Objaw >> Medycyna wewnętrzna >> Hematologia

Hemoliza immunologiczna

Wprowadzenie
Patogen
Zbadać
Diagnoza

Wprowadzenie

Wprowadzenie Choroba produkuje autoprzeciwciała z powodu dysfunkcji immunologicznej, wiąże się z powierzchnią czerwonych krwinek lub uwalnia się w surowicy, uwrażliwia czerwone krwinki lub aktywuje dopełniacz i przedwczesne zniszczenie czerwonych krwinek, powodując anemię hemolityczną. Autoimmunologiczna aktywność hemolityczna jest nieprawidłowością w dysfunkcji grupy limfocytów B, która wytwarza przeciwciała przeciw erytrocytom i zwiększa niszczenie czerwonych krwinek. Czasami zniszczenie czerwonych krwinek można zrekompensować przez powstanie erytropoezy szpiku kostnego i nie ma klinicznej anemii, to znaczy tylko autoimmunologicznej hemolizy (AIH). Inni mogą mierzyć jedynie anty-własne przeciwciała przeciwko czerwonym krwinkom (AI) bez oczywistych oznak hemolizy. Evans jest wywoływany, gdy organizm wytwarza zarówno przeciwciała skierowane przeciwko erytrocytom, jak i przeciwciała przeciwko płytkom krwi (nawet przeciwciała przeciwko leukocytom), co z kolei powoduje niedokrwistość i małopłytkowość (lub redukcję całych komórek). Objawy kliniczne tej choroby są wielozakresowe, ciepłe przeciwciała typu AIHA są przeważnie przewlekłe, łatwe do powtórzenia, niektórzy pacjenci mają w przeszłości ostre ataki, dreszcze, gorączkę, żółtaczkę, bóle pleców itp., Hemoglobinuria występuje często w napadowym mrozie Hemoglobinuria występuje rzadko w zimnej chorobie aglutyninowej, często powtarza się i trudno ją później kontrolować.

Patogen

Przyczyna

Hemoliza spowodowana zniszczeniem czerwonych krwinek przez wytwarzanie przeciwciał przeciwko własnym erytrocytom. Jest to najczęstszy rodzaj niedokrwistości hemolitycznej. Gdy funkcja nadzoru immunologicznego danej osoby jest nienormalna, a antygenowość czerwonych krwinek zmienia się lub obce infekcje, takie jak mykoplazm i czerwonych krwinek, mają tę samą antygenowość, wytwarzane są autoprzeciwciała. Zgodnie z optymalną temperaturą działania przeciwciała choroba dzieli się na dwie kategorie:

Po pierwsze, ciepłe przeciwciała typu AIHA: ciepłe przeciwciała są zazwyczaj najbardziej aktywne w 37 ° C, głównie IgG, niewielka liczba IgM, jest przeciwciałem niepełnym. Zgodnie z jego etiologią można go podzielić na dwa powody: niewyjaśniony (idiopatyczny) i wtórny.

Ciepłe przeciwciało typu AIHA może być wtórne do:

1 guzy krwiotwórcze: takie jak przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniak, szpiczak i tak dalej.

2 choroby tkanki łącznej: takie jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i tym podobne.

3 choroby zakaźne: szczególnie dzieci z infekcjami wirusowymi.

4 choroby immunologiczne: takie jak hipogammaglobulinemia i zespół niedoboru odporności.

5 chorób żołądkowo-jelitowych: takich jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

6 łagodnych guzów: takich jak torbiele skórne jajników.

Po drugie, zimne przeciwciało typu AIHA: zimne przeciwciało jest najbardziej aktywne w 20 ° C, głównie IgM. Lektyna IgM jest bardziej powszechna w zespole zimnej aglutyniny i może bezpośrednio aglutynację erytrocytów w krążeniu krwi, więc jest kompletnym przeciwciałem. Inne specjalne zimne przeciwciało (17S, IgG), zwane przeciwciałem DL, znajduje się w napadowej zimnej hemoglobinurii. Zespół zimnej aglutyniny może być wtórny do zapalenia płuc wywołanego przez mykoplazmę płuc i zakaźną mononukleozę; napadowa zimna hemoglobinuria może być wtórna do infekcji wirusowej lub kiły.

Mechanizm choroby nie został jeszcze wyjaśniony i istnieje wiele teorii. W ostatnich latach większy nacisk położono na zniszczenie funkcji odpornościowych (takich jak zakażenie tkanki limfatycznej lub zmiany złośliwe) i utratę nadzoru immunologicznego (rozpoznanie), co prowadzi do produkcji autoprzeciwciał, a niektórzy pacjenci nie mogą wykluczyć możliwości wrodzonego niedoboru odporności.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna typu ciepłego: ta choroba może wystąpić u mężczyzn i kobiet w różnym wieku, ale częściej występuje u dorosłych. W ostatnich latach w literaturze odnotowano wiele przypadków, z których pierwotne stanowiły tylko 45%, większość przypadków jest wtórna do różnych chorób.

Czerwone krwinki pacjenta są ogólnie uważane za normalne, ale ich powierzchnia jest często zaadsorbowana przez niekompletne przeciwciała - IgG i / lub C3. Uczulone czerwone krwinki nie hemolizują w naczyniach krwionośnych, ale są niszczone przez makrofagi w układzie jednojądrzasto-makrofagowym i tylko część błony można przeciągać i trawić. Z powodu ciągłej utraty błony ostatecznie staje się ona kulistą komórką, która jest blokowana i połykana w rdzeniu śledziony. Jeśli na błonie obecne są zarówno IgG, jak i C3, uczulone czerwone krwinki są przyspieszane przez śledzionę. Zniszczenie uczulonych komórek przez makrofagi zależy od dwóch efektów „przywiązania” i „połknięcia”. Receptor C3 jest związany z „przywiązaniem”, a „spożycie” zależy od receptora IgG-Fc. Oba receptory oddziałują synergicznie. Jeśli C3 jest przyłączony sam, hemoliza nie jest poważna, ponieważ nie można go dalej spożywać i nie powoduje fagocytozy. Czerwone krwinki, które adsorbują C3, są głównie blokowane i niszczone w wątrobie z powodu obfitego przepływu krwi w wątrobie i większej liczby komórek fagocytarnych.

Zbadać

Sprawdź

Powiązana kontrola

Immunopatologiczne badanie autoimmunologicznego wykrywania przeciwciał

(1) Historia i objawy

(1) Pytanie historii medycznej:

Uwaga:

1 z żółtaczką lub bez, historia transfuzji krwi.

2 Czy jest jakaś bolesna sinica dłoni i stóp?

3 Niezależnie od tego, czy ma guzy układu chłonnego, szpiczaka, gruczolakoraka żołądka, choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów itp.) Choroby takie jak mykoplazma, infekcja wirusowa i kiła.

4 Czy stosować penicylinę, chinidynę, chininę, metylodopę i inne leki.

(2) Objawy kliniczne: zawroty głowy, zmęczenie, duszność, kołatanie serca; dreszcze, gorączka, ból krzyża, ucisk w klatce piersiowej (ostra hemoliza).

(2) Znaleziono badanie fizykalne

Pojawienie się niedokrwistości, skóra, zabarwienie twardówki, łagodny obrzęk śledziony, niektórzy pacjenci mają owłosienie dłoni i stóp (typ zimnego przeciwciała).

(3) Kontrola pomocnicza

Krew: hemoglobina jest zmniejszona, dodatnie komórki to niedokrwistość pigmentowa; białe krwinki i płytki krwi są w normie; retikulocyty są zwiększone, małe sferyczne czerwone krwinki są zwiększone i widoczne są młode czerwone krwinki

Szpik kostny: przerost, z oczywistą proliferacją młodych czerwonych krwinek. Linie komórkowe granulocytów i megakariocytów są normalne. Pośrednia erytropoetyna we krwi wzrosła, haptoglobina w surowicy zmniejszyła się lub zniknęła, a hemoglobina wolna od osocza wzrosła. Hemosyderyna w moczu jest ujemna. Bezpośredni wynik testu przeciwko ludzkiej globulinie dodatni, pośredni wynik testu przeciwko ludzkiej globulinie dodatni lub ujemny (autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna typu ciepłego przeciwciała). Test zimnej agglutyniny był dodatni (zespół zimnej agglutyniny). Pozytywny wynik testu hemolizy na zimno i gorąco, pozytywny wynik testu hemosyderyny w moczu (napadowa hemoglobinuria na zimno).

Diagnoza

Diagnostyka różnicowa

Hemolizę immunologiczną należy odróżnić od następujących objawów:

1. Dziedziczna sferocytoza: wywiad rodzinny; małe sferyczne krwinki czerwone> 10%; dodatni wynik testu kruchości osmotycznej czerwonych krwinek; test autolizy: hemoliza> 5%.

2. Napadowa nocna hemoglobinuria: pozytywny wynik testu hemolizy kwasowej, pozytywny wynik testu hemolizy jadowej, pozytywny wynik testu hemosyderyny w moczu.

3. Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanu: pozytywny test redukcji methemoglobiny; fluorescencyjny test punktowy, metoda koszyków nitrotetrazoliowych: aktywność G6PD spadła.