Prążkowany przerost kończyn

Wprowadzenie Meloreostoza jest również znana jako choroba świecy kostnej, hiperosteogeneza świecy jednoramiennej i kość świeca stwardnienia kości Leri. W przypadku rzadkiego kształtu zlokalizowanego rozrostu kości, z filmu rentgenowskiego, wydaje się, że stopiony wosk spływa w dół kręgosłupa. Jest to wrodzona wada rozwojowa, która jest rzadka. Brak historii dziedzicznej i rodzinnej. Początek rozpoczyna się u dzieci i jest równy dla mężczyzn i kobiet. Większość z nich narusza jedną kończynę, a kończyny dolne występują częściej w kończynach górnych.

Przyczyna

[Etiologia]

Etiologia tej choroby jest nieznana i uważa się, że liczne wrodzone wady rozwojowe są rodzajem dysplazji kości okostnej spowodowanej teleangiektazją podokostnową. Przyczyną wtórnej mutacji w izolowanym genie zespołu niestabilności rodziny. Brak historii dziedzicznej i rodzinnej.

[zmiany patologiczne]

Rozrost nabłonka i śródbłonka jest nieregularnie utwardzany. Mikroskopowo obszar rozrostu kości jest ciasną, blaszkowatą kością, ułożoną nieuporządkowaną, rurka Harvarda jest zniekształcona, niedojrzałe i dojrzałe tkanki kostne przeplatają się, wzrost aktywności osteoblastów, aktywność osteoklastów maleje, a więc tworzenie nowej kości. Inne struktury są normalne.

Sprawdź

Badanie rentgenowskie wykazuje nieregularny przerost kości po jednej stronie kręgosłupa. Kształt kręgosłupa jest zniszczony, tak jakby wosk płonącej świecy spływał z boku. Hiperplastyczna kość nie ma struktury, a nasad i kość krótka często pojawiają się jako plamy, które mogą przekroczyć staw, aby zaatakować dalszą kość, ale nie atakują powierzchni stawu. Miednica i łopatka również wykazywały zwiększoną gęstość, a plamy, czaszki, kolce i żebra są rzadkie.

Diagnostyka różnicowa

W typowych przypadkach, ze względu na ich szczególne działanie, diagnoza nie jest trudna, a niektóre przypadki należy odróżnić od następujących chorób.

1. Osteoskleroza (osteopatia marmurowa): Przyczyna osteopetrozy nie jest jasna i może być związana z nieprawidłową resorpcją kości, prowadzącą do nadmiernego odkładania się soli wapnia w kości. Wygląd jest marmurowy lub z kości słoniowej, a kruchość jest zwiększona. Choroba ma historię rodzinną i częściej występuje u dzieci, które są w związku małżeńskim z bliskimi krewnymi. Niektórzy uważają, że jest to choroba dziedziczna. Choroba dzieli się na dwa typy, typ lekki jest dziedziczeniem dominującym, a typ ciężki jest dziedziczeniem recesywnym.

2, choroba miejscowa kości (wrażliwość osteoskleroza): Osteopoikiloza (osteopoikiloza) jest rzadką chorobą, według statystycznej częstości niewystarczającej 1/10 miliona ludzi, bez żadnych objawów klinicznych. Nazwano go, ponieważ ma rozproszoną cętkowaną gęstą kość wewnątrz kości.

3, dysplazja włókien kostnych: przyczyna dysplazji włókien kostnych jest nieznana, niektórzy uważają, że jest to spowodowane zaburzeniami skurczu wewnętrznego, inni są uważani za powstałe w wyniku nieprawidłowego rozwoju kości, ale głównie może to być niedożywienie lub poważna utrata poszczególnych składników odżywczych Struktura kości spowodowana dysplazją. Ta choroba występuje głównie u młodzieży. 11-30 lat to przedział wiekowy wysokiego ryzyka. Najczęstszym miejscem kończyny są kości piszczelowe, udowe i szczękowe, a następnie żebra i czaszka.

4, osteoskleroza zapalna itp .: nie wytwarza ropni, martwych kości i tworzenia przetok. Istnieje kilka ran, które mogą mieć ropę i ziarninę, a hodowla może mieć wzrost Staphylococcus aureus. Objawy ogólnoustrojowe nie są oczywiste, miejscowe są czasem bezobjawowe lub występuje reakcja zapalna, taka jak obrzęk i ból. Wrażliwość i ból są bardziej nasilone w nocy niż w ciągu dnia.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.