Zespół wątrobowo-płucny

Wprowadzenie do zespołu wątrobowo-płucnego Zespół wątrobowo-płucny (HPS) to hipoksemia spowodowana nieprawidłowym rozszerzeniem naczyń płucnych i dotlenieniem tętnic spowodowanym różnymi ostrymi i przewlekłymi chorobami wątroby. Jest to zasadniczo pierwotna choroba wątroby, rozszerzenie naczyń płucnych i dotlenienie tętnic. Niewystarczająca triada. W normalnych okolicznościach umiarkowaną do ciężkiej hipoksemii (PaO2 <9,33 kPa) zalicza się do kategorii zespołu wątrobowo-płucnego, który jest spowodowany nieprawidłowym wzrostem substancji rozszerzających naczynia krwionośne w wątrobie spowodowanym przewlekłą chorobą wątroby, powodującą przetokę tętniczo-żylną płucną, Zmiany patologiczne i fizjologiczne, takie jak nierównowaga wentylacyjna / przepływ krwi, przeciek wrotno-płucny i pierwotne nadciśnienie płucne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: przędziorków, wodobrzusze

Przyczyny zespołu wątrobowo-płucnego

(1) Przyczyny choroby

Nadciśnienie wrotne (65%)

Przyczyna chorób wątroby spowodowanych niedotlenieniem: wszelkiego rodzaju ostre i przewlekłe choroby wątroby mogą być związane z nieprawidłowościami naczyń płucnych i niedotlenieniem tętnic, najważniejsza jest marskość wątroby spowodowana przewlekłą chorobą wątroby, zwłaszcza kryptogenną marskością wątroby, alkoholem Marskość wątroby, marskość wątroby i pierwotna marskość żółciowa wątroby, również obserwowane w przewlekłym zapaleniu wątroby, ostrym ciężkim zapaleniu wątroby, cholestazie, niedoborze plwociny-antytrypsyny, chorobie Wilsona, tyrozynemii i nie-marskości żyły wrotnej Wysokie ciśnienie, takie jak idiopatyczne nadciśnienie wrotne, marskość wątroby w schistosomatozie itp., Pozawątrobowe niedrożność żyły wrotnej może również być skomplikowane przez niedotlenienie tętnic. Obserwacja tych pacjentów sugeruje, że nadciśnienie wrotne może być głównym czynnikiem chorobotwórczym zespołu wątrobowo-płucnego.

Niewydolność wątroby (25%)

W 2000 r. Binay i wsp. Stwierdzili, że zespół wątrobowo-płucny najprawdopodobniej wystąpił z postępującą niewydolnością wątroby o wysokim dynamicznym krążeniu i nie stwierdzono, aby wiązała się z nasileniem marskości wątroby.

(dwa) patogeneza

1. Patofizjologia Istotą zespołu wątrobowo-płucnego jest hipoksemia spowodowana rozszerzeniem naczyń płucnych i nienormalnym dotlenieniem tętnic w chorobach wątroby Hipoksemia tętnicza wynika z krwi we krwi przepływającej przez płuca. Erytrocyty nie otrzymują wystarczającego natlenienia lub część krwi nie przepływa przez pęcherzyki płucne w celu dotlenienia Ponieważ HPS wykluczył pierwotną chorobę sercowo-płucną, nieprawidłowymi szlakami, przez które mogą przechodzić czerwone krwinki, są: opłucnowy i oskrzelowy Naczynia krwionośne nie docierają do pęcherzyków płucnych; w śródpiersiu krew przepływa bezpośrednio do żył płucnych z powodu wyższego ciśnienia systemu wrotnego, omijając w ten sposób krążenie płucne; poprzez rozszerzone naczynia włosowate pęcherzykowe lub przetoki tętniczo-żylne płucne bezpośrednio do żył płucnych, teleangiektazja pęcherzykowa Ważniejsze może być powstawanie hipoksemii, a istniejące dane badawcze wskazują, że występowanie zespołu wątrobowo-płucnego jest co najmniej związane z układowym stanem hiperdynamicznym, nadciśnieniem wrotnym, encefalopatią wątrobową, zespołem wątrobowo-nerkowym i nadciśnieniem płucnym, a więc występuje. Przyczyna jest również spowodowana metabolizmem układowym i zaburzeniami hemodynamicznymi, a także bierze udział w tworzeniu metabolizmu układowego i zaburzeniach hemodynamicznych. Posiada ważne znaczenie patofizjologiczne.

(1) Podstawową patologiczną zmianą zespołu wątrobowo-płucnego jest rozszerzenie naczyń płucnych, które wyraża się jako:

1 duża ilość ekspansji przedkapilarnej.

2 Powstanie i otwarcie tętniczo-żylnej gałęzi ruchu u podstawy płuc.

Powstały 3 opłucnowe „plwociny pająka”, wcześniej teleangiektazja.

W sekcji zwłok stwierdzono, że podstawowymi zmianami patologicznymi w płucach pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby, takich jak marskość wątroby, są rozległe śródmiąższowe rozszerzenie naczyń krwionośnych i komunikacja tętniczo-żylna. Niektóre zmiany patologiczne i rozszerzenie naczyń opłucnowych lub pająki podopłucnowe stwierdza się poprzez kształtowanie naczyń. Podczas tworzenia plwociny profesor Gu Changhai podsumował te patologiczne zmiany w 1997 r. Jako: nierównomierny rozkład wewnętrznej tętnicy szyjnej płuca; cienkie naczynia krwionośne o średnicy 60-80 μm można zobaczyć w dolnym płacie płuca; naczynia włosowate przed gazem pęcherzykowym Poziome płucne łożysko naczyniowe jest intensywnie rozszerzone; gałęzie tętnicy płucnej i naczynia włosowate płucne są znacznie rozszerzone, do średnicy 160 μm, a mikroskopia elektronowa pokazuje, że naczynia włosowate płucne i tętniczki płucne są pogrubione, a podstawowa warstwa żył gruba.

(2) Czynniki wpływające na rozszerzenie naczyń w płucach: Mechanizm rozszerzenia naczyń w płucach nie został jeszcze w pełni wyjaśniony, a jego możliwymi czynnikami wpływającymi są:

1 zwiększona aktywność środków rozszerzających naczynia krwionośne: różnorodność ostrych i przewlekłych chorób wątroby, niewydolności hepatocytów, zaburzeń metabolicznych, zwłaszcza redukcji substancji naczynioruchowych, i może bezpośrednio przedostać się do krążenia ogólnoustrojowego przez nieprawidłowe zespoły naczyniowe zespolone anastomotyczne, co skutkuje układową hemodynamiką Zaburzenia, krążenie krwi, zwiększona zawartość środków rozszerzających naczynia krwionośne, takie jak przekrwienie trzewne u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym, płucne naczynia krwionośne spowodowane przez płucne naczynia krwionośne, przekrwienie płuc, substancje rozszerzające naczynia krwionośne, takie jak: glukagon, prostaglandyna, środki naczynioruchowe Peptyd jelitowy, tlenek azotu, kalikreina, bradykinina i jej endotoksyna.

2 zmniejszone zwężenie naczyń lub zmniejszona wrażliwość śródpłucnego łożyska naczyniowego na endogenne zwężacze naczyń: takie jak noradrenalina, endotelina, przedsionkowy peptyd natriuretyczny, wazopresyna, serotonina, tyrozyna itp. Zawartość substancji nie jest absolutnie zmniejszona, może być tak, że wrażliwość jej działania jest zmniejszona, co powoduje otwarcie niefunkcjonalnej przedniej komunikującej gałęzi naczyń włosowatych i normalną niedotlenioną funkcję zwężania naczyń płucnych, co jest normalne. %

3 czynniki neurologiczne: ton współczulny u pacjentów z marskością wątroby, ale tworzenie nadciśnienia wrotnego jest zaburzone w funkcji współczulnej w ciele, może odgrywać ważną rolę, zwierzęta z nadciśnieniem wrotnym często wykazują nienormalną reakcję ucisku, naczynia krwionośne do noradrenaliny Czułość hormonu jest zmniejszona, pojemność minutowa serca wzrasta, objętość naczyń krwionośnych w płucach jest również zwiększona, a stan wysokiego przepływu krwi w płucach jest również przejawem wysokiej dynamiki całego ciała.

4 Wewnątrzpłucna reaktywność naczyniowa na niedotlenienie jest zmniejszona: W ostatnich latach dwoje pacjentów z marskością wątroby ponad roztoczami zostało odkrytych w teście dyfuzji gazu obojętnego, który nie tylko wykazuje zaburzenia czynności wątroby, ale także zmniejsza ogólnoustrojowy opór naczyniowy i płucny. Reaktywność na niedotlenienie jest również zmniejszona, a naczynia krwionośne w płucach są rozszerzone, jednak chociaż zastosowano angiografię płucną, chociaż stwierdzono rozszerzenie naczyń krwionośnych tętnic, odpowiedź na tlen jest prawie normalna i pogląd ten nie jest poparty.

Angiogeneza lub dysplazja w płucach może być również jednym z czynników powstawania zespołu wątrobowo-płucnego.

Jak dotąd mechanizm rozszerzania naczyń płucnych spowodowany przez zespół wątrobowo-płucny jest niejasny, ale długotrwałe działanie substancji wazoaktywnych w płucach może powodować wewnątrzkomórkowy cykliczny monofosforan adenozyny (cAMP) i / lub cykliczny monofosforan guanozyny (cGMP). Znacząco podwyższone, prowadzące do indukowanej niedotlenieniem dysfunkcji naczynioruchowej płuc, rozszerzenia tętnicy płucnej, może być ważną przyczyną choroby, może być również objawami płucnymi ogólnoustrojowego krążenia hiperkinetycznego, z powodu znacznego rozszerzenia naczyń włosowatych płucnych i przednich naczyń włosowatych Część krwi w kontakcie z pęcherzykami płucnymi wokół naczyń włosowatych można nadal wymienić na gaz, ale krew w części środkowej jest niewystarczająco wymieniona ze względu na zwiększoną odległość między pęcherzykami a pęcherzykami płucnymi, co powoduje niewystarczające natlenienie tętnic i serię niedotlenienia. Wyniki krwi.

2. Patogeneza Do tej pory patogeneza tej choroby nie została wyjaśniona Z uwagi na powyższe zmiany patofizjologiczne i bieżące badania patogenezą tej choroby może być nieodpowiednia wentylacja, zaburzenia dyfuzji, zaburzenia równowagi wentylacyjnej / przepływu krwi oraz zmniejszone powinowactwo do oksyhemoglobiny. Wynik kombinacji czynników lub czynników.

(1) Niewystarczająca wentylacja: w normalnych okolicznościach niewystarczająca wentylacja z różnych przyczyn, niewystarczająca inhalacja tlenu do pęcherzyków płucnych, zmniejszona wymiana tlenu we krwi, może powodować niedotlenienie, takie jak przewlekłe zapalenie oskrzeli, tchawiczne ciało obce, niedodma i oddychanie Porażenie mięśni itp., A także w przewlekłej chorobie wątroby stwierdzenie, czy u pacjentów z marskością wątroby niewystarczająca wentylacja jest nadal kontrowersyjne.

W 1982 r. Fujiwara badał czynność płuc 22 pacjentów z niewyrównaną marskością wątroby. Stwierdzono, że pojemność życiowa pacjenta (VC), funkcjonalna pojemność resztkowa (FRC) i objętość rezerwy oddechowej (EVR) zostały znacznie zmniejszone, podczas gdy R / T była nieznacznie podwyższona. Nie ma zmiany w wymuszonej objętości wydechowej (FEV1) 1s. Uważa się, że śródmiąższowy obrzęk płuc u pacjentów z marskością wątroby powoduje mechaniczne ucisk tkanki płucnej. Niedostateczna funkcja wentylacji jest główną przyczyną upośledzenia czynności płuc. Później Edison i in. Badano czynność płuc u pacjentów z niewyrównaną marskością wątroby, która wykazała, że ​​pojemność życiowa, maksymalna wentylacja (MVV), funkcjonalna pojemność resztkowa, całkowita objętość płuc i R / T były znacznie niższe. Uważa się, że pacjenci z marskością wątroby mają oczywistą niedrożność. Brak restrykcyjnej wentylacji spowodowany jest wzrostem ciśnienia w jamie brzusznej, wzrostem ciśnienia przeponowego, zmniejszoną objętością klatki piersiowej, zwiększonym ciśnieniem oraz innym uciskiem tkanki płucnej i niedodmą u pacjentów z wodobrzuszem Zmniejszenie wymuszonej objętości wydechowej w ciągu 1 s jest spowodowane płucami. Wysokiej jakości obrzęk i rozszerzenie naczyń uciskają małą tchawicę, wczesne zamknięcie wydechu, teoretycznie czynniki te mogą prowadzić do niewystarczającej wentylacji, jest jednym z czynników powodujących tę chorobę, która jest również podawana pacjentom z marskością wątroby z wysiękiem opłucnowym Podczas wysięku opłucnowego tętnicze ciśnienie parcjalne tlenu znacznie zmniejszyło się po wyleczeniu niedodmy, a spadek ciśnienia parcjalnego CO2 potwierdził, że marskości towarzyszą opłucna i wodobrzusze, wtórne zakażenie płuc, obrzęk płuc i pacjenci z chorobami krążenia. Niedotlenienie może być spowodowane znacznym niedoborem wentylacji tkanek płucnych.

Wręcz przeciwnie, niektórzy uważają, że niedotlenienie nie jest spowodowane niewystarczającą wentylacją, ponieważ pacjenci z marskością wątroby wykazują obniżenie ciśnienia parcjalnego tlenu w tętnicach bez wysokiego CO2, co może być również spowodowane hipoksemią. Pacjenci z hiperwentylacją mogą częściowo zrekompensować ciśnienie cząstkowe CO2 we krwi tętniczej nie tylko nie wzrasta, ale spadek PaCO2, a nawet zasadowica oddechowa, nie tylko to, że u niektórych pacjentów z marskością wątroby bez dekompensacji wątroby mogą być również związane z tętnicami Hipoksemia, a nawet niektóre osoby stwierdziły, że pacjenci z marskością wątroby z testami czynnościowymi płuc są normalni, dlatego większość uczonych uważa, że ​​niewystarczająca wentylacja nie jest główną przyczyną hipoksemii u pacjentów z marskością wątroby.

(2) Zaburzenie dyspersji: Zastosowanie techniki wykluczania gazu obojętnego u pacjentów z zespołem wątrobowo-płucnym dowodzi, że występuje zaburzenie w dyfuzji tlenu, które określa się poprzez rozszerzenie naczyń płucnych, jak określono przez rozszerzenie naczyń płucnych. Pokazuje również, że w płucach znajdują się małe żyłki przypominające pająki do oczywistego gąbczastego rozproszonego rozszerzenia naczyń krwionośnych Z powodu znacznego rozszerzenia naczyń włosowatych płucnych i przednich naczyń włosowatych odległość dyfuzji między przepływem krwi a pęcherzykami płucnymi w środkowej części naczyń krwionośnych jest zwiększona, co zapobiega przedostawaniu się gazu do pęcherzyków płucnych. Stwierdzono, że naczynia włosowate, które wpływają na wymianę gazową, wskazują, że hipoksemia u pacjentów z marskością wątroby często występuje lub pogarsza się podczas ćwiczeń. Uważa się, że pacjenci mają rozproszone lub ograniczone O2 w płucach. Agusti i wsp. Badali ruch pacjentów z marskością wątroby. Hemodynamika płucna i wymiana gazowa wykazały, że PaO2 pacjenta znacznie spadło, podczas gdy PaCO2 tylko nieznacznie zmniejszyło się, uważa się, że tę zmianę gazu we krwi można wyjaśnić czynnikami pozapłucnymi. W rzeczywistości pacjenci z marskością wątroby mają efekt dyfuzji O2. Czynniki, ale wciąż niewystarczające do wyjaśnienia oczywistej hipoksemii, chociaż pacjenci z zespołem wątrobowo-płucnym mają rozszerzenie naczyń tętniczych, Tętnicze ciśnienie parcjalne tlenu można zmniejszyć podczas wdychania normalnego powietrza, ale ciśnienie parcjalne tlenu tętniczego można znacznie zwiększyć po wdychaniu czystym tlenem, co dodatkowo dowodzi, że chociaż istnieje zaburzenie dyfuzyjne, należy je ustalić przy powstawaniu tej choroby. Rola, ale nie ważna rola.

(3) Brak równowagi wentylacji / przepływu krwi: Wymiana gazowa jest najważniejszą funkcją biologiczną tkanki płucnej. Wymiana gazowa musi zostać całkowicie zakończona przy odpowiednim stosunku wentylacji / przepływu krwi. Stan normalny (normalny stan spoczynku osoby dorosłej) W warunkach fizjologicznych najbardziej odpowiedni stosunek wentylacji / przepływu krwi wynosi 0,8, a zmiana stosunku spowodowana dowolną przyczyną może wpływać na wymianę gazową, hipoksemię oraz przyczynę nierównowagi wentylacyjnej / przepływu krwi u pacjentów z zespołem wątrobowo-płucnym. Jest to rozszerzenie naczyń płucnych i przetoka tętniczo-żylna.

1 Wewnątrzpłucne rozszerzenie naczyń: rozszerzenie naczyń płucnych jest patologiczne, a angiografia potwierdza, że ​​z powodu rozszerzania naczyń krwionośnych w płucach powstaje nie tylko zaburzenie dyfuzji gazu, ale także dlatego, że cząsteczki tlenu w powietrzu nie mogą dyfundować do centrum rozszerzonego naczynia krwionośnego w celu wymiany gazu. Zmniejsza się stosunek wentylacji / przepływu krwi, a ciśnienie cząstkowe tlenu w płucach zmniejsza się, co w połączeniu ze wzrostem reaktywnej pojemności minutowej serca skraca czas przepływu krwi przez sieć naczyń włosowatych, niedostateczne dotlenienie i nadmierną wentylację. Może częściowo poprawić PaO2 pacjenta, zwiększając w ten sposób ciśnienie parcjalne tlenu w pęcherzykach płucnych, cząsteczki tlenu mogą częściowo dotrzeć do centrum rozszerzonych naczyń krwionośnych, tak że wzrasta ciśnienie parcjalne tlenu w tętnicach, dlatego niektórzy nazywają to zjawisko zaburzeniem dyfuzyjno-perfuzyjnym lub ruchem dopłucnym - Kroczka funkcjonalna żylna, ale nieprawdziwa zastawka śródpłucna, obserwowała grupę pacjentów z zespołem wątrobowo-płucnym, 88% wyprostowanej hipoksji, uważanej za spowodowane przez grawitację, rozszerzenie naczyń spowodowane zwiększonym przepływem krwi występowało głównie w W środkowych i dolnych obszarach płuc hipoksemia jest bardziej wyraźna w pozycji pionowej.

2 przetoka tętniczo-żylna: marskość może być komplikowana przez przetokę tętniczo-żylną płuc i przetokę pająka opłucnowego, może powodować przepływ krwi w płucach bez wymiany gazowej, bezpośrednio do żył płucnych, co powoduje pacjentów ze znaczną hipoksemią, Tej hipoksemii nie można skorygować przez wdychanie tlenu. Jest to prawdziwy zastrzyk dopłucny. Potwierdzono to za pomocą histopatologii płuc, angiografii, dwuwymiarowego echokardiografii kontrastowej itp. Obecnie uważa się, że zastosowanie odlewu naczyniowego płucnego jest nadal Aby określić najbardziej bezpośredni dowód przetoki tętniczo-żylnej, przetokę tętniczo-żylną płucną po raz pierwszy Rydell i Hottbauer wstrzyknęli po raz pierwszy do prawego naczynia płucnego 11-letniego zespołu wątroby i płuc u pacjenta o szerokim zakresie ruchów. Ruch dożylny, istnieje wiele doniesień od naukowców krajowych i zagranicznych. Wynika to z tego, że gałąź tętniczo-żylna jest taka sama jak poboczny ruch drzwi. Jest pierwotnie obecny i zamknięty w normalnych warunkach, ale w warunkach patologicznych, W wyniku ponownego otwarcia z powodu wielu czynników, takich jak nerwy i płyny ustrojowe, śródpłucna zastawka tętniczo-żylna jest główną przyczyną niewystarczającej wymiany gazu spowodowanej nieprawidłowym współczynnikiem wentylacji / przepływu krwi. Roztocza opłucnej mają niewielką liczbę zastawek żył wrotnych i płucnych, chociaż mogą również powodować zastawki tętniczo-żylne, ale nie są wystarczające, aby wywołać oczywistą hipoksemię. Ponadto wiele badań w ostatnich latach wykazało, że niektórzy pacjenci z marskością wątroby nadal mają niewielką ilość zastawki żylnej wrotnej i płucnej. Przepływ krwi nie wchodzi bezpośrednio do krążenia ogólnoustrojowego przez pęcherzykową wymianę gazową i może również powodować nieprawidłowy stosunek wentylacji / przepływu krwi, powodując niewystarczającą wymianę gazową. Ponieważ bocznik ten jest ogólnie niewielki, nie wystarcza do wywołania cięższej hipoksemii, więc nie jest to ważne. Czynniki

3 zamknięcie dróg oddechowych: W 1971 r. Ruff i wsp. Wykazali, że objętość zamknięta (CV) i całkowita objętość zamkniętego powietrza (CC) u pacjentów z marskością wątroby znacznie wzrosły, a gaz uwięziony w dolnym polu płucnym wzrósł, co skutkuje bardzo niską wentylacją / przepływem krwi. Uważa się, że jest to spowodowane zamknięciem dróg oddechowych i zmniejszoną wentylacją.W 1984 r. Furukawa i wsp. Zmierzyli 105 pacjentów z marskością wątroby i nie stwierdzili nieprawidłowości w funkcjonowaniu płuc, ale większość pacjentów miała nieprawidłową objętość przepływu, a objętość zamkniętego powietrza znacznie wzrosła, co sugeruje drogi oddechowe. Wcześniejsze zamknięcie zmniejszyło proporcję wentylacji / przepływu krwi i może być ważną przyczyną hipoksemii.

4 zmniejszone powinowactwo do tlenu i hemoglobiny: grupa raportów wykazała, że ​​15 pacjentów z marskością wątroby (głównie alkoholową marskością wątroby) z łagodnym ogólnoustrojowym rozszerzeniem naczyń lub płuc, prawidłową PaO2, łagodną hipokapnią, dysocjacją oksyhemoglobiny Krzywa jest lekko przesunięta w prawo, dyfuzja tlenku węgla jest normalna, a łagodny stosunek wentylacji / przepływu krwi jest niezrównoważony, co wskazuje, że krzywa dysocjacji tlenu pacjenta jest przesunięta w prawo ze względu na zmniejszenie powinowactwa hemoglobiny i tlenu, prawdopodobnie z powodu 2,3-difosforanu glicerolu w czerwonych krwinkach. Zwiększone stężenie estru, ale nie jest to istotny czynnik w rozwoju hipoksemii.

Podsumowując, istnieje wiele czynników, które powodują hipoksemię, ale trudno jest w pełni wyjaśnić patogenezę tej choroby, ponieważ podstawowymi zmianami patologicznymi u pacjentów są otwarte naczynia krwionośne w płucach i otwarte na ruch tętniczo-żylny, w połączeniu z ostatnimi latami. Wyniki badania sugerują, że w tym samym czasie mogą występować zaburzenia rozproszone pęcherzykowego i płucnego tlenu włośniczkowego oraz nierównowaga wentylacji / przepływu krwi, co jest główną przyczyną hipoksemii w tej chorobie. Inne czynniki mogą nasilać niedotlenienie, które jest czynnikiem wtórnym. Dlatego może być wynikiem kombinacji powyższych czynników.

Profilaktyka zespołu wątrobowo-płucnego

Ze względu na różne pilne potrzeby przewlekła choroba wątroby może być związana z nieprawidłowościami naczyń płucnych, a hipoksemia tętnicza może powodować zespół wątrobowo-płucny, dlatego aktywne i skuteczne leczenie pierwotnej choroby wątroby jest podstawą zapobiegania tej chorobie.

Powikłania zespołu wątrobowo-płucnego Powikłania

Mogą pojawić się pacjenci: dłoń z wątroby, powiększenie wątroby i śledziony, roztocza pająka, wodobrzusze; z powodu hipoksemii pacjent zmienił się z leżenia na wznak z kołataniem serca, ucisk w klatce piersiowej, duszność.

Objawy zespołu wątrobowo-płucnego Częste objawy Astragalus, puchlina brzuszna, pająk, plwocina, plwocina, na wznak, oddechowy, wątroba, dłoń i płuca, qi wątroby, duszność płuc, clubbing (palec u nogi)

Ponieważ zespół wątrobowo-płucny jest triadą rozszerzenia naczyń płucnych i niedostatecznego dotlenienia tętnic spowodowanego pierwotną chorobą wątroby, jego objawami klinicznymi są głównie choroby wątroby i zmiany płucne.

1. Objawy kliniczne pierwotnej choroby wątroby: Zespół wątrobowo-płucny może występować w różnych chorobach wątroby, ale przewlekła choroba wątroby jest najczęstsza, szczególnie marskość wątroby spowodowana różnymi przyczynami, takimi jak marskość kryptogenna, marskość alkoholowa, zapalenie wątroby Stwardnienie, marskość wątroby i marskość żółciowa u większości pacjentów (około 80%) widzą objawy kliniczne różnych chorób wątroby, a tym modom brakuje objawów oddechowych, objawów klinicznych różnych chorób wątroby z powodu przyczyny, przebiegu choroby Stopień uszkodzenia komórek wątroby i powikłań jest różny, ale najczęstszymi objawami klinicznymi są dłoń wątroby, przędziorków, żółtaczka, wątroba i śledziona, wodobrzusze, krwawienie z przewodu pokarmowego, zaburzenia czynności wątroby itp., Ale z wątrobą Nie ma istotnej korelacji między zespołem płucnym, a niektórzy pacjenci z klinicznie stabilną chorobą wątroby mogą również wykazywać kliniczne objawy postępującego pogorszenia funkcji płuc Istnieją dane wskazujące, że u pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby u roztoczy pojawiają się pająki, co sugeruje, że mogą istnieć naczynia płucne. Nieprawidłowe zmiany w łóżku, a nawet niektórzy uważają, że w przypadku modzelowatego ciała móżdżku rozszerzenie naczyń ogólnoustrojowych i płucnych jest oczywiste, zaburzenia wymiany gazowej są poważne, co sugeruje, że może to być rozszerzenie naczyń płucnych Arkusz naskórka.

2. Objawy kliniczne zaburzeń czynności płuc: Ponieważ pacjenci z tą chorobą nie mają pierwotnej choroby sercowo-płucnej, u większości (80% do 90%) pacjentów stopniowo rozwijają się objawy oddechowe na podstawie różnych chorób wątroby, takich jak sinica, trudności w oddychaniu, plwocina Palec (palec u nogi), niedotlenienie ortostatyczne, platypnea itp. Wśród nich postępująca duszność jest najczęstszym objawem płucnym zespołu wątrobowo-płucnego. Binay i wsp. Uważają, że sinica jest jedynym wiarygodnym objawem klinicznym, oddychaniem na wznak, Niedotlenienie ortostatyczne jest najbardziej charakterystycznym objawem wewnętrznym. W badaniu płuc nie ma wyraźnych pozytywnych oznak. Kilku pacjentów (około 16% -20%) może skarżyć się na duszność wysiłkową przy braku objawów klinicznych różnych chorób wątroby. Należy zwrócić uwagę na wizyty w klinikach, aby uniknąć błędnej diagnozy. Domowy Gaozhi i wsp. Donosili, że dwóch pacjentów z zespołem wątrobowo-płucnym leczono sinicą, zaburzało aktywność i duszność. Stwierdzono kliniczne objawy marskości wątroby (takie jak dłoń wątroby). Pająki, hepatosplenomegalia, wodobrzusze), które sprzyjają diagnozowaniu tej choroby, takie jak pacjenci z chorobami wątroby z innymi chorobami płuc (takimi jak przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozedma płuc i zapalenie płuc, wysięk opłucnowy itp.) Mogą współistnieć z zespołem wątrobowo-płucnym, To Należy zidentyfikować oczywiste objawy ze strony układu oddechowego, a badania danych wykazały, że pacjenci z zespołem wątrobowo-płucnym wymagają średnio od 2 do 7 lat od początkowej duszności do ostatecznej diagnozy, a około 18% pacjentów ma jednoznaczną diagnozę choroby wątroby. Trudności w oddychaniu

(1) Niedotlenienie ortostatyczne (ortodeoksydacja): PaO2 zmniejszyło się o> 10%, gdy pacjent zmienił się z pozycji leżącej na plecach do pozycji stojącej.

(2) platypnea: palpitnea, ucisk w klatce piersiowej, duszność i objawy poprawy u pacjentów z ułożeniem na wznak. Według Krówki około 80% do 90% zespołu wątrobowo-płucnego Powyższe dwa objawy wynikają z faktu, że rozszerzenie naczyń płucnych u pacjentów z zespołem wątrobowo-płucnym rozkłada się głównie w środkowych i dolnych polach płuc. Gdy pacjent znajduje się z pozycji leżącej na plecach do pozycji stojącej, przepływ krwi w środkowych i dolnych płucach wzrasta z powodu ciężkości, która jest zaostrzona. Spowodowane hipoksemią, chociaż powyższe dwa wyniki nie są specyficzne dla zespołu wątrobowo-płucnego, sugeruje to, że pacjenci mają oczywiste nieprawidłowości w układzie naczyniowym płuc. Na przykład pacjenci z różnymi chorobami wątroby mają te dwa objawy i należy przeprowadzić dalsze badanie w celu potwierdzenia .

Badanie zespołu wątrobowo-płucnego

Analiza gazometrii: hipoksemia jest podstawową patofizjologiczną zmianą zespołu wątrobowo-płucnego, dlatego do rozpoznania tej choroby niezbędna jest analiza gazometrii, u pacjentów z chorobą wątroby bez pierwotnej choroby sercowo-płucnej, jeśli występuje oczywista hipoksemia, wskazuje na chorobę. Diagnoza jest następująca: ciśnienie parcjalne tlenu tętniczego (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), nasycenie tlenem krwi (SaO2) <94%, gradient tlenowo-pęcherzykowy krwi (> 4,53 kPa lub 34 mmHg), pacjent Alkaloza układu oddechowego z powodu niedotlenienia: takie jak obniżone ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla we krwi tętniczej (PaO2), podwyższone pH, jest obecnie uważane za warunek wstępny spadku PaO2, ale niektórzy uważają, że gradient tlenu w pęcherzykach płucnych może być bardziej wrażliwy .

1. Pomiar funkcji płuc: może mierzyć pojemność życiową, maksymalną wentylację, funkcjonalną pojemność resztkową, całkowitą objętość płuc, objętość rezerwy oddechowej, R / T, wymuszoną objętość wydechową płuc 1, dyfuzję tlenku węgla w płucach itp., Bez oczywistej klatki piersiowej, wodobrzusza Chociaż objętość płuc i objętość wydechowa pacjentów z zespołem wątrobowo-płucnym może być w zasadzie normalna, nadal istnieje znacząca zmiana w wielkości dyfuzji. ​​Nawet jeśli hemoglobina zostanie skorygowana, nadal jest nienormalna. Na ogół choroba wątroby rozwija się do zaawansowanego stadium i ma zaburzenia czynności płuc, które można wyrazić jako płuca Zmniejszoną objętość powietrza, zwiększony opór w drogach oddechowych, upośledzoną funkcję dyfuzji gazu itp. Należy sprawdzić, gdy testy czynnościowe płuc stwierdzą wzrost oporu wydechowego; takie jak plwocina-antytrypsyna i fenotyp w celu rozróżnienia między marskością wątroby a rozedmą płuc Istnieć

2. Badanie rentgenowskie : radiogram klatki piersiowej ogólnego pacjenta może nie wykazywać widocznych nieprawidłowości, a niektórzy pacjenci mogą mieć podwójne śródmiąższowe wzmocnienie cienia pod powierzchnią płuc, głównie w następujący sposób:

(1) Śródmiąższowa tekstura płuc jest zwiększona i wzmocniona.

(2) rozproszone małe cienie milicyjne zdominowane przez następujące pola płuc.

(3) rozszerzenie tętnicy płucnej.

Niektórzy ludzie myślą, że guzki podstawy lub guzki siatkowe są objawami rozszerzenia naczyń w płucach, ale uszkodzenie to jest trudne do znalezienia w sekcji zwłok. Typowa manifestacja badania rentgenowskiego wynosi od 1,3 do 1,6 mm u podstawy płuc. Średniej wielkości guzkowe lub siatkowe cienie guzkowe, 5% do 13,8% u pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby i 46% do 100% u pacjentów z HPS, ale ta wydajność nie jest brana pod uwagę Jest specyficzny i może występować również w zwłóknieniu płuc lub chorobach ziarniniakowych, które można rozróżnić za pomocą testów czynnościowych płuc, angiografii lub badania CT.

3. CT: może wykazywać dystalne rozszerzenie naczyń krwionośnych i istnieje wiele nieprawidłowych gałęzi obwodowych i może wykluczyć inne przyczyny hipoksemii, takie jak rozedma płuc lub zwłóknienie płuc, ale powyższe zmiany nie są specyficzne, istniejące osoby Sugeruje się, że rekonstrukcja obrazów naczyń płucnych za pomocą trójwymiarowej spiralnej tomografii rekonstrukcyjnej może być gorącym punktem w przyszłości i ma taką samą dokładność jak selektywna angiografia płucna w rozróżnianiu widocznych anomalii tętniczo-żylnych.

4. Dwuwymiarowa echokardiografia ze wzmocnionym kontrastem: Preferowaną metodą nieinwazyjnego badania poszerzenia naczyń w płucach jest echokardiografia dwuwymiarowa z kontrastowym wzmocnieniem kontrastu, którą Hind i Wong i in. Zastosowali u pacjentów z marskością wątroby. Wykrywanie rozszerzenia naczyń płucnych polega na tym, że mieszanie soli fizjologicznej i zielonego barwnika indocyjaniny może wytwarzać mikropęcherzyki 60 ~ 90 μm, po wstrzyknięciu z mikropęcherzyków żyły obwodowej z prawego serca przez rozszerzone naczynia płucne osadzone w lewym przedsionku, w normalnych warunkach Bańka jest wdychana do pęcherzyków płucnych, gdy przechodzi przez złoże włośniczkowe (o średnicy od 8 do 15 μm) lub rozpuszcza się we krwi i nie może pojawić się w lewym przedsionku. Ta metoda polega na czasie, w którym mikropęcherzyk pojawia się w lewym przedsionku, aby odróżnić zastawkę wewnątrzsercową i dopłucną. Przekierowanie zastawki wewnątrzsercowej od prawej do lewej może pojawić się mikropęcherzyki w lewym przedsionku natychmiast po pojawieniu się mikropęcherzyków w prawym przedsionku. Jeśli w płucu występuje przednia teleangiektazja, mikropęcherzyki pojawiają się po 4 do 6 cyklach serca w prawym przedsionku. W lewym przedsionku metodą jest podanie pacjentowi dożylnego zastrzyku zieleni indocyjaninowej. Kiedy mikropęcherzyki pojawią się w prawym przedsionku, dwuwymiarowy echokardiogram może wytworzyć natychmiastowe echo lub chmurny cień w prawym przedsionku. Powyższe zmiany w ultradźwiękach w lewym przedsionku po 3 do 6 cyklach serca, co sugeruje, że dochodzi do rozszerzenia naczyń płucnych, a wynik ujemny może zasadniczo wykluczyć rozpoznanie zespołu wątrobowo-płucnego. Ta metoda to coś więcej niż ciśnienie tętnicze częściowe tlenu i skanowanie płuc. Czułość jest obecnie najbardziej odpowiednią metodą przesiewową, ale jej wadą jest to, że niemożliwe jest określenie konkretnej części chorego naczynia krwionośnego, a stopnia przecieku nie można ocenić. Ostatnio łatwiej jest wykryć mikropęcherzyk za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii przezprzełykowej i można ją określić Dystrybucja w oskrzelach, która służy do zlokalizowania rozszerzenia naczyń w płucach, występuje w płucach górnych lub dolnych.

5. Angiografia płucna: Jest to traumatyczna technika diagnostyczna, choć wiąże się z pewnym ryzykiem, nadal jest uważana za złoty standard w określaniu zmian i lokalizacji naczyń płucnych. Może nie tylko odróżniać hipoksemię zespołu wątrobowo-płucnego i zatorowość płucną. Hipoksemia może również stanowić podstawę wyboru leczenia chirurgicznego u pacjentów z zespołem wątrobowo-płucnym. Jeśli uszkodzenie naczyń płucnych jest względnie izolowane, można rozważyć selektywną zatorowość płucną lub lobektomię. Choroby naczyniowe płuc mogą mieć następujące trzy typy. Wydajność: rozproszone poszerzenie pająka typu I, bardziej powszechne we wczesnym stadium zespołu wątrobowo-płucnego, ten etap ma dobrą odpowiedź na czysty tlen; poszerzenie tętnicy jamistej typu II, zlokalizowane głównie w dolnej części płuc, częściej w środkowym stadium zespołu wątrobowo-płucnego, w tym okresie Reakcja na czysty tlen jest ograniczona; bezpośredni ruch płucny typu III, ruch żylny, można zaobserwować na poziomie hilarki lub u podstawy płuc, z izolowanym skorpionem lub płaskimi cieniami, podobnie jak wady rozwojowe tętniczo-żylne, klinicznie ciężka hipoksja, sinica Oczywiście, nie ma odpowiedzi na absorpcję czystego tlenu. Domowe Gao Zhi i wsp. Uważają, że czułość angiografii płucnej nie jest tak dobra, jak czułość w dwuwymiarowej echokardiografii ze wzmocnionym kontrastem i następujących skanach płuc. Niektórzy ludzie również będą mieli angiografię płucną. Typy podsumowano w następujący sposób: rozproszone rozszerzenie przedkapilarne typu I, angiografia pokazuje obraz podobny do pająka lub gąbczasty (wdychanie 100% tlenu może spowodować wzrost PaO2), przerywane miejscowe wady tętnicze lub tworzenie gałęzi ruchu, angiografia Jest on pokazany jako izolowany obraz sakralny lub guzkowaty (wdychanie 100% tlenu ma niewielki wpływ na PaO2) Wadą jest to, że angiografia płucna nie wykazuje małych obwodowych wad rozwojowych tętniczo-żylnych i może dawać wyniki fałszywie ujemne.

Skanowany płuco albuminy gigantycznej krzepnięcia 6,99m 锝 (99mTc-MAA) : Zasada tej metody jest taka sama jak w przypadku dwuwymiarowej echokardiografii wzmocnionej kontrastem mikropęcherzyków, która wykorzystuje albuminę makrogelu o średnicy cząstek większej niż 20 μm, w normalnych warunkach Nie może przejść przez sieć naczyń włosowatych, wszystkie substancje skanujące płuca są skoncentrowane w naczyniach płucnych, ale rozszerzenie naczyń płucnych i przetoka tętniczo-żylna płucna może przechodzić i osadzać się w wątrobie, mózgu i tkance nerkowej, przy użyciu tej metody Abrams i wsp. Uważają, że HPS może ocenić niedotlenienie u pacjentów z marskością wątroby z pierwotną chorobą płuc. Skanowanie radionuklidowe może półilościowo wykryć rozszerzenie naczyń płucnych i zastawki śródpłucne oraz śledzić zmiany stanu. Zakres wpływu krwi pomaga ustalić, czy przeszczep wątroby jest leczeniem, ponieważ hipoksemia spowodowana ciężką pierwotną chorobą płuc jest przeciwwskazaniem do przeszczepu wątroby, ale negatywne wyniki nie wykluczają całkowicie HPS.

7. Manometria dożylnego cewnika: gradient ciśnienia w żyle płucnej (HVPG), średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (PAP) i ciśnienie uwięzienia naczyń włosowatych w płucach (PCWP) można zmierzyć za pomocą cewnikowania żył wątrobowych i płucnych, aby zrozumieć obecność lub brak nadciśnienia płucnego, Binay Badanie 3 pacjentów z zespołem wątrobowo-płucnym wykazało naczyniowy opór płucny (PAR), a wartości PCWP były niższe niż u pacjentów z ujemnym echokardiograficznym badaniem echokardiograficznym.

8. Zmiany patologiczne: jest najbardziej wiarygodnym wskaźnikiem rozpoznania HPS Podstawowymi zmianami patologicznymi jest rozszerzenie naczyń płucnych, które charakteryzuje się rozproszonym masywnym teleangiektazją przednią lub nieciągłym tworzeniem gałęzi ruchu tętniczo-żylnego, piorunującą niewydolnością wątroby i przewlekłą chorobą wątroby w końcowym stadium. Pacjenci wykazali rozszerzenie naczyń płucnych, jednym z rodzajów zmian strukturalnych jest przednia teleangiektazja przylegająca do normalnej jednostki wymiany gazowej w płucach, a druga to duża gałąź tętniczo żylna z dala od jednostki wymiany gazowej w płucach. Nieprawidłowe naczynia krwionośne oraz ich związek i ścieżki mogą odróżnić tylko duże przetoki i naczyniaki krwionośne od dużych badań i mikroskopii świetlnej tkanki. Łatwiej jest znaleźć anatomicznie nieprawidłowe ścieżki (w tym zmiany w małych naczyniach krwionośnych), zastosowania takie jak Fritts Radionuklid Kr85 rozpuszcza się w rozpuszczalnym w wodzie barwniku dożylnie, a stosunek między krwią tętniczą kr85 a barwnikiem można analizować w celu oszacowania bocznika. Metakrylan można wykorzystać do bardziej szczegółowych badań odlewów naczyniowych.

9. Inne badania: Testy biochemiczne krwi często wykazują zaburzenia czynności wątroby, ale stopień nie jest proporcjonalny do rozwoju zespołu wątrobowo-płucnego, testów czynności wątroby, klasyfikacji białek, markerów wirusologicznych i innych elementów badania choroby wątroby, a inne gastroskopy są nadal dostępne do odkrycia. Obecność nadciśnienia wrotnego.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa zespołu wątrobowo-płucnego

Kryteria diagnostyczne

Obecnie nie ma jednolitego standardu diagnozy HPS, diagnoza powinna opierać się na objawach klinicznych i należy zdiagnozować obrazowe uszkodzenie naczyń krwionośnych płuc.

1.Rodriguer-Roisin odpowiada kryteriom diagnostycznym HPS w 1992 r.

(1) Występuje przewlekła choroba wątroby i nie występuje poważne zaburzenie czynności wątroby.

(2) Brak choroby sercowo-płucnej, badanie rentgenowskie klatki piersiowej jest normalne lub towarzyszą mu guzkowe cienie na podstawie płuc.

(3) Nieprawidłowa wymiana gazowa w płucach, wzrost gradientu pęcherzykowo-tętniczego (≥ 20 kPa), może mieć hipoksemię.

(4) Dwuwymiarowe echokardiografia ze wzmocnieniem kontrastu i / lub skan perfuzji płucnej. Angiografia płucna wykazuje obecność rozszerzenia naczyń płucnych i / lub wewnątrznaczyniowego zwarcia naczyniowego, a objawy kliniczne, takie jak niedotlenienie ortostatyczne i duszność, są ważnymi wskaźnikami odniesienia. .

2. Chang SW jest równy kryteriom diagnostycznym dla choroby w 1996 roku.

(1) Zaburzenia czynności wątroby.

(2) Hipoksemia, różnica ciśnień parcjalnych tlenu w pęcherzykach płucnych [P (Aa) O2] ≥ 2,67 kPa lub niedotlenienie ortostatyczne w pozycji oddechowej w oddychaniu.

(3) Rozszerzenie naczyń krwionośnych w płucach.

3. Krówka jest równa 1997 r. Kiedy pacjenci mają nadciśnienie wrotne, przędziorków i pałki, zdecydowanie sugerują diagnozę tej choroby. Aby potwierdzić diagnozę, należy przeprowadzić odpowiednie badania.

(1) Skan 99mTc-MAA, dwuwymiarowa echokardiografia ze wzmocnionym kontrastem, angiografia płucna itp. Potwierdziły obecność telangiektazji śródpłucnej.

(2) Przewlekła choroba wątroby i hipoksemia PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).

Domowy Gaozhi jest równy 1998. Rozpoznanie tej choroby opiera się na hepatosplenomegalii pacjenta, wodobrzusze, dłoni wątrobie, przędziorkach, duszności wysiłkowej, oddychaniu na wznak i niedotlenieniu ortostatycznym. Radiografia klatki piersiowej pokazuje śródmiąższową podstawę płuc. I wzrost tekstury naczyń, może być niejednolity lub guzkowaty, siatkowy cień guzkowy, CT pokazuje podstawowe rozszerzenie naczyń płucnych, wzrost gałęzi naczyń płucnych, analiza gazu we krwi niekoniecznie ma ciężką hipoksemię, ale pęcherzykowo-tętniczą Zwiększony gradient tlenu ≥ 20 kPa, 82% testów funkcji płuc ma kompleksową analizę zaburzeń dyfuzji, oprócz potrzeby badania przepływu krzyżowego, takiego jak skan 99mTc-MAA, echokardiografia wzmocniona kontrastem, angiografia płucna itp. Jednak ta ostatnia nie jest tak wrażliwa jak dwie poprzednie, ponieważ małe rozszerzenie naczyń krwionośnych w płucach niekoniecznie objawia się w angiografii.

Binay i wsp. Uważają, że pacjenci z marskością wątroby nie mają sinicy, maczugowatych i roztoczy pajęczych, analiza gazometrii krwi, testy PaO2 i czynności płuc są prawidłowe, au pacjentów z dodatnim echokardiograficznym badaniem echokardiograficznym rozwinęło się rozszerzenie naczyń płucnych. W przypadku „subklinicznego” zespołu wątrobowo-płucnego należy zwrócić na niego uwagę kliniczną.

Diagnostyka różnicowa

Przede wszystkim należy wykluczyć pierwotne choroby sercowo-płucne pacjentów z chorobami wątroby, takie jak przewlekła obturacyjna rozedma płuc, zakażenie płuc, śródmiąższowe zapalenie płuc, krzemica itp. Oraz należy wykluczyć marskość wątroby z nadciśnieniem płucnym, wysięk opłucnowy, wtórne zakażenie, śródmiąższowe Obrzęk płuc, niedodma, zespół hiperwentylacji itp., Pacjenci z zespołem wątrobowo-płucnym mogą również jednocześnie z wyżej wymienionymi chorobami, ale także wymagają dokładnego i drobiazgowego badania w celu ułatwienia identyfikacji.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.