Nagła śmierć we śnie

Wprowadzenie Zespół fali J jest przyczyną nagłej śmierci ze snu, a fala J ma nieodłączny związek z nagłą śmiercią. Zespół fali J jest ogólnym terminem określającym różne zespoły kliniczne związane z falą J, w tym zespół przedwczesnej repolaryzacji, zespół nieoczekiwanej nagłej śmierci, zespół Brugady i idiopatyczne migotanie komór. Zespół Brugady to pierwotna choroba serca spowodowana nieprawidłowymi genami kanału jonowego, grupa wysokiego ryzyka z nagłą śmiercią sercową i poważnym rokowaniem. Chorobę po raz pierwszy zaproponowali hiszpańscy uczeni Brugada P i Brugada J w 1992 r. W 1996 r. Miyazaki i wsp. Nazwali zespół syndromu Brugady. Zespół Brugady występuje częściej u mężczyzn. Zespół Brugady musi zostać zidentyfikowany w odpowiednim czasie w pracy klinicznej, aby interweniować jak najwcześniej. Pacjenci z objawami takimi jak elektrokardiogram są również normalni, mogą wykonywać testy indukcyjne, mogą również wykonywać badania elektrofizjologiczne w celu potwierdzenia diagnozy. Po ustaleniu diagnozy natychmiastowe wszczepienie ICD jest jedynym skutecznym sposobem zapobiegania nagłej śmierci.

Przyczyna

Po pierwsze, mechanizm genetyczny

Zespół Brugady jest autosomalną dominującą chorobą dziedziczną. Sugeruje się, że mutacje genów kodujące prąd sodowy, przejściowy zewnętrzny prąd potasowy (Ito), zależny od ATP prąd potasowy i kanał jonowy prądu wapniowo-sodowego mogą stanowić molekularną biologiczną podstawę zespołu Brugady.

W 1998 r. Chen i wsp. Po raz pierwszy potwierdzili, że mutacja podjednostki α kodująca gen sercowego kanału sodowego (SCN5A) jest jedną z genetycznych podstaw zespołu Brugady. We wczesnym etapie repolaryzacji komór, z powodu mutacji genu SCN5A, wewnętrzny prąd sodowy (INa) zmniejszył się, a Ito znacznie się zwiększył, a różnica potencjałów między Ito i błoną wewnętrzną znacznie wzrosła, powodując podniesienie punktu J i podniesienie odcinka ST. Wysoki Ponieważ prąd osierdziowy Ito w prawej komorze jest lepszy niż prąd Ito w osierdziu lewej komory, charakterystyka elektrokardiograficzna jest również charakterystycznie zlokalizowana w prawym przewodzie klatki piersiowej V1-V3. Powtórzenie 2-fazowe jest elektrofizjologiczną przyczyną VT i VF w zespole Brugada, która jest związana ze wzrostem nakładania się ścianek poprzecznych i mechanizmem wyzwalającym przedwczesną aktywność. Gdy strumień jonów i różnica potencjałów między błonami wewnętrzną i zewnętrzną pewnej części komory są znacznie zwiększone, może to spowodować ponowne wejście 2-fazowe sąsiednich części, indukując w ten sposób VT i VF.

Po drugie, zmiany w EKG i mechanizmy indukujące szybką arytmię

Przyczyna podniesienia odcinka ST i indukowanego częstoskurczu komorowego / migotania komór w zespole Brugady jest niejasna. Wydaje się, że podczas tworzenia potencjału czynnościowego serca w osierniku przemijający prąd zewnętrzny wskazuje na odpowiedni mechanizm. Badania elektrofizjologiczne komórek wykazały, że potencjały działania wsierdzia i osierdzia (AP) są wyraźnie różne, to znaczy proces repolaryzacji potencjału działania osierdzi charakteryzuje się specjalnym i znaczącym „okrągłym kolcem”, który ma przynajmniej Jest on związany z trzema rodzajami prądów jonowych, mianowicie wewnętrznym potencjałem jonów sodowych (INa), przejściowymi prądami zewnętrznymi (Ito) i prądami jonowymi wapnia typu L (ICa), i nie ma Ito w nasierdziu i nie ma wsierdzia. Faza I potencjału czynnościowego jest wycięta, co znajduje odzwierciedlenie w fali J i uniesieniu punktu J elektrokardiogramu, podczas gdy okrągłość potencjału czynnościowego komórki błony zewnętrznej zanika, a przebieg czasowy potencjału czynnościowego ulega skróceniu, powodując, że wsierdzie tworzy transmuralny prąd w kierunku nasierdzia. Na EKG widać wzniesienie odcinka ST. Ponieważ prawa ściana komory jest cieńsza, AP osierdzia prawej komory ma wyraźniejszy wpływ na elektrokardiogram niż lewa komora, dlatego zmiany odcinka ST często występują w odprowadzeniach V1 i V2. Jak wspomniano powyżej, warunki repolaryzacji AP są określane przez różne jony. Zmiany tych prądów jonowych mogą powodować potencjalne różnice w różnych częściach mięśnia sercowego, powodując znaczną ponowną repolaryzację repolaryzacji i lokalne wzbudzanie. Mechanizm lub wyzwalacz szybkiej arytmii.

Wzbudzenie lub zahamowanie nerwów autonomicznych ma również wpływ na obniżenie odcinka ST.Na przykład, po wzbudzeniu receptora β, strumień jonów LCa typu L wzrasta, a rundy AP w osierdziu powracają do normy, co jest bliskie granicy czasowej wsierdzia, a różnica między potencjałem działania błony wewnętrznej i zewnętrznej staje się mniejsza. Dlatego segment ST jest zmniejszony, a działanie beta-adrenolityku jest odwrócone, tak że segment ST jest podwyższony, a pobudzenie i hamowanie receptora alfa mają podobne efekty. Inni badacze sugerują, że późne potencjały i powierzchniowe badania elektrokardiograficzne sugerują, że występuje opóźnienie przewodzenia w ścianie przedniej i przegrodzie w odpływie prawej komory, które jest bardziej wyraźne, gdy nerw błędny jest wzbudzony, co może być łatwe dla pacjentów z zespołem Brugady w nocy. Kołczany związane.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie TK elektrokardiogramu

Szczegółowa historia choroby i historia rodziny są kluczem do diagnozy. Niewyjaśnione omdlenie, omdlenie, historia nagłej śmierci i historia rodzinnej śmierci sercowej są ważnymi wskazówkami do diagnozy. Zespół Brugady można zdiagnozować, jeśli u pacjenta występuje typowa zmiana EKG typu I i jeden z następujących objawów klinicznych, i wyklucza inne czynniki, które powodują nieprawidłowości w EKG:

1 zarejestrowane migotanie komór.

2 Samokończący się polimorficzny częstoskurcz komorowy.

3 rodzinna historia nagłej śmierci.

W przypadku elektrokardiogramów typu II i III test prowokacji lekiem jest pozytywny, a powyższe objawy kliniczne można wykorzystać do zdiagnozowania zespołu Brugady. Jeśli powyżej nie ma objawów klinicznych, jedynie charakterystycznych zmian w EKG nie można zdiagnozować jako zespołu Brugady, które można nazwać jedynie zmianami EKG typu specjalnego w Brugii.

Diagnostyka różnicowa

„Zmiany elektrokardiograficzne podobne do zespołu Brugady” mogą być spowodowane następującymi schorzeniami i powinny zostać zidentyfikowane w klinice.

(1) Ostry zawał mięśnia sercowego przedniej ściany.

(2) Blok gałęzi prawego lub lewego pakietu.

(3) przerost lewej komory.

(4) Zawał prawej komory.

(5) tętniak lewej komory.

(6) Tętniak rozwarstwienia aorty.

(7) Ostra zatorowość płucna.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.