Ziarniniakowatość Pediatryczna Wegenera

Wprowadzenie do ziarniniakowatości Wegenera u dzieci Ziarniniakowatość dziecięca Wegenera jest chorobą ogólnoustrojową charakteryzującą się więcej niż jednym typem, martwicą dolnych dróg oddechowych, ziarniniakowym zapaleniem naczyń, kłębuszkowym zapaleniem nerek i zapaleniem naczyń innych narządów. Zmiana dotyczy małych tętnic, żył i naczyń włosowatych. Klinicznie często charakteryzuje się zapalenie nosa i zatok, choroby płuc i postępującą niewydolność nerek. Kiedyś uważano go za wariant guzowatego zapalenia mięśnia sercowego. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 1-3% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwioplucie, niewydolność nerek, drgawki u dzieci, niedowład połowiczny

Ziarniniakowatość dziecięca Wegenera

Przyczyna choroby

Przypuszcza się, że przyczyna ziarniniakowatości Wegenera u dzieci jest związana z autoimmunizacją i reakcjami alergicznymi na nieznane antygeny. Ponieważ większość pacjentów ma najpierw objawy górnych dróg oddechowych, a następnie kłębuszkowe zapalenie nerek, niektórzy uważają, że wolno oddzielone białko po infekcji górnych dróg oddechowych może stać się alergenem, powodując reakcję alergiczną organizmu i całą chorobę.

Patogeneza

Główne zmiany patologiczne u dzieci z ziarniniakowatością Wegenera charakteryzują się martwiczymi ziarniniakami w dotkniętych narządach, w tym błoną śluzową nosa i zatok, dolnych dróg oddechowych i skóry. W płucach może wystąpić naciek płucny i krwotok płucny. Istnieje wiele rodzajów zapalenia naczyń, takich jak segmentalne martwicze zapalenie naczyń lub zapalenie naczyń włosowatych płuc. Zmiana atakuje małe tętnice, żyły, naczynia włosowate i otaczające tkanki. Zmiany patologiczne nerek były ogniskowym proliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniem nerek i martwiczym półksiężycowym kłębuszkowym zapaleniem nerek.

Ziarniniak pediatryczny Wegenera bierze udział w wielu narządach, ale na większość z nich początkowo wpływają górne drogi oddechowe, takie jak nieżyt nosa i zapalenie zatok, a następnie kłębuszkowe zapalenie nerek. Sugeruje to, że czynnik wirulencji najpierw dostaje się do dróg oddechowych, indukuje reakcję zapalną i stopniowo rozszerza się na inne tkanki z zapaleniem naczyń. Mogą występować martwicze zmiany ziarniniakowe w górnej lub dolnej części dróg oddechowych, zwłóknienie ściany małego naczynia, komórki jednojądrzaste w całej warstwie, infiltracja komórek nabłonkowych i wielojądrzastych komórek olbrzymich, a inwazja kości może spowodować uszkodzenie płuc. Zmiana może mieć wgłębienie, a ziarniniak znajduje się również w szczęce, powiece etoidalnej i tym podobnych. Zawał i wrzód spowodowane rozległym zapaleniem naczyń powodują deformację siodła i wysunięcie gałki ocznej.

Zmiany nerkowe charakteryzują się martwiczym kłębuszkowym zapaleniem nerek, które przechodzi w proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek, zwyrodnienie fibrynoidów i martwicę wczesnego splotu kłębuszkowego, a następnie splot naczyniowy i torbielowaty rozrost nabłonka i tworzenie ziarniniaka. Późna niewydolność nerek wykazuje zmiany stwardniające.

Systemowe ogniskowe martwicze zapalenie naczyń, atakujące głównie małe tętnice, tętniczki, żyłki, naczynia włosowate, naczynia włosowate i otaczające tkanki, komórki naczyniowe naciekające komórki polimorfojądrowe, zwyrodnienie podobne do fibryny, niszczenie warstwy mięśniowej i elastycznego włókna, światło Powstawanie zakrzepu, a następnie martwica ściany rurki, powoduje krwawienie i tworzenie się małych tętniaków. Oprócz płuc, może to mieć wpływ na układ nadnerczy, skórę, układ sercowo-naczyniowy, trawienny, nerwowy i inne.

Patologią ziarniniakowatości Wegenera jest zapalenie naczyń i ziarniniak niezakaźny, który jest skuteczny w przypadku leków immunosupresyjnych, pacjenci mają hipergammaglobulinemię i krążące kompleksy immunologiczne oraz złogi immunoglobulin na ścianie naczyń włosowatych. Choroba autoimmunologiczna. Ponieważ potwierdzono, że u aktywnych pacjentów występują przeciwciała przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA), barwienie cytoplazmatyczne ANCA (cytoplazmatyczne ANCA, c-ANCA), przeciwciało przeciw proteazie 3 (PR3), jest wysoce swoiste dla choroby ( 90% do 97%), związane z aktywnością choroby. Po ustąpieniu choroby miano c-ANCA zmniejsza się lub znika i pojawia się ponownie, gdy powraca.

Badania wykazały, że ziarniniakowatość Wegnera może być nieprawidłową nadwrażliwością, w której pośredniczą limfocyty T obejmujące jeden lub więcej różnych procesów immunopatologicznych. Jego patogeneza obejmuje głównie: 1 uszkodzenie za pośrednictwem kompleksu immunologicznego; 2 uszkodzenie za pośrednictwem przeciwciał przeciw komórkom śródbłonka; 3 uszkodzenie za pośrednictwem komórek; 4 uszkodzenie za pośrednictwem przeciwciał przeciw lizosomom. Te cztery mechanizmy mogą wystąpić w pewnym stopniu w ziarniniakowatości Wegnera.

Pediatryczna profilaktyka ziarniniaka Wegenera

Występowanie tej choroby może być związane z alergiami na leki, infekcjami mikrowirusowymi itp. I powinno się jej aktywnie zapobiegać, zwłaszcza profilaktyce i leczeniu chorób układu oddechowego, zwłaszcza objawów nieżytu nosa u dzieci, nie należy ignorować.

Częstość występowania tej choroby jest niska, jest bardzo powszechna, łatwa do błędnej diagnozy i nieudanej diagnozy. Roczna zapadalność na ziarniniakowatość Wegenera wynosi od 0,5 do 8,5 części na milion. Objawy podejrzenia ziarniniakowatości należy dokładnie zbadać.

Konieczne jest usunięcie ciepła i detoksykacja, promowanie krążenia krwi i usunięcie zastoju krwi. Qi i krew są słabe, zastój krwi i niedrożność, Yiyiqi odżywcza krew, flegma i złe zabezpieczenia, stagnacja qi i zastój krwi, qi i krążenie krwi. Niedobór yin wątroby i nerek, plwocina wątroby yang, powinny być yang yang yang, krążenie krwi.

Powikłania ziarniniakowe u dzieci Wegenera Powikłania, krwioplucie, niewydolność nerek, drgawki, niedowład połowiczny

Może być powikłany krwiopluciem, niewydolnością nerek, organicznym zespołem mózgu, objawami psychicznymi, hemianopią, drgawkami i połowiczością, obrzękiem stawów i obrzękiem śledziony.

Dzieci Objawy ziarniniakowatości Wegenera Częste objawy Zaburzenia owrzodzenia błony śluzowej nosa Zaburzenia sensoryczne Krwiomocz Ból w klatce piersiowej Skrócenie powiek opadające przekrwienie błony śluzowej nosa

Mogą występować zarówno mężczyźni, jak i kobiety, mężczyzna: kobieta ma 3: 2. Choroba charakteryzuje się zapaleniem zatok, naciekaniem płuc i triadą choroby nerek. We wczesnych stadiach choroby dzieci często mają nieswoiste objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała, ból mięśni i ból stawów. Wiele dzieci ma także sezonowe alergie. Pojawiają się wówczas objawy górnych dróg oddechowych.

Objawy oddechowe: Najczęstsze objawy nosowe. 90% pacjentów ma przewlekłe przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa lub zatok przynosowych, przekrwienie błony śluzowej nosa, ból zatok, ropną plwocinę i krwawienia z nosa, które mogą zaatakować przegrody nosowe, a nawet rozciągać się do plwociny, języka, gardła, gardła itp., Owrzodzeń. Zapalne rozprzestrzenianie się gardła i niedrożności tchawicy, zapalenie nosa i nosogardzieli może powodować niedrożność trąbki słuchowej, zapalenie ucha środkowego, zaburzenia słuchu. Kiedy rozprzestrzeniają się dolne drogi oddechowe, płuca są dotknięte kaszlem i krwiopluciem.

Zajęcie płuc: od 70% do 80% pacjentów ze zmianami w płucach, kaszlem, krwiopluciem, bólem w klatce piersiowej, dusznością, sporadycznie masywnym krwiopluciem, odma opłucnowa oraz dużą ilością wysięku opłucnej i niedodmy. Około 34% pacjentów ma migrenę lub wiele zmian w płucach. Badanie rentgenowskie pokazuje środkowe i dolne guzki i nacieki płucne, niektóre są puste, a niektóre średnice mogą wynosić od kilku centymetrów do małych guzków, liczba może wynosić od 1 do 2 Do wielu. Wysięk opłucnowy zaobserwowano u 20%, a testy czynności płuc wykazały zmniejszoną pojemność płuc i funkcję rozproszoną.

Objawy skórne: Połowa pacjentów ma objawy skórne, częściej występujące w kończynach dolnych, ale mogą również dotyczyć kończyn górnych, tułowia i twarzy. Zmiany skórne mają stan zapalny i guzki martwicze, piorunująca plamica i zgorzel, zmiany plamkowe i guzki mogą również przejść do wrzodów, które tworzą liczne martwicze zapalenie naczyń wtórne do naczyń krwionośnych skóry, czasami opuszki palców zjawisko Raynauda.

Wydajność układu nerwowego: od 25% do 50% pacjentów może mieć uszkodzenie neurologiczne, zapalenie wielonerwowe, zaburzenia motoryczne i czuciowe. Może być również spowodowany przez ziarniniak nosowy lub zatokowy atakujący sąsiednią tkankę nerwową powodującą opadanie powiek, oftalmoplegię: obejmującą tylną przysadkę mózgową, powodującą moczówkę cukrzycową. Kilka z nich to napady padaczkowe lub zaburzenia psychiczne.

Badanie ziarniniakowe u dzieci Wegenera

Może wystąpić niedokrwistość, białe krwinki i trombocytoza. ESR przyspiesza. Białko C-reaktywne jest zwiększone. Rutynowe badanie moczu wykazało białkomocz, krwiomocz i odlewy czerwonych krwinek. U pacjentów z niewydolnością nerek stężenie azotu mocznikowego we krwi i kreatyniny wzrosło. Klirens kreatyniny, jakościowa chemia moczu, badanie czerwonych krwinek w moczu i badanie sedymentacyjne kanalików mogą być stosowane do diagnozowania i monitorowania pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek.

Badanie rentgenowskie wykazało wiele zmian w płucach, środkowe i dolne guzki płuc oraz niespecyficzne naciekanie śródmiąższowe, niektóre były puste, pojedyncze masy itp. Niektóre średnice wahały się od kilku centymetrów do małych guzków, liczba może wynosić od 1 ~ 2 do wielu. Podobnie jak zapalenie płuc, gruźlica, rak płuc itp., Można zobaczyć wysięk opłucnowy, a warstwa oskrzeli wykazuje zwężenie tchawicy lub oskrzeli. Rentgen górnych dróg oddechowych pokazuje pogrubienie błony śluzowej zatoki oraz zniszczenie kości nosa i zatok.

Diagnoza i diagnoza ziarniniaka Wegenera u dzieci

Zgodnie z klinicznie ciężkim zapaleniem zatok i zdjęciami rentgenowskimi płuc istnieją cienie guzkowe lub badanie moczu z białkomoczem. W krwiomoczu należy podejrzewać chorobę. Rozpoznanie opiera się na c-ANCA dodatnim i Następnie potwierdzono biopsję zatok, płuc i nerek.

Kryteria diagnostyczne: Objawy kliniczne choroby są podzielone na dwie kategorie:

Główna wydajność

1 uszkodzenie nerek;

2 zmiany mięśniowo-szkieletowe.

2. Istnieje 10 mniejszych występów.

1 objawy skórne;

2 objawy ze strony przewodu pokarmowego;

3 neuropatia obwodowa;

4 zmiany w centralnym układzie nerwowym;

5 nadciśnienie;

6 zaangażowanie serca;

7 objawów ogólnoustrojowych;

8 zaangażowanie płuc;

9 reagentów w ostrej fazie, takich jak przyspieszone tempo sedymentacji erytrocytów, zwiększone białko C-reaktywne;

10 dodatnich antygenów powierzchniowych przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B.

3. Zmiany histologiczne z typowym zapaleniem tętnic (zapalenie naczyń pełnej grubości z pęknięciem elastycznego włókna) lub angiografia wykazująca charakterystyczne tętniaki.

5 z wyżej wymienionych wyników, w tym co najmniej jeden z głównych objawów, można podejrzewać guzkowe zapalenie wielostawowe; jeśli istnieją dowody zmian histologicznych, chorobę można zdiagnozować i wysoce podejrzane przypadki, zwłaszcza nerki Osoba dotknięta chorobą powinna rozpocząć leczenie w tym samym czasie, co biopsja.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę należy odróżnić od sarkoidozy i gruźlicy. Oba c-ANCA są ujemne i należy odróżnić od ziarniniaka alergicznego. Ten ostatni może również mieć przewlekłe zapalenie zatok, ale u pacjenta występowała astma i krew obwodowa. Eozynofilia, bez uszkodzeń niszczących drogi oddechowe, oprócz zespołu krwotocznego zapalenia nerek w płucach, toczeń rumieniowaty układowy i guzkowe zapalenie tętnic.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.