Automatyczny znak Babinske pozytywny

Wprowadzenie Znak Babinske to specjalny odruch kręgosłupa, który występuje, gdy rdzeń kręgowy traci kontrolę nad korą mózgową. Kiedy tępy przedmiot zostanie użyty do zapisania stopy, duży palec u nogi jest zgięty do tyłu, a cztery palce mają kształt wachlarza na zewnątrz. → Rdzeń kręgowy dodatniej osoby dorosłej jest aktywny pod kontrolą obszaru motorycznego kory mózgowej. Zazwyczaj odbicie to jest tłumione i nie może zostać zamanifestowane. Gdy układ stożka lub układ pozapiramidowy zostanie uszkodzony, a hamowanie zostanie utracone, pojawia się znak Babińskiego. Znak Babińskiego można zbadać klinicznie, aby określić funkcję układu piramidalnego lub pozapiramidowego. Znak Babińskiego jest również pozytywny, zanim piramidalny przewód niemowlęcia nie jest dobrze rozwinięty, a dorosły jest głęboko śpiący lub znieczulony. Częsta w dystonii reagującej na dopę, jest to rzadka dziedziczna choroba występująca u dzieci lub młodzieży z dystonią lub zaburzeniami chodu jako pierwszym objawem.

Przyczyna

Połowa choroby ma charakter sporadyczny, a połowa z nich jest autosomalna dominująca. Obecnie uważa się, że brak izoenzymu GCHI cyklohydrolazy GTP prowadzi do zmniejszenia syntezy dopaminy, co jest główną przyczyną DRD. Dystonia reaktywna jest powszechna w dzieciństwie, z więcej kobiet niż mężczyzn. Wiek początku wynosi zazwyczaj 4-8 lat, ale może być już w niemowlęctwie i dopiero w wieku dorosłym.

Niemowlęta występują rzadziej u niemowląt i często są błędnie diagnozowane jako porażenie mózgowe lub paraplegia spastyczna Objawy początkowe u dorosłych są podobne do choroby Parkinsona. Początkowymi objawami są często podkowy i zaburzenia chodu spowodowane osłabieniem mięśni kończyn dolnych. Później stan stopniowo się pogarsza, a kończyny mogą być sztywne, ruch jest powolny, a twarz jest pozbawiona wyrazu. Połowa pacjentów rozwinęła celowe drżenie w pozycji 8-10 Hz (inne niż spoczynkowe drżenie choroby Parkinsona 4-5 Hz), które ogólnie jest stabilne w wieku dorosłym. Niektórzy łagodni pacjenci mają trudności z chodzeniem i zmęczenie po południu, a pisanie długopisy mają dużo czasu na pisanie.

W niektórych przypadkach plwocina i objawy Babińskiego są pozytywne u niektórych dzieci. 75% dzieci z dystonią ma charakterystyczne zmiany międzykręgowe, to znaczy, gdy rano mięśnie są niepełne, napięcie mięśni jest mniejsze i stopniowo staje się poważniejsze, co jest najbardziej widoczne o zmierzchu. Po przerwie można ją nieco poprawić, ale intensyfikuje się po aktywności i sporcie.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie neurologiczne Badanie napięcia mięśniowego

1 ma objawy kliniczne dystonii, takie jak sztywność kończyn. Zaburzenia chodu itp.

2 Objawy nasilenia i oczywistych zmian w ciągu dnia, rano lekkie i ciężkie oraz nasilone po wydarzeniu.

3 badanie układu nerwowego: normalna siła mięśni, niektóre dzieci ze zwiększonym napięciem mięśniowym, plwocina dodatnia plwocina, znak Babińskiego pozytywny.

4 Odpowiedź na leczenie lewodopą w niskiej dawce jest szybkim, długotrwałym efektem.

Diagnoza opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym i reakcji na preparaty dopa w małych dawkach. Niemowlęta lub dorośli z początkami, niewyjaśnionymi nieprawidłowościami mięśni kończyn, drżeniami i chodem dziwnymi jako pierwszy objaw, poranna lekkość jako główne cechy kliniczne, szczególnie te z wywiadem rodzinnym powinny być wysoce podejrzane o tę chorobę. Podejrzani pacjenci, którym podano doustne preparaty dopa w niskiej dawce, większość objawów ustępuje w ciągu 1-3 dni, jeśli to właściwe, zwiększają dawkę. Karbidopa 25 mg), 3 razy na dobę jest nadal nieważna, może wykluczyć rozpoznanie DRD.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę należy odróżnić od porażenia mózgowego, młodzieńczej choroby Parkinsona, plwociny skrętnej, zwyrodnienia wątrobowo-soczewkowego i porażenia spastycznego.

1, porażenie mózgowe często z nieprawidłowym wzrostem napięcia mięśniowego i plwociny jako głównymi cechami, ale często towarzyszy temu upośledzenie umysłowe, drgawki i zaburzenia nastroju bez wahań, nie reagują na preparaty dopa.

2, młodzieńcza choroba Parkinsona rzadko występuje u dzieci w wieku poniżej 8 lat, test PET pokazuje, że spożycie 18F-DOPA obniżyło się, długotrwałe stosowanie preparatów DOPA musi stopniowo zwiększać dawkę i podatne na działania niepożądane, pogorszenie końca leku i inne działania niepożądane.

3, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe często towarzyszy uszkodzenie wątroby i zaburzenia psychiczne i psychiczne, pierścień KF widoczny w rogówce.

4, bardzo niewielka liczba pacjentów z początkowymi objawami i oznakami przypomina spastyczną paraplegię, dramatyczna odpowiedź na niską dawkę dopy może być najważniejszym punktem identyfikacyjnym.

1 ma objawy kliniczne dystonii, takie jak sztywność kończyn. Zaburzenia chodu itp.

2 Objawy nasilenia i oczywistych zmian w ciągu dnia, rano lekkie i ciężkie oraz nasilone po wydarzeniu.

3 badanie układu nerwowego: normalna siła mięśni, niektóre dzieci ze zwiększonym napięciem mięśniowym, plwocina dodatnia plwocina, znak Babińskiego pozytywny.

4 Odpowiedź na leczenie lewodopą w niskiej dawce jest szybkim, długotrwałym efektem.

Diagnoza opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym i reakcji na preparaty dopa w małych dawkach. Niemowlęta lub dorośli z początkami, niewyjaśnionymi nieprawidłowościami mięśni kończyn, drżeniami i chodem dziwnymi jako pierwszy objaw, poranna lekkość jako główne cechy kliniczne, szczególnie te z wywiadem rodzinnym powinny być wysoce podejrzane o tę chorobę. Podejrzani pacjenci, którym podano doustne preparaty dopa w niskiej dawce, większość objawów ustępuje w ciągu 1-3 dni, jeśli to właściwe, zwiększają dawkę. Karbidopa 25 mg), 3 razy na dobę jest nadal nieważna, może wykluczyć rozpoznanie DRD.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.