Krwawienie z mięśni

Wprowadzenie Krwawienie mięśniowe występuje, ponieważ jest zbyt mocno pociągnięte lub bezpośrednio uderzone, co powoduje rozerwanie włókien mięśniowych, pęknięcie naczyń krwionośnych i sączenie się naczyń krwionośnych, powodując krwawienie domięśniowe. Należy do kategorii uszkodzeń tkanek miękkich. Krwawienie mięśni jest kliniczną manifestacją hemofilii. Hemofilia to grupa wrodzonych czynników krzepnięcia, które powodują zaburzenia krzepnięcia. Wrodzony niedobór czynnika VIII to typowe dziedziczenie recesywne płciowo, przenoszone przez kobiety, początek męski, a gen kontrolujący syntezę składników krzepnięcia czynnika VIII znajduje się na chromosomie X.

Przyczyna

Krwawienie mięśni jest kliniczną manifestacją hemofilii. Hemofilia to grupa wrodzonych czynników krzepnięcia, które powodują zaburzenia krzepnięcia. Wrodzony niedobór czynnika VIII to typowe dziedziczenie recesywne płciowo, przenoszone przez kobiety, początek męski, a gen kontrolujący syntezę składników krzepnięcia czynnika VIII znajduje się na chromosomie X. Chory mężczyzna jest żonaty z normalną kobietą, mężczyzna jest normalny u dziecka, kobieta jest przechodnia; normalny mężczyzna i kobieta w przechodzącym są małżeństwem, połowa mężczyzny jest pacjentem, a połowa kobiety jest przechodniem; mężczyzna i kobieta są małżeństwem, a kobieta rodzi się. Połowa chłopców ma hemofilię, a połowa urodzonych dziewcząt to hemofilia, a połowa z nich to przekaźniki. Około 30% nie ma wywiadu rodzinnego, a jego początek może być spowodowany mutacjami genetycznymi. Czynnik IX nie ma tego samego wzorca genetycznego co hemofilia A, ale żeńskie przekaźniki mają niższy poziom czynnika IX i mają tendencję do krwawienia. Brak czynnika X1 prowadzi do powstawania tromboplastyny ​​we krwi. Protrombiny nie można przekształcić w trombinę. Fibrynogenu nie można przekształcić w fibrynę i jest ona podatna na krwawienie.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Elektromiografia Rutynowe oznaczanie aktywności czynnika krzepnięcia krwi Badanie przyczepności płytek

Krwawienie jest głównym objawem klinicznym tej choroby: u pacjentów występuje spontaniczna / niewielka kontuzja / długotrwała skłonność do krwawień po operacji, a czas trwania może wystąpić zarówno po urodzeniu, jak i łagodniejszy.

1. Krwawienie skóry i błon śluzowych jest łatwe do zranienia z powodu tkanki podskórnej, dziąseł, języka, błony śluzowej jamy ustnej i innych części, dlatego jest to miejsce krwawienia. Dzieci częściej mają krwotok / krwiak po zderzeniu czołowym, ale krwawienie skóry i błon śluzowych nie jest cechą tej choroby.

2. Krew w stawie: jest częstym objawem klinicznym pacjentów z hemofilią A. Często występuje podczas urazu / chodzenia / ćwiczeń i powoduje krwotok stawowy, który występuje częściej w stawie kolanowym, a następnie w stawach krzyżowych, biodrowych, łokciowych, barkowych i nadgarstkowych. Czekaj Krwawienie wspólne można podzielić na trzy fazy:

A. Faza ostra: krwawienie w jamie stawowej i wokół tkanki stawowej, powodując miejscową gorączkę, zaczerwienienie i ból w stawie. Po skurczu mięśni, ograniczonej ruchomości, stawy są głównie w pozycji zgięcia.

B. Całkowite zapalenie stawów: W większości przypadków krew nie jest całkowicie wchłaniana z powodu powtarzających się krwawień Enzym uwalniany przez białe krwinki i inne składniki we krwi stymuluje tkanki stawowe, tworząc przewlekłe zapalenie i pogrubienie błony maziowej.

C. Późny etap: zwłóknienie / sztywność stawów, deformacja, zanik mięśni, zniszczenie kości, przykurcz stawów prowadzący do utraty funkcji. Powtarzające się krwawienie stawu kolanowego często powoduje zgięcie kolana, koślawość i podwichnięcie kości piszczelowej, tworząc charakterystyczne tempo hemofilii.

3. Krwotok mięśniowy i krwiak często występują w ciężkiej hemofilii A, która występuje częściej po urazie / aktywności mięśniowej i występuje częściej w grupach mięśni wymuszonych.

4. Krwiomocz: Pacjenci z ciężką hemofilią A mogą mieć krwiomocz mikroskopowy lub krwiomocz duży, bez bólu, bez urazu w wywiadzie. Jeśli jednak występuje skrzep moczowodu, występuje objaw kolki nerkowej.

5. Torbiele rzekome (hemofilne torbiele krwi) mogą występować w dowolnej części, częściej w udach, miednicy, łydkach, stopach, rękach i dłoniach, a czasem w oczach.

6. Krwawienie pourazowe lub pooperacyjne Różne stopnie urazu, drobne zabiegi chirurgiczne mogą powodować długotrwałe i powolne krwawienie lub krwawienie.

7. Inne części krwawienia krwawienia z przewodu pokarmowego mogą objawiać się jako hematemeza, melena, krwawe stolce lub ból brzucha, większość pacjentów ma pierwotne uszkodzenia, takie jak żołądek, wrzód dwunastnicy; krwioplucie jest związane z gruźlicą, rozszerzeniem gałęzi i innymi pierwotnymi zmianami; Hemoroidy i krwiak podjęzykowy są zwykle spowodowane uszkodzeniem jamy ustnej u pacjentów z hemofilią A; krwiak podjęzykowy może powodować przemieszczenie języka. Jeśli krwiak rozwija się w szyję, często powoduje trudności w oddychaniu; krwotok śródczaszkowy jest często przyczyną śmierci pacjentów z hemofilią.

8. Objawy ucisku spowodowane krwawieniem i powikłaniami Nerwy uciskowe krwiaków mogą prowadzić do drętwienia, utraty czucia, silnego bólu, zaniku mięśni itp. W unerwieniu nerwu ściskanego; języka, dolnej części jamy ustnej, migdałków, tylnej ściany gardła, krwotoku przedniej szyi , może powodować niedrożność górnych dróg oddechowych, co prowadzi do trudności w oddychaniu, a nawet uduszenia, lokalne naczynia krwionośne są ściśnięte, może powodować martwicę tkanek.

Kryteria diagnozy klinicznej to:

A. Głównie pacjenci płci męskiej (kobiety są homozygotami rzadkie), z wywiadem rodzinnym lub bez wywiadu rodzinnego, wywiad rodzinny z recesywnym dziedziczeniem sprzężonym z chromosomem x.

B. Krwotok stawowy, mięśniowy, tkanek głębokich, z aktywną aktywnością lub bez, wysiłkiem, urazem lub nieprawidłowym krwawieniem po operacji, można zaobserwować ciężką deformację.

C. Wyniki badań laboratoryjnych są pozytywne.

Diagnostyka różnicowa

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.