Erytroleukemia dziecięca

Wprowadzenie do erythroleroma u dzieci Erythremia (erythroleukemia) jest zespołem DiGuglielmo, znanym również jako ostra choroba szpiku kostnego, ostra białaczka nie-białaczkowa, policytemia, szpikowa mieloprolifeenoza itp., Choroba ta jest ostrą lub przewlekłą złośliwą chorobą proliferacyjną szpiku kostnego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,031% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: ostra białaczka zabawa zapalenie jelit pleśniawka posocznica

Erytroleukemia u dzieci

Przyczyna choroby:

Przyczyna choroby nie była dotychczas znana. Niektórzy uważają, że jest to podtyp ostrej białaczki szpikowej, która charakteryzuje się czerwoną i białą (głównie ziarnistą) dwiema liniami złośliwego rozrostu, i ostatecznie może przekształcić się w typową ostrą białaczkę szpikową, proces rozwoju jest: Choroba czerwonej krwi → erytroleukemia → białaczka, ale nie każdy przypadek ma taki proces transformacji, a niektóre przypadki mogą umrzeć przed transformacją, nie pokazując całego procesu rozwoju choroby, chociaż spowodowany przez wirusa Friend Rumień jest bardzo podobny do tej choroby, ale pokrewny wirus, który spowodował chorobę ludzką, nie został wyizolowany.

Patogeneza:

Prawdziwa hematopoetyczna choroba krwiotwórczych komórek macierzystych, której patogeneza jest nadal niejasna, nadmierne wytwarzanie czerwonych krwinek we krwi zamiast długiego życia czerwonych krwinek, metoda wytwarzania hemu za pomocą 59 żelaza i 15 azotu jako znakowanej fenyloglicyny w celu udowodnienia, że ​​pacjent Produkcja erytrocytów jest bardziej powszechna niż normalni ludzie. Żywotność czerwonych krwinek jest zasadniczo normalna w przypadku 51 chromu lub fluoro-diizopropylofosforanu 32. Badanie związku między EPO i policytemią vera pokazuje, że zawartość EPO w osoczu i moczu nie jest wysoka u większości pacjentów. Zwiększenie, ale znacznie zmniejszone lub nawet nie stwierdzone, jest to dokładnie odwrotność wtórnej policytemii. Ostatnie badania kultury komórkowej in vitro wykazały, że w prawdziwym czerwonym szpiku kostnym mogą występować dwie grupy krwiotwórczych komórek macierzystych erytrroidu, grupa nieprawidłowych linii komórkowych Szybkość proliferacji jest szybsza niż normalna, nawet jeśli nie ma EPO, a druga grupa jest normalną linią komórkową. Jej różnicowanie i proliferacja wymaga EPO. Gdy nieprawidłowe linie komórkowe wytwarzają dużą liczbę czerwonych krwinek, wydzielanie EPO jest hamowane, a normalna linia komórkowa jest stosunkowo niespokojna. Status

Hodowla in vitro wykazała, że ​​szpik kostny prawdziwych czerwonych pacjentów może hodować kolonie czerwonych krwinek bez dodawania EPO. Istnieją dwa wyjaśnienia tej sytuacji. Jedno jest uważane za prawdziwe czerwone i jest bardzo wrażliwe na EPO. Drugim wyjaśnieniem jest to, że ta kolonia nie jest zależna. EPO, niektórzy ludzie mierzyli receptor EPO (EpoR) na powierzchni czerwonych krwinek, co sugeruje, że częstość występowania prawdziwej czerwieni nie jest spowodowana zmianą liczby i powinowactwa EpoR. Częstość występowania prawdziwej czerwieni może nie występować w procesie EpoR i innym badaniu RT-SSEP i DNA. - Analiza odpowiednio SSEP, analiza małego regionu EpoR-DNA i inicjacja EpoR, nie znaleziono mutacji punktowych, a cały produkt PCR kodujący region genu EPO zsekwencjonowano i nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości, co dodatkowo potwierdziło, że gen EpoR prawdziwej czerwieni nie był nieprawidłowy.

Zapobieganie erytroleukemii u dzieci

Ponieważ etiologia i patogeneza są nadal niejasne, należy zastosować następujące środki:

1. Unikaj kontaktu ze szkodliwymi czynnikami Kobiety w ciąży i dzieci powinny unikać narażenia na szkodliwe chemikalia, promieniowanie jonizujące i inne czynniki powodujące białaczkę. W kontakcie z truciznami lub materiałami radioaktywnymi należy wzmocnić różne środki ochronne; unikać zanieczyszczenia środowiska, zwłaszcza zanieczyszczenia środowiska wewnątrz pomieszczeń; Racjonalne stosowanie leków, ostrożność z lekami cytotoksycznymi.

2. Energicznie przeprowadzaj profilaktykę i leczenie różnych chorób zakaźnych, zwłaszcza wirusowych chorób zakaźnych i wykonuj dobrą robotę szczepień.

3, wykonuj dobrą robotę eugeniczną, aby zapobiegać niektórym wrodzonym chorobom, takim jak 21-trzy ciało, niedokrwistość Fanconi, itp., Wzmacniaj ćwiczenia fizyczne, zwracaj uwagę na higienę żywności, utrzymuj komfortowy nastrój, pracę i odpoczynek, zwiększaj odporność organizmu.

Powikłania erytroleukemii u dzieci Powikłania Ostra białaczka grzybicze zapalenie jelit posocznica

Niedokrwistość, kołatanie serca, duszność, krwawienie, łatwe do wywołania zakażenie, śledziona często spuchnięta, żółtaczka, mogą być komplikowane przez zator, hemiplegię, hiperurykemię itp., Mogą być również komplikowane przez DIC, nefropatię kwasu moczowego.

1, niedokrwistość i niedokrwistość krwotoczna postępujące zaostrzenie, mogą wystąpić kołatanie serca, szum w uszach, mogą wystąpić różne stopnie krwawienia, krwiak podskórny i krwawienie różnych narządów, krwotok siatkówki, powodujący utratę wzroku; krwawienie z przewodu pokarmowego i dróg moczowych; krwotok śródczaszkowy Zwiększone ciśnienie wewnętrzne, objawiające się jako ból głowy, wymioty, drgawki i śpiączka itp., Przewód pokarmowy i krwotok śródczaszkowy mogą powodować śmierć dzieci, może wystąpić hemoliza, może wystąpić żółtaczka, a DIC może być skomplikowane.

2, infekcja często powikłana infekcją, łatwa do rozprzestrzenienia się na posocznicę; częstymi miejscami infekcji są układ oddechowy, wzdęcie skóry, zapalenie jelit, zapalenie odbytu itp., Może wystąpić pleśniawka, choroba grzybicza odbytu, grzybicze zapalenie jelit i głębokie infekcje grzybicze Czekaj

3, komórki białaczki naciekające śledzionę, przypadkowe naciekanie skóry.

W końcu rozwinęła się w ostrą białaczkę.

Objawy erytropatii u dzieci Częste objawy Słaba żółtaczka naciek skóry gaz krótka twarz blada blada zawroty głowy gorączka śledziona serca szum w uszach szum uszny

Objawy kliniczne tej choroby są podobne do ostrej białaczki, początek jest bardziej pilny, przebieg choroby jest krótki (tygodnie lub miesiące), niedokrwistość jest często pierwszym objawem, postępujący postęp, blady, zmęczenie, kołatanie serca, duszność, zawroty głowy, szum w uszach itp. Mogą wystąpić objawy krwawienia, ale na ogół nie tak ciężkie jak inne rodzaje, ale mogą również powodować gorączkę, skłonność do infekcji, śledziona często obrzęknięta, wątroba i powierzchowne węzły chłonne są rzadko obrzęknięte, naciek skóry występuje przypadkowo, może wystąpić żółtaczka (spowodowana hemolizą) Typowe przypadki mogą przejść przez trzy etapy choroby czerwonych krwinek, erytroleukemii i ostrej białaczki. Wreszcie ostra białaczka szpikowa występuje najczęściej, gdy rozwija się w ostrą białaczkę, a kilka rozwija ostrą białaczkę monocytową.

Nagłym początkiem jest niedokrwistość postępująca, objawy kliniczne są podobne do ostrej białaczki, badanie szpiku kostnego może potwierdzić diagnozę. Obraz szpiku kostnego miał jedynie rozrost układu czerwonego we wczesnym stadium, a następnie przekształcił się w rozrost układu czerwonego i układu ziarniniakowego, a ostatecznie całkowicie zmienił się w przerost układu ziarniniakowego.

Badanie erytroleukemii u dzieci

1, krew

Obraz krwi może mieć niedokrwistość na wczesnym etapie, a we krwi znajdują się młode czerwone krwinki .. Gdy rozwija się białaczka czerwonych krwinek, oprócz młodych czerwonych krwinek, młode komórki mogą być widoczne we krwi, a ciało Auera może pojawić się w niektórych młodych komórkach.

2, szpik kostny

W szpiku kostnym ostrej choroby czerwonych krwinek komórki jądrzaste erytroidalne w klasyfikacji komórek szpiku kostnego mają na ogół więcej niż 50%, z których większość to prymitywne, wczesne czerwone krwinki: i często mają morfologiczne nieprawidłowości, takie jak młode krwinki czerwone, jądro olbrzymie, fragmentacja jąder , jądra wielojądrzaste, gigantyczne jądro itp., takie jak klasyfikacja młodych czerwonych krwinek> 10%, chociaż komórki jądrzaste erytroidalne stanowią tylko 30% komórek szpiku kostnego, mają również znaczenie diagnostyczne, w przypadku erytroleukemii, szpiku kostnego i młodych Granulocyty często przekraczają 10%.

3. Charakterystyka histochemii

Jest to reakcja PAS młodych czerwonych krwinek, która często jest silnie dodatnia.

Wykonaj zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i USG oraz, jeśli to konieczne, wykonaj CT i angiografię.

Diagnoza i diagnostyka erytroleukemii dziecięcej

Początkiem ostrego początku jest niedokrwistość postępująca. Objawy kliniczne są podobne do tych z ostrą białaczką. Badanie szpiku kostnego może potwierdzić diagnozę. Obraz szpiku kostnego ma tylko rozrost układu czerwonego we wczesnym stadium, a następnie przekształca się w rozrost układu czerwonego i granulocytów, a ostatecznie przerost układu ziarnistego. .

Diagnostyka różnicowa

W diagnozie należy powiązać z białaczką erytroidalną, niedokrwistością megaloblastyczną, niedokrwistością hemolityczną, zwłóknieniem szpiku i inną identyfikacją.

1, reakcja podobna do białaczki

Istnieją objawy kliniczne pierwotnej choroby (guz, kryzys hemolityczny i masywna utrata krwi); jeśli przyczynę można usunąć, reakcja podobna do białaczki może szybko zniknąć, ponadto liczba naiwnych komórek we krwi nie jest wysoka, brak małopłytkowości i szpiku Chociaż środkowe granulki oczywiście się rozmnażają, nie ma zjawiska krateru i nie ma ciałka Auera, ale występują poważne zmiany toksyczne, które są pomocne w identyfikacji.

2. Identyfikacja niedokrwistości megaloblastycznej i erytroleukemii.

3. Niedokrwistość hemolityczna

Młode czerwone krwinki można zobaczyć we krwi, a proliferacja erytroidów w szpiku może być znacząca, ale konkretne badanie i odpowiedź na hemolizę często może pomóc w identyfikacji.

4, zwłóknienie szpiku

Widoczny jest obrzęk śledziony, z wyjątkiem młodych czerwonych we krwi, a czerwone krwinki w kształcie łez można zobaczyć poza młodymi komórkami. Biopsja szpiku kostnego może potwierdzić diagnozę, aby pomóc w identyfikacji.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.