Ciąża z twardziną

Wprowadzenie do ciąży z twardziną skóry Stwardnienie jest chorobą charakteryzującą się zlokalizowanym lub rozproszonym zwłóknieniem lub twardnieniem tkanki łącznej w skórze i narządach wewnętrznych, a następnie zanikiem. Jest to rzadka przewlekła choroba tkanki łącznej. Zapadalność kobiet jest od 3 do 8 razy większa niż u mężczyzn, a wskaźnik zapadalności jest wyższy. W zależności od stopnia zmian skórnych i tego, czy występuje uszkodzenie ogólnoustrojowe, można je podzielić na dwa typy: zlokalizowane i ogólnoustrojowe (stwardnienie układowe, SSc). Pierwszy z nich ogranicza się do skóry. Ten drugi nie tylko atakuje skórę, ale także wpływa na przełyk, przewód pokarmowy, płuca i nerki. Różne narządy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,002% -0,003% Populacja podatna: kobiety w ciąży Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: toczeń rumieniowaty zapalenie skórno-mięśniowe reumatoidalne zapalenie stawów zespół Sjogrena

Ciąża z twardziną skóry

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna choroby jest wciąż niejasna, a obecnie większość naukowców uważa, że ​​choroba może być chorobą autoimmunologiczną spowodowaną przewlekłą infekcją opartą na genetyce.

Immunologia (30%)

W ostatnich latach choroba ta jest uważana za chorobę autoimmunologiczną. W surowicy pacjentów można wykryć różne przeciwciała, takie jak przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwko PSS-RNA, globulinemia o wysokiej gamma, krążące kompleksy immunologiczne itp. .

Czynniki genetyczne (25%)

Niektórzy pacjenci mają wyraźną historię rodzinną, a krewni pacjentów mają nieprawidłowości chromosomowe, które mogą należeć do dominującego typu dziedziczenia kompleksu X.

Współczynnik infekcji (30%)

U wielu pacjentów często występowała ostra infekcja przed wystąpieniem, taka jak zapalenie migdałków, zapalenie zatok i zapalenie płuc.

(dwa) patogeneza

Obecne badania pokazują, że zmiany patologiczne SSc są podobne do reakcji przeszczep przeciwko gospodarzowi. Mikrochimeryzm może być promotorem. Mikrochimeryzm powstaje w wyniku migracji niewielkiej liczby obwodowych komórek krwi między różnymi osobami, na przykład podczas ciąży. Mikrochimeryzm komórkowy może występować między matką a płodem, między płodami w czasie ciąży mnogiej oraz między dawcami i biorcami podczas transfuzji lub przeszczepu narządu W pewnych warunkach, na przykład gdy płód matki dzieli pewne geny HLA, pochodzenie płodu Komórki mogą powodować patologiczne uszkodzenie u matki W 1996 r. Nelson po raz pierwszy wysunął hipotezę, że komórki pochodzące od płodu we krwi matki mogą powodować choroby autoimmunologiczne, zwłaszcza SSc. Większość kobiet z SSc i niektóre zdrowe kobiety mają krew we krwi matki. Komórki źródłowe, ale liczba komórek w pierwszym z nich jest 30-krotnie większa niż w drugim. W 1998 r. Carol i wsp. Odkryli, że niektóre pacjentki SSc miały komórki pochodzenia płodowego w obszarze uszkodzenia skóry. W 2002 r. Johnson i wsp. Stwierdzili, że komórki płodu znaleziono w wielu narządach wewnętrznych pacjentów z SSc. .

Infiltracja różnych komórek zapalnych, w tym limfocytów CD4, CD8, T, limfocytów B, komórek tucznych, makrofagów i eozynofili, w skórze, płucach, mięśniach gładkich, przewodzie pokarmowym, płynie stawowym i wątrobie pacjentów z SSc Itd., Większość pacjentów ma również obecność autoprzeciwciał, ale obecnie nie jest jasne, w jaki sposób występuje patologiczne uszkodzenie u pacjentów z SSc.

Istnieje niewiele doniesień o ciąży ze sklerodermą. Johnson (1964) przeanalizował 337 kobiet ze sklerodermą przed 45. rokiem życia w 36 ciążach. Nie stwierdzono zmian w twardzinie podczas ciąży, a twardzina nie miała znaczącego wpływu na przebieg ciąży. Jednak zgodnie z doświadczeniem Cunninham (1989) objawy dysfagii spowodowane zajęciem przełyku podczas ciąży są nasilone, np. Sercu i nerce towarzyszy podwyższone nadciśnienie i zwłóknienie płuc, a niewydolność nerek i nadciśnienie złośliwe są często przyczyną śmierci kobiet nie będących w ciąży. Czy łatwo jest wywołać stan przedrzucawkowy w czasie ciąży, a nasilenie choroby jest nadal niejasne, ale jest pewne, że istnieje ryzyko wystąpienia stanu przedrzucawkowego w stanach naczyniowo-nerkowych przed zmianami w cewce nerkowej przed ciążą. Eklampsja

Ciąża z zapobieganiem twardzinie skóry

Absolutnie zakaz palenia, ale możesz pić białe wino lub czerwone wino w niewielkiej ilości; unikaj zimnej wody, zimna, zimna, herbaty, kawy i innych czynników drażniących, aby uniknąć skurczu obwodowych naczyń krwionośnych; utrzymuj ciepło w życiu, noś na początku sezonu. Rękawiczki, maski, czapki, szaliki, nauszniki, bawełniane buty, bawełniane skarpetki, bawełniane kurtki, bawełniane spodnie, dłonie i stopy powinny być regularnie wcierane, odpowiednie czynności, myj ręce w miarę możliwości ciepłą wodą, aby pobudzić krążenie krwi obwodowej.

Ciąża z powikłaniami twardzinowymi Powikłania Dermatomia tocznia reumatoidalne zapalenie stawów zespół Sjogrena

Niektórych pacjentów często komplikuje toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena lub zapalenie tarczycy Hashimoto.

Objawy ciąży ze sklerodermą Częste objawy Zapalenie osierdzia, obrzęk wody, trudności w połykaniu, utrata masy ciała, dusznica bolesna, arytmia, twarde miejsce, stwardnienie, stwardnienie, stwardnienie skóry

1. Zlokalizowane twardzina: Najczęstszą chorobą podobną do płytki nazębnej jest brzuch, plecy, szyja, kończyny i twarz, która początkowo jest czerwonawo obrzęknięta, po kilku tygodniach, a nawet miesiącach. Po powiększeniu i stwardnieniu jest jasnożółty lub kość słoniowa, powierzchnia jest sucha i gładka, a wokół niej jest lekko purpurowoczerwona aureola, a po kilku latach stopniowo kurczy się i cienkie jak pergamin, a nawet tkanki i mięśnie podskórne kurczą się i twardnieją. Kawałek twardego drewna ma zjawisko sakralne w tętnicach kończyn (zjawisko Raynauda) i jest podatny na wrzody ogniotrwałe w miejscu stwardnienia kończyn.

2. Stwardnienie układowe: atakują narządy wewnętrzne, a stawy, płuca i przełyk są częstsze, inne, takie jak układ sercowo-naczyniowy, przewód pokarmowy i centralny układ nerwowy układu moczowego.

(1) Kość i staw: Większość pacjentów ma zmiany w stawach, które charakteryzują się bólem stawów i zapaleniem stawów. Wczesna łagodna aktywność jest ograniczona i stopniowo rozwija się do sztywności stawu, deformacji przykurczu, często dotyczy to dużych i małych stawów, a stawy dłoni są bardziej To jest powszechne.

(2) Błona śluzowa: błona śluzowa jamy ustnej, w tym język, dziąsła, miękkie podniebienie, gardło itp., Może ulec stwardnieniu i zanikowi oraz może wpływać na tkankę łączną i mięśnie gałki ocznej i spojówki, powodując wąskie wrota gardła, niepełne zamknięcie oka; może również mieć jamę ustną i Występowanie niektórych zespołów Sjogrena, takich jak suchość gardła.

(3) Płuca: występuje rozległe zwłóknienie śródmiąższowe płuc, kaszel, postępująca duszność i zmniejszona pojemność płuc.

(4) przełyk: trudności z przełykaniem, którym często towarzyszą wymioty, z powodu zapalenia przełyku pod refluksem i uczucie pieczenia za mostkiem.

(5) Układ sercowo-naczyniowy: Mogą występować różne stopnie zapalenia mięśnia sercowego, zapalenia osierdzia lub zapalenia wsierdzia z uciskaniem w klatce piersiowej, dusznością, arytmią i dusznicą bolesną.

(6) Nerka: białkomocz, nadciśnienie i azotemia występują z powodu stwardniającego zapalenia kłębuszków nerkowych.

(7) Inne: Oprócz wysokiej gorączki we wczesnym stadium ostrego początku często występuje niska gorączka, utrata masy ciała i ogólne osłabienie.

Ciąża z badaniem twardziny skóry

U większości pacjentów podwyższona szybkość sedymentacji erytrocytów, wzrost globuliny gamma, 1/3 pacjentów z dodatnim testem na czynnik reumatoidalny oraz 90% lub więcej pacjentów z przeciwciałami przeciwjądrowymi i / lub przeciwciałami przeciw nukleozydom.

1. Badanie biopsji skóry Włókna kolagenowe i ściana tętniczek wykazały zmiany patologiczne specyficznego obrzęku lub zwłóknienia choroby.

2. Badanie rentgenowskie pogrubienia tekstury dwóch płuc, dolnej ekspansji przełyku i funkcji skurczu jest niskie.

Diagnoza i różnicowanie ciąży ze twardziną skóry

Kryteria diagnostyczne dla twardziny układowej:

1. Posiadanie 3 z następujących 5 głównych objawów może potwierdzić chorobę.

(1) Objawy skórne: Początkowy wygląd ramienia, górnej powieki powoduje niewyjaśniony obrzęk i symetrię skóry, rozlane, obrzękowe stwardnienie; późne stwardnienie skóry i przykurcz zgięcia palców.

(2) Objawy kończyn: zjawisko Raynauda lub owrzodzenie lub tworzenie się blizn na końcu cyfry.

(3) objawy stawów: bóle stawów lub zapalenie stawów.

(4) Objawy w klatce piersiowej: zwłóknienie płuc.

(5) Objawy przełyku: niższe poszerzenie przełyku i funkcja skurczowa.

2. Badanie patologiczne ma charakterystyczne zmiany patologiczne choroby.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę należy odróżnić od następujących chorób:

1. Twarda opuchnięta choroba ma zakażenia górnych dróg oddechowych, które występują w szyi, ramionach, twarzy i tułowiu. Rzadko dotknięte są kończyny. Po kilku miesiącach do kilku lat mogą naturalnie ustąpić. Można zidentyfikować specjalne zjawiska patologiczne.

2. Eozynofilowe zapalenie powięzi Ta choroba nie ma zjawiska Raynauda, ​​nie ma hipergammaglobulinemii, ale występuje eozynofilia, skóra może twardnieć w kończynach, zwłaszcza uda i ramiona wykazują zaczerwienienie podobne do obrzęku, mogą mieć tkliwość, Zlokalizowane stwardnienie zachodzi szybko, a patologiczne zgrubienie zapalne infiltratora zapalnego zmienia się.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.