Pierwotna choroba immunoglobulin monoklonalnych

Wprowadzenie do pierwotnej monoklonalnej choroby immunoglobulinowej Pierwotna choroba monoklonalna immunoglobuliny nazywa się „niewyjaśnionym hiperplazją monoklonalnej immunoglobuliny” i jest również znana jako „immunoglobulina benignmonoklonalna” lub „nieznana immunoglobulina monoklonalna” „monoklonalna immunoglobulinopatia o nieznanym znaczeniu” (USA). Charakteryzuje się brakiem złośliwej choroby komórek plazmatycznych lub chorobą, która powoduje wzrost immunoglobuliny, a poziom immunoglobuliny monoklonalnej jest ograniczony i nie powoduje żadnych objawów klinicznych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: ta choroba występuje rzadko, częstość występowania wynosi około 0,0005% - 0,0009% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: chłoniak

Pierwotna etiologia chorób monoklonalnych immunoglobulin

Przyczyna choroby:

Etiologia jest nadal niejasna, a wirusy, bakterie, guzy, autoantygeny itp. Są stymulowane jako antygeny, co prowadzi do nadmiernej proliferacji komórek monoklonalnych komórek plazmatycznych B, a teoria wydzielania monoklonalnych immunoglobulin nie została potwierdzona.

Patogeneza

Proliferacja monoklonalnej komórki B-plazmatyczna tej choroby jest ograniczona, ogólnie utrzymywana poniżej liczby 1 × 1011 komórek i nie hamuje proliferacji normalnych komórek krwiotwórczych, nie hamuje normalnego różnicowania komórek B-plazmy i wydzielania immunoglobuliny, ani nie powoduje Zmiany osteolityczne, morfologia komórek i normalne dojrzałe komórki plazmatyczne nie różnią się, dlatego proliferacja monoklonalnej komórki B-plazmy tej choroby i złośliwa choroba komórek plazmatycznych (np. Szpiczaka mnogiego) złośliwa proliferacja monoklonalnych komórek B w osoczu Zarówno ilość, jak i jakość są różne.

Pierwotne zapobieganie chorobom monoklonalnej immunoglobuliny

Zapobieganie: Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie. Unikanie drażniącego i przypadkowego uszkodzenia czynników niepożądanych może odgrywać pewną rolę zapobiegawczą: Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby. Po wystąpieniu choroby należy ją aktywnie leczyć, aby zapobiec powikłaniom.

Powikłania pierwotnej monoklonalnej choroby immunoglobulinowej Chłoniaki powikłania

Obecnie nie ma doniesień o powikłaniach tej choroby! W przypadku jej wystąpienia należy aktywnie przeprowadzić aktywne leczenie, aby zapobiec wtórnemu uszkodzeniu.

Objawy pierwotnej choroby monoklonalnej immunoglobuliny Typowe objawy Wzrost komórek osocza szpiku kostnego Immunoglobulina w surowicy może zwiększyć szybkość sedymentacji erytrocytów

Pierwotna monoklonalna choroba immunoglobulinowa, charakteryzująca się brakiem złośliwej choroby komórek plazmatycznych lub chorobą, która powoduje wzrost immunoglobuliny, ma ograniczony wzrost poziomów monoklonalnej immunoglobuliny i nie powoduje żadnych objawów klinicznych.

Badanie pierwotnej monoklonalnej choroby immunoglobulinowej

1. Krew obwodowa, rutyna związana jest z powiązanymi chorobami, krwinkami czerwonymi, hemoglobiną, krwinkami białymi, płytkami krwi prawidłowymi lub nieco niższymi.

2. Badanie białka surowicy Elektroforeza białka surowicy jest pokazana w regionie gamma lub szybkim regionie gamma, region β ma białko M, a stężenie białka M jest ogólnie niższe niż 3 g / l (IgG <2 g / L, IgA, IgM).

3. Białko z tygodnia moczu jest w większości ujemne lub małe.

4. ESR może wzrosnąć.

5. Badanie szpiku kostnego Badanie rozmazu szpiku kostnego dotyczy mniej więcej normalnego zakresu, komórki plazmatyczne można nieznacznie zwiększyć, ale morfologia jest zbliżona do normy, liczba ta wynosi <10%.

W zależności od stanu, objawów klinicznych, objawów, objawów, zdecyduj się na EKG, B-ultradźwięki, promieniowanie rentgenowskie, CT, biochemiczne stężenie glukozy we krwi i inne testy.

Diagnoza i identyfikacja pierwotnej monoklonalnej choroby immunoglobulinowej

Diagnoza

Rozpoznanie tej choroby powinno spełniać następujące warunki: 1 brak objawów klinicznych lub oznak; 2 brak niedokrwistości bez zniszczenia kości, brak obniżenia normalnej immunoglobuliny; 3 monoklonalne IgG w surowicy <30 g / L lub monoklonalne IgA <15 g / L, IgM <15 g / L lekkiego peryferyny moczu.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę należy odróżnić od wtórnej monoklonalnej immunoglobulinemii, złośliwej choroby komórek plazmatycznych makroglobulinemii Waldenstroma, szczególnie ze szpiczakiem mnogim.

Należy zauważyć, że trudniej jest odróżnić tę chorobę od „szpiczaka przedszpikowego”. Szpiczak ten odnosi się do występowania monoklonalnej immunoglobuliny we krwi u niektórych pacjentów ze szpiczakiem mnogim przez kilka lat lub nawet dłużej niż dziesięć lat. Objawy kliniczne szpiczaka mnogiego, objawy kliniczne szpiczaka mnogiego po okresie przed szpiczakiem, ze względu na objawy kliniczne szpiczaka we wczesnym stadium szpiczaka, pozycji wymienionych w tabeli nie można stosować jako wskaźników identyfikacyjnych, ostatnie badania wskazały Kilka testów jest pomocnych w rozpoznaniu choroby i szpiczaka wstępnego:

1 Oznaczenie szybkości syntezy DNA komórek plazmatycznych, wskaźnika znakowania komórek plazmatycznych (PCLI), szpik kostny inkubowano z tymidyną znakowaną 3H, zliczając 500 komórek plazmatycznych, obliczając procent całkowitej liczby komórek plazmatycznych w znakowanych komórkach plazmatycznych, choroba PCLI było prawidłowe (0-0,4%), a szpiczak często wynosił ≥0,4%.

2 We wczesnym stadium szpiczaka ponad 60% komórek plazmatycznych zawierało łańcuch „J”, a komórki plazmatyczne zawierające łańcuch „J” w tej chorobie były mniejsze niż 35%.

Β2-mikroglobulina w surowicy jest normalna w tej chorobie i często wyższa niż normalna we wczesnym stadium szpiczaka.

4 Poziom monoklonalnej immunoglobuliny może pozostawać niezmieniony przez wiele lat w tej chorobie, ale może powoli wzrastać we wczesnym stadium szpiczaka.W praktyce klinicznej podkreśla długoterminową obserwację pacjentów z tą chorobą i regularnie sprawdza powyższe wskaźniki, szczególnie Jest prosty i łatwy w użyciu 3 i 4 elementy, które odróżnią chorobę od szpiczaka.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.