Choroba Kimury

Wprowadzenie do choroby Kimury Choroba Kimury (choroba Kimury), znana również jako przerost angiolimfoidalny z eozynofilią (przerost angiolimfoidalny z eozynofilią), jest zmianą zapalną z licznymi naczyniami krwionośnymi, proliferacją komórek śródbłonka oraz dużą liczbą limfocytów i eozynofili. Azjaci są podatni na tę chorobę, która występuje w skórze głowy i szyi, a także może wpływać na powieki. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: astma oskrzelowa

Przyczyna choroby Kimura

(1) Przyczyny choroby U pacjentów ze zmianami skórnymi u niektórych pacjentów stwierdzono astmę oskrzelową i podwyższone stężenie IgE w surowicy U pacjentów z glomerulopatią stwierdzono, że IgE odkłada się w zmianach, a niektórzy pacjenci mieli eozynofile we krwi otaczającej. Zwiększona liczba komórek wskazuje na nieprawidłową funkcję immunologiczną i może być chorobą alergiczną.

(2) Patogeneza patogenezy jest nieznana.

Zapobieganie chorobom Kimura

Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesne leczenie są kluczem do zapobiegania.

Powikłania choroby Kimura Powikłania, astma oskrzelowa

Około 12% pacjentów z KD ma zespół nerczycowy, a niektórzy mają astmę oskrzelową.

Objawy choroby Kimury Częste objawy Guzki, występ oka, opadanie powiek i powiększenie gruczołów łzowych

Wiek początkowy wahał się od 38 do 72 lat, ze średnią wieku 51 lat. Zmiany skórne w głowie i szyi były fioletowo-niebieskie. Granice były niejasne i guzki lub grudki na powierzchni skóry. Wiązano skórę powieki i spojówkę, pokazując pojedyncze lub wielokrotne fioletowo-niebieskie sęki. Sekcja, wskazując, że w zmianach jest więcej naczyń krwionośnych i nacieków zapalnych, zmiana dotyczy głównie gruczołu łzowego, gruczołu łzowego jest obrzęknięty, gdy zaatakowany jest gruczoł łzowy, górna powieka jest czerwona i opuchnięta w pobliżu gruczołu łzowego, a objawy kliniczne są podobne do zmian w obrębie gruczołów łzowych, ale większość z nich jest zlokalizowana. Aby gałka oczna wystawała, masa może zaatakować górny mięsień biodrowy, aby utworzyć opadanie powiek; górny mięsień odbytniczy atakuje gałkę oczną, a czasami grudki przylegają do okostnej. Zmiany oczodołowe zwykle nie obejmują zmian ogólnoustrojowych. Guzki skóry głowy i szyi, badanie CT ujawniło gruczoł łzowy, powiększenie mięśnia zewnątrzgałkowego.

Kontrola choroby Kimura

Badanie immunologiczne

Głównie do badania wskaźników immunologicznych, stanowiących odniesienie do diagnozy choroby (ryc. 4).

2. Badanie patologiczne

Gołe oko widzi zmianę jako czerwoną lub brązową, granica masy jest niejasna, limfocyty znajdują się w tkance łącznej wokół zmiany, a pęcherzyki limfoidalne są związane z ośrodkiem rozrodczym. W zmianach znajduje się więcej małych naczyń krwionośnych, głównie naczyń włosowatych i żył. Małe tętnice, obrzęk komórek śródbłonka, wakuole w jądrze, fałdy błony jądrowej, eozynofilowa cytoplazma, tworzenie dużych wakuoli, naśladowanie rzekomej krostki; przerostowe komórki śródbłonka mogą wystawać do światła, ale także przez uszkodzenie I stan zapalny ściany naczynia krwionośnego wystający z otaczającej tkanki, jest więcej eozynofili między przestrzenią naczyniową, są nacieki komórek plazmatycznych, tucznych i limfocytów, zmiana może mieć świeże lub stare krwawienie, ogólnie brak rozległego błonnika Nie stwierdzono martwicy w chorej tkance i nie zaobserwowano mitozy. Ciągły przekrój patologiczny wykazał niedojrzałe naczynia krwionośne pochodzące z tętnic. Ściana tętnicy namnażała się i rozciągała do otaczającej tkanki łącznej. Większe naczynia krwionośne często miały zapalenie ściany, a warstwa elastyczna była przerywana. I zniszczenie, w rejonie endometrium dochodzi do odkładania się mukopolisacharydów, inwazji węzłów chłonnych, istnieje struktura węzłów chłonnych, jest większość pęcherzyków limfatycznych, a między pęcherzykami występuje duża ilość eozynofilów. Komórki, naczynia krwionośne wzrosły; inwazja gruczołów łzowych, może być wiele pęcherzyków limfatycznych o różnych rozmiarach, istnieje duża liczba eozynofili i naczyń krwionośnych między pęcherzykami, naczyniowe komórki śródbłonka są spuchnięte, elektronowe mikroskopowe badanie komórek śródbłonka jest bogate w włókna, podobne Aktyna, więcej mitochondriów, trochę ciała Weibela-Palady, błona plazmatyczna zostaje zaatakowana do pęcherzyka, powierzchnia komórki ma mikrokosmki wystające do wnęki, a zewnętrzna warstwa komórek śródbłonka i pericyty są otoczone wieloma warstwami materiału błony podstawnej.

CT znajduje się w gruczole łzowym, a mięśnie zewnątrzgałkowe są powiększone.

Rozpoznanie choroby Kimura

Diagnoza

Skóra powieki, spojówka z fioletowo-niebieskimi guzkami lub wypukłości gałki ocznej, może rozważyć możliwość wystąpienia tej choroby, może być stosowana do badania TK pokazała gruczoł łzowy, obrzęk mięśni zewnątrzgałkowych, plamę można zobaczyć na granicy, gęstość nie jest jednorodna Cień, ale nie można go odróżnić od innych mas plwociny. Badanie patologiczne skóry, podspojówkowej lub śródoczodowej masy ciała może potwierdzić diagnozę. U pacjentów z chorobą układową liczba eozynofili we krwi obwodowej jest zwiększona.

Diagnostyka różnicowa

CT i MRI nie są łatwe do odróżnienia tej choroby od nowotworów złośliwych, chłoniaków i naczyniaków krwionośnych.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.