Zespół hemofagocytarny

Wprowadzenie Komórki fagocytujące w ludzkiej krwi są obosiecznym mieczem, z jednej strony, jak środek czyszczący, atakują atakujące bakterie i starzejące się komórki organizmu, usuwają szkodliwe substancje i chronią ludzkie ciało, z drugiej strony, jeśli są nadmierne Jeśli będziesz aktywny, będziesz w stanie pożerać przydatne komórki ludzkiego ciała, co poważnie uszkodzi ludzkie tkanki i narządy, powodując szereg obrażeń, prowadząc do poważnych konsekwencji, takich jak poważne krwawienie, niewydolność wątroby i niewydolność oddechowa. To jest zespół hemofagocytarny.

Przyczyna

Patogeneza:

Zespół komórek krwiotwórczych można podzielić na pierwotne występowanie i reaktywność. Potencjalnymi chorobami mogą być infekcje, guzy, choroby o podłożu immunologicznym itp. Z powodu wzrostu liczby komórek hemofagocytarnych niszczenie komórek krwi jest przyspieszone. Ponieważ stan fizyczny osób starszych jest słaby, a odporność słaba, istnieje większe prawdopodobieństwo infekcji. Choroba ta na ogół nie jest zakaźna. Jeśli jest to czynnik infekcji, czynnik infekcji należy usunąć jak najszybciej. Po wyleczeniu pierwotnej choroby może ona leczyć się samodzielnie.

Cechy patologiczne:

Łagodne komórki tkanek zwiększają się z żądaniem krwi, częściej w węzłach chłonnych zatoki limfatycznej i mieliny, zatok wątrobowych, żyły wrotnej, czerwonej miazgi i szpiku śledziony. W ostrej fazie choroba jest podobna do białaczki, złośliwej histiocytozy, mononukleozy zakaźnej itp., I nie wszystkie przypadki można znaleźć w pierwszej penetracji kości i czasami wymagają wielu nakłuć, aby potwierdzić diagnozę. Szpik kostny jest hiperproliferacyjny, proporcja układu granulocytów jest zmniejszona, a neutrofile są toksyczne. Proliferacja młodego układu czerwonego była normalna, a proporcja układu limfatycznego nie uległa znaczącej zmianie. Monojądrowy układ makrofagów jest aktywny, często> 10%, wielkość makrofagów wynosi 20-40 mikronów lub więcej, cytoplazma jest obfita, fagocytoza wielu dojrzałych krwinek czerwonych lub młodych krwinek czerwonych lub płytek krwi. Megakariocyty są z grubsza normalne.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Rutynowe badanie krwi nakłuciem lędźwiowym

Rutyna krwi: redukcja komórek krwi (krew obwodowa lub tridymia krwi), w której hemoglobina <90 g / l, płytki krwi <100 x 109 / l, neutrofile <1,10 x 109 / l;

Badanie krwi: hipertriglicerydemia i / lub hipofibrynogenemia;

Nakłucie lędźwiowe: szpik kostny, śledziona lub węzły chłonne wykazywały komórki hemofagocytowe, ale nie wykazywały złośliwych objawów.

Diagnostyka różnicowa

Kryteria diagnostyczne:

1, gorączka: gorączka powyżej 1 tygodnia, szczyt temperatury> 38,5'C

2, powiększenie wątroby i śledziony: wątroba i śledziona z całkowitym zmniejszeniem liczby krwinek, skumulowane> = 2 linie komórkowe

3, zmniejszenie liczby komórek krwi (zmniejszenie liczby krwi obwodowej lub triady krwi), w tym hemoglobiny <90 g / l, płytek krwi <100 x 109 / l, granulocytów obojętnochłonnych <1,10 x 109 / l

4. Hipertriglicerydemia i / lub hipofibrynogenemia

5, szpik kostny, śledziona lub węzły chłonne można zobaczyć w komórkach krwi, ale nie ma złośliwych objawów.

Zakaźny zespół hemofagocytarny jest łagodnym rozrostem hemofagocytarnym związanym z ostrą infekcją wirusową, występującą głównie u dzieci, charakteryzuje się rozrostem jednojądrzasto-makrofagowym i oczywistą fagocytozą czerwonych krwinek. Pacjenci mają wyraźną wysoką gorączkę, wątrobę, śledzionę i węzły chłonne, a pierwotną chorobą może być samoleczenie po leczeniu. Pacjent ma niedokrwistość, a białe krwinki są znacznie zmniejszone. Limfocyty są oczywiście zwiększone w klasyfikacji, a limfocyty są łatwo widoczne. Płytki krwi są często zmniejszane.

Szpik kostny jest hiperproliferacyjny, proporcja układu granulocytów jest zmniejszona, a neutrofile są toksyczne. Proliferacja młodego układu czerwonego była normalna, a proporcja układu limfatycznego nie uległa znaczącej zmianie. Monojądrowy układ makrofagów jest aktywny, często> 10%, wielkość makrofagów wynosi 20-40 mikronów lub więcej, cytoplazma jest obfita, fagocytoza wielu dojrzałych krwinek czerwonych lub młodych krwinek czerwonych lub płytek krwi. Megakariocyty są z grubsza normalne.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.