Demielinizacja

Wprowadzenie do demielinizacji Demielinizacja odnosi się do uszkodzenia pochewki mielinowej po mielinizacji Choroba demielinizacyjna to grupa chorób charakteryzujących się utratą neuromyeliny i stosunkowo niewielkim udziałem wtrąceń neuronów i aksonów, w tym dziedzicznych I dostęp do dwóch głównych kategorii. Dziedziczne choroby demielinizacyjne odnoszą się głównie do niedożywienia istoty białej, które występuje częściej u dzieci. Nabyte choroby demielinizacyjne dzielą się na dwie kategorie: centralną i obwodową. Najbardziej reprezentatywnymi obwodowymi chorobami demielinizacyjnymi są ostra i przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna. Centralne choroby demielinizacyjne obejmują stwardnienie rozsiane i ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,025% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: hemiplegia

Przyczyna demielinizacji

1. Za pośrednictwem układu immunologicznego, takiego jak stwardnienie rozsiane, ostre zakaźne zapalenie wielonerwowe.

2, infekcje wirusowe, takie jak postępujące wieloogniskowe zapalenie leukoencefalowe, podostre stwardniające całe zapalenie mózgu.

3, zaburzenia odżywiania, takie jak centralny rozpad mieliny.

4. Niedotlenienie, takie jak encefalopatia demielinowa po opóźnionym niedotlenieniu, postępująca encefalopatia niedokrwienna kory. Ogólnie diagnoza kliniczna chorób demielinizacyjnych odnosi się do chorób demielinizacyjnych, w których pośredniczy układ odpornościowy, w tym stwardnienie rozsiane i ostre zakaźne zapalenie wielonerwowe.

Zapobieganie demielinizacji

1, zaleca się unikanie infekcji, szczególnie infekcji dróg oddechowych i układu pokarmowego.

2. Nawrotom niektórych młodych pacjentek towarzyszy ciąża, co sugeruje zwiększone ryzyko w czasie ciąży i należy zwrócić uwagę na zmiany objawów neurologicznych podczas ciąży.

Powikłania demielinizacji Powikłania

Choroby demielinizacyjne rozwijają się wraz z chorobą i często powodują hemiplegię.

Objawy demielinizacji Częste objawy Brak porażenia mięśnia oka osłabienie kończyny, zaburzenia czucia, ataksja móżdżku, hipertermia zaburzenia widzenia, zmniejszenie napięcia mięśniowego, hemianopia, niedowład kończyn bocznych

1, stwardnienie rozsiane

Wiek początkowy wynosi przeważnie od 20 do 40 lat, głównie w sposób podostry .. Większość pacjentów wykazuje wiele zmian, a przebieg choroby charakteryzuje się remisją-nawrotem.

(1) Najczęstsze osłabienie kończyn, około 50% pacjentów z pierwszymi objawami jednego lub więcej osłabienia kończyn.

(2) Parestezja objawia się drętwieniem ciała, tułowia lub twarzy, dreszczami kończyn, uczuciem mrówek.

(3) Objawy oka, ostra utrata widzenia jednoocznego, porażenie mięśni oka.

(4) U niektórych pacjentów z ataksją można zaobserwować oczopląs, celowe drżenie i język poezji.

(5) Nagłe pojawienie się napadowych objawów, czucia lub nieprawidłowości motorycznych, które mogą być wywołane przez specjalne czynniki.

(6) Objawami psychicznymi są głównie depresja, drażliwość i temperament.

(7) Inne objawy obejmują zaburzenia czynności pęcherza, a mężczyźni mogą także mieć zaburzenia seksualne.

2, ostre rozsiewane zapalenie mózgu i rdzenia

Występuje u dzieci i młodych dorosłych, sporadyczne przypadki są częstsze. Większość z nich zaczyna się ostro od 1 do 2 tygodni po zakażeniu lub szczepieniu. Zapalenie mózgu i rdzenia często występuje 2 do 4 dni po wysypce, często objawiające się, gdy wysypka ustępuje, objawy się poprawiają, nagle znów pojawia się wysoka gorączka, której towarzyszy ból głowy, zmęczenie, bóle ciała, drgawki i zaburzenia świadomości w ciężkich przypadkach. Często występują także hemiplegia, hemianopia, zaburzenia widzenia i ataksja.

3. Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna

Może wystąpić w każdym wieku, a wskaźnik zapadalności jest podobny dla mężczyzn i kobiet. Większość pacjentów ma objawy infekcji dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego. Pierwszym objawem jest dystalne osłabienie symetrii kończyn, które szybko wzrasta i przechodzi do bliższego końca. Ciężkie mogą powodować paraliż oddechowy. Wiotka flegma Dysfunkcja czuciowa objawia się parestezją dystalnych kończyn oraz spadkiem rękawiczek i skarpet. Mięśnie mogą mieć tkliwość. Najczęściej występuje obustronny paraliż.

4. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna

Występuje w każdym wieku i częściej występuje u mężczyzn w średnim wieku. Często nie ma historii przedinfekcji, objawiającej się głównie jako neuropatia obwodowa obejmująca zarówno zmysły, jak i ruch. Badanie fizykalne wykazało, że mięśnie kończyn zostały zmniejszone, napięcie mięśni zostało zmniejszone, antyrefleksja zniknęła, a kończyny kończyn poczuły się zmniejszone.

Badanie demielinizacji

1, stwardnienie rozsiane

(1) Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego Liczba komórek jednojądrzastych może być normalna lub nieznacznie podwyższona. Dooponowe synteza IgG lub oligoklonalne prążki IgG są ważnymi wskaźnikami w diagnozie stwardnienia rozsianego. W ostrej fazie cytologii dominują małe limfocyty; faza remisji to głównie aktywowane monocyty i makrofagi.

(2) Badania elektrofizjologiczne obejmują wywołane potencjały wzrokowe, słuchowe i somatosensoryczne pnia mózgu, bez swoistości diagnostycznej, i pomagają we wczesnej diagnozie.

(3) Rutynowe badanie obrazowe CT jest bardziej normalne. MRI jest najskuteczniejszym dodatkiem do diagnozy stwardnienia rozsianego. Charakterystyczną manifestacją jest to, że w istocie białej występuje wiele długich sygnałów T1 i T2, które są rozproszone wokół komór, modzelowatego móżdżku, pnia mózgu i móżdżku.

2, ostre rozsiewane zapalenie mózgu i rdzenia

(1) Liczba białych krwinek otaczającej krwi jest zwiększona, a szybkość sedymentacji erytrocytów jest zwiększona.

(2) Liczba komórek płynu mózgowo-rdzeniowego jest normalna lub nieznacznie zwiększona, głównie monocyty. Białko jest lekko lub poważnie podwyższone.

(3) EEG jest rozległy i umiarkowanie nieprawidłowy.

(4) Rozproszony wieloogniskowy obszar niskiej gęstości w istocie białej CT jest oczywiście wzmocniony w fazie ostrej.

(5) Większość MRI to nieprawidłowe sygnały T1 i T2.

3. Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna

(1) Liczba obwodowych komórek krwi jest nieznacznie podwyższona.

(2) Separacja komórek białkowych po 2–3 tygodniach od początku, to znaczy białko płynu mózgowo-rdzeniowego jest zwiększone, a liczba komórek jest normalna, co jest charakterystyczne.

(3) Elektromiografia pokazuje, że odbicie fali F lub H jest opóźnione lub zanikło, a prędkość przewodzenia nerwów jest spowolniona.

4. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna

(1) Liczba komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym jest normalna, a zawartość białka znacznie wzrasta.

(2) Badanie elektrofizjologiczne wykazało, że prędkość ruchu została znacznie spowolniona, a opóźnienie fali F zostało przedłużone.

(3) Neurobiopsja wykazała segmentalną utratę mieliny neurofibrylarnej z degeneracją aksonalną.

Diagnoza demielinizacji

Diagnoza

Po pierwsze, historia choroby i objawy:

Wielu młodych i w średnim wieku pacjentów ma objawy infekcji dróg oddechowych lub szczepienia w ciągu dwóch tygodni przed chorobą. Istnieją przyczyny przeziębienia, przepracowania, urazu i innych przyczyn. Pierwszym objawem było drętwienie i osłabienie kończyn dolnych, ból pleców i pasmowanie w odpowiednich częściach zmiany, zatrzymanie moczu i nietrzymanie stolca.

Po drugie, badanie fizykalne wykazało:

Istnieje manifestacja uszkodzenia poprzecznego rdzenia kręgowego:

1. We wczesnym etapie „etap szoku spiralnego” objawiał się wiotkim porażeniem, a po okresie szoku (3-4 tygodnie) kończyny pod zmianą wykazywały górny neuron ruchowy.

2. Głębokość zmiany poniżej płaszczyzny znika, a niektóre mogą mieć strefę alergii czuciowej podobną do zmiany.

3, zaburzenia autonomiczne: objawiające się zatrzymaniem moczu, dużą ilością resztkowego moczu i wypełnianiem nietrzymania moczu, nietrzymaniem kału. Po okresie szoku występuje odruchowy pęcherz i zaparcia, a penis jest nienormalnie wyprostowany.

Po trzecie, kontrola pomocnicza:

1. Liczba białych krwinek w fazie obwodowej ostrej fazy jest normalna lub nieznacznie wyższa.

2, ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego jest normalne, niektórzy pacjenci z łagodnym wzrostem liczby białych krwinek i białka, cukru, zawartości chlorków są prawidłowe.

3. MRI kręgosłupa wykazało pogrubienie rdzenia kręgowego i nieprawidłowy sygnał.

Identyfikacja

Należy odróżnić od ostrego ropnia zewnątrzoponowego, gruźlicy kręgosłupa, guza z przerzutami do kręgosłupa, zapalenia nerwu wzrokowego, krwotoku rdzenia kręgowego.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.