Zespół Smitha-Johnsona

Wprowadzenie do syndromu historii W 1922 roku Stevens i Johnson po raz pierwszy opisali zespół synergii historii, „zespół Stevensa-Johnsona”. Zespół jest ostrym uszkodzeniem pęcherza obejmującym skórę i błony śluzowe. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: przednie zapalenie błony naczyniowej oka

Historia zespołu

(1) Przyczyny choroby

Występowanie zespołu Stevensa-Johnsona jest związane z różnymi czynnikami, takimi jak leki ogólnoustrojowe, leki miejscowe, infekcje, nowotwory złośliwe i choroby naczyń kolagenowych.

(dwa) patogeneza

W zespole Stevensa-Johnsona czynnik wyzwalający odpowiedź immunologiczną jest niejasny, chociaż lek odgrywa ważną rolę w rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona, ale jego cechy kliniczne i badania eksperymentalne nie potwierdzają jego szybkiego charakteru. Nadwrażliwość, rola czynników zakaźnych w jej patogenezie nie została określona.

W ostrej fazie zespołu Stevensa-Johnsona może wystąpić duża liczba delecji komórek OKT 4. Głównymi komórkami naciekającymi toksycznej naskórkowej rozpuszczalnej nekrolizy skóry zespół Stevensa-Johnsona są subpopulacje OKT4, a komórki Langerhansa mogą również funkcjonować jako komórki prezentujące antygen. Lub produkcja niektórych limfokin, do których chemotaktyczne komórki pomocnicze T wchodzą w te miejsca, liczba limfocytów CD8 w płynie pęcherzowym pacjentów z toksyczną nekrolizą naskórka i zespołem Stevensa-Johnsona jest znacznie zwiększona. Limfocyty te nie mają CD45RA. Ma wysoki poziom CD29, co wskazuje, że uczulają cytotoksyczne komórki T, mogą być ważnymi komórkami regulatorowymi i komórkami efektorowymi, IFN-γ1b może odgrywać rolę w promowaniu tworzenia rumienia wielopostaciowego, IFN-γ wytwarzanego przeciwko stymulacji antygenowej Promuje ekspresję cząsteczek adhezji komórek, które wiążą zabójcze komórki T z komórkami naskórka.

Dodatni wskaźnik HLA-B12 u pacjentów z toksyczną nekrolizą naskórka i zespołem Stevensa-Johnsona został znacznie zwiększony, a częstość występowania HIA-B12, HLA-DR7 i HLA-A29 była znacznie zwiększona u pacjentów z toksyczną martwicą naskórka związaną z lekami sulfonamidowymi. Nadal trudno jest ustalić, czy toksyczna nekroliza naskórka jest związana z czynnikami genetycznymi.

Zapobieganie syndromom historycznym

Nie ma skutecznych środków zapobiegawczych dla tej choroby, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.

Powikłania zespołu historyczno-syndromowego Powikłania, przednie zapalenie błony naczyniowej oka, adhezja kuleczek

Może być komplikowany przez ciężkie przednie zapalenie błony naczyniowej oka, wrzód rogówki, koślawość, przyczepność plwociny, unaczynienie rogówki i niestabilność filmu łzowego.

Historia-Objaw Zespół Syndrom Objawy Częste objawy Toksyczne owrzodzenie rogówki zapalenie błony naczyniowej oka 睑 różnorodność krwawienie z przewodu pokarmowego skóra dotknięty ból gardła grudka torbiel światłowstręt

Objawy kliniczne zespołu Stevensa-Johnsona typu rumieniaka pleomorficznego są zróżnicowane, ale jeden pacjent ma tylko jeden objaw. Średnica miejscowej zmiany jest często <3 cm, a dotknięty obszar skóry nie przekracza 20%. Często pojawia się na grzbiecie i przedramieniu dłoni i stóp, nóg, podeszew stóp i powierzchni podeszew stóp. Jego wczesnymi objawami są rumień i grudki w kształcie pierścienia i mogą powodować uszkodzenie narządów docelowych. Niektóre zmiany mogą wtopić się w pęcherzyki lub pęcherze. Występuje pokrzywka, czas trwania tej zmiany zwykle nie przekracza 4 tygodni, objawy ogólnoustrojowe obejmują gorączkę, ból gardła, dyskomfort, bóle stawów i wymioty, zmiany pęcherzykowe mogą obejmować błonę śluzową jamy ustnej i gardła, spojówkę, błonę śluzową narządów płciowych, usta Trzewne, pleomorficzne zmiany rumieniowe typu Stevensa-Johnsona zajmują mniej niż 20% powierzchni skóry.

Objawami prodromalnymi toksycznego rozpuszczalnego nekrolizy zespołu Stevensa-Johnsona są dyskomfort, gorączka, pieczenie spojówek i skóry. Wysypka jest często podobna do odry i może wpływać na twarz i kończyny. Zmiany mogą łączyć się ze sobą na późniejszym etapie, powodując duży Powstawanie pęcherzy i złuszczanie skóry, toksyczna nekroliza naskórka charakteryzuje się ponad 20% uszkodzonego obszaru skóry, błony śluzowej jamy ustnej, błony śluzowej warg, błony śluzowej narządów płciowych i spojówek, ale także gorączka, leukocytoza, niewydolność nerek, płuca Zator, krwawienie z przewodu pokarmowego, posocznica i inne zjawiska.

1. Wczesne działanie oka

Nieswoiste zapalenie spojówek może wystąpić w zespole Stevensa-Johnsona, ale zapalenie spojówek często występuje przed zajęciem skóry, a od 15% do 75% pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona rozwija się obustronny katar, ropne i rzekomobłoniaste Zapalenie spojówek oprócz ciężkiego przedniego zapalenia błony naczyniowej oka może powodować owrzodzenie rogówki w ostrej fazie zespołu, którego czas trwania wynosi zwykle od 2 do 4 tygodni, zespół Stevensa-Johnsona obejmujący tylko pojedyncze oczy.

2. Przewlekła choroba oczu

Z powodu obecności reakcji zapalnej, tworzenie się blizny spojówkowej często występuje w fazie przewlekłej. Kiedy zrosty występują w spojówce i spojówce krzyżowej, mogą wystąpić torbiele powiek, a rozerwanie kanału łzowego spowodowane zniszczeniem komórek kubkowych spojówki może spowodować nieprawidłowość filmu łzowego, jeśli pacjent Bez blizn łzowych może wystąpić światłowstręt. Nieprawidłowy film łzowy u tych pacjentów jest spowodowany brakiem warstwy śluzowej i suchością rogówki. Varus i rzęsica mogą powodować wady nabłonka rogówki, a zmiany rogówkowe nie są początkowymi objawami ostrego stanu zapalnego. Jest to spowodowane dysfunkcją komórek kubkowych, rzęsicą i zespołem suchego oka.

3. Wtórne działanie oka

Niewielka liczba pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona może mieć wtórne zapalenie spojówek niezwiązane z rzęsicą, koślawością, zapaleniem rogówki i spojówek oraz zapaleniem powiek. Zapalenie spojówek trwa od 8 do 5 tygodni.

Zespół testu historycznego

1. Wykonalne testy laboratoryjne związane z HLA-B12, HLA-DR7, HLA-A29 w celu odróżnienia od toksycznej nekrolizy naskórka i zespołu Stevensa-Johnsona.

2. Zmiany histopatologiczne w oku: U pacjentów z rumieniem wielopostaciowym rumienia typu Stevensa-Johnsona mogą występować niespecyficzne reakcje zapalne w fazie ostrej, mogą wystąpić rozległe tętniczki i martwica żył, którym towarzyszą włókna kolagenowe. W przewlekłej fazie choroby bliznowacenie rogówki, spojówki i powiek jest bardziej oczywiste. Biopsja spojówki zespołu Stevensa-Johnsona ma zjawisko utraty komórek kubkowych, w ostrej fazie zespołu Stevensa-Johnsona nie jest szczególna. Heterologiczna infiltracja komórek zapalnych charakteryzuje się zaangażowaniem warstwy nabłonkowej spojówki Krążące kompleksy immunologiczne znajdują się w mikronaczyniach pod nabłonkiem W zespole Stevensa-Johnsona występuje proliferacja podstawowych komórek nabłonkowych i stopień proliferacji komórek spojówki. Ma pewien związek z ciężkością choroby.

3. Zmiany patologiczne skóry: między naskórkiem a błoną podstawną może wystąpić rumień pleomorficzny, obrzęk śródbłonka, naciek okołonaczyniowy komórek tkanki limfocytowej i związany z lekiem zespół Stevensa-Johnsona Zwiększona liczba eozynofili, zmiany patologiczne w toksycznym, rozpuszczalnym w martwicy naskórka zespole Stevensa-Johnsona oraz w zespole Stevensa-Johnsona typu rumieniowatego naskórka, naczynia krwionośne skóry mogą wykazywać znaczny obrzęk śródbłonka, pierwsza zmiana Jest to wakuolowa zmiana w połączeniu nabłonka skóry i może być dalej rozwijana do oddzielania naskórka skóry i tworzenia podskórnych pęcherzy. Główne komórki zapalne w skórze właściwej mogą indukować podzbiór pomocniczych limfocytów T, a osadzanie się immunoglobuliny i dopełniacza nie jest Znaczące

Brak specjalnej kontroli dodatkowej.

Diagnoza i rozpoznanie zespołu synaptycznego w wywiadzie

Diagnoza

Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych.

Diagnostyka różnicowa

1. Ostre zmiany skórne oka

Zespół oparzenia gronkowcem łatwo jest pomylić z toksyczną nekrolizą naskórka i zespołem Stevensa-Johnsona Ze względu na oczywistą różnicę w leczeniu i prognozowaniu tych dwóch chorób bardzo ważna jest diagnostyka różnicowa, często występuje zespół oparzeń gronkowca. U dzieci klinicznie tkliwość skóry tego pacjenta jest oczywista, a objawy toksyczności ogólnoustrojowej nie są oczywiste. Naskórek u pacjentów z zespołem oparzeń gronkowcowych może szybko zregenerować się i przywrócić jego funkcję barierową. Nie stwierdzono uszkodzenia śluzówki, a złuszczanie naskórka ogranicza się do Na warstwie powierzchniowej przyczyną choroby jest uwalnianie pewnej toksyny przez gronkowce, które mogą powodować uszkodzenie naskórka W przypadku zakażenia gronkowcem zespół oparzeń można leczyć za pomocą odpowiednich antybiotyków.

Toksyczna nekroliza naskórka zespołu Stevensa-Johnsona jest również związana z szokiem toksycznym, chorobą Kawasaki, chorobą Leinera i erytrodermią wtórną do innych chorób, a także kontaktowym zapaleniem skóry spowodowanym oparzeniami termicznymi lub zatruciami.

2. Przewlekłe zmiany oczu

Toksyczna nekroliza naskórka Zespół Stevensa-Johnsona jest bardzo podobny do pemfigoidu bliznowego, adhezja plwociny u pacjentów z pemfigoidem bliznowatym jest częstsza, podczas gdy zespół Stevensa-Johnsona jest rzadki, w toksycznej nekrolizie naskórka W przewlekłej fazie zespołu Stevensa-Johnsona typowe zmiany skórne przyczyniają się do jego rozpoznania W zespole Stevensa-Johnsona błona śluzowa oka może prezentować przewlekłą bliznę podobną do bliznowaciejących pęcherzyków i trwa najdłużej. Przez 31 lat biopsja błony śluzowej pacjentów z pęcherzopodobnym pęcherzycą może wykryć liniowe leki immunosupresyjne błony podstawnej.

Diagnostyka różnicowa przewlekłych zmian ocznych obejmuje również przewlekłe zapalenie rogówki i spojówki oraz jaglicę wywołane przez bakterie, leki, alergeny, oparzenia chemiczne, niedobór witaminy A itp. Dokładne badanie historii choroby jest pomocne w diagnostyce różnicowej z zespołem Stevensa-Johnsona. .

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.