Charakterystyczne łuszczenie się palców stóp

Wprowadzenie Zespół śluzówkowo-skórny węzłów chłonnych (MCLS), znany również jako choroba Kawasaki, jest ostrą, gorączkową, wysypkową chorobą dziecięcą charakteryzującą się układowym zapaleniem naczyń. W 1967 roku japoński lekarz Kawasaki Fusuke zgłosił się po raz pierwszy. Ponieważ choroba ta może powodować ciężką chorobę sercowo-naczyniową, powodując, że ludzie zwracają na nią uwagę, częstość jej występowania wzrosła w ostatnich latach. W hospitalizowanych przypadkach chorób reumatycznych w Szpitalu Dziecięcym w Pekinie w 1990 r. 67 przypadków choroby Kawasaki, 27 przypadków gorączki reumatycznej; ta sama informacja o 11 szpitalach w innych prowincjach i miastach Choroba Kawasaki jest dwa razy większa niż reumatyzm. Oczywiście choroba Kawasaki zastąpiła gorączkę reumatyczną jako jedną z głównych przyczyn nabytej choroby serca u dzieci w Chinach. Choroba Kawasaki jest obecnie uważana za zapalenie naczyń, w którym pośredniczy układ odpornościowy, który jest tymczasowo objęty chorobą tkanki łącznej.

Przyczyna

Przyczyna nie jest jeszcze jasna. Choroba to pewna epidemia i właściciel, objawy kliniczne gorączki, wysypki itp., Prawdopodobnie związane z infekcją. Ogólnie uważa się, że jest to wiele patogenów, w tym wirus Epsteina-Barra, retrowirus lub Streptococcus, infekcja Propionibacterium. W 1986 r. Odnotowano wzrost aktywności odwrotnej transkryptazy w supernatantach z hodowli limfocytów we krwi obwodowej, co sugeruje, że choroba może być spowodowana przez retrowirus. Jednak większość badań nie osiągnęła spójnych wyników. W przeszłości sugerowano, że mykoplazm, riketsja i roztocza są patogenami tej choroby i nie zostały potwierdzone. Niektórzy uważają, że przyczyną choroby może być zanieczyszczenie środowiska lub alergia chemiczna.

1. Globulina gamma: Badania potwierdziły, że wczesna dożylna globulina gamma wraz z doustną aspiryną może zmniejszyć częstość występowania tętniaka wieńcowego w tej chorobie, należy podkreślić, że w ciągu 10 dni po wystąpieniu choroby codzienny dożylny wlew leku Globulina 400 mg / kg, wkład przez 4 do 4 godzin przez 4 kolejne dni; plus doustna aspiryna 50 ~ 100 mg / kg · d punkty 3 do 4 razy, przez 4 kolejne dni, po plwocinie do 5 mg / kg · d.

2. Aspiryna: Wczesna doustna aspiryna może kontrolować ostre procesy zapalne i zmniejszać chorobę wieńcową, ale żadne kontrolowane badania nie wykazały, że leczenie aspiryną może zmniejszyć częstość tętniaków wieńcowych. Dawka wynosi 30-100 mg / kg dziennie, podzielona na 3 do 4 razy.

3. Kortykosteroidy: Zawsze uważano, że hormony kory nadnerczy mają silne działanie przeciwzapalne, które mogą złagodzić objawy, ale później stwierdzono, że kortykosteroidy są podatne na zakrzepicę i zapobiegają naprawie choroby wieńcowej oraz sprzyjają tworzeniu się tętniaka. Dlatego nie należy go używać samodzielnie. Leczenie kortykosteroidami, takimi jak prednizon, chyba że powikłane jest ciężkim zapaleniem mięśnia sercowego lub utrzymującą się wysoką gorączką. Ciężkie przypadki można łączyć z prednizonem i aspiryną, w celu opanowania wczesnego stanu zapalnego choroby odpowiedzią są na ogół nie tylko kortykosteroidy.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Elektrokardiogram dwuwymiarowa echokardiografia

Ostra faza

Zwiększona liczba białych krwinek, do 20 × 109 / L, z przesunięciem jądra w lewo; łagodna niedokrwistość; wzrost liczby płytek krwi w drugim lub trzecim tygodniu choroby może osiągnąć więcej niż 500 × 109 / L; ESR zwiększony do 60 mm / godzinę Powyżej białko C-reaktywne jest dodatnie. Zwiększona immunoglobulina w surowicy, zwłaszcza IgE, nieznacznie zwiększyła się dopełniacz; wzrosła aktywność transaminazy w surowicy. Według dotkniętych narządów inne nieprawidłowości laboratoryjne nadal mają białkomocz i ropomocz; wzrost limfocytów płynu mózgowo-rdzeniowego; elektrokardiogram ma niskie napięcie, zmiany fali ST-T, długość przedziału PQ i QT oraz arytmię; Badanie rentgenowskie powiększenia serca; Echokardiografia dwuwymiarowa może być obserwowana w rozszerzeniu tętnicy wieńcowej lub tworzeniu tętniaka wieńcowego, a większość lewej i prawej tętnicy wieńcowej jest zaangażowana w tym samym czasie.

2. Badanie serologiczne hodowli bakteryjnej, wirusowej i infekcji

Brak pozytywnych ustaleń. Niektóre przypadki były dodatnie dla przeciwciała przeciw proteobakterii OX1q lub antygenu OX-X, ale specyficzny serologiczny test riketsji był ujemny.

Diagnostyka różnicowa

Należy zidentyfikować za pomocą następujących objawów:

Szkarlata gorączka: ostra choroba zakaźna spowodowana zakażeniem Streptococcus mutans, która wytwarza erytrotoksynę, charakteryzująca się gorączką, bólem gardła i uogólnioną wysypką.

Rumień polimorficzny Rumień polimorficzny: znany również jako wysiękowy rumień polimorficzny, jest ostrą zapalną chorobą skóry o złożonych przyczynach. Wysypka jest pleomorficzna, często towarzyszy jej uszkodzenie błony śluzowej, a jej charakterystyczną zmianą jest rumień podobny do tęczówki. Choroba jest podatna na wiosnę i jesień i ma skłonność do nawrotów. Najwyższy wskaźnik zapadalności wynosi 10-30 lat.

Guzkowe zapalenie naczyń (n.dularvascul 沁s): małe zapalenie naczyń skóry, które jest głównie spowodowane przez naciek limfocytowy. Cechą kliniczną jest to, że występuje u dorosłych, a małe guzki skóry i powierzchnie guzkowe występują wielokrotnie w łydkach lub stopach. Kolor skóry jest normalny lub czerwonawy. Zwykle układa się wzdłuż żył powierzchownych. Jest łagodnie bolesny lub delikatny i ogólnie nie ma objawów ogólnoustrojowych. Przebieg choroby może trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.