Zmniejszona lub nieobecna produkcja łez, śliny i potu

Wprowadzenie Ostra całkowita dysfunkcja autonomiczna występuje częściej u dzieci i dorosłych i charakteryzuje się rozległym lub niepełnym porażeniem nerwów autonomicznych, takimi jak niewyraźne widzenie, nienormalna reakcja źrenic na światło i regulację, duże źrenice oraz zmniejszone lub zanikające wydzielanie łez, śliny i potu. I zatrzymanie moczu, impotencja, zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, zaparcia, wzdęcia lub biegunka) i nieprawidłowa regulacja temperatury ciała. Przyczyna tego objawu jest niejasna i obecnie istnieje tendencja do wierzenia, że ​​choroba wiąże się z nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną po infekcji wirusowej.

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna nie jest jeszcze jasna. Stwierdzono, że choroba ta występuje po zakaźnej mononukleozie i czerwonce, aw niektórych przypadkach miano przeciwciał wirusa Epstein-Barr jest zwiększone. Niektórzy uważają, że ta choroba jest autoimmunologiczną autonomiczną neuropatią, podobną do infekcji wirusem neurotropowym, ale obecnie uważa się ją za nienormalną odpowiedź immunologiczną na autonomiczne zwoje lub nerwy pozwojowe.

(dwa) patogeneza

Obecnie uważa się, że choroba wiąże się z nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną po infekcji wirusowej.

1. Autoimmunologiczna dysfunkcja nerwów obwodowych: Biopsja nerwu ślimakowego w domu i za granicą pokazuje, że włókno mielinowe i niemielinowane są znacznie zmniejszone w tej chorobie, czemu towarzyszy degeneracja aksonalna, uszkodzenie występuje głównie w małych włóknach i demielinizacja zapalna Pochwa działała konsekwentnie. Niektórzy pacjenci z czuciem nerwów obwodowych, dyskinezami, wzrost ilościowy białka płynu mózgowo-rdzeniowego, normalna liczba komórek, dobre rokowanie. Dlatego niektórzy uważają, że ta choroba jest szczególnym rodzajem zespołu Guillain-Barre.

2. Zakażenie wirusowe: W ostatnich latach stwierdzono, że bezpośredni atak zwojów autonomicznych i włókien pozwojowych przez niektóre wirusy neurotropowe jest ważnym mechanizmem prowadzącym do tej choroby. Besnard i wsp. (2000) donieśli, że pacjent z niedrożnością jelit jako główną manifestacją był pozytywny pod kątem wirusa EB w krwotoku i płynie mózgowo-rdzeniowym metodą PCR, a następnie wykryty za pomocą sondy RNA hybrydyzacji in situ w warstwie mięśniowej jelita cienkiego, krezkowym węźle chłonnym i żołądku. Departament wirusa Epsteina-Barra.

Zmiany patologiczne choroby: występują głównie w obwodowym lub centralnym autonomicznym układzie nerwowym, bezpośrednio wpływając na funkcję zwojów obwodowych lub nerwu współczulnego i przywspółczulnego. Charakteryzuje się zanikiem neuronów, proliferacją włókien kolagenowych w guzkach, demielinizacją i degeneracją aksonów. Biopsja nerwu przyściennego nie wykazuje żadnych nieprawidłowości podczas wystąpienia choroby, ale pacjenci z dysfunkcją autonomiczną nadal istnieją po kilku latach od pojawienia się.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie EEG, obrazowanie kanału łzowego, badanie łzowe, badanie gruczołów łzowych

Badanie laboratoryjne

Rutynowe badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykazało zwiększone stężenie białka.

2. Inne kontrole pomocnicze

(1) Badanie rentgenowskie wykazuje rozluźnienie napięcia żołądkowo-jelitowego.

(2) Reakcja pocenia się podskórnego testu na pilokarpinę jest często osłabiona.

(3) Krople do oczu są często powodowane przez krople do oczu z 2,5% metacholiny (acetylocholiny), podczas gdy śródskórne wstrzyknięcie histaminy jest normalne.

Diagnostyka różnicowa

Należy identyfikować z zespołem Guillain-Barre, cukrzycą lub neuropatią alkoholową, rodzinną dysfunkcją autonomiczną.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.