Potworniak niedojrzały jajnika

Wprowadzenie do niedojrzałego potworniaka jajnika Stopień złośliwości niedojrzałego potworniaka jajnika jest bardzo wysoki, a złośliwe guzy zarodkowe jajników stanowią 5-15% złośliwych guzów jajnika. Po leczeniu skojarzonym schematem chemioterapii wskaźnik przeżycia wzrósł z 10-20% w przeszłości do ponad 95%. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:

Niedojrzała potworniak jajnika

(1) Przyczyny choroby

Niedojrzałe potworniak jajnika składa się z dojrzałych i niedojrzałych tkanek embrionalnych z trzech warstw zarodkowych, które mogą być scharakteryzowane przez jedną niedojrzałą lub niepełnie zróżnicowaną warstwę embrionalną, którą można również wyrazić jako (niedojrzałe różnicowanie dwóch do trzech warstw zarodkowych). Dojrzałe i niedojrzałe tkanki są często mieszane.

(dwa) patogeneza

1. Brutto: Guz jest przeważnie jednostronną masywną masą. Kontralateralny jajnik można połączyć z łagodnym potworniakiem. Kapsułka jest gładka, ale często ma przyczepność do otaczającej tkanki lub łez podczas operacji. Przecięta powierzchnia jest w większości solidna, z Istnieją obszary torbielowate; czasami kapsułka jest głównym ciałem, ścianka kapsułki ma pełny obszar, stały obszar jest miękki, delikatny, krwawienie, martwica, różnorodny i kolorowy, czasami widzą kość, chrząstkę, włosy lub tkankę mózgową; Obszar torbielowaty jest zwykle wypełniony zawiesiną, śluzem lub galaretką.

2. Mikroskopowo: składa się z dojrzałych i niedojrzałych tkanek z trzech warstw zarodkowych; ektoderma to głównie tkanka nerwowa i skóra, mezoderma to włóknista tkanka łączna, chrząstka, kość, mięśnie i niezróżnicowane tkanki mezenchymalne są bardziej powszechne, endoderma Głównie struktura gruczołowa, czasami widoczny nabłonek oskrzeli lub przewodu pokarmowego, tkanki te są na różnych etapach dojrzałości, brak układu narządowego, niedojrzała tkanka odnosi się głównie do tkanki nerwowo-nabłonkowej, może tworzyć grupę chryzantemową lub strukturę rurki nerwowej (ryc. 1) ), można również rozproszyć na kawałki.

Zgodnie z zawartością tego neuroepitelialum w nowotworach, niektórzy uczeni zaproponowali metodę klasyfikacji niedojrzałego potworniaka, która ma istotne znaczenie w leczeniu i prognozowaniu.

Poziom 0: Wszystkie są dojrzałymi organizacjami.

Stopień I: Istnieje niewielka liczba niedojrzałych tkanek (głównie glejowa i pierwotna mezenchymia), istnieje podział jądrowy i mniej neuroepitelialny. Każdy plasterek jest ograniczony do 1/40 krotnie pola widzenia.

Stopień II: Jest więcej niedojrzałych tkanek, ale obszar neuroepitelialny nie przekracza 3/40-krotnego pola widzenia w każdej sekcji.

Etap III: Istnieje duża liczba niedojrzałych tkanek, a ilość neuroepitelialna w każdej sekcji odpowiada za 4 lub więcej / 40-krotne pole widzenia i często łączy się z śródmiąższową sarkomatoidą.

Ta patologiczna metoda klasyfikacji jest szeroko stosowana. Niektórzy uczeni sugerowali, że masa neuroepitelialna w każdej sekcji stanowi 10% stopnia I, co stanowi 10% do 33% dla stopnia II, i więcej niż 33% dla stopnia III, w celu obniżenia stopnia. Niespójność, ostatnio Norris i wsp. Zaproponowali połączenie tej klasyfikacji ze złośliwymi o niskiej i wysokiej złośliwości, tj. Stopień I bez chemioterapii oraz stopień II i III wymagający chemioterapii pooperacyjnej Te metody klasyfikacji muszą być oparte na odpowiednich materiałach. Powyżej obszar należy pobrać zgodnie z maksymalną średnicą guza w innym obszarze gołym okiem. Jeśli guz ma> 20 cm, należy pobrać co najmniej 20 kawałków tkanki.

Morfologia i stopień tkanek przerzutów może być różny od guzów pierwotnych. Niektóre z nich tworzą wiele guzków o różnych rozmiarach na powierzchni otrzewnej. Pod mikroskopem świetlnym są dobrze zróżnicowanym glejakiem, zwanym glejakiem otrzewnowym. Wszczepione guzki są łagodne, a guz pierwotny może rozwiązać się po resekcji.

Zapobieganie niedojrzałemu potworniakowi jajnika

Regularne badanie fizykalne, wczesne wykrywanie, wczesne leczenie i dobra obserwacja.

Powikłania niedojrzałego potworniaka jajnika Komplikacja

Niedojrzały potworniak jajnika jest wszczepiany do jamy brzusznej, z przerzutami, zakażeniem i zrostami tkankowymi.

Objawy niedojrzałego potworniaka jajnika Częste objawy Ból brzucha Puchnie Wszczepienie dootrzewnowe

Typowymi objawami są masa brzucha, ból brzucha itp., Z powodu wysokiej częstości implantów brzusznych, 60% ma wodobrzusze, a ze względu na wodobrzusze utratę masy ciała, utratę masy ciała, większość pacjentów z prawidłową miesiączką i płodnością.

Częstość występowania przerzutów niedojrzałego potworniaka jajnika jest wysoka i wynosi od 32% do 58 %.Najczęstszymi miejscami przerzutów są otrzewna miednicy i jamy brzusznej, sieci, powierzchni wątroby, przepony i przewodu pokarmowego. Błona i krezka, większość przerzutów jest implantowana powierzchniowo, przerzuty do węzłów chłonnych nie są rzadkie Szpital Peking Union Medical College przeprowadził resekcję węzłów chłonnych miednicy i brzusznych węzłów chłonnych w 17 przypadkach niedojrzałego potworniaka jajnika, 5 przypadków ma przerzuty do węzłów chłonnych, co odpowiada 29,4. %, te 5 przypadków było klinicznymi przypadkami stadium III z rozległymi przerzutami do jamy brzusznej, tylko 3 przypadki miały rozwarstwienie węzłów chłonnych w stadium klinicznym stadium I, nie stwierdzono przerzutów do węzłów chłonnych i 9 przypadków materiałów z sekcji zwłok w grupie Norris (1976). 4 przypadki miały przerzuty do węzłów chłonnych, etap FIG0 był bardziej w stadium I i stadium III, a w przypadkach w stadium III kliniczny proces patologiczny był inny z powodu różnych rodzajów przerzutów do tkanek, tak jakby wszystkie przerzuty były glejowe, tj. W glejakowej otrzewnej otrzewnej rozległe, rozproszone małe ogniska pozostawione po usunięciu pierwotnego guza jajnika często mogą same zniknąć lub pacjent może przeżyć z guzem bez znikania. Prognozy są dobre. Dlatego zasugerowano, że tylko osoby z glejami w jamie brzusznej nie powinny być klasyfikowane jako stadium 3. Jeśli zmiana przerzutowa w jamie brzusznej ma patologiczny stopień I lub wyższy niż guz, operacja nie zostanie przerwana lub zostanie przeprowadzona skuteczna chemioterapia, a stan będzie się pogarszał. Nawet śmierć, więc rokowanie u pacjentów z FIG0III jest ściśle związane z typem tkanki i patologicznym stopniem przerzutów dootrzewnowych.

Nawrót i odwrócenie nowotworów złośliwych:

Wskaźnik powtarzalności

Częstość nawrotów niedojrzałego potworniaka jajnika jest wysoka, a częstość nawrotów guza jest ściśle związana z chemioterapią uzupełniającą po resekcji chirurgicznej. Pacjenci z odpowiednią chemioterapią VAC lub PVB w ciągu 4 tygodni po zabiegu rzadko nawracają, ale nie mają chemioterapii. Lub stosowane leki i metody chemioterapii nie są odpowiednie, wskaźnik nawrotów jest bardzo wysoki, do 66,7% ~ 93,8% (Tabela 1), guz ma tendencję do nawrotów, 25 guzów w nawrocie w szpitalu Peking Union Medical College ma nawrót po operacji 10 Na przykład 40%, trzecia operacja, z czego 1 przypadek otrzymał czwartą i piątą operację z powodu nawrotu, większość miejsc nawrotu w jamie miednicy i brzucha, któremu towarzyszy nawrót wątroby 14 Na przykład 56% przypadków nawrotów, 11 z 14 przypadków to duże implanty powierzchniowe wątroby (o średnicy 8-20 cm), a 1 przypadek nawracających guzów w płucach. Czas nawrotu wynosił 5-12 miesięcy, a także po operacji. Po 3 miesiącach nastąpił szybki nawrót, a 1 przypadek nastąpił po 7 latach od początkowego leczenia i nawrotu. Caldas (1992) również poinformował, że 1 przypadek nawrotu wystąpił 11 lat po resekcji guza pierwotnego i chemioterapii. Między przeponą a przeponą znajduje się duży potworniak stopnia 0 podczas reoperacji. Nie ma, dopóki pacjent ma objawy ucisku przyjdzie na leczenie.

2. Odwrócenie stopnia nawrotu

Nawracający niedojrzały potworniak jajnika ma charakter transformacji od niedojrzałej do dojrzałej Wyniki 62 powtarzanych operacji 25 nawracających guzów w szpitalu Peking Union Medical College Hospital ujawniły zachowanie biologiczne tej łagodnej transformacji w tych 62 operacjach chirurgicznych. W guzie większość pierwotnych guzów różnicowała się do stopnia 2, a kilka miało stopień 3 lub stopień 1. W guzach nawracających, z wyjątkiem 2 przypadków krótkiego nawrotu, stopień guza nie został przekształcony, a większość pozostałych była łagodna. O stopień, indywidualny stopień 1, zagraniczne kraje otrzymały raporty o odwróceniu złośliwego stopnia niedojrzałego potworniaka, ale wszystkie przypadki zgłoszono w 1 przypadku lub 2 przypadkach. Nie przeprowadzono analizy dużej grupy próbek w celu potwierdzenia Jednak niektórzy uczeni stwierdzili, że 11 przypadków i 1 przypadek dojrzałego potworniaka w jamie brzusznej rozpoznano w 22 przypadkach i 3 przypadkach niedojrzałego potworniaka po operacji i chemioterapii. Dojrzały potworniak jest również wynikiem łagodnej transformacji niedojrzałych potworniaków.

3. Czynniki przyczyniające się do złośliwego odwrócenia guzów

(1) Czynnik czasu: Stopień patologiczny nawrotowego guza jest ściśle związany z odstępem czasu od pierwszej operacji. Większość pacjentów w ciągu 1 roku jest niedojrzała, więc komórki nowotworowe w nawrotach krótkoterminowych są nadal słabo zróżnicowane. Później, po pewnym okresie czasu, to znaczy stopień złośliwości stopniowo maleje wraz z upływem czasu, a tkanka nowotworowa jest dojrzewająca i zróżnicowana. Regularna tendencja transformacji z niedojrzałej do dojrzałej przypomina rozwój i wzrost normalnego zarodka i ma dojrzały rozwój. Naturalna tendencja i ten dojrzały rozwój wymaga pewnego czasu. Inni autorzy podają, że nie ma wielu przypadków nawracającego niedojrzałego potworniaka, ale ujawnia on również regularność czasową tego patologicznego odwrócenia stopnia.

(2) Wpływ chemioterapii: Disaia donosi, że odwrócenie złośliwego stopnia niedojrzałego potworniaka jajnika jest spowodowane wpływem chemioterapii, ale istnieją również 3 przypadki nawrotu 4 przypadków nawracających guzów bez chemioterapii w szpitalu Peking Union Medical College, Benjamin. Zgłoszony przypadek odwrócenia nie był leczony chemioterapią. Oczywiście liczba przypadków zgłoszonych w tych przypadkach jest niewielka, a roli chemioterapii nie można całkowicie zaprzeczyć. Gersh-enson (1986) zasugerował, że ponieważ chemioterapia hamuje niedojrzałe składniki tkanek w guzach, Dobrze zróżnicowane dojrzałe tkanki utrzymywały się, ale widzieliśmy kilka przypadków resekcji guza wielu nawracających guzów na powierzchni wątroby i śledziony lub między wątrobą a śledzioną, lub tych, którzy nie przeszli biopsji z powodu trudności technicznych. Wszystkie nawracające guzy były niedojrzałymi potworniakami stopnia 2. lub 3. Nie stwierdzono składników dojrzałego potworniaka. Po ciągłej chemioterapii nieoperacyjne guzy nadal rosły po pewnym okresie czasu. Operacja, operacja jest wciąż gigantycznym guzem na powierzchni wątroby, ale badanie patologiczne obejmuje wszystkie dojrzałe składniki, patologiczne różnicowanie w tkankę stopnia 0, a pierwsza biopsja chirurgiczna nie widziała tkanki poziomu 0 Trudno jest przekonywujący dodatni transformacji, która może być wynikiem hamowania chemioterapii nowotworów, a nie naturalnego transformacji.

(3) Badanie cytogenetyczne: Gibas (1993) zgłosił patologiczny stopień niedojrzałego potworniaka jajnika, chociaż po chemioterapii, ale po 1 roku nastąpił nawrót guza w jamie brzusznej i śródpiersiu. Dojrzały potworniak, guz pierwotny i nawracający guz różnią się pod względem histologicznym. Pierwszy to niedojrzały potworniak, a drugi to dojrzały potworak, jednak kariotyp pierwotnych i nawracających ognisk jest całkowicie analizą cytogenetyczną. To samo, cały chromosom 4 jest haplotypem, a chromosom 1 pseudob bicentryczny, co wskazuje, że chociaż nawrót guza po chemioterapii ma łagodną transformację, ale jego kariotyp się nie zmienił, nadal utrzymuje złośliwy kariotyp pierwotnego guza, to Przypadek cytogenetyki może wykazać, że łagodna transformacja guzów nie jest spowodowana wybiórczym hamowaniem chemioterapii niszczącej niezróżnicowane niedojrzałe potworniaka, pozostawiając dojrzałego potworniaka w dalszym ciągu, więc w odniesieniu do złośliwości niedojrzałego potworniaka Stopień mechanizmu odwrócenia pozostaje do zbadania.

4. Znaczenie kliniczne stopnia odwrócenia nowotworu

To złośliwe odwrócenie niedojrzałego potworniaka jajnika nie zostało odkryte w przeszłości, ponieważ patologia guzów stopnia 2 i stopnia 3 jest wyjątkowo złośliwa i szybko rośnie, często nawracając w ciągu sześciu miesięcy po operacji, więc większość autorów Stopień patologiczny zgłoszonego nawrotu guza jest nadal taki sam jak guza pierwotnego, a jeśli guz nawróci, operacja zostanie porzucona, a pacjent umrze w krótkim czasie, więc nie ma szans na zaobserwowanie transformacji stopnia guza, więc tylko guz z powtarzającym się nawrotem jest wykonywany wiele razy. Resekcja chirurgiczna pozwala pacjentowi przeżyć przez okres jednego roku lub dłużej, a biologiczne cechy transformacji guza mogą zostać ujawnione.

Zrozumienie biologicznego zachowania złośliwego stopnia niedojrzałego odwrotnego potworniaka ma następującą wartość praktyczną:

(1) Zrozumienie łagodnej transformacji nowotworów może sprawić, że będziemy pełni zaufania i odwagi w przypadku zaawansowanych lub nawracających nowotworów i podejmiemy wszelkie środki, aby aktywnie leczyć pacjentów, aby przedłużyć ich życie, tak aby guzy miały wystarczająco dużo czasu, aby dojrzeć i przekształcić się w łagodne.

(2) Aby zrozumieć, że czas potrzebny do łagodnej transformacji niedojrzałego potworniaka wynosi około 1 roku, patologiczny stopień nawrotowego guza można oszacować zgodnie z tą regułą czasową. Jako punkt odniesienia w leczeniu, jeśli szacuje się, że jest to dojrzały potworniak, Stosuje się chemioterapię Ponieważ dojrzały potworniak nie jest wrażliwy na chemioterapię, kontynuacja chemioterapii może jedynie zwiększyć cierpienie pacjentów i nie pomaga nowotworom.

(3) Nie jest konieczne wykonywanie drugiej laparotomii po zakończeniu chemioterapii, ponieważ stan w jamie brzusznej można oszacować zgodnie z regułą czasową. Czas jest dłuższy niż 1 rok, nawet jeśli występują guzy resztkowe lub nawracające, jest już dojrzały. Łagodna transformacja niedojrzałych potworniaków ma ogromne znaczenie dla kierowania praktyką kliniczną.

Badanie niedojrzałego potworniaka jajnika

1. Serum alfa-fetoproteina (AFP) Peking Union Medical College Hospital przebadało AFP w surowicy 23 pacjentów z niedojrzałym potworniakiem jajnika. Wynik jest 56,6% negatywny, a pozostałe 43,5% przypadków jest dodatnich, ale poziom AFP w surowicy jest znacznie wyższy niż Guz woreczka żółtkowego jajnika jest niski, guz woreczka żółtkowego jajnika wynosi przeważnie 10 000 lub dziesiątki tysięcy ng / ml przed wycięciem guza pierwotnego, a 7 z 10 przypadków z niedojrzałą potworniakiem 1500 ng / ml, pozostałe 3 przypadki to 3200ng / ml, 4000ng / ml i 8000ng / ml Te trzy przypadki miały słabą dojrzałość guza i bardziej niezróżnicowane komórki neuroepitelialne. Były to patologiczne stopnie 2 i 3, więc uznano, że są niedojrzałe. Niewielka ilość AFP w surowicy pacjentów z potworniakiem może być spowodowana wydzielaniem niewielkiej ilości AFP w tkance endodermy niedojrzałych potworniaków, druga może być mieszanym typem złośliwych guzów zarodkowych, które mogą być mieszane w niedojrzałych potworniakach. Istnieje niewielka ilość składnika guza woreczka żółtkowego, który może syntetyzować śladowe AFP Z powodu niepełnej patologii nie znaleziono tej małej ilości składnika guza woreczka żółtkowego.

2. Gonadotropina kosmówkowa w surowicy (HCG) 16 przypadków niedojrzałego potworniaka jajnika zostało przebadanych na obecność HCG w surowicy w szpitalu Peking Union Medical College Hospital, tylko 1 przypadek wartości HCG w surowicy jest nieco wyższy niż normalnie, podczas gdy pozostałe 15 przypadków nie ma wartości HCG w surowicy. Wysokie zjawisko.

3. Enolaza specyficzna dla neuronu (NSE) Niedojrzałe potworniak jajnika często zawiera dojrzałe lub niedojrzałe komórki nerwowe, więc czasami NSE można zmierzyć w surowicy, co ma znaczenie referencyjne w diagnozie tej choroby.

B-USG, radiografia brzucha, laparoskopia, badanie histopatologiczne.

Diagnoza i różnicowanie niedojrzałego potworniaka jajnika

Diagnoza

Niedojrzałe potworniak jajnika nie jest trudny do postawienia diagnozy na podstawie wieku początku i masy brzucha, szybkiego rozwoju choroby itp., W połączeniu z powyższym badaniem.

Diagnostyka różnicowa

Niedojrzałe potworniak jajnika należy odróżnić od guza woreczka żółtkowego i raka kosmówki.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.