Zapalenie tętnic Takayasu u dzieci

Wprowadzenie do pediatrycznego zapalenia tętnic Zapalenie aorty jest przewlekłym postępującym niespecyficznym zapaleniem aorty i jej głównych gałęzi i tętnic płucnych, które powoduje zwężenie lub niedrożność w różnych częściach. Niewielka liczba pacjentów powoduje rozszerzenie tętnic lub tętniaki z powodu zapalenia niszczącego środkową warstwę ściany tętnicy. Objawy kliniczne różnią się w zależności od lokalizacji zmiany. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,001% -0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie płucne dusznica bolesna zawał mięśnia sercowego niewydolność zastawki aortalnej

Przyczyny pediatrycznego zapalenia tętnic

Przyczyna:

Przyczyna jest nadal niejasna, wystąpiła kiła, miażdżyca, gruźlica, zapalenie zakrzepowo-naczyniowe obliteransowe (choroba Buerge'a), wrodzone anomalie, gigantyczne zapalenie tętnic, choroba tkanki łącznej, reumatyzm, choroba reumatoidalna, zaburzenia endokrynologiczne, metabolizm Nieprawidłowości związane są z czynnikami takimi jak autoimmunizacja.

Czynniki autoimmunologiczne (20%):

Obecnie powszechnie uważa się, że choroba ta może być spowodowana procesem immunologicznym in vivo po zakażeniu paciorkowcem, gruźlicą, wirusem lub riketsją .. Charakterystyka jego działania: 1 elektroforeza białek surowicy krwi 2 zwykle obejmuje 7 rodzajów globuliny, globuliny a1 i α2 Zwiększone; 3 reaktywne białko „C”, nieprawidłowości w łańcuchu „O” i anty-mukopolisacharydaza; 4 choroby kolagenu i choroba łącznie; 5 zespół łuku aorty i reumatoidalne zapalenie aorty podobne; 6 terapia hormonalna Oczywisty efekt leczniczy, ale te cechy nie są wiarygodnymi dowodami immunologii choroby. Miano i cena przeciwciała w surowicy przeciwciała przeciw aortalnego są znacznie wyższe niż w przypadku innych chorób. Antygen aorty znajduje się w środkowej i zewnętrznej błonie aorty, a immunoglobulina w surowicy Białko wykazało, że zarówno IgG, IgA, jak i IgM były podwyższone, a dwa ostatnie charakteryzowały się autopsją. Niektóre autopsje wykazały aktywną gruźlicę u niektórych pacjentów, w tym gruźlicę okołoodbytniczych węzłów chłonnych. Shimizt i wsp. Uważają, że choroba może być bezpośrednio dotknięta przez tę chorobę. Reakcja aorty lub reakcji alergicznej na zmiany gruźlicze Badanie mikroskopowe ujawniło nowe ziarniniaki i gigantyczne komórki Laghansa w ścianie tętniczej zmiany. Jest to niespecyficzne zapalenie, nie stwierdzono gruźlicy, a gruźlica rzadko atakuje układ naczyniowy. Z obserwacji klinicznych około 22% pacjentów ma gruźlicę, głównie gruźlicę szyjną i śródpiersiową lub gruźlicę, za pomocą różnych leków przeciwgruźliczych. Leczenie nieskuteczne w przypadku zapalenia aorty, wskazujące, że choroba nie jest bezpośrednio spowodowana zakażeniem gruźlicą.

Zaburzenia endokrynologiczne (20%):

Choroba występuje częściej u młodych kobiet, dlatego uważa się, że może być związana z czynnikami hormonalnymi. Numano i wsp. Zaobserwowali żeńskie zapalenie nosa w pęcherzyku i fazie lutealnej w 24-godzinnych próbkach moczu, stwierdzili, że wydalanie estrogenu było znacznie wyższe niż u zdrowych kobiet, w teście królika, długoterminowe Zastosowanie estrogenu może powodować zmiany patologiczne podobne do zapalenia aorty w aorcie i jej głównych gałęziach. Klinicznie wysokie dawki estrogenu mogą łatwo uszkodzić ścianę naczynia krwionośnego. Na przykład pacjenci przyjmujący raka prostaty mogą powodować choroby naczyniowe i udar. Zwiększone, długotrwałe stosowanie środków antykoncepcyjnych może powodować powikłania zakrzepicy, dlatego Numano i inni uważają, że nadmierne wydzielanie estrogenów i czynników niedożywienia (gruźlica) może być przyczyną wysokiej częstości występowania tej choroby.

Czynniki genetyczne (20%):

W ostatnich latach związek między zapaleniem aorty a dziedzicznością przyciągnął uwagę niektórych uczonych. Numano poinformował, że w Japonii znaleziono 10 par bliskich krewnych, takich jak siostry, matki i córki, zwłaszcza u bliźniaczek. W przypadku homozygot stwierdzono, że para bliźniaczek ma zapalenie tętnic w Chinach, a dwie pary niebiologicznych sióstr są klinicznie zgodne z diagnozą zapalenia aorty, ale tylko 1 z każdej pary ma angiografię, a mamy 67 przypadków. Analiza HLA pacjentów z zapaleniem tętnic wykazała, że ​​A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 występowały często i statystycznie istotne, ale antygen nie był wystarczająco skoncentrowany. Analiza HLA pacjentów z zapaleniem tętnic wykazała, że ​​A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 pojawiały się często, szczególnie Bw52, a 124 pacjentów obserwowano przez 20 lat. Bw52-dodatnie zapalenie tętnic było silnie zapalne i wymagało hormonów. Dawka jest duża i odporna na hormony; powikłania niedomykalności aorty, dusznicy bolesnej i niewydolności serca są poważniejsze niż w przypadku Bw52-ujemnego, co sugeruje, że ważną rolę odgrywa brak równowagi genowej antygenu HLA.

Ostatnie badania wykazały, że pacjenci z chińskim zapaleniem tętnic Han są istotnie powiązani z allelami HLA-13R4 i DR7. Wariacja nukleotydowa górnego regionu regulacyjnego allelu DR7 może być związana z jego patogenezą i chorobą, i stwierdzono, że DR4 (+) lub DR7 ( +) Pacjenci ze zmianami chorobowymi i zwężeniem tętnic byli bardziej dotkliwi niż pacjenci z DR4 (-) lub DR7 (-). Kitamura zgłosił HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), niedomykalność aorty, niedokrwienie serca Choroba, zawał płuca itp. Były znacznie wyższe, a częstość występowania zwężenia tętnicy nerkowej, B39 (+) była znacznie wyższa niż 1339 (-).

Zapalenie tętnic dotyczy głównie tętnic elastycznych, takich jak aorta i jej główne gałęzie, tętnica płucna i tętnica wieńcowa. Choroba ta często obejmuje również tętnice mięśniowe. Około 84% pacjentów ma od 2 do 13 tętnic, w tym tętnicę ramienno-głowową. Najczęstszymi miejscami są lewa tętnica podobojczykowa, tętnica nerkowa, aorta brzuszna i górna tętnica krezkowa, aorta brzuszna związana jest z zajęciem tętnicy nerkowej u około 80%, a proste zajęcie tętnicy nerkowej wynosi 20%, zajęcie jednostronne i obustronne. Podobnie, tętnica trzewna i tętnica promieniowa; zajęcie tętnicy płucnej stanowiło około 50%; zajęcie tętnicy wieńcowej nie było rzadkie w ostatnich latach.

Zmiana patologiczna

(1) Zmiany morfologiczne: Choroba zaczyna się od środkowej warstwy tętnic i błony zewnętrznej do pełnej grubości ściany tętnicy błony wewnętrznej, wykazując rozlany rozrost tkanki włóknistej błony wewnętrznej, wykazując rozległy i nieregularny przerost i stwardnienie, a światło ma Różne stopnie zwężenia lub niedrożności, często połączone z zakrzepicą, zmiana jest bardziej dotkliwa przy wejściu do gałęzi aorty, choroba jest często wielokrotna, normalny obszar tkanki jest często widoczny między dwoma dotkniętymi obszarami, pokazując zmianę skokową (zmiana pomijana W miarę postępu zmiany normalny obszar tkanki stopniowo zmniejsza się. U pacjentów w podeszłym wieku często dochodzi do miażdżycy. W ostatnich latach stwierdzono, że częstość występowania zmian dylatacyjnych tętnic spowodowanych tą chorobą jest większa niż wcześniej, ponieważ zmiana postępuje szybko. Elastyczne włókna i włókna mięśni gładkich ściany tętnicy są poważnie uszkodzone lub złamane, podczas gdy zwłóknienie jest opóźnione i niewystarczające, a ściana tętnicy jest przerzedzona. Pod wpływem miejscowej hemodynamiki tętnica jest rozszerzana lub powstaje tętniak, który występuje częściej w aorcie piersiowej i brzusznej. I prawą tętnicę ramienno-głowową, częściej u mężczyzn, Hotchi wykrył w 47 sekcjach zwłok w 47 przypadkach (57,3%) z rozszerzeniem tętnic, tętniakiem i rozwarstwieniem tętnic, z których rozszerzenie tętnic 26 (31,7%), tętniak w 11 przypadkach (13,4%), tętniak z rozszerzeniem tętnic w 6 przypadkach (7,3%), rozwarstwienie tętnic w 4 przypadkach (4,9)%, zmiany w tętnicy płucnej i aorty były zasadniczo takie same, główne zmiany w środkowej i zewnętrznej części Błona, zgrubienie błony wewnętrznej błony śluzowej macicy jest wtórną reakcją przyśrodkowego i przypadkowego zapalenia, prawie obturacyjne zmiany można zaobserwować w gałęziach wokół tętnicy płucnej, a tętnica oskrzelowa tworzy zespolenie oboczne, po zaangażowaniu obustronnych tętnic elastycznych i mięśniowych. Nadciśnienie płucne można zasugerować.

(2) Zmiany histologiczne: Nasu dzieli patologię zapalenia aorty na trzy typy, a mianowicie typ ziarniniakowy, rozproszony typ zapalny i typ zwłóknienia, z których dominuje typ zwłóknienia, i istnieje tendencja stopniowego wzrostu, nawet w typie zwłóknienia. Pośrodku, w pobliżu starych zmian, widoczne są nowe aktywne zmiany. Trudno jest ustalić początkowe zapalenie choroby podczas sekcji zwłok. Według badań istnieją trzy różne objawy zapalenia, a mianowicie ostry wysięk, przewlekłe nieswoiste zapalenie i ziarniniak. Dotknięty obszar jest stopniowo powiększany, a środkowa warstwa tętnicy jest często rozproszona, i może wystąpić ziarniniak zapalny i martwica krzepnięcia. Środkowa i zewnętrzna błona odżywczych naczyń krwionośnych w zewnętrznej błonie są oczywiście pogrubione, powodując zwężenie lub niedrożność światła; Limfocyty i komórki plazmatyczne infiltrowano we wszystkich warstwach, a komórki śródbłonka i komórki gigantyczne Langhama były również widoczne w warstwie środkowej Mikroskopia elektronowa wykazała, że ​​komórki mięśni gładkich ściany tętnicy były smukłe, w większości wypełnione włóknami mięśniowymi i kilkoma organellami; Zniszczenie, rozkład i zanik włókien mięśniowych, obrzęk mitochondriów i retikulum endoplazmatycznego, wakuolizacja, prowadząca do opróżnienia i rozpadu komórek; nieregularne jądra, aglutynacja obwodowa chromatyny, rzadkie fibroblasty, fibryle kolagenowe Rich, częściowo rozpuszczone, włókna mniej siatkowego sprężyste włókna mają równomierny rozkład, jedwabne włókna o niskiej gęstości matrycy elektronów, jak również z luzem wzdłużnym podróży.

Zapobieganie pediatrycznemu zapaleniu tętnic

Aby zapobiec możliwym zachętom, w pomieszczeniu nie powinno być zbyt zimno i wilgotno, temperatura powinna być odpowiednia, zapobiegać infekcjom, wzmocnić ćwiczenia, poprawić sprawność fizyczną, poprawić funkcję autoimmunologiczną, regularne życie, wzmocnić odżywianie, a nie zimny napój i nadmierne spożywanie tłuszczu, Nie jedz pikantnych potraw i unikaj alkoholu i tytoniu.

Powikłania pediatrycznego zapalenia tętnic Powikłania nadciśnienie płucne dusznica bolesna zawał mięśnia sercowego niedomykalność aorty

Zwężenie i niedrożność tętnicy szyjnej i kręgowej może powodować zmniejszenie pola widzenia, a nawet ślepotę. Nadciśnienie płucne jest najczęściej późnym powikłaniem. Zwężenie tętnicy wieńcowej powoduje dusznicę bolesną lub zawał mięśnia sercowego, a niedomykalność aorty (umiarkowana lub wyższa) powoduje serce. Znacznie rozszerzone, zmniejszona czynność serca.

Objawy pediatrycznego zapalenia tętnic Częste objawy Uporczywa gorączka nosa, zawroty głowy, brak tętna, skrócenie, nocne poty, niedokrwienie mózgu, szmer naczyniowy, utrata masy ciała, kołatanie serca

Kilka tygodni przed wystąpieniem lokalnych objawów lub objawów dziecko może mieć objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, nocne poty, utrata masy ciała, anoreksja itp. Gdy pojawią się objawy miejscowe lub objawy, objawy ogólnoustrojowe mogą stopniowo zmniejszać się lub znikać, w zależności od zmian podzielonych na 4 typy: Typ I obejmuje łuk aorty, typ II to głównie aorta piersiowa i aorta brzuszna, typ III to rozlana zmiana aorty (szeroki typ), typ IV to rozlana aorta i uszkodzenie tętnicy płucnej (typ płucny).

1. Typ I: obejmujący głównie łuk aorty i jego gałęzie, znany również jako typ ramienno-głowowy, niedokrwienie mózgu spowodowane zawrotami głowy, bólem głowy, zawrotami głowy, ciężkimi nawracającymi omdleniami, drgawkami, afazją, niedowładem połowicznym lub śpiączką, niedokrwienie kończyny górnej powodowało osłabienie kończyn , drętwienie, dreszcze, ból, a nawet zanik mięśni, wpływały na osłabienie lub zanik pulsacji tętnic, słyszalne szmery skurczowe i sporadyczne ciągłe szmery naczyniowe spowodowane krążeniem obocznym.

2. Typ II: Znany również jako typ tętnicy nerkowo-nerkowej, ten typ dziecka jest powszechny, z wysokim ciśnieniem krwi narzekającym na ból głowy, duszność, kołatanie serca; osłabienie kończyn, zimno, ból; może mieć chromanie przestankowe, ciężką niewydolność serca, Może być błędnie rozpoznany jako uszkodzenie mięśnia sercowego, badanie fizykalne wykazało wzrost ciśnienia krwi, tętnicę udową, pulsację tętnicy grzbietowej osłabioną lub zanikającą.

3. Typ III: Zmiany są rozległe, części są liczne, a stan jest poważniejszy.

4. Typ IV: kołatanie serca, duszność i szmer skurczowy w obszarze osłuchowym zastawki płucnej, nadczynność tarczycy P2.

Badanie pediatrycznego zapalenia tętnic

1. Szybkość sedymentacji erytrocytów: ESR jest ważnym wskaźnikiem odzwierciedlającym patologiczną aktywność tej choroby Około 43% pacjentów ma szybką szybkość sedymentacji erytrocytów, która może osiągnąć nawet 130 mm / h, wśród których w ciągu 10 lat od początku większość ESR wzrasta szybciej niż 10 W ciągu roku stan pacjenta jest stabilny, a szybkość sedymentacji erytrocytów wraca do normy.

2. Białko reaktywne „C”: jego znaczenie kliniczne jest takie samo jak tempo sedymentacji erytrocytów, a wskaźnik dodatni jest podobny do wskaźnika sedymentacji erytrocytów, który jest wskaźnikiem aktywności choroby tej choroby.

3. Anty-streptolizyna „O”: Wzrost takich przeciwciał wskazuje tylko, że u pacjenta niedawno wystąpiła hemolityczna infekcja paciorkowcami, a około połowa pacjentów ma pozytywną lub podejrzewaną reakcję pozytywną.

4. Krew: Niewielka liczba pacjentów widzi zwiększoną liczbę białych krwinek, ale także odpowiedź na aktywność zapalną, ale bez znaczących zmian w granulocytach obojętnochłonnych, około jednej trzeciej pacjentów z niedokrwistością, często łagodną niedokrwistością, długotrwałą chorobą lub podwyższonym poziomem hormonów żeńskich Spowodowane efektami hematopoezy.

5. Elektroforeza białek surowicy: często α1, α2 i gamma globulina zwiększają się, albumina maleje.

6. Oznaczenie surowicy przeciw aortalnym przeciwciałom: Ta metoda ma pewną wartość w diagnozowaniu zapalenia aorty: miano przeciwciał przeciw aortalnych w surowicy wynosi ≥1: 32 dodatnie, ≤1: 16 jest ujemne, a dodatni odsetek pacjentów z zapaleniem aorty może osiągnąć 91,5. %, przy czym miano ≥ 1:64 stanowiło 65%, a wynik fałszywie ujemny stanowił 8,5%.

Kontrola pomocnicza

Badanie rentgenowskie klatki piersiowej

(1) Zmiany w sercu: Około 1/3 pacjentów ma różne stopnie powiększenia serca, głównie łagodne powiększenie lewej komory i mniej poważne powiększenie, głównie z powodu zwiększonego obciążenia po nadciśnieniu spowodowanego nadciśnieniem; po drugie z powodu zamknięcia zastawki aortalnej Niekompletne lub wieńcowe zmiany spowodowane uszkodzeniem mięśnia sercowego.

(2) zmiany w aorcie piersiowej: często wybrzuszenie, wybrzuszenie, rozszerzenie, a nawet podobne do guza rozszerzenie aorty wstępującej lub zstępowania łuku, może być wynikiem nadciśnienia lub działania zapalenia aorty, związanego z rodzajem i zasięgiem zmiany, Zmniejszenie aorty, szczególnie w środkowym i dolnym segmencie, zwężenie przywodzenia i osłabienie pulsacji itp., Jest ważnym wskazaniem do rozległego zwężenia aorty zstępującej klatki piersiowej. Aby poprawić pozytywną częstość diagnozy, można zwiększyć stan zdjęcia klatki piersiowej, na przykład zdjęcia pod wysokim napięciem. Rozprzestrzenianie (lub) tomografii pomaga wykazywać takie znaki.

2. Badanie elektrokardiogramowe: około połowa pacjentów ma przerost lewej komory, obciążenie lewej komory lub wysokie napięcie, kilka objawów niewydolności wieńcowej lub zawału mięśnia sercowego, nadciśnienie płucne spowodowane zwężeniem płuc można wyrazić jako przerost prawej komory serca, obciążenie następcze lewej komory Zwiększone funkcje, które mogą częściowo maskować przerost prawej komory EKG.

3. Badanie dna oka: dna bez pulsu jest specyficzną zmianą choroby, częstość występowania wynosi około 14%, można ją podzielić na trzy fazy: pierwsza faza (rozszerzenie naczyń), zaczerwienienie dysku wzrokowego, rozszerzenie tętniczo-żylne, Przekrwienie, nierówność światła żylnego, angiogeneza naczyń włosowatych, mały krwotok, mały naczyniak krwionośny, tęczówka szklista normalna; etap 2 (faza zespolenia), rozszerzone źrenice, zanik odpowiedzi, zanik tęczówki, zespolenie tętniczo-żylne siatkówki, zanikają obwodowe naczynia krwionośne Trzecia faza (okres powikłań) objawiająca się zaćmą, krwotokiem z siatkówki i złuszczaniem.

4. Test funkcji płuc: zmiany funkcji płuc mają pewien związek ze zwężeniem płuc i zaburzonym przepływem krwi w płucach. Funkcja wentylacji jest zmniejszona przez obustronne uszkodzenie przepływu krwi w płucach, podczas gdy dysfunkcja dysfunkcji jest rzadka z powodu długotrwałego uszkodzenia przepływu krwi w płucach Zmniejszona podatność płuc lub nadciśnienie płucne spowodowane zmianami czynności sercowo-płucnej.

5. Badanie schematu przepływu krwi: Można sprawdzić przepływ krwi w głowie i kończynach, a jednocześnie można zmierzyć średnicę światła tętnic, co jest cenne dla diagnozy i zrozumienia zmian stanu lub obserwacji po operacji.

6. Ultrasonografia w trybie B: Aortę i jej główne odgałęzienia można badać pod kątem zwężenia lub niedrożności (tętnicy szyjnej, tętnicy podobojczykowej, tętnicy nerkowej itp.), A także można zbadać jej dalszą gałąź.

7. Badanie radionuklidowe: fotografia nerkowa 99mTc-DTPA i test prowokacyjny z kaptoprylem, kiedy zwężenie tętnicy nerkowej z powodu niedokrwienia nerek spowodowanego zwiększoną aktywnością układu reninowego angiotensyna II powoduje, że kłębuszek nerkowy wychodzi z piłki Skurcz tętniczek, zwiększone ciśnienie filtracji kłębuszkowej, kompensacyjne w celu utrzymania prawidłowego współczynnika filtracji kłębuszkowej, przyjmowanie 25 mg kaptoprylu, 1 godzinę po badaniu nerkowym, jeśli występuje zwężenie tętnicy nerkowej z powodu zbroi Kwas garbnikowy eliminuje skurcz angiotensyny II do małych tętniczek, więc wskaźnik filtracji kłębuszkowej jest niższy niż przed leczeniem, aby określić zwężenie tętnicy nerkowej, dodatni wskaźnik tej metody wynosi 96,3%, swoistość 82,7% Czułość (51,8%) była znacznie wyższa niż w przypadku zwykłej fotografii nerek, ale specyficzność nie była inna.

8. Badanie TK: angiografia (w tym DsA) jest nadal główną metodą diagnozowania zapalenia tętnic, wykazującą głównie zmiany w świetle tętnic, ale nie można zaobserwować zmian ściany jest jej wadami, CT może obserwować zmiany ściany tętnic, aorty Wczesna diagnoza i patologiczna aktywność stanu zapalnego ma wielką wartość: można zobaczyć, że pogrubienie i zwapnienie ściany, ulepszony skan CT, i stwierdzono, że wzmocnienie ściany i pierścieniowy cień o niskiej gęstości są aktywnym okresem zmiany, angiografia jest normalna, ale ściana może być Nieprawidłowości mogą pomóc we wczesnym rozpoznaniu zapalenia aorty, zwłaszcza trójwymiarowa rekonstrukcja może stereoskopowo pokazać aortę i jej główne zmiany gałęzi, pokazując najlepszą wadę naczyniową i złożoną strukturę naczyniową w nakładających się częściach.

9. Badanie jądrowego rezonansu magnetycznego (MRI): Metoda ta jest nieinwazyjnym badaniem, z wielopozycyjnym, wielowymiarowym obrazowaniem, szybką sekwencją obrazowania z wykorzystaniem echa spinowego MRI i echa gradientowego, może wykryć światło światła morfologii aorty i morfologię ściany Uczenie się i zmiany hemodynamiczne aorty mogą determinować niedomykalność aorty, ta metoda może pokazywać zmiany morfologiczne nienaruszonej aorty i jej głównych gałęzi.

10. Angiografia

(1) Cyfrowa angiografia odejmująca (DSA): Jest to cyfrowy system przetwarzania obrazu, który jest wstrzykiwany dożylnie z 76% diatrizoate dla kontrastu. Jest to lepsza metoda badania przesiewowego, łatwa w obsłudze i mająca niewielki ciężar pacjenta. Rozdzielczość kontrastu jest wysoka, a zmiany w obszarze niskiego kontrastu mogą być również wyświetlane, biorąc pod uwagę, że zapalenie tętnic jest najczęstszą przyczyną nadciśnienia odnawiającego, tętnicę ramienną, aortę piersiową, aortę brzuszną, tętnicę nerkową i tętnicę ramienną należy leczyć podczas angiografii. Badanie tętnicy płucnej, na ogół może zastąpić angiografię nerkową, jest również odpowiednie dla pacjentów ambulatoryjnych, ale zmiany w gałęzi tętnicy nerkowej są niejasne, w razie potrzeby nadal potrzebna jest selektywna angiografia nerkowa.

(2) Selektywna angiografia: można zaobserwować lokalizację, zasięg, zasięg, odgałęzienie dystalne, krążenie oboczne oraz aortę piersiową i brzuszną zwężenia tętnicy nerkowej.

(3) Angiografia naczyń wieńcowych: w ostatnich latach choroba zwróciła uwagę ludzi. Lupi i wsp. Stwierdzili, że częstość występowania zajęcia tętnic wieńcowych wynosiła od 9% do 10%. Dwóch pacjentów z młodym zapaleniem tętnic znaleziono w szpitalu w Fuwai. Angiografia tętnicza potwierdziła zwężenie bliższego naczynia wieńcowego, wykonano mostkowanie tętnic wieńcowych, a biopsję pooperacyjną zdiagnozowano jako zapalenie tętnic wieńcowych.

Japoński Matsubard i wsp. Przeprowadzili analizę angiografii wieńcowej u 21 pacjentów z zapaleniem tętnic Zgodnie z cechami patologicznymi tętnicy wieńcowej były trzy typy: typ I to ostia wieńcowa i jej bliższe zwężenie lub niedrożność. Ten typ jest najczęstszy; typ II to Typ rozproszony, zmiana może wpływać na gałąź nasierdziową lub obejmować kilka segmentów, tak zwana zmiana pomijana; typ III to tętniak wieńcowy, te dwa ostatnie typy są rzadkie, z powodu wstępujących zmian aorty wpływających na tętnicę wieńcową Błona powoduje zapalenie proliferacyjne, a mięsień gładki warstwy środkowej kurczy się, powodując zwężenie lub niedrożność tętnicy wieńcowej.

Diagnoza i diagnoza pediatrycznego zapalenia tętnic

Diagnoza

Nadciśnienie tętnicze, brak tętna lub słaby puls i szmer naczyniowy są głównymi objawami klinicznymi tej choroby: u dzieci z niewyjaśnionym nadciśnieniem tętniczym należy wziąć pod uwagę gorączkę, ból stawów i szybkość sedymentacji erytrocytów, a także zapalenie mnogie tętnic. Wyjaśniona uporczywa gorączka powinna sprawdzić pulsację wielkich tętnic we wszystkich częściach, zmierzyć ciśnienie krwi kończyn i osłuchać szmery naczyniowe. Szmer naczyniowy zmian jest pomocny w diagnozie tej choroby, często w jamie brzusznej, obojczyk jest wklęsły, mostek jest wklęsły, mostkowata Szmery naczyniowe są słyszalne na zewnątrz ostrogi i na dolnej części pleców. Większość z nich jest ciągła, czasami dotykająca drżenia. Występowanie szmerów naczyniowych jest związane ze zwężeniem naczyń, ściana naczyń nie jest gładka i powstaje krążenie oboczne. Selektywna angiografia może określić lokalizację zmian i Zakres

Diagnostyka różnicowa

Chorobę należy odróżnić od wrodzonego zwężenia aorty i zwłóknienia tętnicy nerkowej.

1. Wrodzony zwężenie aorty: częściej u chłopców, wczesny początek, nadciśnienie kończyn górnych, niedociśnienie kończyn dolnych lub niewykrywalna, wysoka pozycja szmeru naczyniowego, ograniczona do przedniej okolicy i pleców, brak ogólnych objawów zapalnych, angiografia aorty piersiowej Zwężona część znajduje się w przesmyku aorty.

2. Dysplazja włóknisto-mięśniowa tętnicy nerkowej: występuje również częściej u kobiet z nadciśnieniem naczyniowym nerek, ale bez szmeru naczyniowego i stanu zapalnego Angiografia aorty brzusznej nie wykazuje wyraźnej zmiany aorty brzusznej, dystalnego końca tętnicy nerkowej i jej punktów Oddziaływania są dotknięte i zmiany przypominają kulki, które różnią się od tej choroby.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.