Bronquiectasia

Introdução à bronquiectasia A bronquiectasia é caracterizada por uma anormalidade anatômica irreversível do brônquio local devido à inflamação crônica supurativa e fibrose do brônquio e do tecido pulmonar circundante, que destrói os músculos e tecidos elásticos da parede brônquica, resultando em deformação brônquica e expansão persistente. Os sintomas clínicos incluem tosse crônica, cianose maciça e hemoptise repetida.Os principais fatores patogênicos são infecção brônquica, obstrução e tração.Alguns têm fatores genéticos congênitos.Os pacientes têm história infantil de sarampo, coqueluche ou pneumonia brônquica. A melhoria da vida das pessoas, a vacinação contra o sarampo, a vacina contra a tosse convulsa e o uso de antibióticos reduziram significativamente a doença. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,6% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumonia, abscesso pulmonar, empiema, hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar crônica

Causa de bronquiectasia

Infecção (30%):

A infecção é a causa mais comum de bronquiectasia. Tuberculose, coqueluche, pneumonia por adenovírus podem ser secundárias à bronquiectasia. Aspergillus e mycoplasma, assim como os patógenos que podem causar broncopneumonia necrosante crônica, também podem ser secundários à bronquiectasia.

Deficiência Imunológica (20%):

Defeitos em uma ou mais imunoglobulinas podem causar bronquiectasias, e uma ou mais subclasses de IgG são frequentemente associadas a infecções respiratórias recorrentes que podem causar bronquiectasias. A deficiência de IgA não é freqüentemente associada a bronquiectasias, mas pode coexistir com defeitos no subtipo de IgG2, causando repetidas infecções supurativas e bronquiectasias nos pulmões.

Doenças congênitas e hereditárias (25%):

A doença hereditária mais comum que causa bronquiectasia é a fibrose cística. Além disso, pode ser devido ao fraco desenvolvimento do tecido conjuntivo, que também pode causar bronquiectasias.

Anormalidades ciliares (10%):

Estrutura e função anormal dos cílios são importantes causas de bronquiectasia. A síndrome de Kartagener se manifesta como uma tríade, transposição visceral, sinusite e bronquiectasia. A doença é acompanhada por função ciliar anormal.

Inalação de corpo estranho (15%):

A presença prolongada de corpos estranhos nas vias aéreas pode levar a obstrução crônica e inflamação, secundária a bronquiectasia.

Patogênese

De acordo com a sua morfologia, bronquiectasias podem ser divididas em colunares, saculares e mistas, congênitas em sua maioria císticas, secundárias em grande parte colunares, colunares dilatadas na parede são leves, a aparência brônquica é regular, o diâmetro do tubo não é significativamente aumentado, Somente no final da expansão quadrada, à medida que a doença progride, a inflamação brônquica se espalha para o tecido pulmonar periférico, causando sua destruição e fibrose, formando uma dilatação semelhante a um saco na extremidade distal, em forma de favo de mel, frequentemente com retenção de escarro e infecção secundária. O cisto é ainda mais aumentado e a inflamação se espalha para o parênquima pulmonar adjacente, causando vários graus de pneumonia, pequenos abscessos e atelectasias lobulares.

Bronquiectasia é mais comum no lobo inferior, o brônquio inferior esquerdo é relativamente delgado, tem um grande ângulo com o brônquio principal e é afetado pelo coração e vasos sanguíneos.A drenagem não é suave e a chance de infecção é maior.Assim, a bronquiectasia do lobo inferior esquerdo é mais comum que o lobo inferior direito. A abertura brônquica da língua esquerda é próxima ao brônquio da parte inferior das costas do lobo inferior, que é suscetível à infecção do lobo inferior, portanto, o lobo inferior esquerdo e os lobos do lobo lingual freqüentemente se expandem ao mesmo tempo.A abertura brônquica do lobo médio direito é relativamente fina.Existem três grupos de linfonodos na frente e fora. Portanto, em infecções inespecíficas ou tuberculosas, os linfonodos freqüentemente aumentam, comprimindo o brônquio médio direito, causando obstrução de atelectasias, seguida de bronquiectasia, chamada de síndrome da meia-folha.

A pequena artéria pulmonar no local da broncodilatação frequentemente apresenta trombose, de modo que parte do sangue na região da lesão é suprida pela artéria brônquica, com ramificações da artéria pulmonar e da artéria brônquica, com aumento da distorção e anastomose, formando um pequeno hemangioma sob a mucosa da parede. Danificados, rompidos e tornam-se a base patológica da bronquectasia hemoptise.

As alterações fisiopatológicas das bronquiectasias dependem da extensão e da natureza das lesões, pois os pulmões têm grande poder de reserva, como as lesões são limitadas, não têm efeito sobre o corpo, a função respiratória geralmente permanece inalterada e a expansão colunar tem pouco efeito sobre a função respiratória. A dilatação cística é complicada por enfisema obstrutivo.Se a lesão é mais extensa, é principalmente distúrbio ventilatório obstrutivo, o volume pulmonar é reduzido, o fluxo de gás é reduzido, a distribuição de gás inalado é desigual, o shunt fisiológico é aumentado e a ventilação / fluxo sanguíneo Desequilíbrio proporcional, anastomose da artéria brônquica e artéria pulmonar na área da lesão aumentam, o ramo de trânsito está aberto, o shunt anatômico do pulmão também está aumentado, frequentemente levando a hipoxemia, insuficiência respiratória, doença avançada, extensa destruição dos capilares alveolares, aumento da resistência da circulação pulmonar, Ao mesmo tempo, a hipoxemia piora, levando a hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar e até insuficiência cardíaca.

Prevenção de bronquiectasias

Tratamento ativo de infecções respiratórias, como sinusite, amigdalite, etc. Em particular, é importante prevenir a ocorrência de sarampo, tosse com fome, pneumonia brônquica, abscesso pulmonar e tuberculose na infância, e prevenir a ocorrência de bronquiectasias.Para pacientes com bronquiectasias, fumaça tóxica inalada, poeira prejudicial, etc. Tem o efeito de reduzir a gravidade das bronquiectasias.

Complicações da bronquiectasia Complicações Pneumonia, abscesso pulmonar, empiema, hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar crônica

Bronquiectasia frequentemente causa pneumonia, abscesso pulmonar, gangrena pulmonar, empiema e pneumotórax devido a infecção piogênica concomitante.Quando o tecido pulmonar é extensivamente fibrótico e o leito capilar pulmonar está severamente danificado, a resistência circulatória pulmonar pode aumentar. , hipertensão pulmonar, causando doença cardíaca pulmonar crônica.

Sintomas de bronquiectasia Sintomas comuns Fraqueza dos pulmões textura espessamento molhado Luoyin purulenta menstruação atrasada perda de apetite torácica aperto urgência hemoptise dispneia

O curso da bronquiectasia é principalmente crônico e pode ocorrer em qualquer idade.O início pode ser rastreado até a infância com sarampo, história de coqueluche ou pneumonia pós-gripe, ou história de tuberculose, tuberculose endobrônquica, fibrose pulmonar, etc. Ocorre apenas alguns anos depois.Os sintomas típicos são tosse crônica, tosse muito expectoração purulenta e hemoptise repetida.A tosse é até de manhã, à noite e deitar, até 100-400ml por dia.Muitos pacientes quase não têm tosse em outros momentos, tosse. O paciente se sente relaxado quando está desobstruído.

A drenagem do escarro não é lisa, o tórax é abafado, os sintomas sistêmicos também são obviamente agravados, o escarro é principalmente amarelo-esverdeado, e as bactérias anaeróbicas podem ser odoríferas quando coletadas.O dia inteiro é tranquilamente colocado em um frasco de vidro e pode ser dividido em poucas horas. É 3 camadas: a camada superior é espuma, a camada média é pus turvo amarelo-verde, a camada inferior é sedimento de tecido necrótico, 90% dos pacientes muitas vezes têm hemoptise, graus variados, hemoptise e gravidade da doença, a gama de lesões não é necessariamente paralela, alguns pacientes, A hemoptise pode ser sua primeira e única queixa, clinicamente conhecida como "bronquiectasia seca", comum em bronquiectasias tuberculosas, lesões no brônquio superior, se infecções secundárias repetidas, sintomas tóxicos sistêmicos podem ocorrer, pacientes Há febre, suores noturnos, fadiga, perda de apetite, perda de peso, etc. Quando a bronquiectasia é complicada por enfisema compensatório ou obstrutivo, o paciente pode ter dificuldade respiratória, falta de ar ou cianose, e doença cardíaca pulmonar e insuficiência cardiorrespiratória podem ocorrer tardiamente.

Os sinais de broncodilatação não são característicos, mas a fixação persistente de escarro em úmido em qualquer parte do pulmão pode indicar bronquiectasia, enfisema, doença cardíaca pulmonar pode ter sinais correspondentes e alguns pacientes (1/3) podem ter baqueteamento ( Toe), desnutrição.

Exame de bronquiectasia

1, teste de sangue

Há hipoxemia, quando a infecção é óbvia, os glóbulos brancos estão elevados e o núcleo deslocado para a esquerda.O escarro típico pode ser dividido em três camadas após várias horas: a camada superior é espuma, a camada intermediária é muco e a camada inferior é purulenta amarelo-esverdeada. Tecido necrótico, na presença de bactérias anaeróbias, odor, patógenos no escarro, exame bacteriológico de susceptibilidade, teste do suor para fibrose cística, ensaio de imunoglobulina sérica (linfócitos B), linfócitos Contagem e testes cutâneos (linfócitos T), contagem de leucócitos e classificação (células fagocíticas), determinação da composição do complemento (CH50, C3, C4).

2, verificação da função pulmonar

Um segundo dano forçado da expiração / capacidade vital forçada é progressivo, manifestado como distúrbio ventilatório obstrutivo, VEF1, VEF1 / CVF, PFE diminuído, volume residual de gás / relação residual total do gás representaram a porcentagem do volume pulmonar total aumentado, mais tarde Tem hipoxemia.

3, peito de raio-x

Sem anormalidades (10%) ou aumento da textura do pulmão, espessamento, arranjo desordenado, bronquiectasia cística na radiografia de tórax, existem muitas sombras irregulares de favo de mel (cabelo crespo) ou ovos redondos Área transparente redonda, mesmo pequeno nível de líquido, mais comum na base pulmonar ou perto da bronquiectasia colunar, freqüentemente aparece como "sinal orbital", ou seja, duas sombras lineares paralelas aparecem na textura aumentada (sombra tubular transparente central) ).

4, exame de tomografia computadorizada do tórax

A sensibilidade do diagnóstico de bronquiectasia na TC é de 64% a 97%, e a especificidade é de 93% a 100% A capacidade do exame de TC de demonstrar bronquiectasia depende do método de tomografia computadorizada, do nível de brônquio dilatado e do tipo de bronquiectasia. A bronquiectasia é mais confiável do que a expansão colunar e os achados tomográficos das bronquiectasias estão associados ao tipo de bronquiectasia, com ou sem infecção e presença ou ausência de tampões mucosos no lúmen:

(1) Bronquiectasia colunar: quando acompanhada de tampão de muco, apresenta sombra colunar ou nodular de alta densidade, quando não há muco no lúmen, os sinais de ramificação brônquica tornam-se mais finos e o diâmetro brônquico é mais concomitante. O diâmetro interno é significativamente aumentado (mais de 1,5 vezes) e a espessura da parede pode ser "sinal orbital".

(2) bronquiectasia capsular: é caracterizada por uma distribuição concentrada, uma pequena cavidade com uma superfície externa lisa dentro da parede, que pode ser vista como nivelamento de líquido, também conhecida como "marca cruzada de uva". Quando infectadas, pode haver sombras irregulares de alta densidade ao redor da lesão. .

(3) varizes brônquicas: os brônquios são irregularmente frisados.

(4) varicoses brônquicas, próximas: o volume do pulmão encolhe quando o brônquio está próximo, inchaço compensatório do tecido pulmonar adjacente, TC de alta resolução é mais sensível que o diagnóstico comum de broncodilatação, e a especificidade é maior, especialmente para suspeita clínica Em pacientes com bronquiectasia leve, a acurácia diagnóstica pode exceder a broncoscopia, além disso, a TCAR é simples, segura e indolor, podendo observar simultaneamente anormalidades na parede brônquica e no parênquima pulmonar adjacente, incomparável à broncografia. Para pacientes com suspeita clínica de expansão, o método preferido de diagnóstico após radiografia de tórax é a TCAR em vez da broncografia.Quando a TCAR mostra ramificação difusa, não há indicação de cirurgia, a broncografia pode ser completamente evitada, quando a TCAR Quando a negatividade é mostrada e os sintomas clínicos são atípicos, a bronquiectasia pode ser completamente descartada, e a TC espiral é superior à TCAR no diagnóstico da extensão da bronquiectasia e distribuição em um determinado segmento do pulmão.

5, broncografia

A angiografia do lipiodol brônquico é um método tradicional para o diagnóstico de bronquiectasias, pode determinar a presença de lesões, determinar a localização, a natureza e a extensão das lesões, fornecendo uma referência importante para indicações cirúrgicas e intervalo de ressecção, controlando a inflamação aguda antes da angiografia. , tanto quanto possível para reduzir a quantidade de expectoração, pós-contraste deve ser tomado na drenagem da posição do corpo, para que o agente de contraste possa ser descartado a tempo, estudos recentes mostraram que TCAR ou TC espiral substituíram a tendência da angiografia com iodeto brônquico.

6, broncoscopia

A broncoscopia de fibra óptica, através do broncoscópio de fibra óptica, pode ser claramente dilatada, locais de sangramento e obstrução, congestão microscópica da mucosa pode ser vista ao microscópio, pus da área afetada, etc., enquanto lavagem local pode ser realizada para obter líquido de lavagem para esfregaço de Gram ou bactérias Cultivo, para ajudar a diagnosticar e tratar, através da biópsia da mucosa brônquica pode ajudar no diagnóstico da disfunção dos cílios.

Diagnóstico de bronquiectasia

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado em:

1. História de infecções respiratórias que induzem bronquiectasias na infância, como sarampo, história de coqueluche após coqueluche ou influenza ou história de tuberculose.

2, tosse crônica a longo prazo, tosse e expectoração ou hemoptise repetida.

3, o exame físico da ausculta pulmonar tem voz fixa, persistente e úmida, baqueteamento (dedo do pé).

4, exame de raios-X mostrou aumento da textura pulmonar, espessamento, arranjo desordenado, que pode ser visto na forma de cabelo encaracolado, ea infecção apareceu pequeno nível líquido, CT desempenho típico é "sinal orbital" ou "sinal de anel" ou "sinal de uva", diagnóstico confirmado Dependendo da angiografia do lipiodol brônquico ou da TCAR, os fatores congênitos suspeitos devem ser examinados, como a determinação da concentração de Ig no soro, a determinação da γ-globulina sérica, o teste de função pancreática, a biópsia da mucosa nasal ou brônquica.

Diagnóstico diferencial

1. Bronquite crônica: mais comum em pacientes de meia-idade, tosse no inverno e primavera, tosse ou chiado, principalmente muco branco, pode ter expectoração purulenta quando infectados, pulmões agudos são espalhados no final do ataque agudo A voz úmida e seca é diferente da voz molhada fixa da bronquiectasia, a voz úmida da doença é variabilidade e a voz úmida pode desaparecer após a tosse.

2, abscesso pulmonar: há um processo de início agudo, calafrios, febre alta, quando uma grande quantidade de tosse purulenta, temperatura corporal cai, sintomas tóxicos sistêmicos são aliviados, raio-x mostra um grande pedaço de sombra inflamação densa, com uma cavidade e nível líquido, fase aguda Após o tratamento antibiótico eficaz, pode desaparecer completamente.O abscesso pulmonar crônico tem uma história de abscesso pulmonar agudo.Pode frequentemente ser complicada por bronquiectasia.A bronquiectasia também pode ser complicada por abscesso pulmonar.O diagnóstico depende do lipiodol brônquico ou TCAR.

3, tuberculose: mais febre baixa, suores noturnos, mal-estar geral, perda de peso e outros sintomas da tuberculose, com tosse, tosse, hemoptise, expectoração é geralmente menor, a voz é geralmente localizada na ponta do pulmão, radiografia do tórax é na maior parte irregular infiltração do pulmão Na sombra, o DNA do Mycobacterium tuberculosis ou PCK tuberculosis pode ser considerado positivo.

4, cistos pulmonares congênitos: mais do que infecções secundárias após tosse, tosse, hemoptise, doença torácica após o controle da doença mostraram uma sombra circular clara com múltiplos limites, parede fina, sem infiltração do tecido pulmonar circundante.

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