Retinopatia policytemii
Wprowadzenie
Wprowadzenie do retinopatii erytrocytozowej Polytythemia (policythemia) to choroba krwi, w której erytrocytoza krwi i stężenie hemoglobiny wzrasta, a objętość krwi wzrasta. Gdy liczba czerwonych krwinek przekracza 6 milionów do 6,3 miliona / mm3, hemoglobina przekracza 110 g / l lub więcej i mogą wystąpić objawy dna oka. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% -0,009% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: guzy wewnątrzczaszkowe
Patogen
Etiologia retinopatii policytemii
(1) Przyczyny choroby
Zwiększona erytrocytoza spowodowana różnymi przyczynami.
(dwa) patogeneza
Każdy rodzaj policytemii, gdy liczba czerwonych krwinek jest większa niż 8 × 1012 / L, a hemoglobina jest większa niż 125%, tej samej patogenezie mogą towarzyszyć te same zmiany dna oka. Ważne zmiany w dnie oka są następujące:
1. Ze względu na wzrost objętości krwi wszystkie naczynia krwionośne w dnie nie tylko rozszerzają się, ale także wydłużają. Naczynia siatkówki ograniczają się do siatkówki, a rosnące naczynia krwionośne ulegają zniekształceniu. Wśród nich żyły są bardziej widoczne, żyły są bardzo rozszerzone, a kolumna krwi jest ciemnofioletowa. Lub dojrzały fioletowy kolor winogron, rurka tętnicza również się rozszerza, a zmniejszona hemoglobina we krwi, kolumna krwi traci również pierwotną jasną czerwień, staje się ciemnoczerwona podobna do normalnej żyły, a kręte rozszerzenie naczyń krwionośnych siatkówki jest widoczne nie tylko w dużej gałęzi, ale także rozciąga się na dystalny koniec. Małe gałązki, pod oftalmoskopem, wydają się być bardziej niż zwykle naczyniami krwionośnymi. Średnica żył bywa nierównomierna, a ciężkie są jak kiełbasy.
2. Ze względu na wzrost liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny, wysoką lepkość krwi i zastój krwi, cały dno zmienia się z normalnego pomarańczowego na fioletowy, to znaczy włosów siatkówki.
3. Kiedy naczynia krwionośne są na ogół rozszerzone, a krew nie jest zatkana, siatkówka nie ma innych powikłań oprócz włosów; jeśli sama ściana naczynia krwionośnego ulegnie zmianie lub lepkość krwi jest szczególnie poważna, krwotok siatkówki jest spowodowany zaburzeniem krążenia, a nawet Powoduje zablokowanie tułowia lub gałęzi centralnej żyły siatkówki.
4. W przypadku policytemii może wystąpić normalny lub lekko zaczerwieniony dysk wzrokowy, przekrwienie i obrzęk, a także obrzęk dysku wzrokowego, podobnie jak inne choroby krwi lub inne choroby, większość z nich jest spowodowana podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, z wyjątkiem czerwonych krwinek. Nasilone objawy z powodu dużego rozszerzenia naczyń mózgowych i obrzęku mózgu lub krwotok mózgowy może zwiększyć ciśnienie śródczaszkowe, nie można go zignorować mogą mieć jednoczesne zmiany wewnątrzczaszkowe, szczególnie w celu ochrony przed naczyniakiem krwionośnym (hemangioblastoma), takim wewnątrzczaszkowym Uszkodzenie pod ciśnieniem może czasami prowadzić do względnej policytemii. Mechanizm guzów wewnątrzczaszkowych wytwarzających policytemię jest nadal niejasny, ale policytemia i obrzęk dysku optycznego znikają po resekcji guza, co wskazuje na związek przyczynowy między nimi (ryc. 1) ).
Zapobieganie
Zapobieganie retinopatii czerwonych krwinek
Sinica siatkówki spowodowana policytemią nie ma dużego wpływu na widzenie. W przypadku krwawienia występują różne stopnie przeszkód ze względu na liczbę i lokalizację krwawienia. Jeśli pacjent skarży się na niewyraźne widzenie lub hemianopię, ale zmiany dna oka nie mogą wyjaśnić przyczyny, należy rozważyć uszkodzenie ścieżki wzrokowej, takie jak powikłania śródczaszkowe, krwotok mózgowy, zakrzepica mózgu itp.
Powikłanie
Powikłania retinopatii erytrocytozy Powikłania guzy wewnątrzczaszkowe
Niedrożność żyły centralnej lub gałęzi, krwotok i wysięk siatkówki, guzy wewnątrzczaszkowe itp.
Objaw
Objawy retinopatii policytemii typowe objawy zmęczenie upośledzenie wzroku dno zmiany krwotok siatkówki bezsenność czerwone krwinki zawroty głowy zawał pole widzenia wada szumy uszne złudzenie
Objawy oczne
Widzenie może być normalne lub mieć krótkoterminowe rozmycie lub przejściową czarną plwocinę, może pojawić się strach przed światłem, zmęczenie wzroku, złudzenie błysku, złudzenie latającego komara, zaburzenia widzenia w nocy, czarne lub ciemne plamy przed okiem, wady pola widzenia i podwójne widzenie itp. Objawom mogą towarzyszyć zmiany dna oka lub brak zmian dna oka. Jeśli nie ma zmiany dna oka i powyższych objawów, można rozważyć zmiany po balonie lub zmiany śródczaszkowe, takie jak krwotok mózgowy lub zakrzepica w mózgu.
2. Zmiany dna oka
(1) zmiana tarczy optycznej: może występować niewyraźne obramowanie tarczy, przekrwienie, teleangiektazja powierzchniowa spowodowana depresją fizjologiczną, czasami obrzęk tarczy wzrokowej, do 2 ~ 3 dioptrii, choroba spowodowana obrzękiem tarczy optycznej, pierwotna stanowi 3,2% Wtórne zakażenie stanowiło 11,6% Przyczyną obrzęku tarczy nerwu wzrokowego może być lepkość krwi, powolny przepływ krwi, co powoduje zablokowanie małych naczyń w tarczy wzrokowej Występowanie i zakres zmian tarczy nerwu wzrokowego jest wprost proporcjonalny do wzrostu liczby czerwonych krwinek.
(2) Zmiany naczyniowe siatkówki: w tętnicach siatkówki na ogół nie występują oczywiste zmiany, 11% przypadków może mieć skurcz tętnic, zmiany w żyłach siatkówki są najbardziej widocznymi i najczęstszymi objawami tej choroby, odpowiadającymi za 78,5% choroby i z krwinkami czerwonymi Liczba ta rośnie i wzrasta, np. Gdy liczba czerwonych krwinek wynosi od 6 milionów do 6,5 miliona / mm3, wypełnienie żylne stanowi jedynie 56,4%. Gdy liczba czerwonych krwinek wzrasta do ponad 8 milionów / mm3, wypełnienie żylne wynosi 100%, a żyła siatkówki jest bardzo zniekształcona i rozszerzona. Jest purpurowo-czerwony lub purpurowo-czarny, szczególnie na przecięciu tętnic i żył. Średnica żyły jest nierówna, a żyły na dystalnym końcu są powiększone. Może być paciorkami lub kiełbasą. Kolor ma dojrzały purpurowy kolor winogron, a średnica żyły jest grubsza niż oryginalna rurka. Średnica jest 2 do 3 razy, a stosunek tętnic i żył może wynosić 2: 6. W ciężkich przypadkach przepływ krwi jest zablokowany i może wystąpić niedrożność żyły środkowej siatkówki lub niedrożność gałęzi. Naczynia krwionośne są wypełnione i rozszerzone, tak jakby cała siatkówka była pełna naczyń krwionośnych, a naczynia naczyniówki są również rozszerzone. Wypełniając i przyciemniając kolor, cały dno jest niebiesko-fioletowy, zwany sinicą siatkówki.
(3) Krwotok i wysięk siatkówki: stosunkowo rzadki, stanowiący 9%, krwawienie może być małymi plamkami lub łuszczącymi się, głównie płytką warstwą krwawienia, czasami krwawieniem do ciała szklistego, wysięk jest rzadszy.
3. Inne zmiany w oku
Oprócz zmian w dnie oka powieki mogą być purpurowoczerwone, rozszerzenie naczyń krwionośnych i spojówkowych jest wypełnione, widoczne są małe punkty krwawienia. Rozszerzenie naczyń krwionośnych spojówek jest wypełnione, szczególnie w obwodowych naczyniach krwionośnych, które mogą rozszerzać się spiralnie i mieć małe punkty krwawienia, płytkie warstwy. Naczynia twardówki są również rozszerzone, naczynia tęczówki są rozszerzone i wypełnione, powodując pogrubienie tkanki tęczówki, a tęczówki krypty i fałdy w obszarze rzęskowym stają się płytkie lub spłaszczone.
4. Wydajność całego ciała
Pacjent ma twarz plwociny, szczególnie wargi, język jest bardziej oczywisty, błony śluzowe i kończyny są również plwociną, śledziona jest obrzęknięta z powodu przekrwienia, pacjent może mieć ból głowy, zawroty głowy, szum w uszach, drętwienie rąk i stóp, bezsenność i inne objawy, testy laboratoryjne, liczba czerwonych krwinek jest znacznie zwiększona Jeśli można zdiagnozować więcej niż 6,5 miliona / mm3, zgłaszano przypadki do 10 milionów / mm3, wzrost hemoglobiny, wzrost liczby płytek krwi i białych krwinek.
Zbadać
Badanie retinopatii policytemii
Rutynowe badania krwi określają liczbę czerwonych krwinek i poziomy hemoglobiny, a testy reologiczne krwi określają lepkość krwi.
Badanie dna oka w celu potwierdzenia zmian dna oka, badanie TK głowy lub badanie MRI w celu wykluczenia ciśnienia śródczaszkowego spowodowanego zmianami wewnątrzczaszkowymi i krwawieniem.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza retinopatii policytemii
Zgodnie z wynikami badań krwi i wynikami dna, diagnoza tej choroby nie jest trudna.
Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.