Ziarniniak Wegenera

Wprowadzenie do ziarniniakowatości Wegenera Ziarniniak Wegenergranulomatosis (WG) to ogólnoustrojowe martwicze zapalenie naczyń o skomplikowanych objawach klinicznych i złym rokowaniu, charakteryzujące się ziarniniakowymi zmianami w całym układzie oddechowym, ogólnoustrojowym martwiczym zapaleniem naczyń i małą nerką Piłka - zapalenie nerek. Klinger (1931) po raz pierwszy podał przykład anatomii jako „granicznego typu guzkowego zapalenia wielostawowego”. Wegner zgłosił 3 przypadki w 1936 r. I 18 przypadków w 1939 r. Według danych z biopsji i sekcji zwłok choroba została nazwana „nosem”. Ziarniniak źródłowy, obejmujący głównie tętnice i nerki, nosi nazwę ziarniniakowatości Wegenera. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: perforacja przegrody nosowej Zapalenie naczyń Świnka Zapalenie sutka Zapalenie jądra Zapalenie gruczołu krokowego

Ziarniniak Wegenera

(1) Przyczyny choroby

Odkrycie cytoplazmatycznego przeciwciała przeciw neutrofilom (ANCA) i badania immunopatologiczne wykazały, że choroba ta jest chorobą autoimmunologiczną. Ponad 2/3 pacjentów z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym sugeruje również, że kompleks immunologiczny utworzony w wyniku reakcji autoimmunologicznej jest aktywowany. Seria odpowiedzi zapalnych za pośrednictwem dopełniacza. Odpowiednimi antygenami ANCA są kinaza białkowa 3 (PR-3) i peroksydaza. Zgodnie z fenotypem barwienia komórek, ta pierwsza nazywa się C-ANCA, a druga nazywa się P. -ANCA, C-ANCA jest wysoce swoista w WG, a C-ANCA może także reagować na naczyniowe komórki śródbłonka, komórki polimorfojądrowe, substancje wewnątrzkomórkowe lub substancje powierzchniowe limfocytów CD4 i może przekazywać TNF- A i rozpuszczalny receptor IL-2 stymulują powyższe komórki, co dodatkowo ilustruje zapalenie naczyń spowodowane przez proces immunopatologiczny tej choroby.

(dwa) patogeneza

Istnieją znaczne dowody potwierdzające, że ziarniniakowatość Wegenera jest chorobą autoimmunologiczną, a ANCA może być zaangażowana w aktywację i uraz naczyń, takie jak WG i autoprzeciwciała przeciw PR3 mają silną specyficzną zależność, miano przeciwciał i chorobę kliniczną Zależna od aktywności, i może przewidzieć nawrót choroby, choroba dobrze reaguje na leczenie immunosupresyjne, ale nie ma też podstaw do wsparcia, chociaż przeciwciała swoiste wobec PR3 można wykryć w surowicy większości pacjentów z WG, nadal jest kilku pacjentów z ujemną ANCA. Po drugie, w dotkniętych tkankach nie stwierdzono ani autoprzeciwciał, ani autoreaktywnych komórek T i nie znaleziono kompleksu immunologicznego przeciwko PR3, dlatego sugeruje się, że nawet jeśli ANCA odgrywa pewną rolę w patogenezie WG, nie jest to najbardziej podstawowa. Rola

1. Mechanizm patogenny ANCA

(1) Reakcja między ANCA a granulocytami polimorfojądrowymi (PMN): PMN wymaga inicjacji innych czynników przedzapalnych przed aktywacją przez ANCA i wyraża wiele antygenów cytozolowych na powierzchni komórki, w tym PR3 i MPO. Komórka nabywa docelowy antygen, który oddziałuje z autoprzeciwciałami. Wciąż kontrowersyjny jest sposób aktywacji aktywowanego PMN po interakcji z ANCA. Kettritz uważa, że ​​sieciowanie między PR3 i MPO eksprymowanym na powierzchni komórki jest podstawą aktywacji. Ponieważ fragment F (ab ') 2 ANCA aktywuje aktywowany PMN, ale fragment Fab nie. Inni autorzy nie potwierdzili powyższych ustaleń, ale stwierdzili, że PMN, FcγRIIa i FcγIIIRb można również aktywować przez interakcję przeciwciała z receptorem Fc. Zaangażowane w ten proces dodatkowo blokują przeciwciała przeciwko integrynie β2, szczególnie CD18, hamując indukowaną przez ANCA aktywację PMN.

Aktywowany PMN wytwarza toksyczne grupy oksy, które uwalniają enzymy lizosomalne, a także wydzielają mediatory zapalne, takie jak TNFα, IL-1, IL-8 i LTB4, oraz zwiększoną ekspresję aktywowanych cząsteczek adhezyjnych PMN, co ułatwia PMN Próbki biopsji nerki od pacjentów z WG w połączeniu z penetracją warstwy komórek śródbłonka wykazały aktywowany kłębuszkowy PMN, a liczba aktywowanych PMN była powiązana ze stopniem dysfunkcji nerek, a dodatkowo aktywowany PMN pojawił się również w krążeniu krwi, stopniu aktywacji. Związane z aktywnością choroby.

(2) Interakcja między ANCA i monocytami: ANCA może aktywować monocyty, aby zwiększyć produkcję toksycznych oksy, IL-8 i MIP-1, bez aktywacji przed aktywacją, ale aktywacja może zwiększyć mediację ANCA Produkcja toksycznych grup tlenowych.

(3) Zależność między ANCA a komórkami śródbłonka: to, czy komórki śródbłonka wyrażają docelowy antygen ANCA (szczególnie PR3) jest nadal kontrowersyjne. Pod wpływem stymulacji czynników przedzapalnych komórki śródbłonka zwiększają ekspresję PR3 i przenoszą się z cytoplazmy do Na błonie komórkowej PR3 może oddziaływać z ANCA. PR3-ANCA może indukować regulację w górę cząsteczek adhezji komórek śródbłonka i IL-1, ekspresję czynnika tkankowego. Kiedy komórki śródbłonka są inkubowane z PR3-ANCA, komórki śródbłonka syntetyzują prostacyklinę, PAF, Zwiększona IL-8, zwiększony wyciek białka, apoptoza komórek śródbłonka, zrzucanie i liza.

(4) Podsumowując, mechanizmy związane z zapaleniem naczyń związanym z ANCA są następujące:

1 Cytokiny uwalniane przez miejscowe zakażenie powodują regulację w górę cząsteczek adhezji komórek śródbłonka i inicjują neutrofile i / lub monocyty.

Neutrofile i / lub monocyty, które zostały aktywowane w 2 cyklu, wyrażają antygen ANCA na swojej powierzchni komórkowej.

3 aktywowane neutrofile i / lub monocyty przylegają do komórek śródbłonka, które są następnie aktywowane przez ANCA, a aktywowane neutrofile i / lub monocyty uwalniają toksyczne enzymy oksy i lizosomalne, co prowadzi do Uszkodzenie komórek śródbłonka ostatecznie prowadzi do martwiczego stanu zapalnego.

4ANCA aktywowane neutrofile i / lub degranulacja monocytów uwalniają proteazę 3 i mieloperoksydazę, PR3 i MPO aktywują komórki śródbłonka, uszkadzają, a nawet apoptozę, a po drugie, sadzone są związane z przeciwciałem PR3 i MPO. Antygen tworzy kompleks immunologiczny in situ, a następnie przyciąga inne neutrofile.

Monocyty aktywowane 5ANCA wytwarzają MCP-1 i IL-8, a uwalnianie tych substancji chemotaktycznych może zwiększyć zakres rekrutacji monocytów i neutrofili, co może prowadzić do powstania ziarniniaka.

2. Czynniki zakaźne mogą również prowadzić do WG:

(1) Początkowe objawy wielu pacjentów z WG są podobne do chorób zakaźnych, a pacjenci często widzą objawy z powodu objawów oddechowych.

(2) Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe u pacjentów z WG pokazuje, że pacjenci zwykle mają neutrofilowe zapalenie pęcherzyków płucnych.

(3) Wiadomo, że z niektórymi rodzajami zapalenia naczyń wiąże się kilka infekcji. U ludzi zapalenie naczyń jest związane z wirusowym zapaleniem wątroby typu B, wirusowym zapaleniem wątroby typu C, wirusem Epsteina-Barra, parvo-B19 i zakażeniem HIV, jednak tylko Zapalenie naczyń występuje u mniej niż 1% zakażonych pacjentów, co sugeruje, że cechy gospodarza determinują ekspresję choroby.

(4) Subra poinformował, że dwóch pacjentów z podostrym zapaleniem wsierdzia miało dodatni C-ANCA, jeden pacjent zmniejszył miano C-ANCA przez leczenie antybiotykami, a drugi pacjent zniknął C-ANCA przez antybiotyki i leczenie chirurgiczne. Ale niektórzy uważają, że teoria uporczywej infekcji jako stymulatora zapalenia naczyń jest nie do obrony:

1 Do dziś badania histopatologiczne próbek z biopsji dróg oddechowych (w tym specjalne barwienie mikroorganizmów i hodowla bakterii, pałeczki kwasoodporne, grzyby, mykoplazmy i wirusy układu oddechowego) nie potwierdziły obecności patogennych mikroorganizmów.

2 U pacjentów z zapaleniem wątroby typu B i zapaleniem naczyń związanym z zapaleniem wątroby typu C stosowanie terapii immunosupresyjnej, chociaż stan znacznie się poprawił, a przenoszony przez nich wirus znacznie się zwiększył.

W ostatnich latach stwierdziliśmy, że ziarniniakowatość Wegenera jest powiązana z dwoma specyficznymi mikroorganizmami: parwowirusem B19 i Staphylococcus aureus Stegeman stwierdził, że długotrwałe nosiciele Staphylococcus aureus są związane z nawrotem choroby, Staphylococcus aureus. Częstość nawrotów u nosicieli jest 8 razy większa niż u osób niebędących nosicielami. TMP / SMX może zmniejszyć nawrót dróg oddechowych i jamy nosowej u pacjentów z remisją. Superantygen (SAg) wytwarzany przez gronkowce może być ważnym czynnikiem wyzwalającym WG, SAg Może stymulować zarówno samoreaktywne komórki T, jak i autoreaktywne komórki B. do uczestniczenia w patofizjologii zapalenia naczyń. Finkel znalazł odpowiedzi anty-B19 i IgM u pacjenta z WG przez prawie 4 lata, co potwierdzono metodą zagnieżdżonego PCR. Viremia, dożylna immunoglobulina, objawy u pacjenta znacznie się poprawiły.

3. Mechanizm tworzenia ziarniniaka W innych chorobach ziarniniak jest zwykle pośredniczony przez uczulone komórki T CD4 (wytwarzające cytokiny Th1), a podobne zapalenie występuje w WG. Istnieje hipoteza, że ​​uszkodzenie tkanek i Niezależnie od tego, czy w zapaleniu naczyń pośredniczy zaburzona (nienormalna) odpowiedź immunologiczna Th1, kilka badań potwierdza tę hipotezę: w WG i pokrewnym zapaleniu naczyń produkcja cytokin jest jakościowa i ilościowa u pacjentów z WG, Zwiększone poziomy IL-1, IL-2, IL-6 i TNF-α w surowicy, zwiększone wytwarzanie TNF-α w krążących monocytach, reakcja łańcuchowa polimerazy z odwrotną transkrypcją (RT-PCR), hybrydyzacja in situ i immunizacja Techniki histochemiczne doprowadziły do ​​wzrostu produkcji kłębuszkowej IL-1 i TNF-α u pacjentów. Ostatnio Ludviksson odkrył poziom IFN-γ wytwarzany przez komórki T CD4 u pacjentów z limfocytami krwi obwodowej pacjentów z WG. 10 do 20 razy wyższa produkcja TNF-α również znacznie wzrosła, wręcz przeciwnie, nie było znaczącej różnicy w poziomach cytokin Th2 (IL-4, IL-5 lub IL-10). Ludviksson zaobserwował również, czy jest aktywny czy remisyjny. Okres produkcji IL-12 w komórkach jednojądrzastych wzrósł, podczas gdy IL-12 była w porządku. Komórek Th1 (mogą wywoływać) IFN-y znacznie środka indukującego.

Podsumowując, gdy pacjenci z WG są narażeni na bodźce środowiskowe (takie jak zakażenie) i / lub nadmierną odpowiedź IL-12 na makrofagi wywołaną autoantygenem, co powoduje zwiększenie produkcji cytokiny Th1 (TNF-α, IFN-γ), TNF-α , IFN-γ, inicjuje i utrzymuje ziarniniakowe zapalenie naczyń, proces, na który może wpływać ANCA, który promuje aktywację neutrofili, komórek śródbłonka i monocytów.

Zapobieganie ziarniniakom Wegenera

Prewencja pierwotna

(1) Wzmocnienie odżywiania i zwiększenie sprawności fizycznej.

(2) Zapobiegaj i kontroluj infekcje oraz popraw funkcję autoimmunologiczną.

(3) Unikaj wiatru i zimna, unikaj nadmiernego zmęczenia, unikaj alkoholu i tytoniu oraz unikaj pikantnych potraw.

(4) Chroń okulary i ochronę nosa podczas aktywności na świeżym powietrzu.

2. Wtórne zapobieganie

Wczesna diagnoza, zrozumienie oka, zakażenie nosa, dobra obserwacja kliniczna, wczesne wykrycie uszkodzenia różnych układów, wczesne leczenie, głównie kontrola oka, zakażenie nosa.

3. Trzy poziomy zapobiegania

Zwracaj uwagę na zmiany w płucach, nerkach, sercu i skórze oraz zwracaj uwagę na występowanie wtórnego zakażenia gronkowcem złocistym. Ponadto może być również zaangażowany układ nerwowy i układ trawienny. Zastosowanie tradycyjnej medycyny chińskiej może mieć wpływ na regulację odporności, usuwanie ciepła i detoksykację, promowanie krążenia krwi i usuwanie zastoju krwi. .

Powikłania ziarniniakowe Wegenera Powikłania, perforacja przegrody nosowej, zapalenie naczyń, świnka, zapalenie jąder, zapalenie gruczołu krokowego

Może wystąpić erozja błony śluzowej nosa, martwica, chrząstka i zniszczenie kości, często powodując perforację przegrody nosowej lub zwiotczenie nosa z powodu zapadnięcia się kości nosowej i chrząstki, ale także grudki, pęcherze, owrzodzenia niedokrwienne i guzki podskórne, guzki podskórne Martwicze ziarniniakowe zapalenie naczyń może być również związane z wysiękiem stawów, niewielka liczba pacjentów może również mieć świnkę, zapalenie jąder i zapalenie gruczołu krokowego.

Objawy ziarniniakowatości Wegenera Częste objawy Małe zwłóknienie naczyń Martwica Niewydolność krwioplucie Plamka Brak owrzodzenia błony śluzowej nosa Zaburzenia ruchowe Ból w klatce piersiowej Krwiomocz zapalenie błony naczyniowej oka

Choroba ma powolny początek, objawy ogólnoustrojowe mają ogólny dyskomfort, zmęczenie, osłabienie, anoreksję, utratę masy ciała i gorączkę. Gorączka jest często związana z infekcjami górnych dróg oddechowych, zwłaszcza wtórnymi infekcjami zatok przynosowych, i może również wystąpić u pacjentów bez istotnych aktywnych infekcji. I pojawia się główny objaw choroby, około 2/3 pacjentów z objawami nosa, gardła, jamy ustnej i gorączką jako pierwszym objawem, z bólem stawów, plwociną, skórą, płucami, objawami zajęcia ucha mniej Czasami zapalenie nerek jest wczesną manifestacją bez innych objawów ogólnoustrojowych. Indywidualni pacjenci mają niewyjaśnioną wysoką gorączkę jako pierwszy objaw. Ponad 2/3 pacjentów ma pierwotne zmiany w nosogardzieli, jamie ustnej, pierwotnych stawach, skórze, płucach i oczach. Rzadko, zgodnie z cechami patologicznymi, patogenezą i objawami klinicznymi, chorobę można podzielić na cotygodniowe ciało i ograniczony typ (typ niepełny), ten ostatni dzieli się na trzy podtypy.

Typ nadwozia

(1) Układ oddechowy: Większość pacjentów ma oporne objawy górnych dróg oddechowych. Typowe objawy kliniczne to ciągły wzrost wydzieliny z nosa lub przedłużona ropa i wydzielina z nosa. W tym samym czasie mogą wystąpić owrzodzenia błony śluzowej nosa i zatoki przynosowe. Długotrwałe zakażenie górnych dróg oddechowych lub zapalenie zatok przynosowych, które mogą trwać od tygodni do miesięcy, może również być ciężkim przekrwieniem nosa, krwawieniem z nosa i bólem nosa, zgorzelinowy nieżyt nosa może wystąpić po zniszczeniu błony śluzowej nosa, a także może wystąpić erozja błony śluzowej nosa , martwica, zniszczenie chrząstki i kości, często powodują perforację przegrody nosowej lub nos siodłowy z powodu zapaści kości i nosa, niektórzy pacjenci nie odczuwają objawów górnych dróg oddechowych i objawiają się kaszlem, krwiopluciem, dusznością, bólem w klatce piersiowej i dyskomfortem w klatce piersiowej Objawy oddechowe, indywidualni pacjenci z bólem mięśni międzyżebrowych, ciężką astmą, której towarzyszy eozynofilia, przemijające naciekanie płuc, osłuchiwanie, gdy płuca są suche, mokry głos, migruje.

(2) Skóra: Około połowa pacjentów ma uszkodzenie skóry, które jest również jednym z wczesnych objawów tej choroby. Objawy kliniczne są różne. Może to być spowodowane alergicznym zapaleniem naczyń, plamicą, wybroczyną, pryszczami, pęcherzami, owrzodzeniami niedokrwiennymi. I podskórne guzki, podskórne guzki są typowe dla martwiczego ziarniniakowego zapalenia naczyń, czasami zmiany skórne pojawiają się jako wysiękowy rumień wielopostaciowy, teleangiektazje i punkty krwawienia, powyższe zmiany zlokalizowane są głównie na twarzy, kończynach, szczególnie Przedłużenie stawu jest częstsze, a osoby starsze o długim przebiegu mogą mieć pigmentację i tworzenie się blizn.

(3) Układ moczowy ma różne stopnie uszkodzenia nerek, co jest powszechnym przejawem kształtu ciała, chociaż niektórzy pacjenci mogą nie mieć wyraźnych objawów nefropatii, gdy uszkodzenie nerek nastąpi i nie jest właściwie leczone, zwykle rozwija się szybko. Niewydolność nerek, analiza kliniczna i analiza moczu u pacjentów bez cech zapalenia nerek, biopsja nerek wykazała zmiany histologiczne w ogniskowym zapaleniu nerek, uszkodzenie nerek objawiające się krwiomoczem, białkomoczem, niektórzy pacjenci z cechami zespołu nerczycowego Jednocześnie istnieje duża liczba odlewów czerwonych krwinek, odlewów przezroczystych i odlewów ziarnistych, po których może wystąpić skąpomocz lub bezmocz, któremu towarzyszy gwałtowny spadek klirensu kreatyniny i inne zmiany laboratoryjne niewydolności nerek.

(4) układ nerwowy: około 1/3 pacjentów może mieć objawy neurologiczne, objawy spowodowane zapaleniem naczyń lub uszkodzeniem ziarniniakowym, takie jak śpiączka, hemiplegia, krwotok podpajęczynówkowy, porażenie nerwu czaszkowego, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, Zaburzenia wysiłkowe i zmiany w pniu mózgu, zaangażowanie nerwów obwodowych jest podobne do typowego guzkowego zapalenia mięśnia sercowego, a także jest asymetrycznym złożonym zapaleniem jednonerwowym, które występuje z powodu dystrofii nerwowo-naczyniowej.

(5) Pięć zmysłów: Około 2/3 pacjentów ma objawy oczne, a ich cechy kliniczne obejmują od łagodnego zapalenia rogówki do ciężkiego zapalenia twardówki. Niektórzy pacjenci mają ziarniniakowe twardówki i zapalenie błony naczyniowej oka, które mogą powodować zmiękczenie twardówki. Mogą również wystąpić źrenice wtórne opadanie powiek z powodu rozprzestrzeniania się zapalenia zatok przynosowych lub pierwotnego ziarniniakowego zapalenia naczyń ziarniniakowych, zakrzepicy tętnicy siatkówki, niedrożności przewodu nosowo-łzowego, owrzodzenia rogówki Ból oka, surowicze zapalenie ucha środkowego jest również częstym objawem tej choroby, zwykle wtórnym do niedrożności trąbki Eustachiusza, ale może również wystąpić w strukturze ucha, takich jak zniszczenie ziarniniaków bębenkowych, niektórzy pacjenci z głuchotą mogą być przyczyną choroby Objawy

(6) Inni: niektórzy pacjenci mogą mieć wrzód żołądka, dwunastnicy, tworzenie ziarniniaków, ból brzucha, który nie lokalizuje się, hematemezę i krwawe stolce, wątrobę, powiększenie śledziony i zaburzenia czynności wątroby.

Około 15% pacjentów może mieć zajęcie serca, objawiające się zapaleniem osierdzia, zapaleniem ognisk i wieńcowym zapaleniem tętnic, i może być związane z niewydolnością serca, zawałem mięśnia sercowego i opornymi zaburzeniami rytmu.

Większość pacjentów może mieć ból stawów, może być związany z płynem stawowym, objawy stawów odzwierciedlają aktywność zmiany, niewielka liczba pacjentów może również mieć świnkę, zapalenie jąder i zapalenie gruczołu krokowego.

2. Typ ograniczony

(1) Typ I lub wyższy jest głównie spowodowany zmianami w drogach oddechowych i płucach. Początek obrzęku gardła i bólu może powodować wiele mas w tylnej części gardła, co może powodować trudności w przełykaniu, ból i różne stopnie krwotoku. Cień lub cienie guzkowe, objawiające się jako kaszel, flegma, krwioplucie i ból w klatce piersiowej, ten typ nie ma choroby nerek.

(2) Typ II to przede wszystkim zmiany nosa, gardła, jamy ustnej lub gałki ocznej, często powyżej objawów ze strony układu oddechowego, zapalenie zatok lub zmiany oczne są pierwszymi objawami, zmiany oczne to masy wewnątrzoczodołowe, wytrzeszcz i owrzodzenie rogówki, kliniczne i Patologię łatwo błędnie rozpoznaje się jako „zapalenie guza rzekomego kości krzyżowej”. Identyfikację ziarniniakowych zmian ocznych Wegenera i śródotrzewnowego zapalnego guza rzekomego przedstawiono w tabeli 1. Zmiany oczne dzielą się na dwa typy: 1 typ sąsiedni: więcej Zmiany w górnych drogach oddechowych rozprzestrzeniają się na ciało modzelowate, tworząc ziarniniak, oczy są cięższe, może wystąpić obrzęk okołogrzbietowy, krwotok dna oka i rozszerzenie żylne, 2 ogniska: obustronny obwodowy typowy wrzód obwodowy rogówki przez naczynia martwicze Spowodowane zapaleniem rzęskowej atrezji naczyń, często ze zmianami rogówkowymi.

(3) typ III: ten typ centralnego układu nerwowego, uszkodzenie skóry lub przerost układu siateczkowo-śródbłonkowego jako pierwszy objaw objawiający się śpiączką, nietrzymaniem moczu, wysypką, wysoką gorączką, powiększeniem wątroby i śledziony, uogólnioną limfadenopatią, objawami sercowymi lub prostymi Sympatyczne objawy choroby nerek.

Badanie ziarniniaka Wegenera

1. Pacjenci z rutyną krwi i 1/3 szybkości sedymentacji erytrocytów mają umiarkowaną niedokrwistość, łagodną do umiarkowanej leukocytozę, czasami całkowita liczba białych krwinek może osiągnąć (10-20) × 109 / L, a liczba granulocytów obojętnochłonnych znacznie się liczy. Patrz leukopenia, może występować małopłytkowość, ale w fazie aktywnej małopłytkowości, czasami eozynofilii, wszyscy pacjenci z szybkością sedymentacji erytrocytów zwiększali się w różnym stopniu.

2. Rutynowe badanie moczu można zaobserwować przy białkomoczu, krwiomoczu, moczu kanalikowym.

3. Rutynowe badanie krwi utajonej w kale jest czasami dodatnie.

4. Niektórzy pacjenci poddani badaniu biochemicznemu mają nieprawidłową czynność wątroby, gdy występuje mocznica, stężenie BUN we krwi jest podwyższone, a inne nieprawidłowości biochemiczne mocznicy są obserwowane. Elektroforeza białek pokazuje, że podwyższony jest poziom 7 globulin.

5. Badanie immunologiczne u ponad połowy pacjentów z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym, częstszym podwyższonym poziomem IgA, może mieć podwyższone IgE, prawidłowe lub nieznacznie podwyższone dopełniacz, można wykryć kompleks immunologiczny i białko C-reaktywne dodatnie, prawie 1 3 pacjentów z dodatnim HBsAg, komórki tocznia były ujemne, kilku pacjentów było dodatnich pod względem przeciwciał przeciwjądrowych i przeciwciał anty-SS-A, SS-B dodatnich.

Przeciwciało granulatu przeciw neutrofilom (ANCA) jest specyficzne dla diagnozy WG, szczególnie C-ANCA, ponad 90% aktywnej WG może być dodatnie, a okres remisji po leczeniu może powodować ujemny wynik ANCA. Można to zmierzyć za pomocą ANCA jako wskaźnika aktywności i skuteczności choroby.

Badanie rentgenowskie zwykle nie wykazuje nieprawidłowości w płucach na etapie początkowym. W niektórych przypadkach nie ma zmian rentgenowskich w płucach. Ponad połowa pacjentów może mieć śródmiąższowe wzmocnienie tekstury płuc i pojedyncze lub wielokrotne rozmiary z powodu zapalenia naczyń płucnych i tworzenia ziarniniaka. Guzki i masy mogą mieć różną średnicę od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Kontury mas można wyraźnie zdefiniować, przypominając guzy z przerzutami, i mogą być rozmyte i nieregularne z powodu zapalenia obwodowego. Ubytki są dość częste, 1/3 do 1 / W przypadku 2 wnęka może zostać zmniejszona, gdy stan się poprawi, a choroba może nadal rosnąć, gdy choroba powróci. Kiedy wnęka zaczyna się formować, grubość ściany jest gruba, a wewnętrzna ściana jest nieregularna. Później może przekształcić się w cienkościenną wnękę, która przypomina cienkościenną torbiel. Te objawy są bardziej diagnostyczne. Wartość odniesienia.

Badanie CT: typowe objawy wielu guzków o różnych rozmiarach po obu stronach, krawędzie są gładkie lub lekko rozmyte, około 1/3 do 1/2 są grubościenne, wewnętrzna ściana jest szorstka i nieregularna, a wnękę można przerzedzić lub nawet całkowicie po zabiegu. Zniknęło, około 20% pacjentów wykazało pojedynczy guzek, który może wykazywać ogromną zmianę wnęki, a zmiany śródoskrzelowe mogą powodować obturacyjne zapalenie płuc lub niedodmę.

Ponadto może wystąpić niewielka wysięk opłucnowy, ale również z powodu pęknięcia zmian martwiczych, odmy opłucnowej krwi, nadciśnienia płucnego, powiększenia naczyń przez wargę, kilka przypadków powiększenia węzłów chłonnych wargowych, zmian w mięśniu sercowym lub wysięku osierdziowego, cień serca Ogólność jest rozszerzona i podobnie jak inny reumatyzm nie jest charakterystyczna.

Inne wyniki badań rentgenowskich to masy tkanek miękkich nosa, zmiany zapalne w zatoce przynosowej i zniszczenie kości w pobliżu, a tomografia może wykazać ziarniniak krtani i tchawicy.

Diagnoza i diagnoza ziarniniaka Wegenera

Diagnoza

Rozpoznanie tej choroby zależy od wyników klinicznych i histopatologicznych: 1 typowe martwicze ziarniniakowe zapalenie naczyń w całym układzie oddechowym; 2 martwicze zapalenie naczyń w płucach i skórze; 3 ogniskowe martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek.

Miejscowego ziarniniaka Wegenera nie można zdiagnozować na podstawie samej biopsji tkanki. Ponieważ łatwo jest błędnie rozpoznać przewlekłe zapalenie, należy go połączyć z objawami klinicznymi. W podejrzanych przypadkach można wykonać następujące badania patologiczne: 1 przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa i zapalenie zatok połączone z nadżerką śluzówki lub ziarninowaniem Hiperplazja tkanek; 2 oczy, owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej, martwica lub ziarniniak; 3 widoczne cienie mimiczne lub ubytki w płucach; 4 skóra z plamą, rumieniem, martwicą lub wrzodami; 5 dodatnich wyników biopsji nerek, które można jednoznacznie zdiagnozować.

W 1990 r. Kryteria klasyfikacji i diagnostyczne American College of Rheumatology mają wysoką wartość użytkową.

Diagnostyka różnicowa

Należy zachować ostrożność, aby odróżnić od innych ziarniniakowych stanów zapalnych, chorób naczyń.

1. Zespół krwotoku płucnego i zapalenia nerek Badanie patologiczne wykazało, że przeciwciało przeciw kłębuszkowej błonie podstawnej i przeciwciało fluorescencyjne wykryto in vivo w celu wykrycia liniowej IgG, która różni się od ziarniniakowatości Wegenera.

2. Ziarniniak podobny do chłoniaka, oprócz braku zajęcia górnych dróg oddechowych, wykonuje się biopsję nerki, aby pokazać kłębuszkowe naciekanie limfoidalne, które można zidentyfikować z chorobą.

3. Idiopatyczny ziarniniak pośrodku jest częściowym zniszczeniem twarzy i górnych dróg oddechowych i można go odróżnić od choroby poprzez biopsję nerki.

4. Inną ziarniniakowatość Wegenera z eozynofilią należy również odróżnić od wielu pierwotnych chorób, które powodują eozynofilię, zwłaszcza z ziarniniakiem alergicznym, a tym samym z gorączką , napadowa astma, charakteryzuje się eozynofilia, zmiany histopatologiczne to głównie naciek eozynofili, komórki nabłonkowe otaczające zmianę są rozmieszczone promieniowo, dotknięte naczynia krwionośne są środkowe, małe tętnice, tętniczki, żyły i naczynia włosowate Nie ma objawów klinicznych i promieni rentgenowskich zapalenia zatok przynosowych, a ponadto objawy płucne i cechy rentgenowskie ziarniniakowatości Wegenera znacznie różnią się od ziarniniaków alergicznych.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.