Pseudoartrose congênita da tíbia

Introdução à pseudoartrose sacral congênita A pseudo-artrose sacral congênita é um termo geral para a formação ou falha congênita da tíbia.Existem vários tipos específicos, cada um com sua própria patologia, curso da doença e prognóstico, sendo mais comum no terço inferior da junção do úmero e eventualmente formando uma parte local. Articulações falsas. A taxa de incidência de machos é ligeiramente mais alta que a das fêmeas, principalmente unilateral, e a tíbia ipsilateral também pode estar envolvida. Um pequeno número de pacientes tem história genética. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fraturas, náuseas e vômitos

Pseudo-artrose sacral congênita

(1) Causas da doença

As causas da pseudo-artrose sacra congênita não são totalmente compreendidas, mas existem muitas teorias, como a teoria da lesão intra-uterina, malformação vascular e distúrbios metabólicos, mas foram abandonadas, e existem atualmente três tipos razoáveis:

Fator Neurofibromatose (30%):

A pseudo-artrose sacral congênita é causada pela neurofibromatose intraóssea e extra-óssea, que causa distúrbios no desenvolvimento normal do osso local e, após a fratura, também afeta o reparo de fraturas e causa pseudo-artrose, e Boyd relata 14 casos de congênita. Dentre os casos de articulações patelofemorais, nove casos apresentavam nódulos de pele de neurofibroma e manchas de pigmentação cutânea, sendo 17 de 178 casos revisados, além de alguns casos de alterações do nervo tibial posterior. Existem muitas semelhanças entre a pseudo-artrose sacra congênita e o neurofibroma e, ao mesmo tempo, a microscopia da articulação pseudo-articular em alguns casos também é compatível com a neurofibromatose, e essas duas doenças estão indubitavelmente relacionadas.

Fator de crescimento anormal da fibra (40%):

Boyd e Sage (1958) relataram 15 casos, dois deles eram pseudo-articulações, mostrando proliferação microscópica de células ao microscópio, e mencionaram que está relacionada à doença.Na maioria dos casos, há manchas marrons na pele e no estágio inicial da zona de mudança cística pseudo-articular O osso tem uma deformidade curva, e mesmo alguns casos têm clitóris grande, que é semelhante ao terceiro tipo de proliferação fibrosa anormal, doença de Albright, manifestação de raios X, na área pseudo-articular é a área cística variável no estágio inicial ou a área cística residual É fosco em forma de vidro, e o desaparecimento do osso trabecular é semelhante à proliferação de anormalidades fibrosas e, mais importante, as alterações patológicas locais são bastante semelhantes.Na relação acima, há uma relação mais próxima entre os dois.

Fatores neurológicos (10%):

Aegerter (1995) propôs que o neurofibroma, a proliferação heterogênea fibrosa e a pseudo-artrose sacra congênita têm muitas coisas em comum, que podem ser causadas por uma causa comum de mau desenvolvimento do tecido fibroso, e a má transformação e desordem desses tecidos fibrosos. O crescimento normal e a maturação do osso na área local parecem incompetentes, e a razão para essa mudança pode ser que a via nervosa local é anormal.No caso de 78 casos de malformação congênita em Moore, 91% dos casos tinham alterações patológicas nos nervos periféricos, suportando Esse tipo de neurologia.

(dois) patogênese

Muitos estudiosos acreditam que a pseudoartrose sacral congênita está associada à neurofibromatose, pois os pacientes podem apresentar nódulos subcutâneos neurofibromatizados típicos na pele ao mesmo tempo, e essas massas fibroblásticas são decorrentes de alterações no trajeto do nervo nessa região. Anormalidades de crescimento, periósteo espessado e espessas mangas de tecido fibroso nas articulações pseudoarticulares, McElvenny acredita que esse tecido macio proliferativo hamartomatoso impedirá a formação óssea e o crescimento normal de osteófitos, fibras grossas Compressão de tecido ósseo, reduzindo o suprimento sanguíneo, causando atrofia óssea, de acordo com a observação patológica de Boyd, considera-se que a alteração patológica do tipo II é uma fibromatose osteolítica invasiva, quanto mais jovem o paciente, maior a invasividade. Com o aumento da idade, sua invasividade também é reduzida e, quando a placa epifisária é fechada, essa fibromatose também perde sua invasividade, portanto, mesmo em toda a idade de crescimento, mesmo que haja uma conexão óssea, ocorrerá uma articulação pseudoarticular. Não faça facilmente uma cura antes da puberdade.

Prevenção da pseudoartrose sacral congênita

A doença é doença congênita, sem medidas preventivas eficazes, diagnóstico precoce e tratamento precoce é a chave para a prevenção e tratamento desta doença, mas esta doença precisa de atenção, o método de tratamento varia de pessoa para pessoa, não pode ser uniforme, para tratamento conservador de lactentes e crianças é melhor, não Fácil osteotomia ou ortopedia, raspagem patológica ou precoce de enxertos ósseos, tratamento cirúrgico excessivo acarretará sérias conseqüências.

Complicações da articulação patelofemoral congênita Complicações, náusea e vômito

Primeiro, as complicações causadas pela própria doença:

Uma vez formada a pseudo-artrose, a criança não consegue andar com o peso pesado, quanto maior o tempo, mais graves os sintomas, piora da deformidade da panturrilha com "expectoração contínua", fraturas freqüentes ocorrem na adolescência e até mesmo alguns casos apresentam infecções por punção da pele no final da fratura.

Em segundo lugar, complicações pós-operatórias:

(1) Como a criança com essa doença necessita de anestesia geral durante o tratamento, náuseas e vômitos geralmente ocorrem após anestesia geral, quanto maior o tempo de anestesia, maior a incidência de vômitos, portanto, a anestesia geral não é acordada antes de ir para o travesseiro. A cabeça é inclinada para um lado para evitar a aspiração devido ao vômito.

(2) As crianças têm pouca tolerância à perda de sangue Quando a perda de sangue é excessiva, elas geralmente apresentam feridas pálidas e sanguinolentas.Neste momento, deve ser dado tratamento sintomático oportuno.

Sintomas da articulação patelofemoral congênita Sintomas comuns Formação de pseudo-artrose tibial de pontos de pigmentação da deformidade articular

A pseudartrose sacral congênita típica é a deformidade de flexão anterior ou a forma pseudo-articular de 1/3 da panturrilha da criança.A panturrilha do paciente é encurtada, fina e fina, e os segmentos médio e inferior são angularmente deformados, propensos à fratura e não curados após o tratamento. A formação de articulações pseudo-articulares também pode ser fraturada no nascimento, e as crianças geralmente não apresentam inchaço, dor, desconforto e a pele é freqüentemente coberta por manchas castanhas claras.

De acordo com a forma da tíbia, ela é geralmente dividida em três tipos na prática clínica.

(1) curvatura: a parte inferior do úmero é dobrada para frente após o nascimento, não há articulação pseudo-articular, o córtex do arco anterior da tíbia é espesso, a cavidade medular é ocluída, a extremidade do úmero é atrofiada e endurecida, forma do arco anterior e após a fratura não tratada por tratamento geral. Cura, formação de uma pseudo-articulação, ou por causa da doença não é conhecida, correndo para osteotomia, formando cicatrização, desenvolvimento contínuo e absorção nas duas extremidades, endurecimento da extremidade do osso, mais atrofia e afinamento na extremidade distal, mostrando uma ponta da caneta.

(B) tipo cisto: alterações císticas no terço inferior do úmero após o nascimento, mas a coluna vertebral não está bem, clinicamente difícil de encontrar, ligeira força externa causada por não-união após a fratura, seguido pela formação de pseudo-articulações.

(3) Tipo pseudo-articular: Após o nascimento, o defeito da parte média e inferior do úmero é formado, a articulação pseudo-articular é formada, a articulação pseudo-articular é conectada com tecido fibroso duro ou cartilagem, a extremidade óssea torna-se mais fina com o crescimento e desenvolvimento, atrofia e extremidade distal. É semelhante a uma caneta, com um córtex delgado e às vezes atrofia em torno do tecido mole, incluindo o gastrocnêmio.Em caso de envolvimento da tíbia, as mesmas mudanças ocorrem.

Há outro caminho, Boyd divide a doença em seis tipos:

Tipo I: Há pseudo-articulares ao mesmo tempo que a curva frontal Há alguns defeitos na tíbia ao nascimento, e pode haver outras malformações congênitas.

Tipo II: Existem pseudo-articulares ao mesmo tempo que a curva frontal.Há estenose em forma de cabaça no momento do nascimento.Pode haver fraturas espontâneas ou lesões menores antes da idade de 2, que são coletivamente chamados de úmero de alto risco.Os ossos são em forma de cone, redondos e endurecidos. Oclusão mieloide, este tipo é mais comum, muitas vezes acompanhado por neurofibromatose, pior prognóstico, no período de crescimento, a recorrência da fratura é muito comum, com o aumento da idade, o número de fraturas será reduzido, até a epífise madura, as fraturas não ocorrem mais .

Tipo III: a pseudo-artrose ocorre em cistos congênitos, geralmente na junção de 1/3 e 1/3 do úmero, podendo apresentar uma curva anterior e, posteriormente, uma fratura, e a chance de fratura após o tratamento é menor que a do tipo II.

Tipo IV: Há um segmento de endurecimento na junção de 1/3 e 1/3 do úmero, e ocorre uma articulação pseudoarticular A oclusão da cavidade medular é parcial ou completa, podendo ocorrer fraturas incompletas ou fraturas de marcha no córtex tibial. Ao curar, a fratura é ampliada para formar uma articulação pseudo-articular, o prognóstico desse tipo de fratura é bom e o tratamento é melhor antes que a fratura esteja madura.

Tipo V: No caso de displasia da tíbia, a tíbia produz uma articulação pseudoarticular, e as pseudomodelos dos dois ossos podem ocorrer ao mesmo tempo.Se a lesão é limitada à tíbia, o prognóstico é bom.Se a lesão se desenvolve para formar a articulação pseudoarticular sacral, o processo de desenvolvimento é semelhante ao tipo II. .

Tipo VI: pseudo-artrose causada por neurofibromatose intra-óssea ou Schwannoma, rara, e o prognóstico depende da invasividade e do tratamento das lesões intralesionais.

Exame pseudo-articular sacral congênito

A principal causa da doença é o exame radiológico: o raio X pode ser visto no úmero, a curva 1/3 anterior inferior, a angulação, a formação fibrocística e pseudo-articular, o afinamento da extremidade óssea é cônico, o osso endurece a atresia da cavidade medular, O osso cortical é afilado, o osso é atrofiado, a superfície articular do rádio distal pode ser deformada e o úmero pode apresentar alterações pseudo-articulares ou deformidades de flexão e a panturrilha pode ser encurtada, sendo necessário CT ou RM como complemento.

Diagnóstico e diagnóstico da pseudoartrose sacral congênita

Diagnóstico

Principalmente de acordo com a panturrilha unilateral no terço inferior do 1/3 da deformidade à flexão anterior, nenhuma história séria de trauma, a maioria das crianças com manchas de pigmentação dispersas ou nódulos de fibras nervosas, combinadas com os achados radiológicos, pode ser diagnosticada.

Diagnóstico diferencial

1. Não união da fratura: fratura traumática da tíbia em crianças, malunião pode ocorrer, e não união da fratura é extremamente rara, mesmo que não haja cicatrização, haverá um grande número de formação de calo na fratura.

2. Doença dos ossos frágeis: A doença é uma doença sistêmica com história de fratura múltipla, embora seja fácil de fraturar e reparar e esteja livre de barreiras, além da doença apresentar sintomas especiais como esclera azul, deficiência auditiva e características sexuais secundárias. Aparição precoce e história genética familiar.

3. Raquitismo: Os ossos longos das extremidades apresentam alterações, sendo as extremidades inferiores em sua maioria bilaterais devido à deformidade em varo do joelho com apoio de peso, a radiografia mostra que a metáfise é alargada, a linha sacral é alargada e há uma alteração semelhante à taquicardia. Deformidade em varo de têmpera à esquerda, raio-X mostrou espessamento da coluna vertebral, espessamento do córtex medial da tíbia, mas nenhuma osteosclerose óbvia, cavidade medular.

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