Amyloidoza oczodołowa

Wprowadzenie do amyloidozy orbitalnej Amyloidoza oczodołowa może wystąpić w gruczole łzowym oczodołu, w tkankach oczodołu i spojówki, jest zmianą spowodowaną odkładaniem się amyloidu, klinicznie rzadką, zmiany mogą powodować wysunięcie gałki ocznej, opadanie powiek, zaburzenia ruchu gałek ocznych Krwawienie z powiek (spontaniczne) i pogorszenie widzenia. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zaburzenia ruchów gałek ocznych

Przyczyny amyloidozy oczodołowej

Przyczyna:

Przyczyna jest nieznana. Ta zmiana jest rodzajem zmiany obejmującej komórki plazmatyczne, która może być związana z zaburzeniami odporności. Niektóre przypadki są wtórne do długotrwałego zakażenia oka i przewlekłego stanu zapalnego, zapalenia naczyń, chorób naczyń jamistych itp. W szpiczaku mnogim, makroglobulinemii, złośliwym chłoniaku z komórek B i tym podobnych.

(dwa) patogeneza

Patogeneza jest nieznana: niezależnie od tego, czy jest to wtórna czy pierwotna amyloidoza, komórki plazmatyczne biorą udział w procesie patologicznym, więc mogą być związane z dysfunkcją immunologiczną organizmu. Wysoki pik IgM w mózgu sugeruje makroglobulinemię.

Zapobieganie amyloidozie orbitalnej

Zapobieganie amyloidozie powiek:

1. Ponieważ przyczyna amyloidozy jest niejasna, nie ma sposobu, aby zapobiec pierwotnej amyloidozie.

2. Wtórna amyloidoza może jedynie inicjować choroby zapalne amyloidozy, takie jak gruźlica i reumatoidalne zapalenie stawów, poprzez profilaktyczne lub skuteczne leczenie. Jeśli leki mogą być stosowane do zwalczania reumatoidalnego zapalenia stawów, prawdopodobieństwo rozwoju wtórnej skrobiawicy jest zmniejszone.

Powikłania amyloidozy orbitalnej Komplikacje, zaburzenia ruchów gałek ocznych

Często komplikowane przez przerost mięśnia oka, zaburzenia ruchu gałek ocznych itp., Ponieważ zmiany amyloidowe nie są ograniczone do miejscowego, mogą obejmować wiele układów i wiele narządów, dlatego można łączyć następujące powikłania:

1. W połączeniu z moczówką moczową, hiperkaliemią i niewydolnością nerek.

2. Klinicznie zastoinowa niewydolność serca często wiąże się z postępującymi i trudnymi do opanowania epizodami. Niewydolność serca spowodowana amyloidozą jest trudna do wyleczenia, a poszczególni pacjenci są wyjątkowo wrażliwi na naparstnicę, dlatego występują ciężkie, a nawet śmiertelne zaburzenia rytmu serca. Jeśli zaangażowany jest układ przewodzenia, może to powodować blok przewodzenia, migotanie przedsionków, trzepotanie przedsionków i arytmię komorową. Jest to często późna manifestacja pierwotnej skrobiawicy z bardzo złym rokowaniem.

3. Połączone nadciśnienie wrotne i krwawienie z żylaków przełyku i spontaniczne pęknięcie wątroby. Ponadto złogi amyloidu mogą być również obecne w pęcherzyku żółciowym i trzustce.

4. W połączeniu z niedrożnością dróg oddechowych, dusznością, niedodmą, wysiękiem opłucnej, wtórnym zakażeniem.

Objawy amyloidozy oczodołowej Częste objawy Zaburzenia widzenia Złogi amyloidu Powiększenie gruczołów łzowych Żółte guzki na zwiotczeniu powiek

Pierwotna amyloidoza jest częstym typem, a zmiany oczne są częścią amyloidozy układowej, spojówki, powiek i innych części anatomicznych, takich jak skóra, gardło, gałęzie oskrzeli, serce, wątroba, nerki, mięśnie, nerwy i naczynia krwionośne. Występuje odkładanie amyloidu, które powoduje zmiany; gdy serce jest zaangażowane, powoduje niewydolność serca, gdy język zostaje zaatakowany, język staje się przerośnięty, co utrudnia połykanie i mówienie; zmiany jelitowe powodują perystaltykę jelit i zaburzenia wchłaniania, gdy osadza się orbitalne białko amyloidowe, Charakteryzuje się woskowatymi żółtymi guzkami na skórze. Naczynia krwionośne są delikatne z powodu odkładania się amyloidu wokół naczyń krwionośnych. Powieki mogą krwawić z powodu niewielkiego urazu. Zaangażowanie skóry powiek jest zawsze związane z układową amyloidozą, która ogranicza się do spojówki, gruczołów łzowych i zmian powiek. Brak uszkodzenia skóry powieki na ogół wskazuje na brak zmian ogólnoustrojowych W takich przypadkach bada się amyloidozę układową, a wyniki często są negatywne.

Amyloidoza ograniczona do powiek jest bardzo rzadka. Zasadniczo amyloid odkłada się najpierw w spojówce, a następnie rozprzestrzenia się z powrotem wokół naczyń krwionośnych do worka powięziowego i powiek. Najbardziej typowymi zmianami jest odkładanie amyloidu w górnej i dolnej części spojówki i spojówki. Dolna tkanka, górna płytka nasadowa, ścięgno górnej dźwigni, mięśnie i mięsień Müllera powodują, że górne podniebienie jest grubsze i przerost, powodując opadanie opadania powiek, takie jak otwieranie powiek, pokazujące kruchy i łatwo krwawiący stały skorpion, złogi amyloidu Gruczoł łzowy powiększa gruczoł łzowy, atakując mięsień, aby przerost mięśnia zewnątrzgałkowego, a ruch oka jest ograniczony. Jeśli zaangażowanych jest wiele mięśni zewnątrzgałkowych, może to prowadzić do zamrożenia globu, inwazji twardówki i nerwu wzrokowego, może również wpływać na funkcję wzrokową, a także może atakować Inne tkanki powiek powodują gałki oczne, krwotok powieki itp. Masa może ściskać piszczel, powodując optyczny ucisk kości, ale nie dochodzi do jej zniszczenia.

Wtórna amyloidoza jest głównie spowodowana przewlekłą stymulacją infekcji i stanu zapalnego Komórki plazmatyczne biorące udział w procesie zapalnym mogą być związane z odkładaniem się amyloidu Gruźlica, reumatoidalne zapalenie stawów, trąd i zapalenie kości i szpiku powodują amyloid w wątrobie. Nerka, śledziona i nadnercza oraz inne narządy miąższowe; mogą również obejmować obie powieki, ale powieki rzadko są naruszane, rzadkie są miejscowe stany zapalne lub infekcje spowodowane lokalnymi złogami amyloidowymi, takie jak węzły, przewlekłe zapalenie rogówki, infekcja czasami prowadzi do rogówki Odkładanie amyloidu, ale jest to bardzo rzadkie w powiekach.

Układowy rozrost komórek plazmatycznych, szpiczak mnogi, makroglobulinemia i chłoniak z komórek B mogą powodować odkładanie amyloidu w powiece z powodu przejściowej syntezy fragmentów immunoglobulin; amyloidozę uważa się również za starzenie W ramach sekcji zwłok stwierdzono, że osoby starsze często mają amyloidozę.

Badanie CT wykazało występowanie litej zmiany zajmującej przestrzeń w gruczole łzowym grzebienia biodrowego, kształt zmiany był nieregularny, a nierównej gęstości towarzyszyło zwapnienie.

Amyloidoza powiek

1. Badanie moczu: badanie białka Bence-Jonesa w moczu i badanie immunoelektroforezy białek w celu wykluczenia zmian w komórkach osocza i szpiczaka mnogiego.

2. Badanie histopatologiczne: amyloidoza jest bezkomórkową, przezroczystą bezpostaciową substancją, która powoduje reakcję ziarniniaka ciała obcego W konwencjonalnym barwieniu HE substancje amorficzne są rozmieszczone wzdłuż naczyń krwionośnych, wykazując eozynofilizm. Fibroblasty i komórki zapalne można zobaczyć w całej zmianie, z których większość to komórki plazmatyczne. Można również zauważyć, że charakterystyczne wielojądrowe komórki tkanek obcych są rozproszone w obszarze zmiany lub rozmieszczone na krawędzi strefy odkładania amyloidu w masie eozynofili. Czasami pęcherzyki limfoidalne, barwienie dodatnie amyloidem w PAS, czerwieni Kongo, fiołku metylowym i tioflawinie T, wykazywały dwójłomność i dichroizm za pomocą spolaryzowanego mikroskopu świetlnego, a mikroskopia elektronowa wykazała, że ​​amyloid był wolny od cyklu. , bez rozgałęzionych drobnych włókien.

Skład chemiczny amyloidu zmienia się w zależności od zmiany. Surowiec do syntezy amyloidu pochodzi z krążenia krwi lub lokalnych białek, spontanicznie wtopionych w konfigurację klapy β, a białko przekształca się we włókno. Właściwości barwienia są czysto włókniste i sztywne. Ze względu na konfigurację zmarszczek płat β występuje we wszystkich zmianach deformowanych skrobią, dlatego autorzy sugerują zmianę nazwy choroby na zwłóknienie beta. Białko AL występuje u pacjentów z pierwotną układową amyloidozą i szpiczakiem mnogim. Może być związany z orbitalnym, szklistym odkładaniem amyloidu; także głównym białkiem w pierwotnie zlokalizowanych zmianach oczodołu, analiza chemiczna wykazująca, że ​​białko AL reprezentuje N-końcowy fragment lub cały łańcuch lekki, białko łańcucha lekkiego λ i κ immunoglobuliny, białko AA występuje u pacjentów z wtórną amyloidozą Jest to grupa heterotypowych białek o wspólnej sekwencji 9 aminokwasów na końcu N łańcucha lekkiego. Istnieje immunologiczna reaktywność krzyżowa między białkiem AA a białkiem SAA. Białko AA wydaje się mieć krążenie krwi. Produkt degradacji średniego białka SAA, w normalnych warunkach, ma niską zawartość białka SAA, która jest znacznie zwiększona przez reakcję awaryjną podczas przewlekłego stanu zapalnego i infekcji.

Inne białka fibryny izolowane z amyloidu to: białko AFP, obecne u pacjentów z pewną predyspozycją genetyczną rodziny; białko AET jest związane z guzami APUD; białko AP jest obecne u wszystkich pacjentów z odkładaniem amyloidu, z amyloidem PAS Związane z farbowaniem.

Badanie TK: stwierdzono powiększenie gruczołu łzowego, mięśnie pozagałkowe były pogrubione lub krzyżowe, zaobserwowano masę tkanki miękkiej w przednim odcinku przedniego odcinka i zaobserwowano zwapnienie.

Diagnoza i różnicowanie amyloidozy orbitalnej

Plwocina skóry powieki jest żółta i guzkowata, spojówka grzebienia biodrowego jest twarda i łamliwa, a plwocina krwotoczna ma wartość diagnostyczną. Badanie CT ujawnia powiększenie gruczołu łzowego, mięsień zewnątrzgałkowy jest zagęszczony lub jamę krzyżową, miękką masę tkankową w przednim odcinku odcinka przedramiennego można ocenić. Nie można ustalić zakresu, wielkości i lokalizacji zmiany, ale nie można określić jej charakteru. Aby ją zdiagnozować, konieczne jest badanie histopatologiczne. U pacjentów z chorobą komórek plazmatycznych należy wykonać immunoelektroforezę białek. Badanie białek Jonesa, takie jak szpiczak komórek plazmatycznych, należy rozważyć w badaniu szpiku kostnego, wysoki pik IgM w immunoelektroforezie białek sugeruje makroglobulinemię.

Aby odróżnić od szpiczaka mnogiego i makroglobulinemii, należy wykonać badanie białka Bence-Jonesa w moczu i immunoelektroforezę białka, a także zwrócić uwagę na obecność amyloidozy w innych narządach ciała.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.