Wygląd skórki pomarańczowej na zgięciu kończyn

Wprowadzenie Wygląd skórki pomarańczowej pojawia się po stronie zginaczy kończyn: na skórze zginaczy kończyn pojawia się wiele małych punktowych zagłębień, podobnie jak skórka pomarańczy. Choroba jest wywoływana przez Pseudooxanthoma elasticum (PXE). Pseudo-ksantomatoza elastyczna charakteryzuje się zmianami skórnymi, krwotokiem trzewnym, przedwczesnym zwapnieniem, okluzyjną chorobą naczyniową i powikłaniami, takimi jak dławica piersiowa, kulawizna, nadciśnienie i zmiany w pasmach naczyniowych dna, które są częste u młodych kobiet. Terapia efektami specjalnymi, więcej leczenia objawowego. Przyczyna choroby jest nadal niejasna.

Przyczyna

Przyczyna choroby jest nieznana.

Patogeneza

Patogeneza jest nadal niejasna. Większość ludzi uważa, że ​​ma to związek z czynnikami wrodzonymi. Uwzględniono następujące aspekty:

Genetyka rodziny: Touroine zebrał 238 przypadków zgłoszonych w literaturze, z których 114 miało historię rodzinną. Stemmerman wspomniał w raporcie, że 5 z 9 sióstr z rodzin Streiff i Portman rozwinęło chorobę, która jest dziedziczona przez autosomalne recesywne dziedziczenie. Papież zaproponował dwa rodzaje metod dziedzicznych: dominujący i recesywny. Viljoen i wsp. Stwierdzili, że 64 przypadki PXE były zgodne z autosomalnym dziedziczeniem recesywnym, a ich ciężkie upośledzenie wzroku nie było proporcjonalne do stopnia zajęcia skóry.

Zaburzenia endokrynologiczne: Z powodu klinicznych objawów choroby występuje przerost tarczycy lub grasicy, dysfunkcja jajników, można wywnioskować, że choroba może być związana z zaburzeniami endokrynologicznymi.

Zaburzenia metaboliczne: Choroba może być spowodowana tworzeniem się elastycznych włókien i nieprawidłowościami metabolicznymi oraz zmniejszoną zawartością kolagenu w skórze i aktywnością hydroksylazy prokolagenu z powodu zaburzeń syntezy elastyny.

Patologia: Badanie histologiczne skóry wykazało, że w dolnej i środkowej warstwie skóry właściwej występowały elastyczne zmiany, pęknięcie i obrzęk elastycznego materiału włóknistego. Ponadto w tym samym miejscu zaobserwowano barwienie wapniem barwione Kossą i ciemnobrązowy. To samo zwłóknienie obserwuje się również w ścianie naczynia, warstwie podstawnej naczyniówki, wsierdziu i nasierdziu. Angioplastyka jest spowodowana zwyrodnieniem naczyniówkowej warstwy podstawowej elastycznego materiału włóknistego.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Modyfikacja rutyny w moczu

Rutyna krwi: Powtarzające się krwawienia z przewodu pokarmowego mogą mieć różny stopień niedokrwistości.

Rutynowe badanie moczu: czasami ciężkie krwiomocz, niektórzy pacjenci mogą mieć krwiomocz mikroskopowy.

Badanie biochemiczne: w połączeniu z nadczynnością tarczycy, podwyższonym hormonem tarczycy. Osoby z cukrzycą, podwyższonym poziomem cukru we krwi itp.

Badanie rentgenowskie: radiografia klatki piersiowej pokazuje przerost lewej komory serca, który może być związany z zwapnieniem aorty. Gdy występuje niewydolność serca, można ją przedstawić jako rentgenowskie objawy niewydolności serca. Angiografia może wykazać zwężenie lub niedrożność tętnic kończyn, a zwężenie tętnicy nerkowej można znaleźć u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. W angiografii wieńcowej stwierdzono zwężenie światła.

Diagnostyka różnicowa

W zależności od skóry z większym tarciem, wysypka żółtawa do pomarańczowej i pogrubienie skóry, słaba elastyczność, relaksacja oraz charakterystyczne pochodzenie dna i objawy zatorowości trzewnej w dnie mogą zdiagnozować chorobę.

W diagnostyce różnicowej należy zwrócić uwagę na identyfikację sklerotycznego zanikowego mchu, twardziny skóry i zespołu wiotkiego. Żadna z powyższych chorób nie objawiła się jednocześnie w skórze, dnie i naczyniach krwionośnych.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.