Ketonuria

Wprowadzenie Niski poziom cukru we krwi u ciężko głodujących lub nieleczonych cukrzyków prowadzi do zwiększonej glukoneogenezy, utlenianie kwasów tłuszczowych przyspiesza produkcję dużych ilości acetylo-CoA, a glukoneogeneza powoduje zubożenie szczawiooctanu, podczas gdy ten ostatni to acetylo-CoA wchodzący w cykl kwasu cytrynowego. Niezbędne, przy czym acetylo-CoA jest kierowany w kierunku ciała ketonowego. Duża liczba ciał ketonowych pojawia się we krwi i moczu. Po postawieniu diagnozy należy jak najszybciej zastosować aktywne leczenie, głównie dietetyczne. Im młodsze leczenie, tym lepszy efekt.

Przyczyna

Gdy insulina jest poważnie niedobór, szczawiooctan ulega zmniejszeniu, dlatego też duża ilość acetylo-CoA nie może być wystarczająco utleniona, aby utworzyć dużą liczbę ciał ketonowych, a jeśli przekroczy zdolność utleniania, może kumulować się w hiperketonemię i ketonurię.

U pacjentów z cukrzycą egzogenne i endogenne usuwanie triglicerydów jest osłabione z powodu niedoboru insuliny, a trójglicerydy we krwi są często zwiększone. Ponadto, gdy insulina jest niewystarczająca, cykl kwasu trikarboksylowego i szlak fosforanu pentozy są osłabione, glukoneogeneza jest wzmocniona, a acetylo-CoA jest akumulowany, dlatego acetylo-CoA zwiększa syntezę cholesterolu, tworząc hipercholesterolemię, której towarzyszy hipertriglicerydemia. I wysoka wolna kwasica tłuszczowa, zwana łącznie hiperlipidemią, w połączeniu z białkiem i apolipoproteiną, tworząc hiperlipoproteinemię. Hiperlipidemia i hiperlipoproteinemia u pacjentów z cukrzycą mają istotny związek z miażdżycą tętnic i powikłaniami naczyniowymi.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Mocz chlorek żelazowy badanie krwi badanie mikroskopowe moczu

Gdy insulina jest poważnie niedobór 1, ponieważ glikoliza jest znacznie osłabiona, surowiec x-fosfoglicerol wymagany do syntezy tłuszczu jest zmniejszony. 2 Gdy szlak fosforanu pentozy jest osłabiony, donor wodoru niezbędny do syntezy tłuszczu i wytwarzania zredukowanego koenzymu ulega zmniejszeniu, co powoduje zmniejszenie syntezy tłuszczu. 3 Duża ilość tłuszczu mobilizuje się i rozkłada do x-glicerofosforanu i wolnych kwasów tłuszczowych. Duża ilość kwasów tłuszczowych ulega utlenieniu w hepatocytach z wytworzeniem dużej ilości acetylo-CoA.

W normalnych okolicznościach większość acetylo-CoA jest łączona z szczawiooctanem w celu utlenienia w celu wytworzenia energii i dwutlenku węgla i wody w cyklu kwasu trikarboksylowego, a niewielka część jest skraplana w ciele ketonowym. Jednak gdy insulina jest poważnie niedobór, szczawiooctan ulega zmniejszeniu, dlatego duża ilość acetylo-CoA nie może w pełni wejść w cykl kwasu trikarboksylowego, tworząc dużą liczbę ciał ketonowych. Jeśli przekroczy zdolność utleniania, może kumulować się w hiperketonemię i ketoneurię. Może wystąpić kwasica ketonowa, a nawet śpiączka.

Diagnostyka różnicowa

Gdy insulina jest poważnie niedobór 1, ponieważ glikoliza jest znacznie osłabiona, surowiec x-fosfoglicerol wymagany do syntezy tłuszczu jest zmniejszony. 2 Gdy szlak fosforanu pentozy jest osłabiony, donor wodoru niezbędny do syntezy tłuszczu i wytwarzania zredukowanego koenzymu ulega zmniejszeniu, co powoduje zmniejszenie syntezy tłuszczu. 3 Duża ilość tłuszczu mobilizuje się i rozkłada do x-glicerofosforanu i wolnych kwasów tłuszczowych. Duża ilość kwasów tłuszczowych ulega utlenieniu w hepatocytach z wytworzeniem dużej ilości acetylo-CoA. W normalnych okolicznościach większość acetylo-CoA jest łączona z szczawiooctanem w celu utlenienia w celu wytworzenia energii i dwutlenku węgla i wody w cyklu kwasu trikarboksylowego, a niewielka część jest skraplana w ciele ketonowym. Jednak gdy insulina jest poważnie niedobór, szczawiooctan ulega zmniejszeniu, dlatego duża ilość acetylo-CoA nie może w pełni wejść w cykl kwasu trikarboksylowego, tworząc dużą liczbę ciał ketonowych. Jeśli przekroczy zdolność utleniania, może kumulować się w hiperketonemię i ketoneurię. Może wystąpić kwasica ketonowa, a nawet śpiączka.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.