Proces pępowinowy

Wprowadzenie Proces pępowinowy jest powszechnym rodzajem wad wrodzonych ściany brzucha i jest spowodowany niedorozwojem ściany brzusznej, tworząc defekt ściany brzusznej wokół pępowiny, co prowadzi do wad rozwojowych noworodków wypadnięcia trzewnego brzucha. Ponieważ choroba jest związana z nieprawidłowościami chromosomalnymi, chorym dzieciom mogą towarzyszyć wady rozwojowe innych narządów, cierpiące na wybrzuszenie pępowinowe. Niewłaściwa śmiertelność jest wysoka. Większość chorych dzieci wymaga operacji natychmiast po urodzeniu, w przeciwnym razie chore dziecko przeżyje z powodu miejscowego owrzodzenia skóry, martwicy i zakażenia. W kilku przypadkach kapsułka jest stopniowo fibrylowana, tworząc bliznę, która chroni wnętrzności i zapobiega wczesnej śmierci. Śmiertelność tej choroby zależy od czasu leczenia, w razie potrzeby zabieg chirurgiczny należy wykonać jak najszybciej. Choroba pępowinowa jest wybrzuszeniem pępka noworodka. „Świadectwo korekty i recepty”: „Z powodu noworodka kąpiel pępowinowa nie jest szczelna, a woda jest zanurzona w środku. Po okresie poporodowym światło pępowinowe trzepocze jak cios, a plwocina obraca się lekko, a pokój jest przerażony”. Dysplazja pępowinowa lub nadmierny płacz, silny kaszel itp., Co powoduje wzrost ciśnienia w jamie brzusznej, co powoduje ucisk jelita do pępka. Większość potrafi się wyleczyć. Jeśli jednak wiek jest większy niż dwa lata, należy go leczyć przepukliną pępkową. Rozważyć chirurgiczną resekcję i naprawę.

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby

Wybrzuszenie pępowiny jest spowodowane przerwą w procesie zamykania zarodkowej jamy ciała podczas rozwoju embrionalnego. Wczesne zarodkowe jelito różni się od woreczka żółtkowego, a środkowa część pierwotnego jelita i woreczka żółtkowego są połączone rurką żółtkową. Ze względu na szybki wzrost osi grzbietowej podczas rozwoju embrionalnego, gdy oś grzbietowa rośnie, ściana brzucha wokół otwartej jamy pępowinowej tworzy zmarszczkę podobną do kształtu torby, która jest kurczona od obwodu do środka. Można go podzielić na 4 obszary:

1 głowa, warstwa ciała utworzy ścianę klatki piersiowej, górną ścianę brzucha i przeponę.

2 cerkaria, warstwa ciała i worek omoczniowy utworzą dolną ścianę brzucha i pęcherz.

3 Dwa boczne ścięgna tworzą ścianę brzucha po obu stronach.

Te cztery grzbiety łączą się w kierunku środka, a wierzchołek tworzy pierścień pępowinowy. Podczas tego procesu rurka żółtka stopniowo staje się mniejsza, ale nadal jest połączona między woreczkiem żółtkowym a jelitem środkowym i oddziałuje na jelito środkowe. Ponieważ tempo wzrostu jelit jest szybsze niż ściana brzucha, przewód pokarmowy i inne narządy wewnętrzne są tymczasowo wciągane do pępowiny podczas 6 do 10 tygodnia zarodka, stając się fizjologiczną tymczasową przepukliną pępowinową. Po 10 tygodniach zarodków objętość jamy brzusznej gwałtownie się powiększyła, a skóra i mięśnie ściany brzucha gwałtownie wzrosły od strony grzbietowej do strony brzusznej, a wnętrzności i narządy jamy brzusznej wróciły do ​​jamy brzusznej. W 12. tygodniu zarodka jelita środkowe kończą normalny obrót, podczas gdy ściana brzucha łączy się w środku, tworząc pierścień pępowinowy. Jeśli pewne czynniki podczas rozwoju powyższych zarodków wpływają na ścianę brzucha, w pewnej części procesu rozwoju występują przeszkody, a rozwój jednej z czterech plwocin jest ograniczony, zwiększa się ciśnienie wewnętrzne, przyczepność pępowiny i przednia ściana brzucha przylegają do pępowiny. Wady, a ze względu na stopień zahamowania rozwoju w czterech plwocinach, będą występować odpowiadające deformacje wypukłe trzewne, takie jak wady rozwojowe głowowe: wybrzuszenie pępka, plwocina, wada mostka i ektopowe serce; wady rozwojowe grzbietu bocznego: Wybrzuszenie pępowiny, pęknięcie brzucha; Wady rozwoju cerkarii: wybrzuszenie pępowiny, koślawość pęcherza, szczelina pęcherza jelita cienkiego, atrezja odbytu.

(dwa) patogeneza

W zależności od wielkości wady wybrzuszenie pępowinowe można podzielić na dwa typy: mały i gigantyczny.

1. Gigantyczne wybrzuszenie pępowinowe (embrionalne wybrzuszenie pępowinowe)

Pauza rozwojowa ściany ciała występuje przed 10 tygodniem zarodka, a średnica wady jest większa niż 5 cm, dlatego środkowego jelita, które migrowało na zewnątrz jamy ciała 10 tygodni temu, nie można ponownie wprowadzić do mniejszej jamy brzusznej, a wzrost poza brzuchem utrzymuje się przez cały okres płodowy. Wada ściany brzucha nad pępowiną jest często większa niż w dolnej części, dlatego wątroba, śledziona i trzustka mogą wystawać na zewnątrz ciała, zwłaszcza wątroby. Z powodu dużej objętości i pozycji, bardziej prawdopodobne jest wybrzuszenie, co jest oznaką ogromnego wybrzuszenia pępowiny. Wnętrzności wybrzuszenia pępowiny są otoczone kapsułką, która składa się z owodni i fuzji śródbłonka odpowiadającej otrzewnej warstwy ciemieniowej. Między nimi znajduje się warstwa galaretowatej tkanki łącznej (galaretka woskowa). Lekko biały i przezroczysty, o grubości od 1 do 2 mm, nierówna grubość. Resztkowe naprężenie pępowiny jest widoczne w dolnej części gigantycznego wybrzuszenia pępowiny lub w jej pobliżu.

2. Małe wybrzuszenie pępowinowe (wybrzuszenie pępowinowe płodu)

Warstwa ciała tworząca ścianę brzucha wydaje się mieć przerwę rozwojową po 10 tygodniach, a ubytek ściany brzucha jest mniejszy niż 5 cm. W tym czasie jama ciała ma znaczną objętość, a część jelita środkowego można również włączyć do jamy brzusznej. Resztkowe obciążenie pępowiny znajduje się w środku kapsułki. Powiększona podstawa pępowiny, znana również jako przepuklina pępowiny. W kapsułce znajduje się przetoka jelitowa, a narządy wewnętrzne, takie jak wątroba i śledziona, nie są widoczne w ciele.

3. Związany z deformacją

W 1986 r. Moore poinformował, że w 490 przypadkach deformacji ściany brzucha wybrzuszenie pępowiny stanowiło 287 przypadków, z których 54% było związanych z wadami rozwojowymi, które były związane z dziedzicznością. China Medical University poinformował, że 17 z 56 przypadków wybrzuszenia pępowiny było związanych z innymi wadami rozwojowymi, co stanowi 30,4%, a 7 przypadków z więcej niż 2 wadami rozwojowymi, co stanowi 12,5%.

Rozszerzanie pępowiny można łączyć z obecnością przetrwałego przewodu tętniczego, uchyłka Mcckela, zamknięcia cewki moczowej, braku okrężnicy, koślawości pęcherza, powielania jelit, dysplazji i wad przepony, niepełnej deformacji klatki piersiowej i brzucha oraz przerwy w rozwoju ściany brzucha Powiązane choroby, podczas gdy malrotacja jelit jest najczęstszą równoczesną wadą rozwojową.

Ponadto wybrzuszenie pępowiny może wystąpić w wielu zespołach chromosomowych, takich jak zespoły chromosomów 13–15, 16–18 i 21 trisomii. 40% dzieci z obrzękiem pępowiny można łączyć z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi, takimi jak rozszczep wargi, stwardnienie palców, wrodzona wada serca. Jeśli wybrzuszeniu pępowinowemu towarzyszy gigantyczny język, a długość ciała i masa ciała przekraczają normalny poziom, nazywa się to wybrzuszeniem pępowinowym - gigantycznym językiem - zespołem gigantycznym, czasami towarzyszy hipoglikemii i przerostowi trzewnego (zespół Beckwitha-Wiedemanna).

Contell Five-Link jest innym rodzajem wybrzuszenia pępowinowego, które jest spowodowane przerwą w rozwoju wszy. Wykonanie wybrzuszenia pępka brzusznego z dystalną szczeliną mostkową, przednią wadą mięśnia biodrowego przedniej linii środkowej, osierdzia i jamy brzusznej, dysplazją wewnątrzsercową (taką jak wada przegrody międzykomorowej, poczwórny spadek Fallota itp.) Oraz przemieszczenie serca do przodu. Serce bije przez przezroczystą kapsułkę, a czasami przetoka jelitowa może przenikać osierdzie przez wadę przepony.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Perspektywa klatki piersiowej badania pępowinowego

Gigantyczne wybrzuszenie pępowiny

Średnica uszkodzonego pierścienia ściany brzucha przekracza 5 cm, czasem nawet do 10 cm, a średnica wybrzuszonej części jest zwykle duża. Guz taki jak taro można wystawać pośrodku brzucha, a pępowinę przymocować do górnej części kapsułki. Po urodzeniu kapsułkę można zobaczyć przez przezroczystą błonę, a oprócz jelita cienkiego i jelita grubego zawartość kapsułki obejmuje wątrobę, śledzionę, trzustkę, a nawet pęcherz. Po 6-8 godzinach, z powodu braku dopływu krwi do ścianki kapsułki i ekspozycji na powietrze, kapsułka stała się mętna, a obrzęk zgęstniał. Po 2-3 dniach staje się sucha, krucha, łamana, a nawet nekrotyczna. Pęknięcie ściany kapsułki może prowadzić do zakażenia jamy brzusznej i uwolnienia narządów wewnętrznych kapsułki. W ciężkich przypadkach dziecko może zostać zabite, dlatego należy je leczyć na czas.

Około 1% kapsułek dzieci pęka podczas porodu lub porodu, co prowadzi do wypadnięcia trzewnego. Po pęknięciu kapsułki w macicy usunięty narząd jest moczony w płynie owodniowym przez długi czas, ściana jelita jest obrzękowa, pogrubiona, powierzchnia jest matowa i pokryta wysiękiem zapalnym. Na powierzchni jest wiele celulozy w kolorze smółki, a jama brzuszna Wtórne infekcje mają bardzo wysoką śmiertelność. Jeśli kapsułka zostanie zerwana podczas porodu, kolor narządów wewnętrznych i jelit jest jaśniejszy i żółta celuloza nie jest pokryta. Leczenie ratunkowe może uratować dziecko. Chociaż czas do zerwania kapsułki jest inny, można znaleźć resztkową kapsułkę. Skóra u podstawy kapsułki może czołgać się wzdłuż powierzchni kapsułki, ostatecznie tworząc tkankę łączną pokrywającą powierzchnię kapsułki pod kapsułką. Połączenia skóry i kapsułki są podatne na infekcje i mogą rozprzestrzeniać się w jamie brzusznej.

2. Małe wybrzuszenie pępka: średnica pierścienia ubytku ściany brzucha jest mniejsza niż 5 cm i wystaje na środku brzucha jak pomarańczowa lub nawet oliwkowata masa Ponieważ średnica wybrzuszenia jest często większa niż średnica ubytku ściany brzucha, może on tworzyć centralny brzuch. Rzeczy Większość zawartości kapsułki to tylko jelito cienkie, a czasem okrężnica poprzeczna. Podczas porodu, jeśli część pępowiny jest powiększona, należy ją podwiązać powyżej pępowiny, aby zapobiec podwiązywaniu się rurki jelitowej, powodując martwicę jelit.

Rozpoznanie można potwierdzić na podstawie objawów klinicznych.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa procesów pępowinowych

Proces pępowinowy należy odróżnić od szczeliny brzusznej. Główną różnicą jest to, że wybrzuszenie pępowinowe nie ma normalnej struktury pępowinowej, a pękniętą resztkową torebkę można znaleźć między przewodem jelitowym lub narządami wewnętrznymi. Pozycja i kształt szczeliny brzusznej, pępowiny i pępowiny są normalne, ale w ścianie brzucha pępowiny występuje pęknięcie, a rurka jelita wystaje z brzucha. Przed operacją należy wykonać rentgenowską fluoroskopię klatki piersiowej i inne badania, aby dowiedzieć się, czy występuje jakakolwiek wada rozwojowa, aby można było leczyć ją razem podczas operacji. Regularne badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej podczas ciąży może być wykorzystane do wczesnego wykrycia wybrzuszenia pępowiny, aby leczenie można było podjąć natychmiast po porodzie.

1. Gigantyczne wybrzuszenie pępka: średnica pierścienia defektu ściany brzucha jest większa niż 5 cm, czasem nawet do 10 cm, a średnica wypukłej części jest często duża. Może wystawać na środku brzucha jak masa taro, a pępowina jest połączona z kapsułką. Top. Po urodzeniu kapsułkę można zobaczyć przez przezroczystą błonę, a oprócz jelita cienkiego i jelita grubego zawartość kapsułki obejmuje wątrobę, śledzionę, trzustkę, a nawet pęcherz. Po 6-8 godzinach, z powodu braku dopływu krwi do ścianki kapsułki i ekspozycji na powietrze, kapsułka stała się mętna, a obrzęk zgęstniał.

Po 2-3 dniach staje się sucha, krucha, łamana, a nawet nekrotyczna. Pęknięcie ściany kapsułki może prowadzić do zakażenia jamy brzusznej i uwolnienia narządów wewnętrznych kapsułki. W ciężkich przypadkach dziecko może zostać zabite, dlatego należy je leczyć na czas. Około 1% kapsułek dzieci pęka podczas porodu lub porodu, co prowadzi do wypadnięcia trzewnego. Po pęknięciu kapsułki w macicy usunięty narząd jest moczony w płynie owodniowym przez długi czas, ściana jelita jest obrzękowa, pogrubiona, powierzchnia jest matowa i pokryta wysiękiem zapalnym. Na powierzchni jest wiele celulozy w kolorze smółki, a jama brzuszna Wtórne infekcje mają bardzo wysoką śmiertelność. Jeśli kapsułka zostanie zerwana podczas porodu, kolor narządów wewnętrznych i jelit jest jaśniejszy i żółta celuloza nie jest pokryta. Leczenie ratunkowe może uratować dziecko. Chociaż czas do zerwania kapsułki jest inny, można znaleźć resztkową kapsułkę. Skóra u podstawy kapsułki może czołgać się wzdłuż powierzchni kapsułki, ostatecznie tworząc tkankę łączną pokrywającą powierzchnię kapsułki pod kapsułką. Połączenia skóry i kapsułki są podatne na infekcje i mogą rozprzestrzeniać się w jamie brzusznej.

2. Małe wybrzuszenie pępka: średnica pierścienia ubytku ściany brzucha jest mniejsza niż 5 cm i wystaje na środku brzucha jak pomarańczowa lub nawet oliwkowata masa Ponieważ średnica wybrzuszenia jest często większa niż średnica ubytku ściany brzucha, może on tworzyć centralny brzuch. Rzeczy Większość zawartości kapsułki to tylko jelito cienkie, a czasem okrężnica poprzeczna. Podczas porodu, jeśli część pępowiny jest powiększona, należy ją podwiązać powyżej pępowiny, aby zapobiec podwiązywaniu się rurki jelitowej, powodując martwicę jelit. Rozpoznanie można potwierdzić na podstawie objawów klinicznych. Breakline

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.