Nadaortalne zwężenie przepony

Wprowadzenie Zwężenie aorty jest najmniej powszechne we wrodzonym zwężeniu aorty, stanowiąc około 5 do 10%. Zapadalność na mężczyzn i kobiety jest podobna. Zwężeniu zwężenia może towarzyszyć upośledzenie umysłowe. Zwężenie zwężające znajduje się nad otworem tętnicy wieńcowej. Zmiany zwężenia aorty występują częściej, stanowiąc około 90%.

Przyczyna

Najczęstszą zmianą jest zwężenie podobne do przepony nad zatoką wieńcową. W środkowej części przepony znajduje się mały otwór, czasami przepona jest połączona z lewą zastawką wieńcową, a przepływ krwi w lewej tętnicy wieńcowej jest utrudniony, a liść zastawki aortalnej może być pogrubiony. Aorta wstępująca ma normalny wygląd i nie towarzyszy jej zwężenie i powiększenie. Inny rodzaj zlokalizowanego zwężenia zwężenia, aorta wstępująca jest wąska w zwężeniu, wykazując kształt pochłaniający piasek lub kształt „8”, w którym ściana aorty jest pogrubiona, błona wewnętrzna jest pogrubiona, a tkanka pogrubiona. Badanie zmiany jest podobne do zwężenia aorty.

Rozległe zwężenie aorty jest rzadkie, ze zwężeniem rozciągającym się od aorty wstępującej powyżej aorty wstępującej i początkiem tętnicy niedomiennej, a nawet atakującym łuk aorty.

Zwężeniu aorty często towarzyszy krętość tętnicy wieńcowej i powiększenie zatoki wieńcowej, które mogą mieć zwężenie otaczającej tętnicy płucnej, takie jak zwężenie płuc, zwyrodnienie tętnicy płucnej, zwężenie łuku aorty, zwężenie aorty lub komora Wada interwałowa.

Rodzaj zwężenia aorty:

(1) Korzeń aorty jest zwężony pierścieniowo.

(2) zwężenie aponeurotyczne zastawki aortalnej.

(3) długa wstępująca dysplazja aorty.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Echokardiografia dwuwymiarowa, ultrasonografia naczyniowa serca, elektrokardiogram

W większości przypadków objawy zwężenia aorty pojawiają się w dzieciństwie. Ponieważ miażdżycowe zmiany wieńcowe występują wcześniej, dławica piersiowa występuje częściej. Niektórzy pacjenci mają wywiad rodzinny.

Objawy są podobne do innych rodzajów zwężenia ujścia aorty, ale nie słychać żadnych skurczowych kliknięć. Lokalizacja szmerów i drżeń serca jest wyższa niż zwężenie zastawki, a szmery rozkurczowe aorty są rzadkie. Niektórzy pacjenci mają słaby wzrost i rozwój, niski wzrost, niską inteligencję, wiele słów i mają specjalną twarz: wycofanie żuchwy, nozdrza pochylone do przodu, niski mostek nosa, gruba warga, szerokie czoło, duża odległość oka, słaba niedrożność zębów. Około 5% pacjentów ma podwyższone stężenie wapnia we krwi.

Badanie rentgenowskie i badanie EKG wykazały objawy podobne do innych rodzajów zwężenia ujścia aorty.

Cewnikowanie serca: Cewnikowanie lewego serca i ciągłe rejestrowanie krzywej ciśnienia może ujawnić zmianę kształtu fali ciśnienia powyżej aorty.

Selektywna angiografia lewej komory może wykazać lokalizację, długość i ciężkość zwężenia zastawki, to samo można zobaczyć, aby sprawdzić, czy kształt i funkcja zastawki aortalnej są prawidłowe, a także zatokę wieńcową i tętnicę wieńcową. Angiografia prawego serca pokazuje, czy wspólna tętnica płucna i jej gałęzie również mają zmiany.

Echokardiografia przekrojowa: bezpośrednio pokazuje lokalizację i długość zwężenia zastawki.

Zwężenie aorty, szczególnie w przypadkach upośledzenia umysłowego, specjalnej twarzy i rozległego zwężenia tętnicy płucnej, często powoduje nagłą śmierć we wczesnych latach z powodu ciężkiej niedrożności odpływu lewej komory i choroby wieńcowej. Przypadki bez operacji rzadko mogą dorosnąć.

Diagnostyka różnicowa

1. Identyfikacja reumatycznego wrodzonego i zwyrodnieniowego zwężenia aorty u osób starszych.

2. Diagnostyka różnicowa wrodzonego zwężenia aorty dzieli się na trzy typy: zwężenie aorty, zwężenie pod aorty i zwężenie aorty. Najbardziej zwężenie zastawki, mniej zwężenie pod zastawką, a zwężenie zastawki jest najmniej powszechne.

3. Zwężenie płuc Zwężenie aorty i zwężenie płuc.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.