Choroba Hirschsprunga

Wprowadzenie do wrodzonego megakolonu Wrodzone jelito grube (dysk Hirschsprunga) jest wrodzoną wadą jelit u dzieci z powodu uporczywego zapadania się jelit na dalszym końcu odbytnicy lub okrężnicy i zastoju okrężnicy w kale, co powoduje, że jelito jest grube i rozszerzone. U dzieci z wrodzonym megakolonem ostra niedrożność jelit występuje w okresie noworodkowym, a otwarta laparotomia nie jest rzadkością. U osób starszych błędna diagnoza kału, gdy guz jest otwarty, ale często również z powodu nietypowych objawów i opóźnienia diagnozy i leczenia, błędnej diagnozy, złego leczenia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,029% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedrożność jelit

Przyczyna wrodzonego megakolonu

Czynniki środowiskowe (30%):

W tym czynniki środowiskowe przed porodem, podczas porodu i po porodzie. Niektóre osoby poinformowały, że niektóre wcześniaki mają „megakolon” ​​z powodu braku tlenu. Niedotlenienie może powodować poważne „selektywne zaburzenia krążenia”, które zmieniają funkcję niedojrzałych dystalnych komórek zwojowych okrężnicy u wcześniaków. Doniesiono również, że uszkodzenie chirurgiczne może powodować megakolon (nabyty megakolon).

Wrodzone czynniki rozwojowe (25%):

Badania embriologiczne potwierdziły, że od 5. tygodnia embrionalnego cewka nerwowa pochodząca z grzebienia nerwowego pochodzi od głowy do strony ogonowej wzdłuż włókien nerwu błędnego. Cały proces migracji kończy się do 12. tygodnia zarodka. Dlatego żadna choroba komórek zwojowych nie jest spowodowana przerwą rozwojową przed 12. tygodniem zarodka, im wcześniejsza przerwa, tym dłuższy odcinek jelitowy bez komórek zwojowych. Koniec odbytnicy i esicy na końcu są ostatnią ewolucją neuroblastów i dlatego są najczęstszą zmianą. Z powodu całkowitego braku lub zmniejszenia komórek zwojowych ściany mięśniowej jelita i splotu podśluzówkowego chore jelita tracą perystaltykę, często w stanie sparaliżowanym, tworząc funkcjonalną niedrożność jelit, która trwa przez długi czas, a górna okrężnica niedrożności jest poszerzona, jelito Ściana pogrubia się, tworząc wrodzony megakolon. Jeśli chodzi o pierwotną przyczynę pauzy rozwojowej, może być spowodowana zaburzeniem rozwoju neuronu ruchowego we wczesnej ciąży matki z powodu infekcji wirusowej lub innych czynników środowiskowych (zaburzenia metaboliczne, zatrucie itp.).

Czynniki genetyczne (15%):

Niektórzy uważają, że czynniki genetyczne megakolonów mogą być nieprawidłowe na 21 chromosomie. Megakolon jest dziedziczną chorobą wielogenową o genetycznej heterogeniczności.

Patogeneza

1. Patologiczne i neuroimmunologiczne zmiany histochemiczne

Typowe zmiany można zaobserwować w dotkniętych jelitach choroby Hirschsprunga, a mianowicie oczywistym zwężeniu i rozszerzeniu, zwężenie znajduje się na dalszym końcu rozszerzenia, zwykle na skrzyżowaniu okrężnicy odbytnicy, w odległości 7 do 10 cm od odbytu, jelita wąskiego Mała, a średnica powiększonego jelita jest bardzo różna, a jego struktura powierzchni nie jest bardzo różna. Tworzy strefę przejściową w kształcie lejka (tj. Dystalną strefę przejściową odcinka dylatacyjnego) z powiększonym połączeniem okrężnicy. Obszar ten jest pierwotnie wąskim segmentem ze względu na bliższą rurkę jelitową. Perystaltyka, popychając zawartość jelita, aby przejść do przodu, długotrwała kompresja promuje proksymalne jelito segmentu zwężenia, aby rozszerzyć się do kształtu lejka, a segment poszerzenia znajduje się głównie w esicy, w ciężkich przypadkach poprzeczny odcinek jelita grubego może się rozprzestrzeniać, a rurka jelitowa jest nienormalnie powiększona, a jej średnica jest większa niż normalnie. ~ 3 razy, największy może osiągnąć więcej niż 10 cm, ściana jelita jest gruba, tekstura jest twarda jak skóra, powierzchnia jelit traci różowy połysk, lekko blada, pasmo okrężnicy staje się szersze, a linie mięśniowe są podzielone na podłużne paski, a torebka okrężnicy znika. Perystaltyka jelit jest rzadka, jelito zawiera dużą ilość kału, a czasami dotyka kamienia kałowego. Kiedy ściana jelita jest przecięta, widać pierwotny mięsień pierścieniowy, a mięsień podłużny traci normalną proporcję (2,2: 1), a nawet stosunek Odwrócona grubość ściany jelita jest 2 razy zwężona, błona śluzowa jelit jest obrzękowa, jasna, przekrwiona i szorstka, łatwa do krwotoku, czasem widoczny powierzchowny wrzód, główne zmiany patologiczne choroby Hirschsprunga znajdują się na dystalnym końcu rozszerzonego odcinka W jelicie wąskim zwężenie splotu międzymięśniowego (splot Auerbacha) i splot podśluzówkowy (splot Meissnera) nie ma komórek zwojowych W odcinku dystalnym trudno jest znaleźć splot, włókna nerwowe są pogrubione, liczba jest zwiększona, a układ jest falisty. Czasami, chociaż znaleziono pojedyncze komórki zwojowe, morfologia nie jest normalna. Normalny splot nerwowy stopniowo znajduje się w bliższej ścianie okrężnicy zwężenia, a komórki zwoju stopniowo się powiększają. Gruczoły śluzowe wykazują różne stopnie uszkodzeń, a blaszka właściwa okrężnicy jest poszerzona. I towarzyszy im naciek limfocytów, eozynofili, komórek plazmatycznych i makrofagów, czasem powierzchowne wrzody.

HD to nieprawidłowość rozwojowa neuronów jelitowego układu nerwowego (ENS) w odbytnicy lub okrężnicy Zgodnie z naszymi badaniami eksperymentalnymi znaczącymi zmianami neuropatologicznymi są splot wewnętrzny zwężenia jelit i brakuje różnych neuronów ENS. (brak jelita komórki zwojowej) lub znacząca nieobecność lub dysplazja (jelito małej komórki zwojowej), sieć synaptyczna splotu jelitowego jelitowego (splot Auerbacha) i splot podśluzówkowy (splot Meissenera) Jednocześnie różne typy egzogennych nerwów zdominowały szeroko rozpowszechnione zaburzenie.1 Pasożytnicze włókna zwojów cholinergicznych w ścianie jelit były nienormalnie przerostowe, pogrubienie, aktywność enzymatyczna i acetylocholinoesterazy pojawiły się w błonie wewnętrznej. AChE) dodatni nerw (reprezentujący nerw cholinergiczny), z charakterystycznymi zmianami i związany z objawami klinicznymi (stopień niedrożności), może być wykorzystany jako ważna podstawa do diagnozy tej choroby, 2 ściany zawierające noradrenalinę (NA) Fluorescencyjne współczulne włókna postganglionowe są również zwiększone i pogrubione, co charakteryzuje się brakiem normalnej struktury sieci synaptycznej splotu koszykowego wokół wyściółki ściany jelita, 3 unerwienie energii peptydowej Pan-zaburzenie; w wewnętrznej ścianie ściany brakuje jakichkolwiek neuronów peptydowo-energetycznych; substancja P (SP) w ścianie jelita, włókna enkefaliny (ENK) są zmniejszone, a mięśnie jelit (przestrzeń mięśniowa lub wiązka mięśniowa) I warstwa błony śluzowej, duża liczba zagęszczonych wazoaktywnych polipeptydów jelitowych (VIP), peptyd z powtórzeniem genu kalcytoniny (CGRP), somatostatyna (SDM) i neuropeptyd Y Wiązka włókien (neuropeptyd Y, NPY) lub mały pień nerwowy lub sieć włókien, przerost NPY zdominowany, ale cztery ostatnie peptydy w podśluzówkowych naczyniach krwionośnych są znacznie zmniejszone lub brakuje ich, 4 zawiera tlenek azotu (NO Składnik neuronalny jest zmieniony w segmencie okrężnicy komórki bez zwojów, podobnie jak VIP. 5 zawiera serotoninowy (5-hydroksytryptaminę, 5-TH) składnik neuronowy na końcu splotu jelitowego bez komórek zwojowych. Wiązki włókien nerwowych w końcowej siatce i warstwie mięśniowej są znacznie zmniejszone. Zmiany powyższych różnych składników neuronalnych w okrężnicy choroby obejmują głównie neurony ruchowe, a także wpływają na wydzielanie błon śluzowych i unerwienie czuciowe, co może prowadzić do acetylocholiny. (acetylocholina, ACh), SP, ENK, CGRP i NPY (pobudzające neuroprzekaźniki, stymulowane skurcze mięśni skurczowych) oraz NA, VIP, SOM i NO (hamujące neuroprzekaźniki, hamowanie ruchu mięśni jelitowych) zaangażowane w regulację okrężnicy Dynamiczna funkcja motoryczna wymyka się spod kontroli, która stała się neurochemicznym czynnikiem patofizjologicznym w zwężeniu jelita bez komórek zwojowych.

2. Patofizjologia

Mechanizm ruchowy okrężnicy i zwieracza wewnętrznego jest bardzo skomplikowany. Tradycyjna koncepcja polega na tym, że jego unerwienie jest współczulne i przywspółczulne. Pierwszy z nich hamuje mięśnie gładkie, tj. Rozluźnia; drugi stymuluje mięśnie gładkie, to znaczy skurcz, podczas gdy wewnętrzny zwieracz działa. Przeciwnie, zwoje w ścianie jelita grubego są uważane za przywspółczulny układ nerwowy.W ostatnich latach dzięki patologii, histochemii, mikroskopii elektronowej, testowi reakcji na lek i doświadczeniom na zwierzętach wiadomo, że unerwienie okrężnicy i zwieracz wewnętrzny dzieli się na trzy części. , jak już wspomniano.

Zmiana patologiczna choroby Hirschsprunga jest spowodowana brakiem komórek zwojowych w zwężonym odcinku jelita Okamoto Eiji (1988) potwierdził, że nie znaleziono punktu łączącego (brak) między nerwem a mięśniem w odcinku chorego jelita, co wpłynęło na neuroprzekaźnik. Po określeniu ilościowym stwierdzono, że zawartość zarówno receptorów cholinergicznych, jak i receptorów adrenergicznych β była znacznie niższa niż w prawidłowych segmentach jelitowych, co powodowało zwężenie skurczu jelitowego i skurczowego zwieracza wewnętrznego oraz brak normalnej funkcji perystaltycznej, tworząc funkcjonalną niedrożność jelit. Przywspółczulne włókna preganglionowe, które powinny ustanowić połączenia synaptyczne z komórkami zwojowymi, są namnażane i pogrubiane w jelitach komórek wolnych od zwojów, a włókna po zwojach współczulnych są również znacznie zwiększone. Jednym z powodów jest to, że po braku cholinergicznych komórek zwojowych normalny ruch segmentowy i rytmiczna perystaltyka napędowa są blokowane, a nerw przywspółczulny z kostki działa bezpośrednio na komórki mięśniowe ściany jelita, przez co zachowuje trwałość chorej rurki jelitowej. Skurcz toniczny, ponadto z powodu braku komórek zwojowych, hiperplastyczne nerwy współczulne przerywają pierwotny szlak hamujący i nie mogą wpływać na pęcherzyk żółciowy przez receptory hamujące beta. Nerw może powodować rozluźnienie ściany jelita, ale bezpośrednio dociera do wzbudzonego receptorem α mięśnia gładkiego w celu wytworzenia plwociny. Nie-cholinergiczny nieadrenergiczny układ w ścianie również hamuje niedobór neuronu, tracąc w ten sposób skuteczną funkcję relaksacyjną z powodu odbytnicy. Wewnętrzny zwieracz pozostaje w stanie ciągłego skurczu, co powoduje zablokowanie normalnej fali napędowej jelita, wreszcie zatrzymanie kału, wzdęcia i stolec nie mogą zostać rozładowane. Można zauważyć, że normalna fala perystaltyczna okrężnicy nie może zostać przeniesiona, a komórce zwojowej nie brakuje komórek zwojowych. W szczególności zmniejsza się także liczba nerwów współczulnych, które są prawie całkowicie w stanie bez unerwienia (prawo Cannona), co prowadzi do skurczu jelit zesztywniającego. Przez długi czas proksymalny prawidłowy odcinek jelitowy jest wyczerpany i kompensacyjny. Włosy rozszerzają przerost, a komórki zwoju również ulegają zwyrodnieniu i zwyrodnieniu, dopóki się nie skurczą, aby zmniejszyć lub zniknąć.

Swenson umieścił balon w okrężnicy i zarejestrował perystaltykę każdego odcinka jelita. Stwierdzono, że jelito normalne różniło się całkowicie od chorego jelita. Ten pierwszy miał znaczny wzrost skurczu, gdy ruch jelit wszedł do esicy - w nieobecności komórki zwojowej perystaltyka jelit została przeniesiona do esicy okrężnicy. Fala skurczowa nie występuje. Zjawisko to może wyjaśnić objawy zaparcia i niedrożności u dziecka. Wraz ze wzrostem wieku chorego dziecko rurka jelitowa powiększa się i zaparcie postępuje stopniowo, a zmiana wtórna ma dłuższe rozszerzenie. Aby rozprzestrzenić się na bliższą część jelita grubego lub jelita cienkiego.

Skutek takiej długotrwałej przewlekłej niedrożności nieuchronnie doprowadzi do słabego apetytu, złego wchłaniania składników odżywczych, słabego wzrostu i rozwoju, anemii, hipoproteinemii itp. Po tym, jak flora bakteryjna w jelitach powoduje dysbakteriozę, wchłanianie toksyn spowoduje serce i wątrobę. Czynność nerek jest upośledzona i ostatecznie zmarł z powodu niskiej odporności na infekcję lub perforację zapalenia jelit.

Wrodzone zapobieganie megacolon

Diagnoza i leczenie wrodzonego megakolonu poczyniły ogromny postęp w ostatnich latach. Jeśli dzieci mogą uzyskać wczesną diagnozę i wczesne leczenie chirurgiczne, długoterminowy długoterminowy efekt jest zadowalający, ale wysoki. Niektóre dzieci mają więcej stolca lub nietrzymania moczu po operacji. Trening defekacji zajmuje dużo czasu.

Wrodzone powikłania megacolon Powikłania, niedrożność jelit

Zapalenie jelit i perforacja jelit są częstymi powikłaniami choroby Hirschsprunga i najczęstszą przyczyną śmierci. Od 20% do 50% przypadków dotyczy dzieci z zapaleniem jelit, a śmiertelność wynosi około 30%. Może wystąpić we wszystkich grupach wiekowych, ale częstość występowania u niemowląt jest najwyższa w ciągu 3 miesięcy, 90% przypadków zapalenia jelit występuje w wieku 2 lat, a następnie stopniowo zmniejsza się, nawet po radykalnej operacji lub kolostomii, czasami zapalenie jelita grubego Shono zgłosił 61% pooperacyjnego zapalenia jelit i częściej po operacji Boleya Soaue zgłosił 11,6% pooperacyjnego zapalenia jelit Sweorsona, Ikeda zgłosił pooperacyjne zapalenie jelit stanowiło 33,7%, Soalce po operacji wynosił 19,5%, a Boley po operacji 12,1%. Dlatego profilaktyka pooperacyjna i leczenie zapalenia jelit stały się ważnym zagadnieniem. Niektórzy autorzy mają statystyki dotyczące plwociny, a następnie zapalenia jelit, a śmiertelność można zmniejszyć. Przyczyna i mechanizm zapalenia jelit wciąż nie są bardzo jasne, a skuteczność nie poprawiła się znacząco w ciągu ostatnich 10 lat. Wielu uczonych sugeruje, że zapalenie jelit może mieć następujące przyczyny:

Niedrożność jelit

Swenson po raz pierwszy zaproponował, że zapalenie jelit jest spowodowane niedrożnością, brakiem zwężenia komórek zwojowych, brakiem funkcji perystaltycznej, a zatem promuje zapalenie jelit, dlatego też kraje zagraniczne opowiadają się za natychmiastową diagnozą HD, ale teoria ta nie może wyjaśnić niedrożności po stomii. Wciąż występuje zapalenie jelit.

Toksyna bakteryjna

U pacjentów z megakolonem stolce są zatrzymywane, bakterie namnażają się, a flora jest rozregulowana W 1986 r. Thorns i wsp. Zastosowali metodę surowicy odpornościowej C. difficile do zbadania 13 dzieci z zapaleniem jelit, z których 54% miało toksyny bakteryjne, a nie megacolon. W 12 przypadkach tylko 1 przypadek był pozytywny, a 10 kału Clostridium wyizolowano z kału 13 przypadków. 77% tych wyników wskazało, że Clostridium jest ściśle związany z zapaleniem jelit z powodu toksyn bakteryjnych. Wnikając do naczyń krwionośnych ściany jelita, zwiększając przepuszczalność naczyń krwionośnych, duża ilość płynu przenika do światła jelita, powodując wodnistą biegunkę, wzdęcia, wysokie ciepło po absorpcji toksyn (39 ~ 40 ° C), chore dzieci, a następnie posocznica, porażenie prądem, DIC, jelito Śmierć przez perforację itp.

3. Reakcje alergiczne

Zapalenie jelit HD, niezależnie od tego, czy można je operować, czy nie, często gwałtowne, szybki rozwój, a niektóre dzieci nawet mieszkają w szpitalu w celu dokładnego nawodnienia jelit, a nawet nagłej śmierci po operacji, więc niektórzy badacze wskazali Dzieci te są spowodowane nadwrażliwością błony śluzowej jelita na niektóre antygeny bakteryjne, w połączeniu z inwazją bakteryjną i posocznicą.

4. Lokalna funkcja odpornościowa jest niska

Bariera śluzówkowa jelit składa się z trzech warstw ochronnych:

1 komórkowa warstwa ochronna: fizyczna bariera utworzona przez wydzielanie śluzu przez komórki kubkowe i bariera mikrobiologiczna utworzona przez normalną florę i film ochronny utworzony przez wydzielaną IgA;

2 warstwa ochronna komórek jelitowych: złożona z komórek jelitowych i kompleksu białek polisacharydowych;

3 postkomórkowa warstwa ochronna: złożona z tkanki łącznej pod komórkami, naczyniami włosowatymi i naczyniami limfatycznymi.W ostatnich latach sugerowano, że miejscowe uszkodzenie immunologiczne jest spowodowane zapaleniem jelit.W badaniu Jinjulang potwierdzono liczbę komórek IgA w okrężnicy, gdy zostało to potwierdzone przez ciężkie zapalenie jelita grubego. Zarówno wydzielanie, jak i ilość wydzielana są znacznie zmniejszone i zmniejszone, a układ IgA ściany jelita ma również tendencję spadkową. Immunoglobulina IgA odgrywa naturalną rolę ochronną błony w przewodzie pokarmowym, a IgA z podwójnym ciałem może wiązać się z dopełniaczem i wiązać go z pałeczką Gram-ujemną. System dopełniacza aktywowany przez IgA umożliwia lizozymowi trawienie mukopolisacharydu na ścianie bakteryjnej.Monomeryczne IgA może również przedostawać się do krwioobiegu z blaszki właściwej przez naczynia limfatyczne i może zwiększać IgA w surowicy w zakażeniu jelitowym. Występowanie zapalenia jelit niszczy normalną odpowiedź immunologiczną, co prowadzi do powtarzających się epizodów zapalenia jelit. Dzieci te są również podatne na infekcje górnych dróg oddechowych, gdy mają niską oporność. Niektórzy ludzie stwierdzili również, że lokalne komórki wytwarzające immunoglobuliny były znacznie niższe niż kontrola podczas badania zapalenia jelit szczura PL. Grupa jednocześnie stwierdziła, że ​​neutrofil i fosfomucyna są wyczerpane, a aktywność mitotyczna komórek kubkowych jest bardzo niska, brak chorych myszy Kwaśna sól może powodować wrażliwość na bakterie. Teitelbaum poinformował również, że miejscowa immunoglobulina Ig i albumina znacznie zmniejszyły się na początku choroby. Powyższe ustalenia mogą wskazywać, że występowanie zapalenia jelit jest związane z miejscową odpornością, ale te lokalne wady odpornościowe Jest to podstawowa przyczyna zapalenia jelit, lub wtórne do zapalenia jelit musi być jeszcze udowodnione.

Kolonoskopia ma miejsce w przypadku zapalenia jelit, obrzęku błony śluzowej, przekrwienia i miejscowego zniszczenia błony śluzowej i małych owrzodzeń. Można również zaobserwować lekkie pocieranie, podatne na krwawienie. Po zaostrzeniu zmian rozwija się warstwa mięśniowa, a cała warstwa ściany jelita obrzęk, przekrwienie i pogrubienie. W warstwie surowiczej olbrzymiej zmiany obserwuje się pokrycie błony żółtego włókna. Jeśli zmiana jest dalej rozwijana, może wystąpić perforacja jelit i może dojść do rozproszonego zapalenia otrzewnej. Badanie patologiczne może ujawnić ropień krypty, zwyrodnienie, naciek komórek zapalnych kosmków i rozrost pęcherzyków limfatycznych. W 1994 r. Kobayashi zastosował przeciwciało monoklonalne do wykrycia wewnątrzkomórkowych błon śluzowych (ICAM-1), aby zrozumieć jego rolę w HD w połączeniu z zapaleniem jelit Stwierdzono, że nabłonek naczyń podśluzówkowych był wyraźnie zabarwiony w zapaleniu jelit, podczas gdy grupa kontrolna była rzadka. Nawiasem mówiąc, ICAM-1 może indukować naciek leukocytów w wielu tkankach podczas stanu zapalnego i indukować hormony zapalne, takie jak interferon, interleukina-1 i czynnik martwicy nowotworów w różnych komórkach, które odgrywają rolę w adhezji białych krwinek i regulacji leukocytów zewnątrznaczyniowych. Ważne, więc nawet przed wystąpieniem zapalenia jelit lub przed jego wystąpieniem, jeśli zabarwienie ICAM-1 wskazuje na ryzyko zapalenia jelit.

W ciężkich przypadkach zapalenia jelit dziecko ma częste wymioty, wodnistą biegunkę, wysoką gorączkę i nagłe pogorszenie stanu, nieprawidłowy obrzęk brzucha i objawy odwodnienia, co powoduje trudności w oddychaniu, niewydolność, reakcja ogólnoustrojowa jest bardzo słaba, chociaż nieliczne dzieci nie mają biegunki, gdy Podczas badania palca odbytu lub wkładania go do kanału odbytu widać dużą ilość dziwnego nieprzyjemnego zapachu i przelewu gazu, a wzdęcie brzucha można zmniejszyć, ale wkrótce to się pogorszy. Zapalenie jelita grubego jest często niebezpieczne, a leczenie może spowodować śmierć, jeśli nie nastąpi w odpowiednim czasie lub niewłaściwie. .

Z powodu rozszerzenia jelit ściana jelita staje się cienka i niedokrwienna, błona śluzowa jelit wytwarza wrzody pod wpływem bakterii i toksyn, krwawienie, a nawet perforacja powoduje zapalenie otrzewnej, a zapalenie jelit ma wyższą śmiertelność, szczególnie u noworodków, do 70%. ~ 80%.

5. Zatrucie wodą

Zatrucie wodą występuje częściej u niemowląt i małych dzieci, a ponadto w okresie noworodkowym do płukania jelit stosuje się dużą ilość hipotonicznej soli fizjologicznej, a infuzja jest nadmierna lub zbyt szybka. Osoby starsze mają wrodzony megakolon, któremu towarzyszy chroniczne niedożywienie, hipoproteinemia, często komórkowa lub Obrzęk śródmiąższowy, w przypadku niewłaściwego jelita lub infuzji, jest również podatny na zatrucie wodą, ostre zatrucie wodą obejmuje głównie mózg, serce, płuco, obrzęk mózgu objawy to nudności, wymioty, śpiączka lub drgawki; może również wystąpić niewydolność serca lub obrzęk płuc Aby zapobiec zatruciu wodą, objętość infuzji powinna być ściśle kontrolowana; do płukania jelit należy używać izotonicznej soli fizjologicznej, a nie należy stosować płynu hipotonicznego, takiego jak woda z mydłem; nie należy stosować metody syfonowej do płukania jelit lewatywą.

Wrodzone objawy megacolon Częste objawy Zastoinowa jama brzucha w kształcie żaby nie jest usuwana, odwodnienie, jelito, dysplazja naczyniowa okrężnicy, wodogłowie, luźny stolec, zespół jelita grubego, utrata apetytu

1. Objawy i znaki

(1) Opóźnienie w usuwaniu kału lub płodu: 94% do 98% noworodków, które nie otrzymały czarnego płodu w HD24h, Chuanzhong Wusi poinformował, że 97,7% normalnych noworodków zostało wypisanych w ciągu 24 godzin po urodzeniu, a niemowlęta, które zmarły, w 100%. Po 24 do 48 godzinach defekacja może mieć zmiany organiczne. Z powodu chorej przetoki jelitowej smółka nie może przejść przez obszar zwężenia, więc duża retencja w esicy powoduje wzdęcia i około 72% musi być leczonych (korek analny, płukanie jelita itp.) Defekacja, po leczeniu, czasami dziecko może utrzymać funkcję defekacji przez kilka dni lub 1 tydzień, większość pacjentów ma zaparcia, tylko niewielka liczba chorych dzieci po urodzeniu, płód jest wypisywany normalnie, objawy pojawiają się po 1 tygodniu lub 1 miesiącu.

(2) wzdęcia: wzdęcie jest jednym z wczesnych objawów, stanowiącym około 87% W okresie noworodkowym może nagle pojawić się wzdęcie brzucha, ale może ono również stopniowo wzrastać, głównie w zależności od niedrożności, a efekt wspomagania wypróżniania u niemowląt i małych dzieci staje się coraz bardziej skuteczny. Źle, więc muszę przejść na inne metody i stopniowo stać się nieskutecznym, zaparcia stopniowo się pogarszają, brzuch stopniowo wybrzusza się, często towarzyszą mu dźwięki jelit, chociaż można poczuć jelito bez stetoskopu, szczególnie w nocy, chory Może również wystąpić biegunka lub biegunka, naprzemienne zaparcia, ciężkie zaparcia mogą trwać kilka dni, nawet 1 do 2 tygodni lub dłużej bez defekacji, dziecko ma brzuch w kształcie żaby, któremu towarzyszy obrzęk żylny ściany brzucha, czasami widoczny typ jelitowy i Fala perystaltyczna jelit, czasami dotykana kamieniem kałowym podczas badania palpacyjnego, aż obwód brzucha niemowląt jest znacznie większy niż obwód klatki piersiowej, długość brzucha jest również większa niż klatki piersiowej, wzdęcie brzucha jest stopniowo pogarszane jak zaparcia, duża ilość treści jelitowej, zatrzymywanie gazu w okrężnicy, mięśnie brzucha, gdy ciężkie jest brzuch Wznosząc się, wpływając na oddychanie, dziecko siedzi i oddycha i nie może siedzieć płasko w nocy.

(3) wymioty: nie ma wielu noworodków z wymiotami HD, ale jeśli nie są leczone, wymioty mogą stopniowo zwiększać się po pogorszeniu niedrożności, a nawet żółć lub płyn kałowy mogą być wydalane. U niemowląt i małych dzieci objawy niedrożności jelit są często łączone, aw ciężkich przypadkach wymioty. Zawartość jest mleko, jedzenie, a wreszcie ze względu na niedrożność jelit i odwodnienie wymagają leczenia w nagłych wypadkach, po jelitach, infuzji i suplementacji elektrolitem stan zostaje złagodzony, po pewnym czasie powyższe objawy pojawiają się ponownie.

(4) niedrożność jelit: statystyki Kleina dotyczące noworodkowej niedrożności jelit, HD stanowiły drugą, pierwsze to martwicze zapalenie jelit, niedrożność jest w większości niekompletna, a czasami może rozwinąć się w całkowitą, niedrożność noworodka niekoniecznie Długość odcinka jelitowego bez zwojów jest proporcjonalna. Martin widział przypadki całkowitej dysfunkcji cytopatycznej bez zwojów jelita grubego przed 1. rokiem życia. Z wyjątkiem niewielkiej liczby dzieci z zapaleniem jelit, u większości dzieci można ulżyć po leczeniu. Przez pewien czas nie ma ciągłego zwężenia jelit komórek zwojowych, przez co dziecko jest przez długi czas niekompletną niedrożnością na niskim poziomie. Z nasileniem objawów zaparć i nieudanymi próbami wypróżnienia, stan ten można przekształcić w całkowitą niedrożność jelit i należy natychmiast Przetoka jelitowa w celu złagodzenia objawów, chociaż poszczególni pacjenci mogą zwykle uwolnić niewielką ilość luźnego gazu, ale w jelicie występuje duża niedrożność kamienia kałowego.

(5) Badanie palca odbytu: diagnoza odbytniczego kanału odbytu ma kluczowe znaczenie dla rozpoznania megakolonu noworodka i może nie tylko wykryć obecność lub brak deformacji odbytu odbytnicy, ale także zrozumieć napięcie wewnętrznego zwieracza, bańki ampułki i wąskiej części. I długość, gdy palce są wyciągane, ze względu na rozszerzanie i stymulację palców, często występuje duża ilość kału, zrzut gazu jest „wybuchowy”, a wzdęcia natychmiast się poprawiają. Jeśli występuje którykolwiek z powyższych, należy najpierw rozważyć możliwość wystąpienia megakolonu, a badanie analne u niemowląt i małych dzieci. Czasami można dotknąć masy kałowej, a po wyciągnięciu palca pojawia się gaz i cienki śmierdzący stolec.

(6) Warunki ogólne: noworodki z powodu powtarzającej się niedrożności jelit, utraty apetytu, niedożywienia, niedokrwistości, słabej odporności, częstych infekcji dróg oddechowych i jelit, takich jak zapalenie jelit, zapalenie płuc, posocznica, perforacja jelit i śmierć, We wczesnym dzieciństwie, oprócz powyższych objawów, dziecko ma przewlekłą hipoproteinemię, słaby wzrost i rozwój, w połączeniu z dużą liczbą bakteryjnych toksyn reprodukcyjnych w jelicie, sercu, wątrobie, czynności nerek. W ciężkich przypadkach dzieci z obrzękiem układowym, Dolne kończyny, moszna są bardziej wyraźne.

2. Klasyfikacja kliniczna

Klasyfikacja wrodzonego megakolonu jest dość myląca. Niektórzy ludzie używają anatomii jako podstawy. Niektórzy ludzie przyjmują kryterium kliniczne. Niektórzy ludzie są klasyfikowani według różnych metod leczenia. Nawet rzeczowniki są takie same, a zmiany są różne. Na przykład definicja „typu krótkiego segmentu” Niektórzy autorzy przeważają nad tym, że zmiana ogranicza się do dystalnej części odbytnicy, podczas gdy inni uważają, że zmiana dotyczy bliższej części odbytnicy, a odbytnica i złącze esicy są również krótkimi odcinkami, z tego powodu odnosimy się do zakresu zmiany i wyboru leczenia. Prognozy kliniczne i terapeutyczne są wstępnie klasyfikowane w następujący sposób (ryc. 1).

(1) Typ ultrakrótkiego odcinka: zmiana jest ograniczona do dystalnej odbytnicy, a objawem klinicznym jest stan achalazji zwieracza wewnętrznego, a odcinek zwężenia noworodka znajduje się poniżej linii szamana.

(2) Typ krótkiego segmentu: zmiana znajduje się w proksymalnej i środkowej odbytnicy, co jest równoważne z drugim kręgiem, a odległość od odbytu wynosi nie więcej niż 6 cm.

(3) Typ powszechny: obszar wolny od zwojów rozciąga się od odbytu do pierwszego atlasu, około 9 cm od odbytu, a zmiana znajduje się na styku bliższej odbytnicy lub odbytnicy, nawet do dystalnego końca esicy.

(4) typ długiego segmentu: zmiana rozciąga się do esicy lub okrężnicy zstępującej.

(5) Całkowity typ okrężnicy: zmiana rozprzestrzenia się na całą okrężnicę i jelita krętego, w odległości 30 cm od zastawki krętniczo-kątniczej.

(6) Całkowity typ jelit: zmiana rozprzestrzenia się na całą okrężnicę i jelito kręte, w odległości większej niż 30 cm od zastawki krętniczo-kątniczej, a nawet wpływa na dwunastnicę.

Powyższa metoda klasyfikacji sprzyja doborowi metod leczenia i jest pomocna w prognozowaniu i prognozowaniu efektu chirurgicznego. Typy typowe w powyższych typach stanowią około 75%, a następnie typ krótkiego segmentu, a cały typ okrężnicy stanowi od 3% do 5%. Istnieją również raporty do 10%.

3. Połączone wady rozwojowe

Wrodzony megacolon w połączeniu z innymi wadami rozwojowymi wynosi od 5% do 19%, domowy Wang zgłoszono jako 18,9%, a zgłoszono aż do 30%, głównymi wadami są wodogłowie, wrodzona, niedoczynność tarczycy, rotacja jelit Złe, wewnętrzne hemoroidy, odbytnicza atrezja odbytu, wnętrostwo, rozszczep wargi, zwężenie płuc, stopa końsko-szpotawa, wodonercze itp. Wśród wielu wad rozwojowych najwyższą częstość występowania wad rozwojowych ośrodkowego układu nerwowego, a następnie układu sercowo-naczyniowego, układu moczowego i przewodu pokarmowego, W szczególności wrodzony typ odpowiada za 2% do 3,4%. Jeśli chodzi o częstą przyczynę wad rozwojowych ośrodkowego układu nerwowego, może to wynikać z niskiej tolerancji komórek nerwowych na szkodliwe środowisko i jednocześnie powodowanej przez te same czynniki.

Rozpoznanie wrodzonego megakolonu, głównie na podstawie objawów klinicznych, potwierdzonej rentgenowskiej lewatywy baru, ciśnienia w odbytniczym kanale odbytu, biopsji odbytnicy, histochemii i innych obiektywnych metodach badania.

Objawy megakolonu noworodka należy odróżnić od zaparcia smółki, atrezji lub zwężenia jelit, deformacji odbytnicy itp. Po badaniu odbytu małego palca choroby megacolon mogą uwalniać kał i gaz w dużych ilościach, a objawy są łagodzone. Niedrożność jelit u noworodka, rutynowe badanie odbytu, nie tylko pomaga zdiagnozować i leczyć megakolon noworodka, ale także pozwala uniknąć fałszywej diagnozy i leczenia lub je ograniczyć.

W przypadku dzieci w wieku powyżej 6 miesięcy występują objawy, takie jak przewlekłe zaparcia, i występuje w przeszłości megakolon noworodkowy. Łatwiej jest zdiagnozować wrodzony megacolon, w przeciwnym razie konieczne jest wykluczenie megacolon spowodowanego chorobami, takimi jak wady rozwojowe odbytu i kretynizm. Zaparcia dietowe, idiopatyczna zatorowość megakolonu, badanie odbytu, zwężenie odbytu w krótkim odcinku megakolonowym, odbyt znacznie powiększający stolec lub nagromadzenie gazu; zanikły powszechne rodzaje wrodzonej ampułki odbytniczej (stan nie wąski), ale ten stan nie jest stały, odbytnica może być pasywnie rozszerzana z powodu gromadzenia się kału, więc wrodzonego megakolonu i jego klasyfikacji nie można zdiagnozować na podstawie wyników badania analnego. Ponadto należy zwrócić uwagę na wrodzoną podczas badania analnego. Zapach, cechy i inne cechy kału w chorobach megacolon.

Ponownie konieczne jest wykonanie badania analnego u dzieci z wrodzonym megakolonem, jedno jest pomocne w diagnozie, a drugie w celu identyfikacji.

Badanie wrodzonego megakolonu

Biopsja mięśnia odbytniczego

Swenson (1955) po raz pierwszy zastosował tę metodę, wskaźnik dokładności wyniósł 98%. Biopsja mięśni ściany odbytnicy potwierdziła, że ​​komórkom zwoju mitralnego brak diagnozy wrodzonego megakolonu. Teoretycznie jest to najbardziej niezawodna metoda, ale z powodu niektórych Wady, więc obecnie nie jest konieczne:

1Smith (1968) odkrył w badaniu histologicznym, że po urodzeniu zachodzą procesy rozwojowe i dojrzewania w komórkach zwoju odbytniczego. Splot odbytowo-mięśniowy jest szczególnie widoczny, a splot podśluzówkowy jest kilka tygodni za nim. Lub choroba homologiczna,

2 Normalna odbytnica ma niski obszar komórek zwojowych powyżej linii zębatej W tym obszarze normalne dziecko może zostać zdiagnozowane jako wrodzona megakolon lub choroba homologiczna, dlatego podkreśla się, że wysokość materiału jest co najmniej 2 cm powyżej linii zębatej. W odległości 2,5 cm, 1-3 lat 3 cm, 4 lata i 3,5 cm, więc krótkoterminowej chorobie megakolonowej łatwo przeoczyć diagnozę,

3 biopsja mięśnia dziecięcego ma perforację jelit, krwotok, infekcję i inne powikłania, blizna pooperacyjna może wpływać na radykalną operację, noworodek z powodu małego kanału odbytu, cienką ścianę odbytu, niewygodną operację itp., Bardziej podatną na powikłania.

Ponadto biopsja mięśniówki macicy jest główną podstawą do diagnozy wrodzonej homologicznej choroby megacolon.

2. Biopsja błony śluzowej odbytnicy

Biopsja błony śluzowej odbytnicy rysuje tylko niewielki kawałek błony śluzowej. Po ciągłym doskonaleniu metoda jest prosta, bezpieczna i niezawodna. Można ją stosować bez znieczulenia i bez hospitalizacji. Metody badań obejmują histologię, histochemię i immunohistochemię. Badanie histologiczne wykorzystuje głównie barwienie HE do oceny nerwów. Obecność lub brak komórek zwojowych w splotach jest prosta, ale niedokładna; metody badań histochemicznych, takie jak acetylocholinesterazy, wymagają warunków technicznych, takich jak próbki świeżych tkanek i kriostaty, a aktywność acetylocholinoesterazy w okresie noworodkowym jest niska. Jest podatny na wyniki fałszywie ujemne, immunohistochemia jest bardzo dokładna, ale ze względu na wysoki koszt odczynników nie nadaje się do rutynowej diagnozy Wang Yiping (1991) stosuje immunohistochemię enzymu rozcieńczającego (NSE). Zdiagnozowano 32 przypadki podejrzenia choroby Hirschsprunga i żaden przypadek nie został źle zdiagnozowany Xu Benyuan i wsp. (1995) użyli NSE i białka S-100 do zdiagnozowania choroby Hirschsprunga z dokładnością do 100%. NSE jest jednym z enzymów wewnątrzkomórkowych zwoju. Jest znakiem rozpoznawczym komórek zwojowych. Przeciwciała NSE wiążą się z NSE w komórkach zwojowych i włóknach nerwowych, dzięki czemu tkanka nerwowa jest wyraźnie widoczna i rozwija niedojrzałe komórki zwojowe. Łatwe do zidentyfikowania i łatwe do odróżnienia od komórek zapalnych, limfocytów, komórek Schwanna, makrofagów i komórek śródbłonka naczyniowego; białko S-100 jest markerem składników w układzie nerwowym za pomocą białka NSE i S-100 Metoda grupowania, ta sama metoda i wzajemne dowody, szczególnie dla wrodzonego megakolonu w okresie noworodkowym, mają ważną wartość diagnostyczną. My (1998) zastosowaliśmy immunohistochemię do wykrycia 30 przypadków wrodzonego megakolonu bez nerwów. Dystrybucja P75NGFR w segmentowych i normalnych segmentach jelita jest uważana za prostą i dokładną i może być stosowana do diagnozowania wrodzonego megakolonu Obecnie Uniwersytet Medyczny w Tongji, Drugi Uniwersytet Medyczny w Szanghaju i Chiński Uniwersytet Medyczny przeprowadziły badanie histochemiczne. I immunohistochemia.

3. Lewatywa nalewki rentgenowskiej

RTG lewatywa baru jest ważną podstawą do oceny zakresu zmiany i wyboru zabiegu chirurgicznego. Celem lewatywy baru jest pokazanie odcinka grzebienia biodrowego i segmentu poszerzenia powyżej niego. Dlatego segment ekspansji można potwierdzić. Nie wstrzykiwać plwociny do plwociny. Aby uniknąć zaostrzenia wzdęcia chorego dziecka i jego niebezpieczeństwa.

Zasięg odcinka krzyżowego znajduje się poniżej zstępującego jelita grubego, a pozycja boczna jest najczystsza. W związku z tym wykonuje się tylko radiogram boczny ze znakiem odbytu. Jednak gdy odcinek esicy osiąga odcinek esicy, może być kompleksowy od pozycji ortotopowej. Wskaźnik diagnostyczny rentgenowskiej lewatywy baru Obecnie waha się on w okolicach 90%. Istnieją trzy główne powody: 1 Diagnoza megakolonu noworodka jest trudna. Ogólnie uważa się, że zmiany morfologiczne megakolonu powstają dopiero po 2 tygodniach od urodzenia, a niektórzy potrzebują od 3 do 4 tygodni, a nawet W ciągu kilku miesięcy, chociaż zmiany funkcjonalne przechowywania lub wydalania wykrztuśnego zaobserwowano 24 do 48 godzin po wlewie, kiedy objawy niedrożności były bardzo poważne, jelito musi zostać strawione po wlewie lub operacji, a opóźnione obserwacje nie były dozwolone; Gdy trudno jest utrzymać nalewkę przez ponad 24 godziny, 2 pary wrodzonego megakolonu o krótkim segmencie, szczególnie wrodzonego megacolonu o bardzo krótkim typie, trudno odróżnić od megacolonu idiopatycznego, 3 pary specjalnego rodzaju wrodzonego megacolon łatwo przeoczyć diagnozę Lub błędna diagnoza.

4. Pomiar ciśnienia odbytu w odbycie

Jest to skuteczna metoda diagnozowania wrodzonego megakolonu. Jest ekonomiczna, prosta, szybka i bezpieczna oraz nieinwazyjna i może być wielokrotnie testowana. Dokładność pomiaru wrodzonego megakolonu za pomocą manometrii nie jest podana w literaturze (76% ~ 100%), badanie dowodzi, że po wstrzyknięciu 2 ~ 3 ml gazu do normalnego balonu odbytniczego ciśnienie w kanale odbytu gwałtownie spada (zwane normalnym odruchem) w ciągu 1 ~ 3 s, podczas gdy wrodzona choroba megakolonowa wstrzykuje dużą ilość gazu do balonu odbytniczego. Ciśnienie w kanale odbytu pozostaje niezmienione (zwane odruchem ujemnym), co oznacza, że ​​nie występuje odbytnicy w odbycie odbytu lub odruchu normalnego. U niektórych dzieci z wrodzonym megakolonem ciśnienie w kanale odbytu nie zmniejsza się, ale wzrasta (zwane odruchem nienormalnym) (ryc. 3) Odruch ujemny i odruch nienormalny są wspólnie określane jako odruch patologiczny Po wykryciu 156 przypadków przewlekłego zaparcia dokładność pomiaru ciśnienia w odbytniczym kanale odbytu wynosi 93,33%, z czego odsetek błędnych diagnoz wynosi 2,88% (104 przypadki odruchu patologicznego, 3 przypadki z wyjątkiem wrodzonych Megacolon: 2 przypadki to noworodki, które zostały poddane przeglądowi normalnie po 6 miesiącach, drugim przypadkiem było zapalenie otrzewnej smółki. Częstotliwość nieudanej diagnozy wyniosła 7,69% (52 przypadki z prawidłowym odruchem i 4 przypadki z wrodzonym megakolonem). Aby poprawić dokładność diagnozy pomiaru ciśnienia, należy to odnotować Metoda wykrywania zamiaru i kryteria oceny.

Diagnoza ciśnienia w odbytowym kanale odbytu megakolonu noworodka powinna być ostrożna, istnieją autorzy, którzy dynamicznie wykrywają 50 normalnych noworodków, tylko 13 przypadków wykazało prawidłowy odruch w pierwszym dniu po urodzeniu, 48 przypadków (96%) wydawało się normalne w ciągu 1 tygodnia po urodzeniu Odruch, pozostałe 2 przypadki nie były wykrywane w sposób ciągły z powodu wypisu, a odruchy normalne wystąpiły po 100 dniach i 8 miesiącach po urodzeniu Teoretycznie należy powiedzieć, że defekacja noworodkowa po urodzeniu jest odznaczana odczynem odbytniczym kanału odbytu, ale Obserwacja pomiaru ciśnienia, uważamy, że to nowo utworzone lub ustanowione odbicie nie jest dojrzałe i niestabilne, więc nie jest łatwo wyświetlić lub uchwycić podczas testu.

Obecnie uzgodniono, że najbardziej niezawodną metodą diagnozowania i identyfikowania ultrakrótkich segmentów choroby Hirschsprunga i idiopatycznego megakolonu jest odbytnicza manometria odbytu.

Diagnoza i diagnoza wrodzonego megakolonu

Można zdiagnozować na podstawie wyników klinicznych i testów laboratoryjnych.

Diagnostyka różnicowa

U dzieci z wrodzonym megakolonem ostra niedrożność jelit występuje w okresie noworodkowym i często zdarza się otwarcie ekspansywnej laparotomii; u osób starszych występuje również błędna diagnoza kamienia kałowego jako guza; często jest opóźniona z powodu nietypowych objawów. Diagnoza i leczenie, błędna diagnoza i złe traktowanie są spowodowane głównie niejasnym wywiadem lekarskim i niepozornym badaniem, a po drugie, brak zrozumienia i zrozumienia wrodzonego megacolona. Wrodzony megacolon należy odróżnić od następujących warunków.

Okres noworodkowy

(1) Wrodzona wada anorektalna: choroba ta jest najczęstszą przyczyną niedrożności jelita cienkiego. W przypadku atrezji odbytu lub tylko źrenicy nieprawidłowy odbyt można rozpoznać po uważnej obserwacji, ale anor jest normalnym zwężeniem odbytnicy lub atrezją. Należy również potwierdzić przez badanie analne i badanie rentgenowskie.

(2) Wrodzona atrezja jelit lub zwężenie jelit: atrezja jelit lub zwężenie jelit jest również przejawem niedrożności jelit nisko Nie ma płodu po badaniu odbytu lub tylko niewielka ilość szarobiałego kału przypominającego galaretkę (zwężenie jelit może mieć niewielką ilość kału), nalewka rentgenowska Lewatywa pokazuje, że dystalna okrężnica zmiany jest nienormalnie mała (okrężnica płodu), a środek wykrztuśny nie może przejść przez zmianę (zatrzaśnięcie) lub trudną do przejścia (zwężenie) zmianę.

(3) Funkcjonalna niedrożność jelit: funkcjonalna niedrożność jelit jest powszechna u wcześniaków, Nixon i wsp. (1968) w badaniu ciśnienia w odbytniczym kanale odbytu u takich dzieci, wykazali brak normalnego odruchu, uważany za związany z niedojrzałymi komórkami zwojowych komórek zwojowych Inne choroby mogą również powodować funkcjonalną niedrożność jelit u noworodków, takie jak duszność, infekcja i uszkodzenie tkanki mózgowej.

(4) martwicze zapalenie jelit: martwicze zapalenie jelit u noworodków, bardziej związane z uduszeniem poporodowym, niedotlenieniem, wstrząsem i innymi przyczynami, oprócz braku zaparć w wywiadzie po urodzeniu, objawy kliniczne często nie są łatwe w przypadku noworodkowego zapalenia jelita grubego Identyfikacja

(5) Zapalenie otrzewnej smółki: zapalenie otrzewnej smółki wiąże się z perforacją płodu u płodu, perforacja nie jest zamykana przed porodem, perforacja zapalenie otrzewnej występuje po porodzie z powodu treści jelitowej dostającej się do jamy brzusznej; perforacja została zagojona przed porodem, sterylna Po wejściu płodu do jamy brzusznej powoduje zapalenie otrzewnej smółki, co powoduje rozległą adhezję jelita cienkiego i zwapnienie płodu, co może powodować niedrożność jelit.

(6) proste zaparcie smółki: proste zaparcie smółki jest również nazywane zespołem czopka smółkowego, głównie dlatego, że płód jest lepki, powodując przemijające zaburzenie wypływu płodu, powodując niedrożność jelit, takie choroby to noworodki urodzone o czasie, Po 24 do 48 godzin po porodzie nie można go automatycznie wydalić, a objawem jest niedrożność jelit, a po wypróżnieniu poprzez badanie odbytu lub płukanie jelit objawy ustępują i nie ma nawrotu.

(7) Niedrożność jelit Meconium: Niedrożność jelit Meconium występuje rzadko w Chinach i jest związana z chorobą zwłóknieniową trzustki i jest jedną z najczęstszych przyczyn niedrożności jelit u noworodków w krajach zachodnich. Częstość występowania wynosi około 1/2000. W chorobie 10–15% chorych dzieci jest nadmiernie lepkich z powodu płodu i blokuje dystalną część jelita krętego.

(8) noworodkowe zapalenie otrzewnej: podzielone również na pierwotne zapalenie otrzewnej i nawracające zapalenie otrzewnej, noworodkowe pierwotne zapalenie otrzewnej jest rzadkie, głównie zakażenie pępowiny, a niektóre są krwiopochodne, związane z posocznicą, wtórnym zapaleniem otrzewnej Perforacja megakolonowa noworodka, perforacja żołądka, perforacja żółciowa i zapalenie wyrostka robaczkowego.

2. Niemowlęta i dzieci

(1) kontynuacja megacolon: znany również jako megacolon organiczny, megacolon utrzymuje się w organicznych zmianach lub mechanicznej niewydolności, związanej z długotrwałą defekacją lub niedrożnością, często występującą przy wrodzonym zwężeniu odbytnicy, odbytnicy Zewnętrzną kompresję masy, tworzenie blizn odbytu po deformacji odbytu lub urazie odbytu można zdiagnozować poprzez badanie odbytu.

(2) idiopatyczny megakolon: choroba związana jest z niewłaściwym treningiem wypróżnień, charakteryzującym się brakiem zaparć w okresie noworodkowym, gdy zachorowalność lub oczywiste objawy występują w wieku 2-3 lat; przewlekłemu zaparciu często towarzyszy plwocina odbytu, często z bólem brzucha Odczuwanie odbytnicy jest uzupełnieniem poszerzenia odbytnicy, zwieracz jest w stanie napięcia, a ciśnienie w odbytniczym kanale odbytu ma normalny odruch, który jest najbardziej niezawodną metodą diagnozowania choroby i wykluczania choroby Hirschsprunga.

(3) Wrodzona homologiczna choroba megacolon.

(4) Wrodzona esicy okrężnica jest zbyt długa: z powodu esicy okrężnicy jest zbyt długa i duża ilość kału spowodowana przewlekłym zaparciem, któremu często towarzyszy ekspansja esicy.

(5) zwyrodnieniowa choroba mięśni gładkich: jej objawami są zaparcia, przewlekłe postępujące wzdęcia i niedrożność jelit, oprócz rozszerzenia jelita grubego, istnieje również rozszerzenie jelita cienkiego, a nawet żołądek, rozszerzenie przełyku, odbytnicza manometria odbytu z normalnym odruchem, przerzedzenie rurki jelitowej, Zwyrodnienie i martwica komórek mięśniowych i regeneracja włókien mięśniowych oraz zmiany zapalne, komórki zwojowe i przemieszczenie splotu.

(6) Zaparcia z innych powodów:

1 Zaparcia dietetyczne: niemowlęta i małe dzieci mogą być spowodowane niewystarczającą ilością mleka matki, zamienniki mleka są zbyt gęste lub mało, lub suplementy diety nie są dodawane na czas; starsze dzieci są za małe lub za małe i jedzą mniej bogatych w celulozę warzyw i owoców. To.

2 zaparcia neuropatyczne: spowodowane wadami w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, takimi jak niedorozwój mózgu, małogłowie, porażenie mózgowe i przepuklina rdzenia kręgowego.

3 endokrynne zaparcia: gdy tarczyca ma małą moc, z powodu osłabionej ruchliwości przewodu pokarmowego, wzdęć brzucha, zaparć i postępującego pogorszenia w okresie noworodkowym, choroba charakteryzuje się upośledzeniem umysłowym, obrzękiem twarzy, szerokim mostkiem nosowym, napięciem mięśni Można zdiagnozować niską, podstawową szybkość metabolizmu i białko surowicy w połączeniu ze zmniejszonym jodem, nadczynność tarczycy, guz chromochłonny może również mieć przewlekłe zaparcia i ekspansję okrężnicy.

4 niedobór witamin: niedobór witaminy B1 może zniszczyć komórki zwoju w ścianie jelit, powodując zaparcia.

5 zaparcia leków: dzieci z przewlekłymi lub dużymi dawkami następujących leków mogą powodować przewlekłe zaparcia: chlorowodorek metylofenidatu (środkowy środek pobudzający), difenylohydantoina (fenytoina), chlorowodorek imipraminy (lek przeciwdepresyjny), Leki zobojętniające sok żołądkowy i leki zawierające kodeinę.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.