Idiopatyczne zwłóknienie zaotrzewnowe

Wprowadzenie do idiopatycznego zwłóknienia zaotrzewnowego Idiopatyczne zwłóknienie zaotrzewnowe (idiopatyczne zwłóknienie zaotrzewnowe) odnosi się do reakcji zapalnej i zwłóknienia pozaotrzewnowej tkanki łącznej spowodowanej różnymi przyczynami, tworząc gęstą tkankę włóknistą otaczającą i ściskając narządy za otrzewną (takie jak moczowód i sąsiadujące duże naczynia krwionośne) . Ucisk moczowodu może powodować niedrożność górnych dróg moczowych, co może wpływać na czynność nerek i prowadzić do mocznicy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: choroba Leśniowskiego-Crohna

Idiopatyczne zwłóknienie zaotrzewnowe

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna tej choroby jest nieznana i może być związana z następującymi czynnikami:

1. Teoria alergiczna: RPF często towarzyszy rozszerzenie tętniaka aorty brzusznej, ciężkie zwapnienie ściany aorty, niedrożność moczowodów i zapalenie okołotętowe Niedawno Bullock zasugerował, że RPF jest przerzedzeniem ściany tętnic od płytki miażdżycowej. Reakcja alergiczna spowodowana wyciekiem nierozpuszczalnego tłuszczu zapalnego powinna zostać przemianowana na „przewlekłe zapalenie około aorty”, czasami w makrofagach i węzłach chłonnych w miażdżycowych naczyniach krwionośnych i blaszkach miażdżycowych. Znaleziono nierozpuszczalny polimer utlenionych lipidów i białek. Badania immunohistochemiczne wykazały, że substancja zawierała IgG i niewielką ilość IgM. Zmiana ta może być wynikiem pewnej reakcji autoimmunologicznej, szczególnie w leczeniu steroidami. Ten argument można potwierdzić.

2. Teoria związków Ergota: Graham poinformował, że RPF wystąpiło u 2 pacjentów leczonych ergometriną, a później grupę 27 pacjentów leczono ergometriną z powodu bólu głowy i RPF, a lek przerwano. Niektóre przypadki powróciły do ​​normy, powyższe zjawisko sugeruje, że ergometrina ma związek przyczynowy z RPF Wręcz przeciwnie, Blandy i wsp. Powiedzieli, że pacjenci z RPF zgłaszani w Wielkiej Brytanii nie przyjmowali tego leku ani żadnego innego związku sporyszu, a ergometrina jest rodzajem Graham, bloker serotoniny, który zwiększa poziomy endogennej serotoniny poprzez konkurencyjne hamowanie miejsca receptora, sugeruje, że serotonina może powodować nieprawidłową zwłóknienie odpowiedź podobną do rakowiaka u podatnych pacjentów. Bromokryptyna jest pochodną alkaloidów sporyszu, ale nie jest blokerem serotoniny. Może być również związana z zwłóknieniem przestrzeni zaotrzewnowej i śródpiersia. Może być tak, że alkaloidy sporyszu powodują uczulenie lub samoistnie jako hapten. Odpowiedź immunologiczna, ale jak dotąd nie ma zadowalających dowodów.

3. Inne przyczyny: niektóre osoby sugerują, że RPF wiąże się z przyjmowaniem środków przeciwbólowych; niektórzy są podejrzani o blokery beta-adrenergiczne, ale Pryor uważa, że ​​ten lek mógł być stosowany w leczeniu nadciśnienia spowodowanego przez RPF. Nie przyczyna choroby.

Patologiczna cecha jest skoncentrowana na dolnej części aorty brzusznej. Drobny pas tkanki włóknistej rozciąga się wokół wspólnych naczyń biodrowych i dochodzi do dolnej żyły głównej. Górna krawędź jest zwykle poniżej tętnicy nerkowej, ale może wystąpić zwłóknienie. Wokół aorty piersiowej wygląda jak płaska, solidna szaro-biała włóknista płytka. Linia podziału jest zwykle przezroczysta i bez otoczki. Po rozszerzeniu zmiany struktura przestrzeni zaotrzewnowej jest otoczona, ale nie atakuje tych struktur. Ściana, zwykle drugi dwustronny moczowód, jest otoczona.

Zmiany histologiczne: Istnieją różne stopnie zmian zapalnych w tkance włóknistej, które wydają się przechodzić od fazy ostrej z dużą liczbą limfocytów, komórek plazmatycznych i niektórych eozynofilów, małych naczyń krwionośnych, do fazy przewlekłej z mniejszą liczbą krewnych komórek i naczyń krwionośnych. Cooksey zbadał 10 chirurgicznych materiałów do biopsji i doszedł do wniosku, że zmiany histologiczne nie były związane ze stadium choroby, obrzękiem zaangażowanej tkanki moczowodu, podnabłonkowym podskórnym naciekaniem limfocytów, zwłóknieniem mięśniówki macicy i zwapnieniami w tkance włóknistej. Naczynia limfatyczne w plamach są zatkane, a sąsiednie tkanki są prawidłowe. „Blokowanie” moczowodów może być związane z utratą funkcji perystaltycznej.

(dwa) patogeneza

Prawie wszystkie przypadki znajdują się w końcowym etapie przebiegu choroby, tj. W moczowodzie i niedrożności dużych naczyń krwionośnych. W tym czasie zmiana jest płaska i solidna, a na błonie nie ma blaszki z szaro-białego włókna. Gęsto przylega do tylnej środkowej otrzewnej. Grubość wynosi zwykle kilka centymetrów. Najgrubszy może osiągnąć 12 cm, płytka włóknista ma oczywistą krawędź, zwykle ograniczoną do trzeciego kręgu lędźwiowego i grzebienia biodrowego, dwie strony nie przekraczają 2 cm poza podejściem moczowodu, moczowód, dolna tętnica biodrowa aorty dolnej i żyły głównej są tkanką włóknistą. Owinięta niewielka liczba zmian aż do szyjki nerki, nawet przez przeponę do śródpiersia, do jamy miednicy.

Innym objawem zwłóknienia pozaotrzewnowego moczowodu jest włóknista tkanka otaczająca jedną lub obie strony, środkowy moczowód, podczas gdy inne części są prawidłowe, zmiany mikroskopowe są podostre, niespecyficzne, z różnym stopniem włóknistego zapalenia tkanki tłuszczowej Z tkanką włóknistą jako głównym składnikiem leukocytów wielojądrzastych, limfocytów, nacieków monocytów, śródmiąższowej akumulacji komórek tłuszczowych i stwardniającego ziarniniaka tłuszczowego, niektóre obszary mają szczególnie gęsty pakiet włókien otrzewnowych i szkliste zwyrodnienie, zmiany najpierw Powstała pośrodku, wokół dużych naczyń krwionośnych, a później rozciągała się do moczowodu po obu stronach, ściana zasadniczo nie jest znacząco zaangażowana.

Idiopatyczne zapobieganie zwłóknieniu pozaotrzewnowemu

Tylne zwłóknienie otrzewnej jest chorobą z pewnym stopniem samoograniczającego się i powolnego postępu. Czasami proces zapalny może samoistnie ustąpić. Jeśli lek jest spowodowany przez lek (taki jak hydroksypropylometylolizamid), może stopniowo powracać do normy. Czas waha się od kilku miesięcy do kilku lat, a śmiertelność z powodu zwłóknienia pozaotrzewnowego wynosi około 9%. Przyczyną śmierci jest zwykle niewydolność nerek, która często występuje z powodu opóźnionego rozpoznania. Rokowanie jest dobre, gdy jest skuteczne dla właściwego leczenia.

Idiopatyczne powikłania zwłóknienia pozaotrzewnowego Powikłania Choroba Leśniowskiego-Crohna

Głównym powikłaniem idiopatycznego zwłóknienia pozaotrzewnowego jest niedrożność moczowodów, którą można łączyć ze stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, zapaleniem tarczycy Reidel, chorobą Crohna, zapaleniem tętnic i innymi chorobami ogólnoustrojowymi.

Idiopatyczne objawy zwłóknienia pozaotrzewnowego Częste objawy Zwłóknienie pootrzewnowe Nadciśnienie miesiączkowe Zwężenie cewki moczowej Anoreksja wodobrzusze Nocturia zwiększony ból pleców Nadciśnienie wrotne Wysoki ból brzucha

Objawy tej choroby są ściśle związane z przebiegiem choroby.

Wczesne objawy RPF są podstępne, charakteryzują się głównie niespecyficznym bólem pleców, bólem brzucha i bólem boku, uporczywym tępym lub tępym bólem, który może wystąpić w każdym wieku, a nawet u noworodków, ale częściej u osób w średnim wieku, pacjentami są kobiety 2 razy zarówno kaukascy, jak i czarni mogą zachorować. Zazwyczaj są podstępni i mają długi przebieg. Diagnoza jest często stawiana miesiące lub nawet lata po pojawieniu się niejasnych objawów. Najczęstszym bólem są zwykle najwcześniejsze objawy. Po bocznej stronie podbrzusza lędźwiowo-krzyżowy lub podbrzusz odczuwa tępy ból i dyskomfort. Inne objawy to anoreksja, utrata masy ciała i zmęczenie. Może wystąpić obrzęk jednej lub obu nóg, obrzęk moszny lub umiarkowana gorączka, a brzuch lub miednica mogą dotknąć torby. Blokuj

Objawami klinicznymi w zaawansowanym stadium są często objawy ucisku lub zajęcia sąsiednich narządów, takie jak zwężenie moczowodu, może powodować bliższe zakażenie lub rozszerzenie, może powodować ból w odcinku lędźwiowym lub żebrowym, częste oddawanie moczu i oddawanie moczu w nocy; obustronne uciskanie moczowodu Nagle nie ma moczu; ponieważ często występuje wodonercze lub zakażenie nerek, więc tkliwość talii jest bardzo powszechna, często występuje wysokie ciśnienie krwi (jedna z przyczyn bólu głowy), głównie z powodu niedrożności nerek, ponieważ z powodu pęknięcia moczowodu, Po lizie lub usunięciu niefunkcjonalnej nerki ciśnienie krwi może powrócić do normy, a objawy żołądkowo-jelitowe mogą być związane z mocznicą lub bezpośrednim uszkodzeniem przewodu pokarmowego (takim jak zwężenie zmiany).

Doniesiono, że zwężenie dróg żółciowych i przewodów trzustkowych, jeśli dotyczy żyły wrotnej lub żyły śledzionowej, może powodować nadciśnienie wrotne, żylaki przełyku i wodobrzusze, a drenaż limfatyczny otrzewnej lub krezki jest blokowany przez zwłóknienie, co może również powodować utratę białka. Choroba jelit lub zespół złego wchłaniania, ucisk lub niedrożność tylnej limfy otrzewnej, żyły lub tętniczek, jedna lub obie nogi mogą być spuchnięte, obrzęk prącia lub obrzęk moszny, nawet wypełnienie ściany brzucha lub żylaki, zakrzepica kończyn dolnych, kończyna dolna Słabemu pulsu, chromaniu przestanemu, może towarzyszyć zwłóknienie w innych częściach (takie jak śródpiersiowy przewód żółciowy), a nawet stwardniające zapalenie dróg żółciowych, choroba Peyroniego (choroba Peloni, ciałko jamiste prącia, powodujące włóknisty bolesny wzwód prącia, tj. Włókniste zapalenie jamy ustnej) i tym podobne.

Podczas badania fizykalnego często pojawia się tkliwość w dolnej części brzucha i dolnej części pleców. W obszarze nerki może wystąpić ból w policzku lub dotykanie powiększonej nerki. Tylnie zaotrzewnowa włóknista masa jest na ogół trudna do osiągnięcia i może jej towarzyszyć wysokie ciśnienie krwi.

Badanie idiopatycznego zwłóknienia zaotrzewnowego

Inspekcja laboratoryjna

1. Badanie krwi: Szybkość sedymentacji erytrocytów jest przyspieszona, hemoglobina jest zmniejszona, całkowita liczba białych krwinek jest zwiększona, a odsetek eozynofili wzrasta.

2. Rutynowe badanie moczu: ogólnie nie ma nieprawidłowości, gdy występuje infekcja dróg moczowych, w moczu mogą znajdować się białe krwinki.

3. Test czynności nerek: stężenie kreatyniny w surowicy, wzrost azotu mocznikowego.

4. Białko osocza: stosunek albuminy do globuliny (A / G) można odwrócić, a wartości globuliny α i γ w globulinie wzrosną.

Badanie obrazowe

1. Kontrola rentgenowska:

(1) Urografia wydalnicza:

1 dwustronna miednica nerkowa, poszerzenie górnego moczowodu, zniekształcenie moczowodu.

2 Światło cewki moczowej jest cienkie, nawet sztywne, wąskie, a zwężenie zwykle znajduje się na poziomie 3 i 4 kręgów lędźwiowych o długości od 3 do 6 cm, a światło jest gładkie.

3 Cewnik moczowodu został przesunięty do linii środkowej w tym samym czasie.

4 Gdy moczowód jest całkowicie zatkany, dotknięta nerka może nie zostać rozwinięta.

(2) urografia wsteczna: Gdy angiografia żylna dróg moczowych IVU jest niedostępna, moczowód jest niejasny, urografię wsteczną można zobaczyć w górnym rozszerzeniu moczowodu, światło jest cieńsze, a moczowód jest przesunięty do środkowej.

2. Cystoskopia: pęcherz jest na ogół normalny, intubacja wsteczna jest często trudna, gdy cewnik moczowód przecina miejsce niedrożności, można zauważyć gwałtowny spadek moczu, który jest cechą tej choroby, gdy cewnik moczowód zostanie przyciągnięty do zwężenia, Przepływ moczu zostaje zatrzymany.

3. B-ultradźwięki: rozumie wodonercze nerki i moczowodu, może wykazywać płytkę błonnika zaotrzewnowego, objawiającą się jako hipoechogeniczna nieregularna stała masa wokół aorty brzusznej.

4. Badanie TK: jest głównym sposobem diagnozowania i monitorowania zwłóknienia zaotrzewnowego. Pokazuje cienie tkanek miękkich o różnej grubości wokół aorty. Otacza aortę i dolną żyłę główną. Moczowód jest otoczony masą i ma różny stopień nerki. W wodzie stojącej CT może wykazywać fazę aktywną lub zwyrodnieniową zmiany, ale trudno jest zidentyfikować łagodne i złośliwe.

5. MRI: Położenie anatomiczne i kształt blaszki włóknistej może być również dobrze pokazany.MRI może być obrazowany wieloosiowo, co pokazuje, że podłużny zasięg blaszki jest większy niż badanie CT, które pokazuje stopień zwężenia dużych naczyń krwionośnych brzucha i krążenia obocznego. Czystszy niż CT.

6. Biopsja nakłucia: akupunktura lub biopsja masy zaotrzewnowej w USG B lub obserwacja za pomocą tomografii komputerowej pomaga określić charakter zmiany.

Rozpoznanie i rozpoznanie idiopatycznego zwłóknienia zaotrzewnowego

Rozpoznanie tej choroby polega na wzmocnieniu zrozumienia tej choroby i zwiększeniu czujności. Każdy, kto regularnie przyjmuje środki przeciwbólowe i ergometrinę, ma niewyjaśnione bóle pleców, bóle brzucha, tępy ból w dolnej części pleców lub dolnej części brzucha oraz nadciśnienie wrotne. Pacjenci z enteropatią powodującą utratę białka powinni wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia tej choroby. Badanie ultrasonograficzne w trybie B, tomografia komputerowa i badania rentgenowskie mogą pomóc zdiagnozować. Dopóki istnieje możliwość wystąpienia tej choroby, diagnozę można postawić na podstawie wywiadu medycznego i radiologii. .

Diagnostyka różnicowa

RPF należy odróżnić od chłoniaka zaotrzewnowego, proliferacyjnego zapalenia węzłów chłonnych, guza z przerzutami, guza pierwotnego, krwiaka około aorty i amyloidozy. Oprócz objawów klinicznych wykonuje się głównie obrazowanie.

Charakterystyką RPF jest duża masa, jednorodna gęstość i ścisłe połączenie z aortą; nie ma oczywistego przesunięcia ciśnienia samej aorty i otaczających narządów; odległość między aortą a ciałem kręgowym nie zmienia się; zwężenie moczowodu jest przyciągane do centrum.

1. Kamica moczowodu: pacjent ma ból lędźwiowy i może promieniować do dolnej części brzucha, sromu i wewnętrznych ud. Jednak ból spowodowany kamieniami moczowodu jest najczęściej nagły, a stopień jest poważniejszy. Jest nie do zniesienia. Rutynowe badanie moczu przed i po ataku może mieć czerwone krwinki. Kamienne cienie można znaleźć w IVU.

2. Zapalenie cewki moczowej: wykazuje również ból w dolnej części pleców, badanie fizykalne w okolicy nerki ma ból plwociny, ale często częstotliwość oddawania moczu, nagląca potrzeba, bolesne oddawanie moczu i inne objawy podrażnienia dróg moczowych, IVU można zauważyć poszerzenie moczowodu lub zwężenie, ale brak dwustronnego moczowodu jednocześnie do centralnego Pozycja, badanie ultrasonograficzne B i badanie moczowodu i brak zmian zajmujących przestrzeń wokół naczyń krwionośnych

3. Naczyniak dolnej żyły głównej cewki moczowej: można wyrazić jako prawą stronę bólu dolnej części pleców, USG B i IVU można znaleźć w prawym wodonerczu nerki, prawy górny odcinek moczowodu jest rozszerzony i przesunięty do linii środkowej, tak że cały moczowód ma kształt litery „S”, co jest pomocne w diagnozie.

4. Guz moczowodu: objawia się głównie jako tępy ból w talii. Gdy pacjent wyładowuje skrzep krwi podobny do pępowinowego, może mu towarzyszyć kolka nerkowa. Jednak oprócz bólu pacjent ma również różne krwiomocz, a IVU może zobaczyć wodonercze. Wady cewki moczowej i zmiany w kształcie miseczki lub brak rozwoju nerki, cystoskopia może czasami wykazywać guzy z ujścia moczowodu lub tryskania ujścia moczowodu, badanie CT nie wykazało zmian zajmujących przestrzeń wokół moczowodu.

5. Guz zaotrzewnowy: może być również wyrażony jako ból w dolnej części pleców, USG B można znaleźć wodonercze, IVU stwierdzono, że moczowód ma wąski odcinek, zwykle przesunięty na zewnątrz, wodonercze i zwężenie moczowodów jest zwykle jednostronne, również Mogą być obustronne, takie jak przerzuty do przestrzeni zaotrzewnowej, w przeszłości występował rak pierwotny, USG B, a badanie CT może znaleźć znaczne zmiany zajmujące przestrzeń po przestrzeni zaotrzewnowej,

(1) Chłoniak: chłoniak zaotrzewnowy ma szeroki zakres faset i wykazuje dużą masę guzkową na zwykłym skanie. Gęstość jest nierównomierna, czemu może towarzyszyć limfadenopatia krezkowa. Po powiększeniu nie ma widocznej zmiany. Aorta i ciało kręgowe Odstępy rosną.

(2) Guz z przerzutami: Guz z przerzutami nie ma tkanki włóknistej, a wydajność nie jest ciągłą limfadenopatią aorty. Powiększenie węzłów chłonnych krezki jest silnie wskazane jako zmiana złośliwa. Po wzmocnieniu guz jest nierównomiernie wzmocniony i guzkowy, a ostatecznie zdiagnozowany. To zależy również od cytologii tkanek.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.