Wrodzona anomalia rotacji jelit

Wprowadzenie do wrodzonych nieprawidłowości w rotacji jelit Nieprawidłowy obrót jelit odnosi się do niekompletnego lub nienormalnego ruchu obrotowego górnej tętnicy krezkowej jako osi podczas rozwoju jelita środkowego w okresie embrionalnym, co powoduje mutację pozycji jelit i adhezja krezki jest niepełna, powodując niedrożność jelit lub skręt, który wynosi około 6 Jeden na 1000 noworodków. Większość z nich rozwija objawy w okresie noworodkowym, a kilka rozwija się u niemowląt i dzieci. Zapadalność mężczyzn jest dwa razy większa niż kobiet. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: choroba Hirschsprunga Torbiel krezki

Przyczyny wrodzonych nieprawidłowości w rotacji jelit

Jeśli nastąpi normalny obrót jelita, na dowolnym etapie wystąpią przeszkody lub nieprawidłowości, mogą wystąpić nieprawidłowości w pozycji anatomicznej jelit i mogą wystąpić różne rodzaje niedrożności jelit, powodując różne skomplikowane stany patologiczne.

Patologiczny mechanizm nieprawidłowej pozycji jelit to:

1 zaburzenie obrotu jelit zarodkowego lub nieprawidłowy obrót, w tym pierścień pępowinowy jest zbyt duży, jelito środkowe się nie obraca, obrót jest niepełny, obrót w odwrotnym kierunku;

2 dysplazja jelitowa;

3 krezka nie jest dołączona, pokazując krezkę grzbietową całkowitą;

4 z powodu dysplazji jelitowej lub niewydolności krezkowej bliższa okrężnica lub przetoka jelita cienkiego nadal obraca się, tworząc wybrzuszenie pępowiny jelitowej i deformację szczeliny brzucha.

Rodzaje nieprawidłowości w rotacji jelit w okresie embrionalnym to:

(1) Niechronione jelito środkowe nie obraca się, gdy jest wciągane do jamy brzusznej i pozostaje w pierwotnej pozycji. Jelito cienkie i okrężnica są zawieszone na wspólnej krezce. Korzeń krezki jest ułożony w płaszczyźnie strzałkowej przed kręgosłupem, często towarzyszy temu

(2) Niecałkowita rotacja jelit przetoka jelitowa jest obracana o 90 °, a następnie zatrzymywana. Jelito cienkie jest zawieszone po prawej stronie jamy brzusznej. Ślepa i bliższa część okrężnicy znajduje się po lewej stronie jamy brzusznej. Wyrostek znajduje się w lewej dolnej części brzucha. Górna tętnica krezkowa przecina się i znajduje się po prawej stronie korzenia krezki. Nie ma jelita czczego dwunastnicy. Końcowe jelita kręte wchodzi do kątnicy od prawej do lewej. Okrężnica wstępująca znajduje się przed kręgosłupem lub po lewej stronie. Dwunastnica, jelito cienkie i okrężnica są zwisające. Na wspólnej wolnej krezce rozwój samego okrężnicy sprawia, że ​​okrężnica poprzeczna jest poprzeczna, wątrobowa krzywizna bliższej okrężnicy rozciąga się w prawo pod ostrym kątem, a dwunastnica i bliższa okrężnica są zwinięte.

(3) Nieprawidłowy obrót jelit. Przetoka jelitowa typu I jest obracana o 180 °, a następnie zatrzymywana. Dolna część dwunastnicy znajduje się za korzeniem krezki. W jelicie ślepym i okrężnicy znajduje się środkowa linia brzucha. Występuje łuszcząca się adhezja otrzewnej lub sznur, który rozciąga się na dwanaście palców. Przód drugiej części jelita jest przymocowany do tylnej ściany prawej części brzucha, a gdy rozwija się bliższa okrężnica, kątnica jest dociskana do dwunastnicy po prawej stronie kręgosłupa przed dwunastnicą.

(4) Nieprawidłowość rotacji jelit typu II, taka jak rotacja wsteczna lub rotacja mieszana.

1. Po obróceniu jelita środkowego o 90 ° w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara, obraca się o 90 ° do 180 ° w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek zegara, tak że opadająca część dwunastnicy znajduje się przed górną tętnicą krezkową.

2. Bliższy koniec jelita grubego przesuwa się w prawo, a całość lub jego część znajduje się przed dwunastnicą i krezką.

3. Kiedy bliższa okrężnica i jej mezangium zostaną przesunięte w prawo, jelito cienkie i naczynia krezkowe są owinięte w błonie krezkowej, tworząc przepuklinę krezkową, a wstępująca błona krezkowa stanowi ścianę woreczka, a jelito cienkie kapsułki może być zatkane.

4. Po odwróceniu jelita środkowego o 180 ° w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek zegara okrężnica biegnie za otrzewną, jelito cienkie i okrężnica wstępująca są w normie, okrężnica poprzeczna krzyżuje się z tyłu, a dolna część dwunastnicy znajduje się z przodu, ponieważ jelito środkowe obraca się zgodnie z ruchem wskazówek zegara o 180 °, skręt jelita powstaje z korzeniem krezki jako osią, kątnica jest przesunięta w lewo, a dwunastnica znajduje się w prawo.

(5) Cała krezkowa wstępująca błona krezkowa nie jest przymocowana do tylnej ściany brzucha i jest połączoną nieprawidłowością obrotu środkowego jelita. Może to być również pojedyncza nieprawidłowość normalnego obrotu jelit. W tym czasie dolna część jelita i dwunastnicy znajduje się za tętnicą krezkową górną. Krzywizna dwunastnicy znajduje się po lewej stronie brzucha. Gdy obecna jest całkowita krezka, korzeń krezki tworzy delikatny kształt. Wystaje z dolnej części trzustki i ma kształt wachlarza. Wznosząca się okrężnica znajduje się blisko prawej ściany brzucha, ale nie ma zrostu. Jelito ślepe jest wolne od sąsiedniego wstępującego okrężnicy.

Zapobieganie wrodzonej rotacji jelit

Wyniki obserwacji wykazały, że leczenie chirurgiczne było dobre. Chociaż niewielka krezka nadal była wolna, możliwe było nawrót ze skręceniem jelitowym. Doświadczenie kliniczne wykazało jednak rzadkie nawroty, ale czasami przerywany ból brzucha, uporczywe trawienie i zaburzenia wchłaniania, powodujące niedokrwistość, osocze Białko jest niskie, a zaburzenie wchłaniania składników pokarmowych po usunięciu martwiczego jelita zależy od długości i funkcji resztkowej rurki jelitowej. Większość przypadków śmierci ma inne wady rozwojowe.

Wrodzone rotacje jelit nieprawidłowe powikłania Komplikacje wrodzona torbiel krezkowa megacolon

Połączone wady rozwojowe: od 30% do 62%, połowa atrezji dwunastnicy, inna atrezja jelita czczego, wrodzony megacolon, torbiel krezki i tak dalej.

Około 20% przypadków ma hiperbilirubinemię, przyczyna jest nadal niejasna, może być spowodowana rozszerzeniem żołądka i dwunastnicy, uciskiem wspólnego przewodu żółciowego, może być spowodowana naciskiem wrotnym i uciskiem żyły krezkowej, krwią Szybkość przepływu jest zmniejszona, a wątrobowy przepływ krwi jest kompensacyjnie zwiększony, tak że nietraktowana pośrednia bilirubina jest przywracana do krążenia, a jednocześnie wpływa na niedotlenienie hepatocytów i tworzenie układu enzymatycznego z powodu zmniejszenia przepływu krwi wrotnej.

Wrodzona rotacja jelit nieprawidłowe objawy Częste objawy Atrezja jelit odwodnienie podrażnienie otrzewnej rozszerzenie dwunastnicy utrata masy ciała zaparcie szok

Wszystkie noworodki mają objawy niedrożności jelit, wymioty zawierają dużą ilość żółci, a ci, którzy mieli normalne wydzielanie płodu, powinni rozważyć rozpoznanie nieprawidłowego obrotu jelit. Można to potwierdzić badaniem rentgenowskim. Zwykły film brzuszny może pokazywać żołądek i dwunastnicę. Po powiększeniu występuje poziom płynu, a jelito cienkie ma tylko niewielką ilość wypełnienia gazem. Lewatywa baru jest główną podstawą diagnostyczną. Lokalizację kątnicy można zweryfikować. Można ją zdiagnozować w górnej części brzucha lub w lewym brzuchu, ale kątnica jest wolna lub nalewka wypełnia jelito, aby ustawić pozycję kątnicy. Przesuń w dół, aby pozycja jelita ślepego była w normie i nie można wykluczyć nieprawidłowego obrotu jelit. Gdy rotacja jelit jest słaba, atrezja lub zwężenie dwunastnicy i trzustka pierścieniowa mają dużą niedrożność jelitową, a identyfikacja jest trudna, nie nadaje się do nadmiernego badania. Należy przeprowadzić wczesną eksplorację chirurgiczną.

W przypadku niepełnej niedrożności dwunastnicy większe niemowlęta i dzieci mogą zostać połknięte z niewielką ilością rozcieńczonej plwociny lub lipiodolu w celu zbadania. Można zauważyć, że środek kontrastowy pozostaje w dwunastnicy, tylko niewielka ilość wchodzi do jelita czczego, a czasami dwanaście palców Jelito czcze jelit nie jest prostopadłe do normalnej zakrzywionej ścieżki, co pokazuje złożony obraz jelita, co sugeruje, że występuje skręt środkowej nerki.

Doprowadzić do trzech problemów klinicznych:

1 skręt jelitowy;

2 niedrożność dwunastnicy, ostra i przewlekła;

3 przepuklina brzuszna, wiek początku jest niepewny, z większą liczbą noworodków, co stanowi około 80% przypadków, niektóre przypadki zaczynają pojawiać się u dzieci lub dorosłych, a kilka przypadków nie ma objawów klinicznych, w badaniu rentgenowskim lub innych operacjach Znaleziono

Po urodzeniu dziecka wypłaca się normalne płody. Objawy pojawiają się zwykle w dniach 3–5. Objawami są: wysoka niedrożność jelit, taka jak wymioty, sporadyczne wymioty, żółć w wymiotach, brak pełności w jamie brzusznej, brak objawów pozytywnych, całkowicie W przypadku zatkania wymioty trwają i często towarzyszą odwodnieniu, utracie masy ciała i zaparciom. W przypadku odwrócenia jelit objawy są poważniejsze. Wymioty płynem kawowym, zakrwawionym stolcem, gorączką i wstrząsem, wzdęcie brzucha, podrażnienie otrzewnej należy wykonać wcześnie. Diagnoza, terminowe leczenie.

Niemowlęta i małe dzieci często objawiają się przewlekłą niedrożnością dwunastnicy, objawami są napady sporadyczne, często łagodzone, objawiające się utratą masy ciała, złym rozwojem odżywiania, ostrą niedrożnością jelit i pilnym leczeniem.

Około 20% przypadków ma hiperbilirubinemię, przyczyna jest nadal niejasna, może być spowodowana rozszerzeniem żołądka i dwunastnicy, uciskiem wspólnego przewodu żółciowego, może być spowodowana naciskiem wrotnym i uciskiem żyły krezkowej, krwią Szybkość przepływu jest zmniejszona, a wątrobowy przepływ krwi jest kompensacyjnie zwiększony, tak że nietraktowana pośrednia bilirubina jest przywracana do krążenia, a jednocześnie wpływa na niedotlenienie hepatocytów i tworzenie układu enzymatycznego z powodu zmniejszenia przepływu krwi wrotnej.

Badanie wrodzonych nieprawidłowości w rotacji jelit

Wydajność rentgenowska:

1 zwykły film: inflacja żołądkowo-dwunastnicza, poziom płynu to „podwójny znak pęcherzykowy”, wdmuchiwanie jelita cienkiego; przy skręceniu jelit szczególnie widoczne są objawy niedrożności jelit, wysięk z otrzewnej jamy brzusznej.

2 badanie angiograficzne: poszerzenie żołądka, druga i trzecia niedrożność dwunastnicy, stożkowa lub nacięta nożem na końcu niedrożności; nieprawidłowe położenie jelita dwunastniczego; w pobliżu lub w całości jelita czczego w prawej górnej części brzucha, na przykład dwanaście palców Jelit i prawidłowy brzuch można zdiagnozować słabą rotację jelit w połączeniu ze skręceniem jelit, dystalną częścią dwunastnicy, górną częścią spirali jelita czczego skręconą „tiksopodobną”.

3 钡 lewatywa: zgięcie wątroby w okrężnicy, litr, poprzeczna okrężnica zwinięta w lewy brzuch i środkowy górny brzuch, bez jelita ślepego, zlokalizowana w prawej górnej części brzucha, środkowej części górnej części brzucha lub lewej części brzucha.

Diagnoza i diagnoza wrodzonej nieprawidłowości rotacji jelit

Diagnoza

Można zdiagnozować na podstawie objawów klinicznych i testów laboratoryjnych.

Diagnostyka różnicowa

Wrodzona atrezja jelit i zwężenie

Takie jak badanie palca odbytu i ciepła sól fizjologiczna lub lewatywa z 1% roztworu nadtlenku wodoru nadal nie wyładowują normalnego płodu, mogą dodatkowo wykluczać zaparcia kału i wrodzony megakolon W przeszłości test Farbera był używany do sprawdzania nie zrogowaciałych komórek nabłonkowych w smółce. Włosy płodowe są używane do diagnozowania atrezji jelitowej i mają wartość diagnostyczną pod kątem tworzenia się atrezji jelitowej w ciągu 3 miesięcy, jednak środkowy i późny płód nie mają znaczenia diagnostycznego z powodu mechanicznej lub naczyniowej indukowanej atrezji jelit. Diagnozowany jest film rentgenowski jamy brzusznej. Duża wartość, pozycja blokująca jelito jelitowe X górny bok plastra widać 2 do 3 powiększony poziom płynu, inne jelita w ogóle nie są napompowane, można zobaczyć niedrożność jelit, aby powiększyć większość jelit i poziom płynu, lewatywę plwociny można zobaczyć mały skurczony płód Typ okrężnicy, cechy okrężnicy płodu: 1 średnica wynosi około 0,5 cm; 2 fałdy okrężnicy w kształcie worka nie są oczywiste; 3 okrężnica jest prosta i krótka, dzięki wynikom lewatywy baru, z wyjątkiem wrodzonej megacolon i malrotacji jelit.

Wrodzony megakolon

Opóźnione dostarczanie płodów, nieuchronne zaparcia, wzdęcia, dzieci z różnymi objawami klinicznymi z powodu różnej długości rurki jelitowej, im dłuższa plwocina, tym szybciej objawy zaparcia stają się poważniejsze, ponad 48 godzin po urodzeniu, nie wydalają się kał lub wydalana jest tylko niewielka ilość kału. W ciągu 2 do 3 dni mogą wystąpić objawy małej części lub nawet całkowitej niedrożności jelit. Wymioty i wzdęcia nie wypróżniają się. Jeśli plwocina nie jest zbyt długa, smółka i gaz mogą zostać wydalone po badaniu doodbytniczym lub wlewie ciepłej soli fizjologicznej. Objawy zostają złagodzone. Jeśli odcinek nie jest zbyt długi, objawy niedrożności nie są łatwe do złagodzenia. Czasami potrzebna jest natychmiastowa operacja chirurgiczna. Zaparcia i wzdęcia nadal ustępują po ustąpieniu objawów niedrożności jelit. Lewatywa z odbytu powinna być często stosowana w celu wypróżnienia. W ciężkich przypadkach jelito nie jest wypróżniane, a wzdęcie brzucha stopniowo się pogarsza. .

Ustalenia rentgenowskie pozycji brzucha płaskiego filmu wykazały niską niedrożność okrężnicy, typową stronę lewatywy baru oraz pozycję przednią i tylną można zobaczyć w typowym odcinku krzyżowym i rozszerzonym odcinku jelit, słabą czynność plwociny, nadal utrzymuje się plwocina po 24 godzinach Jeśli eliksir nie zostanie wypłukany na czas, może powstać wermikulit. W przypadku zapalenia jelit ściana jelita rozszerzonego jelita jest ząbkowana. W okresie noworodkowym poszerzenie jelita trwa dłużej niż pół miesiąca po urodzeniu, a jeśli nadal nie jest rozpoznane. Następnie wykonaj następujące kontrole.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.