolha epidérmica causada pela liberação da coluna, achados imunológicos característicos. O pênfigo é dividido em três tipos principais: pênfigo vulgar, pênfigo decíduo e pênfigo paraneoplásico. Pênfigo vulgar e pênfigo decíduo são os tipos clássicos de pênfigo descritos anteriormente. Todos os pacientes com pênfigo vulgar têm erosão da mucosa e mais da metade dos pacientes também apresentam bolhas na pele e erosões. As bolhas do pênfigo vulgar ocorrem nas camadas profundas da epiderme, logo acima da camada basal. Pacientes com pênfigo decíduo têm apenas comprometimento cutâneo e ausência de envolvimento mucoso.As fissuras da epiderme ocorrem na camada superficial da epiderme, principalmente na camada granulosa. O pênfigo proliferativo é uma variante do pênfigo vulgar e o pênfigo eritema e o pênfigo desfolha no Brasil representam o tipo local e local do pênfigo decíduo, respectivamente. Conhecimento básico Proporção de doença: 3,5% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: disfagia por pneumonia sepsis

Causa de pênfigo

(1) Causas da doença

O pênfigo é uma doença auto-imune.Os anticorpos da substância intercelular anti-queratinócitos estão presentes na circulação sanguínea de vários pacientes com pênfigo, e o título de anticorpos é paralelo à gravidade da doença.Os pacientes com pênfigo são adicionados à cultura do órgão epidérmico. Soro, após 48 a 72 horas, fenômeno de liberação da coluna pode ocorrer na parte superior das células basais.A ocorrência de acantose pode estar relacionada à protease produzida pela ligação antígeno-anticorpo.Foi confirmado que o anticorpo pênfigo pode se ligar aos queratinócitos para fazer a epiderme. A célula libera o ativador do plasminogênio, que ativa o sistema da fibrina para causar a liberação da coluna.O antígeno do pênfigo está presente no óvulo ligado ao queratinócito do desmossomo, que é uma glicoproteína, um antígeno do pênfigo vulgar. O peso molecular é 210000 u (Dalton), o antígeno do pênfigo eritematoso é uma proteína desmogleína com um peso molecular de 160.000 u.

(dois) patogênese

A imunofluorescência demonstrou que os autoanticorpos IgG contra a superfície dos queratinócitos (anticorpos pênfis) são importantes marcadores de pênfigo.A imunofluorescência direta revelou anticorpos anti-superfície celular na epiderme dos pacientes, e a imunofluorescência indireta revelou a superfície celular anti-epidérmica sérica. Anticorpo IgG.

O pênfigo vulgar e o pênfigo decíduo têm imunofluorescência direta e imunofluorescência indireta semelhantes, sendo difícil identificar as duas doenças na imunofluorescência, sendo que os substratos imunofluorescentes indiretos têm grande influência nos resultados dos testes. O pênfigo é utilizado no esôfago de cobaia, enquanto o esôfago de macaco é mais sensível ao anticorpo pênfigo vulgar, havendo uma correlação entre o título de anticorpos do pênfigo circulante e a gravidade da doença, ou seja, quanto maior o título, mais pesada a condição. Existe uma diferença estatisticamente significante nesta correlação, entretanto, alguns pacientes não cumprem totalmente esta regra, portanto, no tratamento desses pacientes, a gravidade da doença é mais importante do que o título de anticorpos do pênfigo.

O antígeno do pênfigo é um complexo de moléculas de desmossomos.Microscópios de microscopia imunoeletrônica mostraram que o antígeno do pênfigo está localizado na superfície dos queratinócitos na junção dos desmossomos.No nível molecular, imunoprecipitação e imunoaglutinação mostram que o antígeno do pênfigo decíduo é O peso molecular da glicoproteína de 100 kDa, o antígeno do pênfigo vulgar, é um peso molecular da glicoproteína de 130 kDa, que é a causa do pênfigo vulgar e do pênfigo decíduo, respectivamente.

A transferência passiva do soro do paciente para animais experimentais pode resultar em liberação acantolítica.As experiências mostraram que a adição de anticorpo pGlus IgG à pele humana in vitro pode levar à liberação acantolítica.Esta solução acantolítica mediada por anticorpo não requer complementação. Com o envolvimento de células inflamatórias, as evidências acima sugerem que os anticorpos contra pênfigo têm efeitos patogênicos, mas o processo de ligação de anticorpos à superfície dos queratinócitos para causar liberação acantolítica não é totalmente compreendido, visto que o anticorpo interfere com a ponte após a ligação. A fixação de grânulos, outra visão de que os anticorpos se ligam aos queratinócitos, causando a liberação de proteases, resultando na destruição das junções celulares epidérmicas, liberação de acanthal e formação de bolhas.

O pênfigo vulgar pode ser desencadeado pela potencial resposta auto-imune do paciente a certas drogas, como captopril, isoniazida, indometacina (indometacina), etambutol, fenilbutazona, penicilina, Propranolol (propranolol), cloridrato de piritiona, rifampicina, há relatos de queimaduras, queimaduras solares, raios ultravioletas e exposição aos raios X. Além disso, o pênfigo também pode estar associado a outras doenças auto-imunes. Miastenia gravis, lúpus eritematoso sistêmico, tireoidite autoimune, timoma, síndrome de Sjögren, penfigoide bolhoso, anemia perniciosa, doença de Hodgkin, etc.

Prevenção de pênfigo

Dê alta proteína, alta vitamina e alta dieta de cálcio, preste atenção ao equilíbrio de água e eletrólitos, aqueles que têm dificuldade de comer devem ser complementados por suplemento intravenoso, anemia e desnutrição são significativos para transfusão de sangue, o uso a longo prazo de corticosteróides deve ser complementado com potássio para evitar hipocalemia, como bactérias Ou uma infecção fúngica deve receber uma quantidade suficiente de antibióticos sensíveis ou antifúngicos.

1 Mantenha o colchão limpo e plano, e a área da lesão cutânea é grande Todos os panos são desinfetados e usados.

2 O hospital é esterilizado por UV uma vez por dia durante 30 minutos - 1 hora de cada vez.

3 Alise as unhas do paciente para evitar arranhar as paredes.

4 lesões de pele têm erosão, exsudado e secreções purulentas ou mau cheiro, de acordo com o médico pode ser molhado com 1: 8000 solução de permanganato de potássio, camurça espessa com infiltração de óleo vegetal estéril após a remoção adequada, há touros, primeiro bomba Aplique o fluido da bolha e aplique a medicina chinesa.

5 Evite o frio para prevenir a infecção do trato respiratório superior, reforçar a nutrição para aumentar a resistência do corpo, dar alta proteína, alto teor calórico, alta vitamina, dieta baixa em sal.

6 Observe as alterações na temperatura corporal a qualquer momento.

Complicações do pênfigo Complicações sépsis pneumonia disfagia

Muitas vezes acompanhada por vários graus de febre, anorexia, fadiga, etc, devido à grande área erosão da pele, uma grande quantidade de extravasamento de fluidos corporais, perda excessiva de proteínas, eletrólitos e fluidos corporais, fraqueza física, fácil de combinar sepse, pneumonia e outras infecções secundárias, mucosa bucal é o mais Partes afetadas comuns, faringe, laringe e mucosa esofágica também podem ser afetadas, podendo causar mastigação e deglutição.

Sintomas do pênfigo Sintomas comuns Prurido esclerosante, vermelhidão, danos nas membranas mucosas, abscesso por herpes, perda lenta de pigmento venoso

As alterações patológicas básicas são a liberação espinhal das células da espinha epidérmica, formando fissuras intraepiteliais e bolhas, e existem células espinhais no fluido das bolhas, células grandes, esféricas, núcleo grande e profundo e citoplasma uniforme. Sexo.

Diferentes tipos de espinhos são soltos, e o afrouxamento do pênfigo vulgar ocorre acima da camada basal, portanto, a bolha está na camada basal, e o local de liberação espinhoso do pênfigo proliferativo é o mesmo que o vulgar, mas é óbvio. Hipertrofia acantose e hiperplasia papilar-like, e um abscesso epidérmico composto de eosinófilos, pênfigo, eritematoso decíduo, o local de liberação da coluna na camada granular ou a parte superior da camada espinhosa, a formação do tumor mais superficial, A liberação espinhosa do pênfigo tipo erupção cutânea ocorre no meio da camada espinhosa, que contém eosinófilos ou neutrófilos.

Digite

O pênfigo é dividido principalmente em pênfigo vulgar, pênfigo proliferativo, pênfigo decíduo e pênfigo eritematoso.

1. pênfigo vulgar (remifigus vulgaris)

(1) danos na pele: os sintomas desta doença são muitas vezes principalmente dor, prurido raro, o principal dano é uma relaxante bolhas, que podem ocorrer na superfície da pele de qualquer parte do corpo, geralmente na superfície da pele normal, ou em eritema Na pele sexual, a nova bolha é geralmente solta ou fica frouxa em pouco tempo, a bolha é levemente empurrada pelo dedo para fazer a parede da bolha se expandir, a bolha é aumentada e a bolha é levemente pressionada ou arranhada. A pele normal também pode fazer com que as células epidérmicas se soltem e causem descolamento epidérmico ou bolhas epidérmicas no escarro logo após o escarro.Este fenômeno é chamado de acantose ou sinal de Nikolsky, e as bolhas estão na cabeça. Pescoço, peito, axilas, virilha, etc são mais comuns, lesões de pele podem ser limitadas a um a vários meses por um longo tempo, também pode espalhar o corpo dentro de algumas semanas, muitas vezes deixam pigmento marrom após a perda de pele diminui Calmante e erupção de painço, ocasionalmente perda de pigmentação.

(2) Dano à mucosa: Na maioria dos pacientes, a erosão dolorosa da mucosa é uma manifestação clínica típica do pênfigo vulgar e pode ser o único sintoma cerca de 5 meses antes do aparecimento das lesões cutâneas, as lesões mais comuns nas mucosas. É a cavidade oral, a mucosa bucal é a parte afetada mais comum.A faringe, laringe e mucosa esofágica também podem ser afetadas.Essas partes podem causar o paciente a comer, mastigar e engolir.Outras partes afetadas incluem conjuntiva, ânus, canal auditivo, lábios, vagina. , colo do útero, glande, etc. na mucosa.

2. Pênfigo proliferativo (pênfigo vegetante)

Raro, uma variante do pênfigo vulgar.

(1) É caracterizada pelo surgimento de proliferação semelhante à papila e tipo papilar na superfície da erosão, circundada por vermelhidão inflamatória, expectoração espessa na superfície, odor e bolhas frescas ao redor.

(2) ocorre nas axilas, virilha, ânus, vulva, mama, fossa umbilical e outras rugas.

(3) A doença é dividida em dois tipos: pesado (tipo neumann) e benigno (Hallopeau), embora este último tenha muitas semelhanças com a dermatite proliferativa, a imunofluorescência mostra que ambos os tipos de pênfigo proliferativo Existe deposição de IgG na superfície celular.

(4) O curso da doença é crônico, os sintomas são leves e a doença pode ser aliviada por muito tempo.

3. pênfigo decíduo (pênfigo foliáceo)

(1) O dano clínico característico é a superfície de erosão escamosa e cicatrizada na base eritematosa.

(2) A lesão primária é o plano basal eritematoso, que pode aparecer como bolhas, a parede da bolha é fina e é fácil de romper, formando uma superfície superficial de erosão, e a bolha é menos provável de ocorrer mais tarde.

(3) Nas lesões precoces ou limitadas, as lesões de pele são distribuídas principalmente na face, no couro cabeludo e na parte superior das costas e outras seborréias, o dano é gradualmente aumentado, conscientemente queimando, dor e coceira.

(4) A mucosa oral é raramente afetada e o sinal de Nissl é positivo.

4. pênfigo eritematoso (pênfigo eritematoso)

Também conhecida como Síndrome de Senear-Assel (síndrome de Senear-ushel), pode ser convertida em pênfigo decíduo, algumas pessoas pensam que o pênfigo defolítico é limitado e benigno, a lesão está localizada principalmente no couro cabeludo, face, peito e costas Tal como a seboração da pele, geralmente sem danos nas mucosas, as lesões eritematosas do pênfigo são limitadas, com duração de vários anos, suas características estão em sua imunopatologia, pacientes com pênfigo eritematoso com anticorpos anti-nucleares, membrana basal A deposição de IgG e C3 também pode ser vista.

Exame de pênfigo

Inspeção laboratorial

(1) Raspe o esfregaço de tecido fresco da base da bolha e corante com Giemsa Pode-se observar que as células espinhais livres soltas ou agrupadas têm grandes núcleos e coloração uniforme Há uma faixa transparente ao redor do núcleo e as células circundantes são densamente coradas. O processo espinhoso desaparece, e este é o processo da coluna que solta as células e tem um significado diagnóstico para o pênfigo.

(2) Imunofluorescência direta: Tome a bolha ou a pele ao redor para a seção congelada, e há imunoglobulina e deposição de complemento entre as células da coluna.

(3) Imunofluorescência indireta: O soro do paciente foi coletado para detectar o anticorpo do pênfigo, e o título foi positivamente correlacionado com a condição.

(4) Há uma diminuição na proteína plasmática total e em diferentes graus de anemia.Os exames de sangue iniciais podem ter um número total de leucócitos, neutrófilos e eosinófilos aumentam, e a taxa de sedimentação eritrocitária geralmente acelera em graus variados.

A falta de especificidade, os pacientes com anemia leve, o grau de anemia é diretamente proporcional à gravidade da doença, o número total de glóbulos brancos aumentou, metade dos pacientes com eosinófilos aumentou, a sedimentação de eritrócitos aumentou, os testes de função hepática e renal foram basicamente normais.

Exame citológico (esfregaço de Tzanck): use uma faca para raspar a superfície da erosão e aplicá-la finamente no slide, ou use uma lâmina para pressionar suavemente a superfície da erosão, fixá-la e manchá-la com Reiter ou Giemsa. A ponte intercelular desaparece e o núcleo é arredondado e corado levemente.Os nucléolos e os alcalóides citoplasmáticos, as chamadas células do pênfigo ou células de Tzanck, são visíveis.

Imunofluorescência indireta: mais de 90% dos pacientes apresentam anticorpos contra a superfície das células epidérmicas.O título do anticorpo do feto é paralelo à gravidade e atividade da doença.O título pode diminuir ou ficar negativo após os sintomas clínicos serem melhorados. No entanto, não é a única indicação para avaliar a gravidade da doença.Anticorpos de pênfigo podem ser encontrados em queimaduras, necrólise epidérmica tóxica de Lyell, erupção por penicilina, etc., mas esse título de anticorpo é fraco e não pode ser combinado com células epidérmicas in vivo. Não causa danos nos tecidos.

Histopatologia:

As alterações histopatológicas de vários tipos de pênfigo são as seguintes:

1. Pênfigo vulgar na camada inferior da coluna vertebral, o processo espinhoso é liberado na camada basocelular, causando fissuras e bolhas.Há apenas uma camada de células basais na célula basal.Ele está localizado na papila dérmica, semelhante às vilosidades do intestino, e tem fluido vesicular. O processo espinhoso libera células, que são maiores que as células normais, redondas, com centro nuclear concentrado, citoplasma uniforme e uma área clara de coloração clara ao redor do núcleo.Esta célula também é chamada célula de Tzanck, edema leve na parte superior da derme, alguns Eosinófilos e infiltração de neutrófilos.

2. O dano precoce do pênfigo proliferativo sob a camada espinhosa tem processo espinhoso para resolver fissuras ou formação de cavidades, vilosidades visíveis, pequeno abscesso eosinofílico epidérmico, queratose avançada, hiperplasia acintose hiperplasia parecida a um papiloma, patologia A mudança é semelhante ao pênfigo vulgar, mas a formação de vilosidades e a extensão da epiderme são particularmente óbvias, e as lesões cutâneas antigas não têm valor diagnóstico.

3. As espinhas do pênfigo decíduo são soltas, rachaduras ou bolhas ocorrem na camada granular e abaixo, e as células da camada granular são soltas para formar queratinócitos semelhantes à queratinização (retração nuclear, comparação citoplasmática). Vermelho), tem valor diagnóstico, infiltração de células inflamatórias na derme, mais eosinófilos.

4. As alterações patológicas do pênfigo eritematoso são semelhantes ao pênfigo decíduo, mas as lesões antigas danificam a hiperceratose dos folículos pilosos, as espinhas da camada granulosa são soltas e as células queratinizadas são frequentemente significativas.

Imunofluorescência direta: valiosa para o diagnóstico e diagnóstico diferencial do pênfigo Levar lesões cutâneas e exame de pele normal Quase todos os pacientes têm IgG e C3 na superfície das células epidérmicas, pênfigo vulgar e dias proliferativos. Na acne, a reação de fluorescência ocorre principalmente na camada inferior da epiderme.A fluoresceína do pênfigo decíduo e do pênfigo eritematoso ocorre principalmente na camada superior da epiderme.A IFD das lesões cutâneas do pênfigo eritematoso é caracterizada pela deposição de IgC e C3 na zona da membrana basal.

Observação por microscopia eletrônica: Estudos iniciais sugeriram que as células intersticiais estavam parcialmente ou completamente dissolvidas, e o espaço intercelular se tornou mais amplo.Em conseqüência, o desaparecimento dos desmossomos causou a formação de processos espinhosos.Nos últimos anos, estudos mostraram que a destruição ou formação de desmossomos é a causa da formação de bolhas. A principal razão é que o dano das partículas da ponte e o número de lesões não lesionadas podem ser vistos por microscopia eletrônica.

Diagnóstico de pênfigo

O diagnóstico de pênfigo baseia-se principalmente na histopatologia e na imunofluorescência de lesões clinicamente manifestadas.

Diagnóstico

1. Diagnóstico de manifestações clínicas:

(1) O dano básico de vários tipos de pênfigo é o afrouxamento da pele, com cicatrização ou superfície de erosão refratária.

(2) A mucosa, especialmente a mucosa oral, é frequentemente um sintoma precoce de pênfigo.

(3) o sinal de Nikolsky é positivo.

Diagnóstico diferencial

1. penfigóide bolhoso é mais comum em pacientes idosos, o dano básico é bolha de tensão de parede grossa ou blister de sangue, não é fácil de romper, fácil de curar após a ruptura, sinal de Nissl negativo, dano da mucosa é raro, exame histopatológico de blister está localizado Sob a epiderme, a imunofluorescência direta revelou deposição linear de C3 e IgG na membrana basal.

2. O eritema polimorfo grave da pele e das mucosas pode ter danos bolhosos, frequentemente com erupção pleomórfica, pápulas ou púrpura, sinal de Nissl negativo, febre, início agudo, tratamento precoce curado mais rapidamente.

3. necrólise epidérmica tóxica é súbita, progresso rápido, sintomas sistêmicos graves, placa bolhosa ocorre na base de eritema, grande área, rugas da parede da bolha, semelhante a queimaduras de grande área, Nissl positivo, adulto principalmente Causada por alergia a medicamentos, a história de drogas, histopatologia e imunofluorescência frequentemente úteis podem ser identificadas.

4. A erupção medicamentosa da dermatite esfoliativa deve ser diferenciada do pênfigo decíduo.A erupção medicamentosa tem uma história de medicamentos úteis antes do início da doença.Ela ocorre geralmente dentro de 3 semanas após tomar a droga.O dano erupção é principalmente do tipo do sarampo, ou eritema escarlatina, que gradualmente se desenvolve em todo o corpo. Esfoliação da pele, início é mais urgente, muitas vezes acompanhada de febre alta e outros sintomas sistêmicos, a erupção gradualmente aliviada após parar a droga, a incidência de pênfigo decíduo é lenta, raramente auto-cura, histopatologia e imunofluorescência podem ser identificados.

5. Lesões da dermatite do tipo herpes são pleomórficas, aglomerados de tensão de feijão mungo até bolhas do tamanho de uma cereja, que ocorrem na escápula, no úmero, nas extremidades e em outras partes das extremidades, o sinal de Nissl é negativo, coçando, pode ser aliviado, No entanto, episódios recorrentes, exame histopatológico de vesículas sob a epiderme, exame de imunofluorescência direta de deposição de IgA granular com papila dérmica.

Além das doenças acima, o dano ao pênfigo da mucosa deve ser diferenciado da estomatite aftosa, líquen plano, lúpus eritematoso erosivo e pênfigo benigno da mucosa.As outras doenças que devem ser diferenciadas do pênfigo são as bolhas adquiridas. Epidermólise sexual, porfiria cutânea retardada, etc.

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