Hipertrofia estriada de membros

Introdução à hipertrofia estriada de membros A melorreostose é também conhecida como doença da vela óssea, hiperosteogenia do tipo vela de braço único e o osso da vela da osteoporose de Leri. Para uma forma rara da hiperplasia óssea localizada, a partir do filme de raios X, parece que a cera derretida flui pela espinha dorsal. Acredita-se que a malformação congênita seja um tipo de displasia óssea periosteal causada por telangiectasias submucosas, cuja incidência começa nas crianças, e homens e mulheres são iguais, sendo que a maioria deles invade os membros únicos e os membros inferiores são mais comuns nos membros superiores. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,005% -0,007% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações:

Hipertrofia estriada do membro

[Etiologia]

A etiologia desta doença é desconhecida, e acredita-se que múltiplas malformações congênitas são um tipo de displasia óssea periosteal causada por telangiectasia submucosa.Na literatura, houve um relato de osteopetrose frágil familiar, por isso acredita-se que possa ser causada. A segunda mutação do sítio do gene da fragilidade familiar isolada, sem história familiar e hereditária, a incidência de crianças desde o início, homens e mulheres são iguais, a maior parte da violação de membros individuais, os membros inferiores são mais comuns nos membros superiores.

[mudanças patológicas]

O epitélio e a hiperplasia endosteal são endurecidos irregularmente. Ao microscópio, a área de hiperplasia óssea é um osso lamelar apertado, disposta em desordem, o tubo de Harvard é distorcido, tecido ósseo imaturo e maduro se entrelaça, atividade osteoblástica Aumento, a atividade dos osteoclastos diminuiu, então a nova formação óssea, outras estruturas são normais.

Prevenção de hipertrofia estriada dos membros

A doença é uma doença congênita, portanto, não há medida preventiva eficaz, a lesão é progressiva, a doença progride rapidamente durante o período de desenvolvimento, e é lenta após a idade adulta e não afeta a vida.

Hipertrofia estriada de membros Complicação

A doença é uma doença congênita rara e suas complicações incluem as seguintes:

1, o pé valgo.

2, joelho valgo.

3, flexão óssea.

4, inchaço das articulações do joelho e assim por diante.

No estágio avançado, a hiperplasia ectópica pode se projetar para a articulação ou até formar uma ponte óssea através da articulação, causando distúrbios do movimento articular.

Sintomas de hipertrofia estriada dos membros Sintomas comuns Aumento da articulação do ombro edema articular hiperplasia da medula membros frio dor inchada dor nas articulações inchaço valgo hipóxia lesão isquêmica do nervo

As manifestações clínicas desta doença incluem principalmente o seguinte:

(1) A dor é a mais comum, representando cerca de 1/2, e quanto mais velha a idade, mais óbvia é a dor, geralmente é monótona ou monótona e a atividade é agravada.

(2) A atividade articular do membro afetado é limitada, causada por hiperplasia óssea ao redor da articulação e deposição óssea no tecido mole, raramente causada pela destruição da superfície articular.

(3) deformidade óssea.

(4) A palpação local pode tocar a superfície do osso, que é irregular, dura como uma pedra, geralmente com valgo, joelho valgo, flexão óssea e inchaço da articulação do joelho.

(5) O membro afetado pode desenvolver inchaço, calafrios, sudorese e endurecimento, além de pacientes com esclerodermia, que são simpáticos e isquêmicos, às vezes com osso hiperplásico.

Hipertrofia estriada de membros

O método auxiliar usado nesta doença é principalmente o exame de raios X:

Raio X: Ocorre nos ossos longos das extremidades, é mais comum em membros únicos, há hiperplasia óssea irregular em um lado da coluna vertebral, a forma da coluna vertebral é destruída, assim como a cera derretida da vela em chamas flui para baixo. O osso não tem estrutura, e a epífise e o osso curto frequentemente aparecem como manchas, podendo ultrapassar a articulação para invadir o osso distal, mas não invade a superfície articular, a pelve e a escápula também apresentam densidade e manchas aumentadas, crânio, coluna e costelas são raros. .

Diagnóstico e diferenciação da hipertrofia estriada do membro

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.

Diagnóstico diferencial

Para casos típicos, devido ao seu desempenho especial, o diagnóstico não é difícil, e alguns casos precisam ser diferenciados das seguintes doenças.

1. Osteosclerosis (osteosis do mármore).

2, doença da mancha óssea (osteosclerose frágil).

3, distúrbios estruturais da fibra óssea.

4, esclerose óssea inflamatória e assim por diante.

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